以消化道出血為首發(fā)癥狀的惡性潛能未定的胃血管球瘤1例

李曉光，陳羽佳，張 洋，吳 瓊，范運(yùn)達(dá)，徐仲航，王大廣*

(1.吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 胃結(jié)直腸肛門外科,吉林 長春130021；2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 胃腸結(jié)直腸外科，吉林 長春130033)

血管球瘤(GTs)多為一種的良性小型血管瘤，較少發(fā)生。胃血管球瘤是胃腸道粘膜下腫瘤的一種，臨床上少見。我們在臨床中觀察到1例以消化道出血為首發(fā)癥狀的胃血管球瘤，現(xiàn)將該患者資料報告如下，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)討論胃血管球瘤的臨床特點，病理及影像學(xué)特征。

1 臨床資料

患者，女，46歲，因“乏力半年余，加重伴暈厥1天”入院。查體：體溫：36.7℃，血壓88/58 mmHg，心率115次/分；意識淡漠，中度貧血貌，皮膚、鞏膜蒼白；腹軟，無壓痛反跳痛及肌緊張，墨菲氏征陰性。血紅蛋白59 g/L，便潛血試驗強(qiáng)陽性。胃鏡：胃竇后壁近小彎側(cè)可見一大小約2.5 cm×2.5 cm半球形黏膜隆起,質(zhì)韌，局部糜爛，表面附著少量新鮮出血及黑色血痂。初步診斷消化道出血原因待查。進(jìn)一步行胃增強(qiáng)CT：胃竇部壁厚，可見強(qiáng)化，局部胃腔略狹窄，漿膜層尚光滑，胃周未見明確腫大淋巴結(jié)(見圖1)。腹腔鏡探查可見：胃漿膜面正常，大、小網(wǎng)膜未見腫大淋巴結(jié)，胃竇后壁可觸及一小硬結(jié)。遂行畢Ⅰ式胃大部切除術(shù)。術(shù)后病理：可見腫瘤體積3.5 cm×3.0 cm×2.5 cm，粘膜下肌壁間見結(jié)節(jié)性腫物，腫物中央粘膜潰瘍，面積約1.5 cm×1.5 cm，切面灰白色，實性，質(zhì)韌。鏡檢：腫瘤深達(dá)深肌層，局部脈管可見腫瘤浸潤(見圖2)，神經(jīng)未見明確腫瘤浸潤，切緣未見腫瘤。免疫組化結(jié)果：Syn(+)(見圖3),CD20(-),CD3(-),CD34(血管+)，Ki-67(5%+),SMA(+)(見圖4),CK-pan(-),(CgA)(-)。病理診斷:符合惡性潛能未定的血管球瘤伴粘膜表面潰瘍形成?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，隨訪至今無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖1胃增強(qiáng)CT動脈期結(jié)節(jié)明顯均勻強(qiáng)化圖2局部脈管可見腫瘤細(xì)胞浸潤(HE染色×40)

圖3血管球瘤細(xì)胞Syn陽性免疫組化(×20)圖4血管球瘤細(xì)胞SMA陽性免疫組化(×20)

2 討論

血管球瘤(GTs)是來源于血管球細(xì)胞的良性間充質(zhì)腫瘤，常發(fā)生在四肢末端淺表部位，如趾指甲床、足部、腕部等[1]。1951年Kay S首次提及該類腫瘤[2]，此后國內(nèi)外開始相繼報道。然而在內(nèi)臟軟組織中鮮有發(fā)生，胃腸道中常見于胃。H.-W.Lee等人報道約2%的胃黏膜下腫瘤為胃血管球瘤，常發(fā)生于胃竇部，女性多見，男女比例約為2∶3[3]。

胃黏膜下腫瘤種類繁多，性質(zhì)從良性到高度惡性均有，腫塊大小不一，如胃腸道間質(zhì)瘤(GISTs)、異位胰腺、血管瘤、類癌腫瘤和神經(jīng)鞘瘤等。在這些腫瘤類型中最常見的是GISTs。本病例所描述的胃血管球瘤多為單發(fā)、富血管的黏膜下腫瘤，以良性居多[4]，極易與GISTs混淆。因此如何快速鑒別胃黏膜下腫瘤尤為重要。胃黏膜下腫瘤定性最常用的手段為內(nèi)鏡下病理活檢，但是活檢出血風(fēng)險極高，指南建議合并消化道出血時應(yīng)選擇手術(shù)治療[5]。

有報道稱超過50%的胃黏膜下腫瘤患者伴有上腹部疼痛，很少合并消化道出血和胃腸道潰瘍樣癥狀，發(fā)生率約為5%[6]。然而以消化道出血為首發(fā)癥狀的胃黏膜下腫瘤非常罕見。胃血管球瘤起源于動靜脈吻合叢的細(xì)胞，為高度血管化的腫瘤，易以消化道出血為首發(fā)癥狀，必要時需要輸血治療[7，8]。在胃黏膜下腫瘤中，GISTs的中位年齡是45歲(28-79歲)，而胃血管球瘤發(fā)生的中位年齡較低[9]。因此，如果在胃中篩查出孤立的，富血管的粘膜下腫瘤，特別是當(dāng)它以消化道出血為首發(fā)癥狀并且發(fā)生在年輕患者中時，應(yīng)高度懷疑為胃血管球瘤。

病理及影像學(xué)特征可以幫助鑒別診斷[10]。組織學(xué)上，胃血管球瘤主要發(fā)生于胃竇部，由周圍毛細(xì)血管周圍的小而均勻的圓形細(xì)胞組成，呈彌散片狀分布，很少有細(xì)胞異型性和核分裂細(xì)胞。免疫表型上，該腫瘤SMA陽性，CD34和KIT陰性，胃腸道血管球瘤與周圍軟組織中血管球瘤是一致的[11]。這些免疫組織學(xué)特征有將助于胃血管球瘤與其他組織學(xué)相似的胃粘膜下腫瘤鑒別。影像學(xué)上，血管球瘤在CT平掃上表現(xiàn)為密度均勻的粘膜下腫塊，增強(qiáng)時動脈期顯示出強(qiáng)烈的增強(qiáng)信號，延遲期持續(xù)增強(qiáng)[12]。血供豐富的胃血管球瘤CT增強(qiáng)掃描時病灶明顯強(qiáng)化，其他腫瘤的強(qiáng)化程度明顯低于它，同時可通過觀察病變的外形、邊界的光滑程度、周圍組織及器官的浸潤程度同其它惡性腫瘤相鑒別[13]。

一般情況下，胃血管球瘤以良性居多，預(yù)后良好。有研究表明，胃血管球瘤可以通過血行播散到肝臟，肺，腦[14,15]，并且腫瘤直徑大于5cm可能是惡性潛能的指標(biāo)[16，17]。本病例中的患者腫瘤的免疫組化中Syn(+),SMA(+),提示為血管球瘤；腫瘤直徑位于2-5 cm,且腫瘤位于粘膜下肌壁間，深達(dá)深肌層，局部脈管可見腫瘤浸潤，具有不典型性,位置較深,故診斷為惡性潛能未定的血管球瘤[18]。建議手術(shù)切除后密切隨訪。