右心室海綿狀血管瘤一例

柯高潭

病例資料 患者，男，44歲，15天前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，無惡心、嘔吐、心慌、胸悶等不適。臨床常規(guī)實驗室檢查無明顯異常。心臟超聲檢查提示右室流出道實質(zhì)性病灶。心臟MRI示右室流出道內(nèi)見一不規(guī)則均勻等T1長T2信號結(jié)節(jié)影，大小約2.5 cm×1.6 cm，與右心室游離壁以寬基底相連(圖1～2)，MRI電影示病灶活動度差。DWI及ADC圖上病灶均呈高信號(圖3～4)。術(shù)中于右心室前壁見大小約2.5 cm×1.5 cm的寬基底囊實性包塊，完整切除包塊，病檢示右心室海綿狀血管瘤(圖5)。

討論心臟血管瘤是一種十分罕見的原發(fā)性良性腫瘤，國內(nèi)外文獻(xiàn)報道不足50例，僅占心臟原發(fā)腫瘤的0.8%～2.8%[1]。根據(jù)組織病理學(xué)，可將心臟血管瘤分為海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管瘤、蔓狀血管瘤等，其中海綿狀血管瘤的發(fā)生率相對較高。心臟海綿狀血管瘤可發(fā)生于任何年齡，無明顯性別差異；臨床可表現(xiàn)為呼吸困難、胸痛、心包積液、心律失常及心功能不全等，部分患者無明顯癥狀，本例患者以頭暈為主要癥狀，相關(guān)報道少見。

心臟海綿狀血管瘤由冠狀動脈分支血管供血，所以冠狀動脈造影對該病有很高的診斷價值[2]。超聲心動圖檢查一般能顯示血管瘤的部位、范圍及基本性狀，是診斷心臟海綿狀血管瘤最簡單、最常用的方法，但對全面顯示腫瘤向腔外或縱隔侵犯有一定限度。

心臟海綿血管瘤大多數(shù)位于心腔，也可位于心外膜和心肌間[3]。CT平掃多表現(xiàn)為低密度影，也可因纖維化、鈣化等原因?qū)е戮植砍矢呙芏扔啊Ｐ耐馍L趨勢的心壁血管瘤和心包血管瘤可表現(xiàn)為心臟外形改變及縱隔內(nèi)異常腫塊；心肌內(nèi)及心內(nèi)膜血管瘤較小時，心臟房室腔無明顯異常改變，并因病灶與心肌壁及房室腔內(nèi)血液同等密度而不易發(fā)現(xiàn)。心臟海綿狀血管瘤CT增強可表現(xiàn)為隨時間延遲從邊緣開始逐漸向中心部填充的特點，類似于肝臟海綿狀血管瘤，因此延遲掃描對心臟海綿狀血管瘤的定性診斷具有重要價值，而發(fā)生纖維化、囊變的心臟海綿狀血管瘤可強化不明顯[4]。

無論是發(fā)生于心壁、腔內(nèi)外還是心包的海綿狀血管瘤，MRI檢查均能清楚地顯示腫瘤的部位、形態(tài)及浸潤情況，還可以結(jié)合MRI電影觀察腫瘤的活動度。心臟海綿狀血管瘤在MRI上常表現(xiàn)為等/長T1、長T2信號改變，且隨回波時間延長，病灶與周圍正常組織的對比逐漸加大形成“燈泡征”。出現(xiàn)囊變表現(xiàn)為長T1、長T2信號；出血表現(xiàn)為短T1、長T2信號[5]；對鈣化的顯示不如CT，表現(xiàn)為長T1、短T2信號。MRI增強掃描表現(xiàn)同CT檢查。本例的MRI表現(xiàn)為等T1長T2信號，MRI電影示腫瘤活動度差，符合上述影像學(xué)表現(xiàn)。

病理方面，心臟海綿狀血管瘤表現(xiàn)為體積小、有蒂或無蒂、海綿狀結(jié)構(gòu)，瘤體由不規(guī)則的血竇構(gòu)成，竇間以纖維小梁分隔，瘤體與心壁間界限不清晰，即使在瘤體中心部的血管竇纖維間隔有時亦可見散在的心肌細(xì)胞[6]。

心臟海綿狀血管瘤應(yīng)與心臟黏液瘤、乳頭狀彈性纖維瘤、心臟橫紋肌瘤、血管肉瘤等進行鑒別。①黏液瘤是最常見的心臟原發(fā)性腫瘤，女性多見，腫瘤含大量黏液樣基質(zhì)，可出現(xiàn)囊變、壞死或鈣化[7]。CT檢查顯示病灶密度多不均勻，可見高密度鈣化區(qū)或(和)低密度囊變、壞死區(qū)。MRI檢查顯示病灶信號多不均勻，以等T1、長T2信號為主，增強后呈不均勻輕度強化，與表現(xiàn)不典型的血管瘤鑒別較為困難，但粘液瘤活動度較海綿狀血管瘤大。②乳頭狀彈性纖維瘤又稱瓣膜乳頭狀瘤，主要位于主動脈瓣或二尖瓣瓣膜區(qū)，為較小的、有蒂的、有一定移動性的腫塊，典型的發(fā)病部位及病灶活動度易與海綿狀血管瘤鑒別。③心臟橫紋肌瘤占兒童心臟腫瘤的90%，與結(jié)節(jié)性硬化癥密切相關(guān)，病灶多位于心室，常表現(xiàn)為彌漫性心肌增厚，MRI上呈等T1稍長T2信號[8]，其發(fā)病年齡及病變范圍易與海綿狀血管瘤鑒別。④血管肉瘤為成人最常見的惡性心臟腫瘤，約93%發(fā)生于右心房，通常表現(xiàn)為較大的、有侵襲性的腫塊。MRI上表現(xiàn)為不均勻性等T1、長T2信號，增強掃描實質(zhì)部分呈明顯不均勻延遲強化;CT增強可見粗大腫瘤血管影或血管團。血管肉瘤典型的發(fā)病部位和強化特點易與海綿狀血管瘤鑒別。心臟海綿狀血管瘤表現(xiàn)不典型者與心臟及心包原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤以及其他病變鑒別診斷困難，難以明確定性者，最后尚需依靠手術(shù)和組織病理學(xué)檢查。

圖1 短軸位T1WI平掃示以寬基底與右心室游離壁相連的等信號結(jié)節(jié)，形態(tài)不規(guī)則(箭)。圖2 短軸位T2WI平掃示結(jié)節(jié)呈高信號，與心室壁分界欠清(箭)。圖3 短軸位DWI示結(jié)節(jié)呈高信號(箭)。圖4 短軸位ADC示結(jié)節(jié)呈高信號(箭)。圖5 鏡下病理示大量擴張、充血的血管，管壁較薄，內(nèi)襯扁平內(nèi)皮細(xì)胞(HE，×100)。