瘤型麻風(fēng)一例

譚明華 黃傳萍 蔣 琴

臨床資料患者，女，45歲。臀部結(jié)節(jié)，面部、軀干、四肢環(huán)形紅斑8月余。患者2016年11月無明顯誘因出現(xiàn)臀部淡紅色結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，堅實，小而多，表面光亮。未予特殊處理，逐漸出現(xiàn)面部、軀干、四肢紅斑，表面皮膚干燥，少許鱗屑，閉汗，無痛癢。曾于2017年3月底到當?shù)仄つw科診所診斷為“肉芽腫”“環(huán)形紅斑”，予以口服維胺酯膠囊25 mg日3次連續(xù)1個月，潑尼松片10 mg每日3次，連續(xù)1周。癥狀稍好轉(zhuǎn)，結(jié)節(jié)少許變平。停藥2個月后，臀部結(jié)節(jié)逐漸增多，蔓延至雙大腿外側(cè)。自發(fā)病以來，精神、食欲一般，無發(fā)熱、無關(guān)節(jié)麻木疼痛等癥狀。既往體健，否認家族中類似病史。個人史、婚育史無特殊。心、肺、腹未見明顯異常。

皮膚科檢查：眉毛外三分之一稀疏脫落，面部、軀干、四肢可見大小不等呈圓形或橢圓形的環(huán)形紅斑，表面皮膚干燥、少許鱗屑、閉汗。雙臀部、雙大腿外側(cè)見大小不等、表面光亮的堅實結(jié)節(jié)(圖1)。皮膚痛覺、溫覺、觸覺正常。無耳大神經(jīng)粗大，神經(jīng)反射正常，四肢無潰瘍、無畸殘。

圖1 臀部堅實光亮結(jié)節(jié)

2017年6月29日在郴州市第一人民醫(yī)院行背部皮損組織病理檢查示(圖2)：表皮內(nèi)血管、汗腺、神經(jīng)等附屬器周圍可見大量組織細胞(泡沫樣組織細胞為主，呈團塊狀結(jié)節(jié)狀浸潤)，細胞在表皮和真皮間無浸潤帶明顯，抗酸染色可見大量紅染短桿菌。免疫組化證實浸潤細胞以組織細胞為主，CD68(++)、CD4(+)、CD8(+)，病變符合瘤型麻風(fēng)。2017年7月28日在汝城縣皮膚病性病防治所取雙側(cè)眶上、雙耳垂、雙臀部結(jié)節(jié)皮膚組織液涂片查抗酸桿菌：細菌指數(shù)5.3。2017年8月3日在山東省皮膚病醫(yī)院行HLA-B*1301基因的檢測：24.65(陽性)。

圖2 表皮內(nèi)血管、汗腺、神經(jīng)等附屬器周圍可見大量組織細胞(泡沫樣組織細胞為主，呈團塊狀結(jié)節(jié)狀浸潤)，細胞在表皮和真皮間無浸潤帶明顯，抗酸染色可見大量紅染短桿菌(HE，×200)

診斷：瘤型麻風(fēng)。治療：聯(lián)合化療治療多菌型麻風(fēng)(因患者HLA-B*1301基因的檢測陽性，故未服用氨苯砜)。給予利福平600 mg，每月一次，監(jiān)服；氯法齊明300 mg每月一次，監(jiān)服。同時每日50 mg自服。目前隨訪中。

討論本患為中年女性，病程1年，皮損廣泛，無神經(jīng)損傷。根據(jù)臨床特點及組織病理表現(xiàn)、皮膚查菌陽性，診斷為瘤型麻風(fēng)。瘤型麻風(fēng)臨床表現(xiàn)的多樣化及醫(yī)生對該病的認識不足，容易造成誤診，因此臨床醫(yī)生應(yīng)該對麻風(fēng)保持高度的警惕性[1]。與麻風(fēng)皮疹相似的皮膚病主要區(qū)別點是：①多數(shù)皮膚病有癢感，無麻木、閉汗；②一般淺神經(jīng)不粗大；③皮膚涂片查抗酸桿菌為陰性；④必要時作皮損的組織病理學(xué)檢查，可資鑒別[2]。

麻風(fēng)化療療程在進一步縮短，麻風(fēng)反應(yīng)和殘疾預(yù)防控制在麻風(fēng)病防治中的地位明顯提升，對麻風(fēng)病受累者的全面康復(fù)成為麻風(fēng)病控制活動的主要內(nèi)容[3]。氨苯砜作為治療麻風(fēng)的首選藥物，但少數(shù)患者使用后可出現(xiàn)氨苯砜綜合征，重癥氨苯砜綜合征發(fā)生率為1%～3%，重癥氨苯砜主要包括：初次使用氨苯砜5～6周后突然發(fā)生泛發(fā)性皮膚紅斑、水皰及剝脫性皮炎，伴發(fā)熱、貧血、肝、脾腫大，單核細胞增多，肝腎功能損傷，嚴重可致死[4]。故在使用氨苯砜前均需做HLA-B*1301基因的檢測，對有可能發(fā)生氨苯砜過敏綜合征的患者具有十分重要的臨床意義。