多發(fā)性腦內(nèi)脊髓內(nèi)梅毒樹膠腫誤診手術(shù)一例

劉杰 周林強(qiáng) 于濤 王曉軍 卞杰勇

神經(jīng)梅毒樹膠腫可發(fā)生于顱內(nèi)任何組織部位，單純顱內(nèi)或者單純椎管內(nèi)梅毒樹膠腫偶見報(bào)道，診斷困難，極易誤診[1-6]。而多發(fā)性腦內(nèi)及脊髓內(nèi)梅毒樹膠腫罕見文獻(xiàn)報(bào)道。蘇州市相城人民醫(yī)院神經(jīng)外科手術(shù)治療誤診為脊髓髓內(nèi)腫瘤的多發(fā)性腦內(nèi)脊髓內(nèi)梅毒樹膠腫患者1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

病例資料女性，62歲，因“雙側(cè)下肢運(yùn)動(dòng)障礙伴感覺異常1周”于2017年6月2日收治入院。體檢：輪椅推入，神清語利，左側(cè)下肢肌力Ⅰ級(jí)，右下肢肌力Ⅳ級(jí)，同時(shí)伴感覺減退麻木，肛周皮膚感覺遲鈍；雙上肢肌力V級(jí)，感覺及肌力均正常，病理征（-）。入院后先行腰椎MRI提示脊髓圓錐膨大伴環(huán)形強(qiáng)化病變（圖1），考慮髓內(nèi)腫瘤，為排除轉(zhuǎn)移瘤，再行頭顱、頸椎MRI發(fā)現(xiàn)左島葉區(qū)見一大小約為0.9 cm×1.1 cm異常信號(hào)，T1WI為不均勻等及稍低信號(hào)，T2WI不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)掃描不均勻環(huán)狀強(qiáng)化，邊界清楚但欠光整，腫塊周圍指狀腦組織水腫明顯；左側(cè)側(cè)腦室輕度受壓變窄，中線結(jié)構(gòu)向右側(cè)移位。頸髓上、中段見斑片狀異常信號(hào)，范圍約5.5 cm×0.6 cm，信號(hào)混雜，T1WI稍低信號(hào)為主，T2WI高信號(hào)為主，其中有等、低信號(hào)區(qū)，其內(nèi)見一直徑約8 mm強(qiáng)化結(jié)節(jié)（圖2）。盡管術(shù)前梅毒螺旋體明膠凝集試驗(yàn)（treponema pallidum particle assay，TPPA）陽性及甲苯胺紅不加熱血清試驗(yàn) （tolulized red unheatedserumtest，TRUST）滴度為 1∶8，但結(jié)合患者性別、年齡等其他因素仍首先診斷為多發(fā)惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤可能大，慢性肉芽腫待排，術(shù)前予芐星青霉素a 24 000 000 U（3次/周）治療梅毒。當(dāng)時(shí)考慮患者下肢肛周癥狀與圓錐占位有關(guān)，故擇期行圓錐占位切除術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)圓錐明顯膨隆，但表面及后正中溝切開探查均未發(fā)現(xiàn)異常病變，故僅行椎管減壓術(shù),考慮為梅毒性肉芽腫，行腦脊液TPPA陽性，腦脊液TRUST滴度提示為1∶1。臨床按神經(jīng)梅毒診斷性治療，治療方案：使用甲基強(qiáng)的松龍40 mg，1次/d，連用5 d；水劑青霉素40 000 000 U、Q4H，靜脈滴注，連續(xù) 14 d；繼以芐星青霉素 a 24 000 000 U，肌內(nèi)注射，1次/周，共3次。術(shù)后1個(gè)月余，復(fù)查磁共振發(fā)現(xiàn)島葉、頸髓、圓錐病變水腫均明顯減輕，病灶較前明顯縮?。▓D3）；患者下肢肌力明顯恢復(fù)，左下肢肌力Ⅳ級(jí)，右下肢肌力Ⅴ級(jí)，肛周感覺也有明顯好轉(zhuǎn)。

圖1 脊髓圓錐梅毒樹膠腫MRI影像

圖2 腦內(nèi)與頸髓梅毒樹膠腫MRI影像

圖3 術(shù)后并經(jīng)驅(qū)梅治療1個(gè)月余梅毒樹膠腫MRI影像

討論 神經(jīng)梅毒是梅毒螺旋體（蒼白螺旋體）經(jīng)過全身擴(kuò)散侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的慢性疾病，癥狀復(fù)雜多樣，缺乏特異性，根據(jù)病變侵及的部位以及感染各期的不同梅毒的分型可以分為無癥狀型（隱性）、間質(zhì)型（腦膜和血管型）和實(shí)質(zhì)型（脊髓癆、麻痹性癡呆、先天性神經(jīng)梅毒、神經(jīng)系統(tǒng)樹膠腫以及梅毒性視神經(jīng)萎縮）[7]。樹膠腫為晚發(fā)的主質(zhì)性神經(jīng)梅毒，潛伏期長，平均發(fā)生在梅毒感染后的8～12年。病變選擇性的侵犯脊髓后根及后索并引起變性[8]。

本例患者在1周內(nèi)出現(xiàn)雙下肢體不全癱瘓及肛周感覺障礙，術(shù)前根據(jù)影像學(xué)檢查首先考慮多發(fā)惡性占位，行手術(shù)治療，術(shù)中因考慮神經(jīng)功能未強(qiáng)行切開圓錐以免引起新的神經(jīng)功能損傷，故未能得到病理組織檢查；術(shù)后再復(fù)習(xí)其影像，發(fā)現(xiàn)該病例其MRI表現(xiàn)缺乏特異性，無腦萎縮、腦梗死等，僅僅表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)團(tuán)塊狀異常信號(hào)，T1WI上等或低信號(hào)，T2WI上稍高信號(hào)，F(xiàn)LAIR上高信號(hào)，DWI表現(xiàn)為等或稍高信號(hào)，增強(qiáng)后局部病變區(qū)可見輕度強(qiáng)化，其特異性的缺乏是誤診手術(shù)的重要原因；文獻(xiàn)報(bào)道脊髓MRI表現(xiàn)亦缺乏特征性，極易誤診為轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核瘤、脊膜瘤[9-11]。根據(jù)梅毒TPPA、TRUST試驗(yàn)檢查結(jié)合大劑量激素抗生素試驗(yàn)性治療明顯有效，故臨床確診為腦內(nèi)、脊髓內(nèi)多發(fā)梅毒樹膠腫。對(duì)該病的治療以終止病情及改善臨床癥狀為主，在治療的過程中有些患者對(duì)青霉素產(chǎn)生過敏，則需要選用紅霉素或者是四環(huán)素治療，可避免不良反應(yīng)。另外，臨床上還有選用頭孢曲松、阿奇霉素治療神經(jīng)梅毒，但是，由于藥物的特點(diǎn)，除青霉素外其他藥物都難以透過血腦屏障，因此其他藥物的治療所需時(shí)間以及使用劑量還需要進(jìn)一步研究[12-14]。

可見，對(duì)于神經(jīng)梅毒的診斷應(yīng)給予足夠重視，需要臨床醫(yī)生增強(qiáng)相關(guān)意識(shí)，具有梅毒病史的患者應(yīng)注意其發(fā)生神經(jīng)梅毒的可能性，并對(duì)懷疑梅毒的患者及早進(jìn)行相關(guān)檢查，以確診或排除神經(jīng)梅毒。