成人伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕度腦炎/腦病的影像學及臨床特點

蔣愛華 嚴志敏 李煥銀 趙靜

(上海市閔行區(qū)中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，上海 201199)

胼胝體壓部病變最早的報道來自于1999年對一組癲癇患者頭顱磁共振成像(MRI)的觀察〔1〕，此后到2004年，日本學者〔2〕首次提出伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕度腦炎/腦病(MERS)的概念，直到2011年，Garcia-Monco等〔3〕再次提出可逆性胼胝體壓部病變綜合征(RESLES)這一新名詞，其被認為是一種伴有臨床特殊進程的臨床影像學綜合征，以MRI檢查發(fā)現(xiàn)至少累及胼胝體壓部的一種短暫的可逆性水擴散受限的病變，同時臨床伴有可逆性的如譫妄、意識障礙及抽搐或癲癇等神經(jīng)系統(tǒng)紊亂癥狀，病程有自限性，患者預后良好為特點〔4〕。其最主要的神經(jīng)癥狀是神志不清，其次是意識障礙、癲癇，罕見臨床表現(xiàn)還包括急性尿潴留〔5〕和偏頭痛〔6〕，這些癥狀多可在1個月內(nèi)得到緩解。MERS病因目前不十分清楚，國內(nèi)外也少有報道。本文通過回顧性分析經(jīng)臨床確診的11例MERS患者的臨床及影像學資料，探討其臨床及影像學特點。

1 資料與方法

1.1一般資料 回顧性分析2013年1月至2016年12月就診于上海市閔行區(qū)中心醫(yī)院的11例MERS患者的臨床資料和影像學資料。其中男7例，女4例；成人9例，青少年2例，發(fā)病年齡15～80(平均31.5)歲；病例均行MRI檢查及復查。收集患者臨床病史及實驗室檢查結(jié)果，并分析其臨床表現(xiàn)及影像學特點。對每個患者隨訪的時間分別為19、17、9、6、5、8、7、7、7、9、10個月。該研究得到上海市閔行區(qū)中心醫(yī)院醫(yī)學倫理委員會的批準。

1.2方法 11例患者均于臨床出現(xiàn)腦病癥狀后進行MRI平掃檢查。采用GE Sigma1.5 T超導型磁共振掃描儀(Sigma公司，美國)，層厚5 mm，層距6.5 mm。掃描方位包括橫軸位、冠狀位及矢狀位。掃描序列采用自旋回波序列T1WI(重復時間為1 700～2 600 ms，回波時間為13～20 ms)，快速自旋回波序列T2WI(重復時間為3 000～3 600 ms，回波時間為99～108 ms)，彌散加權(quán)成像(DWI；重復時間為4 400～5 100 ms，回波時間為76～83 ms)，視野24 cm。取b=0、1 000重建表觀彌散系數(shù)(ADC)圖。

1.3臨床分析及圖像評價 由2名高年資神經(jīng)科醫(yī)師對11例患者臨床癥狀、實驗室檢查、病程轉(zhuǎn)歸等資料進行分析。由2名高年資神經(jīng)影像診斷醫(yī)師分析MRI平掃圖像，主要評價MRI上病灶部位、形態(tài)、范圍及信號特點(包括T1WI、T2WI、FLAIR、DWI)。觀察并測量病變區(qū)ADC值。當2名醫(yī)師意見不統(tǒng)一時通過協(xié)商達成一致。

2 結(jié) 果

2.1臨床表現(xiàn)及實驗室檢查 11例MERS患者9例出現(xiàn)前驅(qū)感染性疾病癥狀，均無尿便障礙、共濟失調(diào)及智能障礙。

11例患者于腦病癥狀出現(xiàn)后行實驗室檢查，血生化結(jié)果顯示伴白細胞計數(shù)升高3例、單核細胞計數(shù)升高3例、中性粒細胞計數(shù)升高4例、C反應蛋白升高3例。電解質(zhì)檢驗結(jié)果：8例電解質(zhì)未見異常，3例伴血鈉含量降低。11例患者在知情同意下均行腰椎穿刺檢查，腦脊液未見明顯異常。

2.2MRI檢查 11例患者發(fā)病初期頭顱MRI檢查均表現(xiàn)為胼胝體壓部孤立，長T1長T2，DWI呈高信號病灶。治療后復查頭顱MRI均顯示原胼胝體壓部病灶明顯消退。病例3患者發(fā)病第6天頭顱MRI檢查顯示病灶在胼胝體壓部，擴散加權(quán)成像(圖1A)；揭示病變?yōu)槊黠@高強度，發(fā)病后19天，患者癥狀好轉(zhuǎn)，頭顱MRI檢查提示擴散加權(quán)成像(圖1B)；胼胝體壓部呈現(xiàn)異常病變消失，同時有雙側(cè)腦橋病變顯示高信號T2加權(quán)圖像(圖1C)、擴散加權(quán)成像(圖1D)。

圖1 病例3的頭顱MRI

2.3治療與預后 11例MERS患者中9例經(jīng)抗病毒、抗感染及對癥治療后癥狀完全緩解，2例患者病情進展迅速，出現(xiàn)明顯腦實質(zhì)損害癥狀，預后不良。病灶均于治療后復查MRI時消失。

3 討 論

MERS是2004年提出的一種新的臨床-影像學綜合征，又稱為可逆性胼胝體壓部病變綜合征，常繼發(fā)于急性炎性或感染性疾病，也可發(fā)生于川崎病等非感染性疾病。MERS前驅(qū)癥狀以發(fā)熱多見(94.0%)，其次為嘔吐(25.0%)、腹瀉(15.0%)、咳嗽(12.0%)等，神經(jīng)系統(tǒng)紊亂癥狀較輕，主要表現(xiàn)為譫妄(54.0%)、意識障礙(35.0%)、癲癇(33.0%)等〔4〕。本組11例MERS患者多為中青年，發(fā)病前9例有前驅(qū)感染癥狀，腦病癥狀表現(xiàn)為頭痛、意識模糊等，臨床癥狀多于1個月內(nèi)緩解或完全恢復，與文獻〔4〕報道基本一致。然而也存在一些特殊之處：(1)例9自幼年始有癲癇病史，規(guī)律服用氯硝西泮，控制癲癇發(fā)作。余10例患者病程中均未出現(xiàn)癲癇發(fā)作，也無精神行為異常。(2)例2、7患者出現(xiàn)前驅(qū)癥狀后迅速出現(xiàn)腦實質(zhì)損害癥狀，預后不良，其余患者臨床癥狀均在短期內(nèi)消失。提示MERS即使具有相似的頭顱MRI表現(xiàn)，其臨床演變及預后也存在較大的異質(zhì)性。(3)例2、7患者在病程中予以甲潑尼龍+丙種球蛋白沖擊治療，雖然控制病情發(fā)展，但預后仍不良，而其余9例病例未予以特殊治療，預后仍然良好，提示本病具有自愈性，與文獻報道相符〔4〕。(4)該11例病例中僅3例出現(xiàn)低鈉血癥，這可能與本文樣本量尚小有關(guān)。MERS影像學特點為局限于胼胝體壓部或同時累及深部白質(zhì)或皮質(zhì)下腦白質(zhì)的可逆性異常信號，病灶多為類圓形，呈T2WI高信號，T1WI等或低信號，F(xiàn)LAIR像高或等信號，DWI呈高信號伴ADC降低，反映細胞毒性水腫所致水分子擴散運動受限。病灶多在1～2 w內(nèi)消失，最短在6 d內(nèi)消失〔7～9〕。

MERS的具體發(fā)病機制目前尚不清楚，根據(jù)影像學特點提示其病理生理機制為各種因素所致的細胞毒性水腫?，F(xiàn)存在幾種假說：①胼胝體壓部區(qū)域(尤其是中央?yún)^(qū))較其他區(qū)域水分含量多，其調(diào)節(jié)電解質(zhì)平衡的機制可能存在缺陷或不足，從而導致髓鞘間或髓鞘內(nèi)一過性水腫，引起細胞毒性水腫〔10,11〕；②炎性細胞浸潤或血清促炎性因子〔如白細胞介素(IL)-1β、IL-6、IL-8、腫瘤壞死因子α〕的升高〔11,12〕；③低鈉血癥引起胼胝體壓部細胞晶體滲透壓降低，引起自由水進入細胞增多〔13,14〕；④癲癇患者長期服用抗癲癇藥物治療或突然停用，許多抗癲癇藥物靶向作用目標為陽離子通道，會影響細胞內(nèi)外水平衡；⑤遺傳因素：Imamura等〔14〕報道提示MERS發(fā)病可能與遺傳因素有關(guān)；⑥自身免疫系統(tǒng)的激活：其發(fā)病機制可能與免疫系統(tǒng)的激活與氧化應激作用有關(guān)〔15～17〕。本文認為MERS可能是多種因素作用的結(jié)果，低鈉血癥可能會參與MERS發(fā)病，但并不是主要或必要條件。

引起MERS的病原體以病毒為主，主要為流感病毒A、B，其次為流行性腮腺炎病毒、腺病毒、輪狀病毒，細菌主要以鏈球菌、大腸桿菌為主〔4〕。由于各種條件限制，我們未進一步分離病毒種類，但本文11例病例有8例集中在1、2月病毒感染高發(fā)季發(fā)病，考慮病毒感染引起MERS可能大。MERS需與急性播散性腦脊髓膜炎(ADEM)、多發(fā)性硬化(MS)、胼胝體梗死、可逆性后部腦白質(zhì)病等鑒別。特別需與ADEM鑒別，ADEM多累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛白質(zhì)，如腦白質(zhì)、小腦、脊髓，較少累及胼胝體〔18〕，ADEM病灶T2加權(quán)像顯示病灶模糊，需借助DWI、T2 Flair像發(fā)現(xiàn)。ADEM約半數(shù)均有脊髓受累，行脊髓MRI掃描很有必要，本文例1、2、3行脊髓MRI掃描均未見病灶。

綜上所述，根據(jù)以下特點可提示診斷MERS可能：前驅(qū)感染史；臨床病程較短，癥狀表現(xiàn)為輕度腦炎或腦病，有自限性；影像學上至少伴胼胝體壓部可逆性異常信號，影像學表現(xiàn)可滯后于臨床癥狀。