脾臟淋巴管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及鑒別診斷

王 瑞 秦明偉

1.北京協(xié)和醫(yī)院保健醫(yī)療部，北京 100730；2.北京協(xié)和醫(yī)院放射科，北京 100730

脾臟淋巴管瘤是一種少見(jiàn)的脾臟淋巴管發(fā)育性異常，大部分患者沒(méi)有明顯的相關(guān)癥狀，少數(shù)可伴有脾臟增大，出現(xiàn)左上腹痛和貧血、出血傾向?yàn)橹鞯钠⒖喊Y狀，脾臟及病灶越大，則癥狀越明顯。按照病變內(nèi)淋巴管擴(kuò)張程度，可以分為毛細(xì)血管狀淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。關(guān)于脾臟淋巴管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)的研究大多為個(gè)例報(bào)道，且主要集中在囊性淋巴管瘤，對(duì)于毛細(xì)血管狀及海綿狀淋巴管瘤的論述較少。本文就脾臟淋巴管瘤的發(fā)病機(jī)制、臨床與病理學(xué)特點(diǎn)、影像學(xué)（常規(guī)超聲、增強(qiáng)超聲、CT 及MRI 成像）表現(xiàn)特點(diǎn)及鑒別診斷予以綜述，旨在提高臨床及影像科醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 脾臟淋巴管瘤的發(fā)病機(jī)制、臨床與病理學(xué)特點(diǎn)

淋巴管瘤是一種由擴(kuò)張的淋巴管構(gòu)成的良性脈管性腫瘤，好發(fā)于頸部、腋下，也可見(jiàn)于縱隔、腹腔和盆腔等[1-2]。腹腔內(nèi)的淋巴管瘤只占5%。該病好發(fā)于兒童，而成年患者并不少見(jiàn)。女性多見(jiàn)。

大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為脾臟淋巴管瘤是一種錯(cuò)構(gòu)瘤，而非真性腫瘤[2]：其成因可能是胚胎發(fā)育時(shí)，部分淋巴管未能與淋巴系統(tǒng)溝通，使包膜下小梁及小動(dòng)脈周?chē)牧馨凸懿粩鄶U(kuò)張，而形成的囊性改變；也可以是感染、出血或其他獲得性因素導(dǎo)致的淋巴液排出障礙，造成淋巴液潴留，導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、增生而形成。前者多見(jiàn)于小兒， 后者多見(jiàn)于成人。

脾臟淋巴管瘤的大部分患者沒(méi)有明顯的相關(guān)癥狀，常在查體時(shí)經(jīng)影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)。少部分患者可伴有脾臟增大，出現(xiàn)左上腹痛和貧血、出血傾向?yàn)橹鞯钠⒖喊Y狀。極少數(shù)情況下，增大的脾臟可占據(jù)大部分腹腔[3]。脾臟及病灶越大，則癥狀越明顯。脾臟淋巴管瘤大多單獨(dú)發(fā)生，少數(shù)情況下為彌漫性淋巴管瘤病的一部分，多見(jiàn)于兒童。脾臟淋巴管瘤罕有惡變的報(bào)道[4]。

病理上，病變主要位于被膜下或脾門(mén)，其原因是這些區(qū)域淋巴管結(jié)構(gòu)較為集中。病變?yōu)閱伟l(fā)或多發(fā)，多發(fā)時(shí)可變現(xiàn)為較大病變周?chē)行l(wèi)星灶?？沙誓倚?、實(shí)性、蜂窩狀，實(shí)性病灶中偶可出現(xiàn)中央星型纖維樣條索。有時(shí)病變可彌漫累及整個(gè)脾臟，多伴有脾臟腫大[1]。按照病變內(nèi)淋巴管擴(kuò)張程度，可以分為三種類(lèi)型：（1）毛細(xì)血管狀淋巴管瘤：由密集細(xì)小的淋巴管構(gòu)成；（2）海綿狀淋巴管瘤：由擴(kuò)張呈竇狀的較大淋巴管構(gòu)成；（3）囊性淋巴管瘤：由大的淋巴管腔隙構(gòu)成；三種中，以囊性淋巴管瘤最為常見(jiàn)。組織學(xué)特征包括：不同程度擴(kuò)張的淋巴管；管壁覆以單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞，管腔中包含蛋白性物質(zhì)而非紅細(xì)胞，少數(shù)病例內(nèi)皮細(xì)胞可增生形成小乳頭狀突起；間質(zhì)具有較多淋巴細(xì)胞聚集，囊性淋巴管瘤間質(zhì)多纖維化[5-6]。免疫組化上，近年來(lái)報(bào)道，CD9 和D2-40 是對(duì)淋巴管內(nèi)皮相對(duì)特異性的脈管標(biāo)記[7-9]。

2 脾臟淋巴管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

2.1 超聲成像（常規(guī)超聲與增強(qiáng)超聲）

既往認(rèn)為，超聲檢查對(duì)于脾臟病變的診斷意義不大，主要用于鑒別囊性與實(shí)性疾病。隨著增強(qiáng)超聲（contrast-enhanced US， CEUS）的應(yīng)用，超聲診斷脾臟病變的敏感性和特異性都有所提高。淋巴管瘤通常位于脾臟被膜下，瘤體邊界清晰，呈多房性或蜂窩狀結(jié)構(gòu)。多房囊性淋巴管瘤最常見(jiàn)，在超聲上顯示為多個(gè)低回聲囊性病變，后方回聲顯著增強(qiáng)，病變內(nèi)伴有大小不等的回聲間隔。毛細(xì)血管狀淋巴管瘤罕見(jiàn)，具有回聲，可為假實(shí)性。毛細(xì)血管狀淋巴管瘤和海綿狀淋巴管瘤很難與血管瘤區(qū)分。在多普勒彩超上，最大間隔內(nèi)?？梢砸?jiàn)到脾內(nèi)的血管分支分布，伴有正常的血流[10]。在增強(qiáng)超聲上，動(dòng)脈期可以顯示淋巴管瘤內(nèi)部間隔和囊壁的強(qiáng)化，在實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化區(qū)域沒(méi)有對(duì)比劑洗脫，或輕度洗脫[11]。

2.2 CT成像

囊性淋巴管瘤表現(xiàn)為脾臟內(nèi)實(shí)質(zhì)內(nèi)或被膜下單發(fā)或多發(fā)囊性低密度灶， 為水樣密度，或略高于水。邊界清楚， 但外形不規(guī)則，常有分葉，其內(nèi)多見(jiàn)分隔。囊壁及分隔較少鈣化。強(qiáng)化后囊內(nèi)容物無(wú)強(qiáng)化， 囊壁及囊間隔為輕度強(qiáng)化。也可表現(xiàn)為薄壁單發(fā)囊性低密度灶，沒(méi)有明確分隔，囊壁輕度強(qiáng)化。

對(duì)于毛細(xì)血管狀及海綿狀淋巴管瘤，CT 表現(xiàn)平掃多為低密度灶， 邊界清楚或模糊均可，伴有分葉， 病灶邊緣及分隔有強(qiáng)化， 持續(xù)至延遲期，而內(nèi)容物沒(méi)有明顯強(qiáng)化。在極少情況下，海綿狀或毛細(xì)血管狀淋巴管瘤可表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化的實(shí)性或囊實(shí)性病變，需要鑒別其他實(shí)性占位。組織學(xué)上淋巴管瘤明顯強(qiáng)化的區(qū)域并沒(méi)有真正的實(shí)性成份，而是對(duì)應(yīng)紅髓大量纖維基質(zhì)中的擴(kuò)張血竇，其內(nèi)對(duì)比劑潴留，導(dǎo)致淋巴管瘤呈現(xiàn)強(qiáng)化[12]。其強(qiáng)化特點(diǎn)為持續(xù)性、漸進(jìn)性高強(qiáng)化。脾臟占位的延遲期高強(qiáng)化也提示病變?yōu)榱夹裕设b別淋巴瘤等惡性腫瘤。

2.3 MRI成像

淋巴管瘤在T1WI 呈低或稍低信號(hào)，如果囊內(nèi)合并有出血或較多蛋白成分聚集，可以為高信號(hào)[13]。在T2WI 呈高信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)低信號(hào)纖維分隔。囊狀淋巴管瘤邊界清晰，T2WI 為極高信號(hào)， 增強(qiáng)后邊緣可有輕度強(qiáng)化。對(duì)于毛細(xì)血管狀及海綿狀淋巴管瘤，邊界常常欠清晰，T2WI 呈不均勻較高信號(hào)影，中央信號(hào)高于邊緣。增強(qiáng)后動(dòng)脈及門(mén)脈期均可見(jiàn)病灶邊緣輕度強(qiáng)化， 延遲期邊緣強(qiáng)化呈等信號(hào)， 病灶中央不強(qiáng)化。和CT 類(lèi)似，個(gè)別病例報(bào)道淋巴管瘤在動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MR 上表現(xiàn)為進(jìn)行性向內(nèi)填充的高強(qiáng)化灶[14]。

3 脾臟淋巴管瘤的鑒別診斷

3.1 先天性或良性腫瘤樣病變

主要需鑒別脾囊腫、海綿狀血管瘤及血管淋巴管瘤。囊腫密度均勻，一般為單發(fā)，沒(méi)有分隔或分葉狀改變，增強(qiáng)后無(wú)囊壁顯示[2]。海綿狀血管瘤增強(qiáng)后強(qiáng)化更為明顯，有漸進(jìn)性填充趨勢(shì)，而海綿狀淋巴管瘤僅表現(xiàn)為囊壁強(qiáng)化。少數(shù)情況下，淋巴管瘤表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化，此時(shí)與血管瘤鑒別較困難。血管淋巴管瘤也稱(chēng)為脈管瘤，海綿狀淋巴管瘤與血管淋巴管瘤均呈“蜂窩狀”改變，即有分房改變，增強(qiáng)間隔強(qiáng)化，影像學(xué)鑒別較困難，確診有賴(lài)病理。

3.2 感染性病變

主要需鑒別脾包蟲(chóng)病、脾結(jié)核及脾膿腫。脾包蟲(chóng)病的特征表現(xiàn)為大囊內(nèi)可見(jiàn)子囊，囊壁多伴有鈣化，且囊內(nèi)間隔及囊壁沒(méi)有強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化[15]。此外，囊內(nèi)出現(xiàn)破碎的膜樣結(jié)構(gòu)是較特異的征象（“水上浮蓮” 征）[16]?；颊咭话愣嗪喜⒏伟x(chóng)病，且臨床上有流行病接觸史。脾結(jié)核的表現(xiàn)為較低密度病變， 形態(tài)多為圓形或橢圓形， 較液體CT 值為高，少數(shù)病變可有環(huán)形強(qiáng)化，存在既往結(jié)核感染則表現(xiàn)為脾臟實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)點(diǎn)狀鈣化，且多伴有其他腹腔臟器的結(jié)核浸潤(rùn)[17-18]。脾膿腫一般為多發(fā)，少數(shù)為單發(fā)，病變大小不一，壁比較厚，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，周?chē)M織水腫，密度及強(qiáng)化減低；臨床上，有寒戰(zhàn)高熱、白細(xì)胞增高等感染特征。

3.3 血管性病變

主要需鑒別脾梗死和外傷后假性脾囊腫形成。脾梗死的典型表現(xiàn)為楔形低密度區(qū)，基底位于脾臟外緣， 尖端指向脾門(mén)，灶內(nèi)可見(jiàn)囊變水樣低密度區(qū)。外傷后假性脾囊腫由于外傷后脾內(nèi)血腫吸收退變所致[2]，密度可以是水樣密度或稍高，囊壁可稍厚、不規(guī)則，可有鈣化。

3.4 惡性腫瘤性病變

主要需鑒別脾囊性轉(zhuǎn)移瘤。囊性轉(zhuǎn)移通常為多發(fā)的類(lèi)圓形囊性或囊實(shí)性病灶，囊壁不規(guī)則增厚伴強(qiáng)化，可有壁結(jié)節(jié)，典型表現(xiàn)為牛眼樣強(qiáng)化，多合并肝臟或其他臟器的轉(zhuǎn)移。

4 小結(jié)

綜上所述，脾臟淋巴管瘤可單發(fā)或多發(fā)，影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性，但需要與脾臟其他囊性病變相鑒別。大多數(shù)的脾臟淋巴管瘤臨床上常為體檢發(fā)現(xiàn)，不伴有腹痛、感染表現(xiàn)或外傷、惡性腫瘤病史，影像學(xué)表現(xiàn)為囊性分葉狀形態(tài)，存在囊壁及細(xì)分隔，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化；不伴有肝臟受累。這些特點(diǎn)對(duì)于脾臟淋巴管瘤具有一定的診斷價(jià)值。且影像學(xué)檢查可準(zhǔn)確顯示病變的范圍、數(shù)目，強(qiáng)化特征，觀察病變與鄰近組織結(jié)構(gòu)之間的關(guān)系，為臨床路徑的選擇具有一定的價(jià)值。