嬰幼兒聽力診斷及早期干預熱點問題探討
——京津冀地區(qū)兒童聽力診斷中心2018年第四季度學術(shù)論壇

程曉華 趙雪雷 黃麗輝

首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院北京市耳鼻咽喉科研究所（北京100005）

京津冀地區(qū)兒童聽力診斷中心2018年第四季度學術(shù)論壇于2018年12月1日在首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院舉辦。來自北京同仁醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院、北京協(xié)和醫(yī)院、北京兒童醫(yī)院、北京大學第三醫(yī)院和中國聽力語言康復研究中心等北京市六家兒童聽力診斷中心，北京婦幼保健院和各區(qū)縣婦幼保健院，以及天津、河北、山東等單位的專家與同道130余人參加了會議。圍繞嬰幼兒聽力診斷及早期干預的熱點問題，8位學者做了主題報告。

首先，北京婦幼保健院潘迎主任報告《北京市兒童聽力篩查及診斷工作中的問題與對策》。她分析比較了2012-2018年北京市新生兒聽力篩查和聽力診斷的數(shù)據(jù)，聽力篩查方面，初篩率一直維持在較高水平，2018年為96.33%；復篩率不斷提升，2018年達到93.18%。聽力診斷方面，自從2016年實行六家聽力診斷中心與對口區(qū)定向轉(zhuǎn)診以來，轉(zhuǎn)診率從2016年的25.13%提高到2018年的75.35%，成果顯著，2012-2018年新生兒聽力損失檢出率為1.21‰-3.66‰。經(jīng)過多年的努力，北京市0-6歲兒童聽力篩查與耳聾基因篩查工作取得了較大的成效，但現(xiàn)階段仍存在以下一些亟待解決的問題：1、部分聽力損失兒童的干預、隨訪數(shù)據(jù)缺失或數(shù)據(jù)不完整，導致不能更好地評估項目成果；2、聽力篩查與耳聾基因篩查數(shù)據(jù)整合不夠完善；3、聽力與耳聾基因聯(lián)合篩查的宣教不足，導致篩查異常兒童的轉(zhuǎn)診、干預的依從性不夠；4、基層人員上崗培訓及能力亟待提升。針對上述問題，潘迎主任提出以下解決方案：1、各聽力診斷中心與對口區(qū)加強轉(zhuǎn)診兒童后續(xù)檢查結(jié)果的信息溝通，區(qū)級婦幼協(xié)助追訪；2、由各聽力診斷中心收集、錄入聽力損失兒童的干預數(shù)據(jù)；3、推動與殘聯(lián)系統(tǒng)的信息共享；4、開發(fā)聽力篩查與耳聾基因篩查數(shù)據(jù)庫對接程序；5、組織專家編寫系列健康教育宣教材料，并為基層制作統(tǒng)一的健康宣教幻燈；6、依靠六家診斷中心解決人員培訓實習瓶頸問題，滿足基層培訓需求，并定期進行工作督導。

隨后，北京同仁醫(yī)院放射科燕飛教授報告《醫(yī)學影像學在診斷外中內(nèi)耳發(fā)育異常中的價值》。她指出影像學在兒童聽力診斷、干預中起著非常重要的作用，規(guī)范影像學檢查意義重大。她總結(jié)了顳骨影像上需觀察的解剖結(jié)構(gòu)，并結(jié)合豐富的病例，梳理和歸納了與傳導聾有關(guān)的外中耳畸形影像，以及與感音神經(jīng)性聾有關(guān)的內(nèi)耳發(fā)育畸形的影像，重點解讀了外中耳畸形、前庭水管擴大、蝸神經(jīng)發(fā)育不良等典型的影像學表現(xiàn)。她指出，人工耳蝸植入術(shù)前的影像學評估，重點應該觀察耳蝸與蝸神經(jīng)相關(guān)結(jié)構(gòu)以及所伴發(fā)的異常情況，避免手術(shù)陷入困難及術(shù)中損傷正常組織，并預測植入效果和客觀評估預期目標。高分辨率CT（High Resolution CT，HRCT）術(shù)前可以明確診斷內(nèi)耳畸形，評估乳突、圓窗、耳蝸及蝸神經(jīng)管情況，了解是否存在妨礙人工耳蝸植入的解剖變異；而磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）可以評價蝸神經(jīng)發(fā)育情況以及內(nèi)耳迷路的內(nèi)外淋巴液，以及顱內(nèi)的發(fā)育異常，綜合判斷人工耳蝸植入的可行性。術(shù)后可用顳骨斜前位平片及HRCT觀察導線電極情況，評估植入效果。她強調(diào)，影像學檢查必須結(jié)合聽力學檢查進行綜合評估。

解放軍總醫(yī)院鄒藝輝教授以《先天性中外耳畸形精準聽力評估與聽力方案的選擇》為題進行報告。她首先概述了先天性中外耳畸形，指出其在我國的發(fā)病率約為兩千分之一。此類患者面臨聽力重建及外觀改善兩大需求，因此耳科和整形外科的密切合作意義重大，聽力重建及外觀改善手術(shù)方案如何選擇？整形手術(shù)與聽力手術(shù)順序的安排？何時手術(shù)？最佳手術(shù)年齡？需要根據(jù)每一位患者的不同情況來進行個性化方案制定，即個性化序列治療，以獲得最佳整體效果，避免造成不可修復的損失和破壞。鄒教授基于213例患者的臨床研究，介紹了中外耳畸形的聽力學特點：1、耳聾性質(zhì)以傳導性聾為主，占78.3%，混合性聾占21.0%，感音神經(jīng)性聾占0.7%；2、耳聾程度以中-重度耳聾為主，占85.3%，其中聽閾56-80dB HL占82.8%；卵圓窗發(fā)育組與卵圓窗未發(fā)育組氣導純音聽閾有統(tǒng)計學差異。關(guān)于中外耳畸形的精準聽力評估，她特別強調(diào)，針對單耳畸形的患者，術(shù)前和術(shù)后的純音測聽，掩蔽至關(guān)重要。對于此類患者聽力解決方案的選擇，她認為：1、氣導閾值各頻率在55dB HL以下時，可以考慮行外耳道再造、鼓室探查成形術(shù)；2、55-60dB HL者，進行綜合考慮；3、60-70dB HL者，優(yōu)先考慮助聽裝置；4、大于70dB HL以上者，采用助聽裝置。

中國聽力語言康復研究中心譚慧敏醫(yī)生報告《嬰幼兒臨床耳模使用探討》。首先概述了耳模的作用，包括固位作用、密封作用和聲學作用，然后介紹了如何讓耳模完美地發(fā)揮作用。她指出，影響耳模使用效果的因素主要包括：1、印模的取樣，2、耳模的材質(zhì)選擇，3、耳模的形狀選擇，4、耳模的聲學特性，5、耳模的使用方法，并進行了詳細的講解。關(guān)于耳膜的使用方法，她指出導聲管的角度、耳模與助聽器的正確連接十分關(guān)鍵。最后，探討了嬰幼兒耳模使用時易出現(xiàn)的問題及解決方案，包括孩子不愿意佩戴、助聽器嘯叫等，討論了耳道條件、對耳屏的作用、聽力損失較輕側(cè)助聽器更易嘯叫的原因，并再次強調(diào)耳模使用方法的重要性。

北京大學第三醫(yī)院周娜醫(yī)生報告《早產(chǎn)兒聽力診斷過程中矯正月齡問題的探討》。首先分析了兩例早產(chǎn)兒聽力診斷病例，一例合并高膽紅素血癥，出生后1周，氣導ABR閾值右耳70 dB nHL，左耳60 dB nHL，出生后6個月（矯正月齡5個月）復診，雙耳聽反應閾恢復正常；另一例合并高膽紅素血癥伴發(fā)育遲緩，NICU初篩OAE雙耳未通過，復篩OAE雙耳通過、AABR雙耳未通過，出生后3個月接受聽力診斷檢查，診斷為雙側(cè)聽神經(jīng)病。隨后，回顧了42例早產(chǎn)兒病例，出生后3個月左右，初次聽力診斷為雙耳輕度聽力損失4例，6個月左右復診，其中3例聽力恢復正常，這3例嬰兒出生胎齡分別為26周、28周和31周。通過回顧文獻，認為這可能和早產(chǎn)兒外周聽覺系統(tǒng)發(fā)育不完善有關(guān)。最后，提出問題：1、早產(chǎn)兒NICU的初篩及聽力診斷是否應該應用矯正胎齡？2、聽力的隨訪和觀察時間，何時判斷為永久性聽力損失？3、其他高危因素對早產(chǎn)兒聽力損失的疊加影響：低體重、巨細胞病毒（CMV）感染？4、早產(chǎn)兒的聽力診斷該如何選擇測試組合？

北京兒童醫(yī)院龍越醫(yī)生進行《聽力損失早期干預后影響言語發(fā)育的因素分析》的報告。首先回顧了美國嬰幼兒聽力聯(lián)合委員會（JCIH）2007年形勢報告推薦的新生兒聽力篩查的“1-3-6”原則，指出目前國內(nèi)兒童聽力損失干預的現(xiàn)狀是：隨著新生兒聽力篩查和耳聾基因聯(lián)合篩查的大力實施，兒童聽力損失的早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷已經(jīng)能夠?qū)崿F(xiàn)，然而在早期診斷和早期干預環(huán)節(jié)存在脫節(jié)，另外，一些經(jīng)過干預的兒童也并非都得到了良好的康復效果。她指出，早期人工耳蝸植入（CI）的患兒，聽覺言語能力更好，進步更快，優(yōu)勢不僅體現(xiàn)在聲音的察覺方面，在言語辨別、語言發(fā)展方面都具有優(yōu)勢，其機制是早期植入使聽覺能力得到適時發(fā)展，避免產(chǎn)生聽覺剝奪。另外，母親受教育程度與CI患兒的聽覺言語能力呈正相關(guān)。通過結(jié)合文獻的回顧分析，她認為：1、聽力損失兒童聽覺正確干預后，家長的重視、參與與幫助對預后效果至關(guān)重要；2、進行言語康復訓練對提高兒童生活質(zhì)量有幫助，康復訓練可以有效地減少CI兒童交流時的恐懼感，康復訓練時間越長，兒童在社會關(guān)系和教育維度得分越高；3、唇讀有助于聽覺言語能力的進步。她強調(diào)，影響人工耳蝸植入預后效果的神經(jīng)基礎研究已有初步進展，在人工耳蝸植入后聽覺言語能力的機制研究方面，有學者對CI兒童在植入前進行了磁共振研究，探索皮層結(jié)構(gòu)與植入后言語識別能力的預測關(guān)系，提出了兩個假設，即神經(jīng)恢復假設和神經(jīng)保留假設。研究者將CI兒童分為言語識別能力好和差兩組，將兩組兒童磁共振腦影像分析研究并建立模型，結(jié)果顯示預測能力好的腦區(qū)多在未受到聽覺剝奪影響的腦區(qū)，未受聽覺剝奪影響的腦區(qū)預測能力與全腦預測能力相似，與人工耳蝸植入后的6個月的言語識別能力有良好的相關(guān)性。結(jié)果支持神經(jīng)保留假設。此外，研究者還進行了腦區(qū)激活和言語識別的相關(guān)性研究，認為語音刺激產(chǎn)生皮質(zhì)激活的范圍與言語識別率得分正相關(guān)。有研究表明聽覺剝奪會導致聽覺-視覺皮層跨模式重組，人們普遍認為這種跨模式重組不利于人工耳蝸植入后的聽覺言語能力的恢復，然而2017年一項新的研究反駁了這一觀點，研究者對人工耳蝸植入后6個月的言語識別能力與腦區(qū)激活進行了相關(guān)性研究，結(jié)果顯示，隨著人工耳蝸植入時間的延長，聽覺皮層對聽覺言語刺激的反應與其對視覺言語刺激的反應同步增加。

北京協(xié)和醫(yī)院商瑩瑩教授做了題為《AABR與OAE聯(lián)合篩查結(jié)果解讀》的發(fā)言。她的發(fā)言中指出，對于正常出生的新生兒，AABR和OAE都是可行的聽力篩查方法，但我國的《新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范（2010年版）》并沒有規(guī)定在兩者進行聯(lián)合篩查的時候，應該如何解讀其結(jié)構(gòu)，但英美等國家的新生兒聽力篩查及診斷指南中，均推薦使用AABR的結(jié)果作為篩查階段的最終結(jié)果。北京協(xié)和醫(yī)院也曾經(jīng)進行研究，在初篩階段進行OAE和AABR序貫篩查，在兩者同時篩查的時候以AABR結(jié)果作為初篩的最終結(jié)果，結(jié)果顯示，該方案可以顯著降低聽力篩查的轉(zhuǎn)診率，同時不會導致漏診率的增加。目前對于正常出生新生兒，北京市主要使用的兩步EOAE方案進行聽力篩查，但多數(shù)復篩機構(gòu)都有條件進行AABR篩查。目前很多復篩機構(gòu)，如果復篩AABR和OAE中只要有一項未通過，均轉(zhuǎn)診至兒童聽力診斷中心進行診斷型檢查。這樣的流程使加測AABR并沒有起到降低轉(zhuǎn)診率的作用。因此她提議對復篩階段AABR和OAE聯(lián)合篩查的結(jié)果進行進一步分析和隨訪，為制定更加合理的轉(zhuǎn)診流程提供依據(jù)。

最后，北京同仁醫(yī)院黃麗輝教授針對《再談嬰幼兒聽力精準診斷及早期干預》進行報告。首先，介紹了WHO估計2018年全球殘疾性聽力損失人口高達4.66億，其中兒童為3400萬，同時闡述了聽力出生缺陷的特點并分享了兒童綜合聽力評估的流程。聽力出生缺陷具有高患病率（最常見出生缺陷之一）、高危害性（導致嚴重不良后果）和高度可干預性（早期診斷和干預可收到良好效果）等特點。通過多個臨床病例分析，解讀了嬰幼兒聽力精準診斷及早期干預的重要性，同時指出：1、ABR反應閾值改善，潛伏期延長，提示中耳積液可能性大；2、影像學診斷與基因診斷需要互補；3、主觀和客觀聽力學檢查與病因?qū)W檢查的綜合判斷十分關(guān)鍵；4、準確詢問病史是兒童聽力精準診斷的第一步。針對重度感音神經(jīng)性聾患者，黃教授認為可實施“1-2-3月干預模式”，即第1月完成聽力篩查；第2月完成聽力診斷；第3月驗配助聽器，根據(jù)需要，擇期進行人工耳蝸手術(shù)。

各位專家及講者就嬰幼兒聽力診斷及早期干預熱點問題進行了詳盡匯報，隨后大家就報告內(nèi)容進行了熱烈討論。李興啟教授建議：1、經(jīng)過長期的臨床積累，建立起功能檢查結(jié)果與影像學檢查之間內(nèi)在的有機關(guān)聯(lián)性，以期通過功能檢查可以得到初步的診斷意見，并可為今后的干預效果復查時提供依據(jù)；2、為了使聽力篩查未通過兒童得到及時的聽力診斷，尤其對于偏遠山區(qū)和交通不便的地區(qū)，可考慮采用群組短聲刺激誘發(fā)ABR（chained-stimuli auditory brainstem response，CsABR）預測聽力損失的程度，為早期診斷提供依據(jù)。當然前期必須進行系統(tǒng)的臨床研究工作，即對確診型短聲誘發(fā)ABR閾值與CsABR閾值進行大樣本的比較，以資了解CsABR的可靠程度。此次會議對于落實早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預及早康復，具有重要的現(xiàn)實意義和社會意義，將對嬰幼兒聽力診斷及干預起到積極的推動作用！