右膝關(guān)節(jié)多灶性Rosai-Dorfman病1例

席亞維，王紹武，陶 娟，孫 倩，陳 光

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116027)

圖1 右膝關(guān)節(jié)多灶性Rosai-Dorfman病 A.CT平掃矢狀位圖像，箭示右側(cè)髕骨(白箭)、股骨遠端(黑箭)、脛骨近端(箭頭)低密度骨質(zhì)破壞區(qū)； B.CT平掃軸位圖像； C.CT增強掃描軸位圖像； D.病理圖(HE，×400)

患者男，37歲，10個月前右膝摔傷，傷后5天左右自覺右膝夜間疼痛劇烈，此后于外院斷續(xù)接受理療、針灸等對癥處理，疼痛有所緩解，為求進一步診治來我院就診。專科查體：右膝關(guān)節(jié)遠端皮溫輕度升高,皮膚輕度泛紅，無腫脹；右側(cè)股骨遠端、脛骨近端及髕骨壓痛(+)，右膝浮髕試驗(+)，抽屜試驗及側(cè)方應(yīng)力試驗(-)。右膝關(guān)節(jié)CT：右側(cè)髕骨、股骨遠端及脛骨近端可見斑片狀低密度骨質(zhì)破壞區(qū)(圖1A)，周圍無硬化緣，平掃CT值約49 HU(圖1B)，增強掃描呈輕中度強化(圖1C)。CT診斷：多發(fā)性骨髓瘤可能。穿刺病理活檢見大量淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、少量中性粒細胞，并見“淋巴細胞伸入”現(xiàn)象，伴灶性壞死，其間可見壞死骨組織(圖1D)。免疫組化：淋巴細胞CD20(+)、CD3(+)，漿細胞CD38(+)、CD138(+)、Kap(+)、Lam(+)，組織細胞CD68(+)、S-100(+)。病理診斷：符合Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)。

討論RDD又稱竇組織細胞增生癥伴巨大淋巴結(jié)病,好發(fā)于淋巴結(jié)內(nèi)，少見位于結(jié)外者，原發(fā)于骨且不伴淋巴結(jié)累及的RDD十分罕見。骨RDD相對好發(fā)于長骨，多為孤立病灶，本例為多灶性病灶，累及股骨、脛骨和髕骨，臨床少見。此外，骨RDD以兒童及青年人多見，男性患者多于女性，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，CT多表現(xiàn)為單骨或多骨溶骨性骨質(zhì)破壞，可伴病理性骨折，病灶邊緣模糊或清晰，少見硬化及骨膜反應(yīng)。本病臨床易誤診為炎性或腫瘤病變，常需與以下疾病鑒別：①骨嗜酸性肉芽腫，干骺端膨脹性骨質(zhì)破壞，有硬化邊及骨膜反應(yīng)；②多發(fā)性骨髓瘤，多發(fā)病灶大小基本一致，呈穿鑿樣骨質(zhì)破壞，無硬化、骨膜反應(yīng)，尿液檢查可見Bence-Jones蛋白；③骨轉(zhuǎn)移瘤，溶骨性轉(zhuǎn)移瘤以中軸骨多見，有原發(fā)腫瘤病史，骨質(zhì)破壞區(qū)邊界模糊，無硬化，病灶大小不一，常有局限性軟組織腫塊。目前確診RDD仍有賴于病理檢查。