兒童及青少年松果體區(qū)生殖細(xì)胞腫瘤的CT、MRI表現(xiàn)

河南科技大學(xué)第二附屬醫(yī)院影像科(河南 洛陽 471000)

武樂樂

顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤(germ cell tumors，GCTs)是一種少見的胚胎源性腫瘤，好發(fā)于兒童和青少年[1-2]。2016年世界衛(wèi)生組織(WHO)將GCTs分為生殖細(xì)胞瘤和非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤，后者又可分為畸胎瘤、內(nèi)胚竇瘤、胚胎癌、絨癌和混合性生殖細(xì)胞腫瘤[3]。顱內(nèi)GCTs多發(fā)生于中線部位，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，影像表現(xiàn)多樣化、但亦具有一定特征性。本文回顧性分析24例松果體區(qū)GCTs患者的臨床資料，分析其CT及MRI表現(xiàn)，并結(jié)合術(shù)后病理討論其影像學(xué)特點(diǎn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2013年1月～2017年9月我院24例經(jīng)病理證實(shí)為GCTs患者的臨床資料，其中男16例，女8例，年齡2歲～17歲，平均年齡(10.2±1.5)歲。臨床主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓升高引起的頭暈頭痛、惡心嘔吐(13/24)，性早熟(4/24)，肢體活動(dòng)無力(3/24)、聽力下降(2/24)、雙眼會(huì)聚功能障礙(1/24)及眼瞼下垂(1/24)。本組研究均經(jīng)本院倫理委員會(huì)通過，并在患者監(jiān)護(hù)人知情同意前提下進(jìn)行。

1.2 影像檢查方法 CT檢查：24例均行CT檢查，儀器采用Siemens SOMATOM Definition雙源CT機(jī)。掃描參數(shù)：管電壓100～120kV，管電流200～300mAs，層厚及層距5mm，螺距1.5Pitch，重建矩陣512×512。增強(qiáng)掃描靜脈團(tuán)注碘海醇(320mgI/m)，流速1.5～4.0mL/s，流量60～80mL，于注藥25～28s后掃描；MR檢查：采用西門子AVANTO1.5T超導(dǎo)核磁共振機(jī)，選用頭部專用線圈。掃描序列采用FLAIR橫斷位T1WI(TR=1540ms、TE=25ms)和橫斷位T2WI(TR=9000ms、T E=9 4 m s)，T S E序列橫斷位T2WI(TR=6453ms，TE=91ms)、矢狀位T 1 W I(T R=1 9 2 0 m s，TE=123ms)，層厚5.0mm，層距1.0mm，F(xiàn)OV 32×32cm。橫斷位DWI(b=1000mm2/s，TR 5000ms，TE 65ms)掃描。增強(qiáng)掃描通過靜脈注射Gd-DTPA，流速2.0～3.0mL/s流量按0.2mmoL/Kg計(jì)算。CT和MRI圖像由兩位高年資醫(yī)師采用雙盲法閱片，意見出現(xiàn)分歧時(shí)進(jìn)行協(xié)商，統(tǒng)計(jì)意見后對(duì)腫瘤的影像特點(diǎn)進(jìn)行記錄。

2 結(jié) 果

2.1 患者臨床資料及腫瘤大小、外形 本組共24例，均為單發(fā)，腫瘤大小不一、形態(tài)各異，腫瘤長(zhǎng)徑、外形及其他臨床一般資料見表1。

2.2 影像及病理表現(xiàn) 生殖細(xì)胞瘤(13例，占54.2%)：實(shí)性為主，CT平掃稍低或等密度(圖1)，MRI平掃T1WI等低、T2WI等高信號(hào)，DWI呈9例高信號(hào)、4例稍高信號(hào)。11例伴斑片狀或短條狀鈣化，6例伴多發(fā)小類圓形囊變。增強(qiáng)后腫瘤較均勻明顯強(qiáng)化，邊界清晰(圖2-5)。13例均伴幕上不同程度腦積水，3例伴腦脊液播散，2例侵犯丘腦，1例伴頸脊膜播散；鏡下瘤細(xì)胞較大，呈上皮樣或胞漿云絮狀網(wǎng)織狀、排列緊密，細(xì)胞間可見分化較差血管組織。

畸胎瘤(5例，占20.8%)：成熟畸胎瘤3例，囊性為主2例，1例呈囊實(shí)性。CT平掃密度混雜，可見致密鈣化及低密度脂肪。MRI平掃囊性部分呈T1WI低、T2WI高、DWI低信號(hào)，實(shí)性部分呈T1WI等、T2WI稍高、DWI等信號(hào)。增強(qiáng)后囊液、脂肪及鈣化無強(qiáng)化，實(shí)性部分均勻強(qiáng)化；2例不成熟畸胎瘤以實(shí)性為主。CT平掃均見鈣化，1例伴少量脂肪，1例未見明顯脂肪。T1WI及T2WI信號(hào)與成熟畸胎瘤實(shí)性部分相仿，1例DWI呈等信號(hào)，1例稍高信號(hào)，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化；鏡下成熟畸胎瘤可見分化成熟的脂肪、軟骨、骨成分以及神經(jīng)上皮細(xì)胞。不成熟畸胎瘤可見軟骨結(jié)節(jié)或骨片，以及少量脂肪成分，免疫組化AFP染色均呈陽性。

內(nèi)胚竇瘤(3例，占12.5%)：實(shí)性為主2例，1例呈囊實(shí)性。CT平掃2例稍低或等密度，MRI平掃T1WI等低、T2WI等高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)。1例密度/信號(hào)混雜，內(nèi)部伴多發(fā)囊變壞死及小范圍出血，邊界不清。增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化2例，1例強(qiáng)化不均。2例伴幕上腦積水，1例伴瘤周輕度水腫；鏡下瘤細(xì)胞呈管狀或乳頭狀、排列緊密，核分裂像多見，2例可見微囊結(jié)構(gòu)，1例可見Schiller-Dural小體結(jié)構(gòu)。免疫組化AFP染色均呈陽性。

胚胎性癌(2例，占8.3%)：實(shí)性為主，CT平掃密度混雜，MRI平掃T1WI等低T2WI混雜信號(hào)，均伴較大范圍囊變壞死、1例伴出血，增強(qiáng)后強(qiáng)化不均，邊界模糊。2例均伴幕上腦積水及瘤周重度水腫；鏡下瘤細(xì)胞彌漫排列條片狀或不規(guī)則腺樣結(jié)構(gòu)，核大且核仁清晰、核分裂像多見。免疫組化CD30、PLAP、CK染色均呈陽性表達(dá)。

混合性生殖細(xì)胞瘤(1例，占4.2%)：囊實(shí)性，CT平掃密度混雜。MRI平掃T1WI呈高、等、低混雜信號(hào)，T2WI等、稍高信號(hào)，內(nèi)部夾雜更高信號(hào)，DWI呈等高信號(hào)。增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，邊界較清晰；鏡下可見畸胎瘤，內(nèi)胚竇瘤、胚胎性癌成分。

3 討 論

3.1 概述 顱內(nèi)GCTs發(fā)病部位以松果體區(qū)、鞍區(qū)最常見，也可發(fā)生于基底節(jié)、丘腦、大腦半球及四腦室底部等[4-5]。GCTs好發(fā)于兒童及青少年，峰值年齡10歲～12歲，男性多見，男女比例為3:1[6-7]。本組患者平均年齡(10.2±1.5)歲，與報(bào)道基本相符。男女比例為2:1，略低于以往報(bào)道，這可能是由于本組各種病理類型腫瘤所占的比例與以往報(bào)道略有不同所致。松果體區(qū)GCTs的臨床表現(xiàn)以腫瘤壓迫癥狀為主，如梗阻性積水、雙眼會(huì)聚功能障礙等，壓迫下丘可產(chǎn)生耳鳴及聽力下降，也可表現(xiàn)為性早熟以及其他全身性不典型癥狀。血清AFP及HCG對(duì)診斷具有重要價(jià)值。內(nèi)胚竇瘤及惡性畸胎瘤AFP升高，絨毛膜癌HCG顯著升高，胚胎性癌二者均有升高。

表1 臨床一般資料及腫瘤長(zhǎng)徑、外形

3.2 影像特點(diǎn)及與病理的相關(guān)性 松果體區(qū)GCTs組織學(xué)類型復(fù)雜，影像學(xué)也表現(xiàn)為多樣化的特點(diǎn)，但部分腫瘤仍具有一定特征性。

生殖細(xì)胞瘤：松果體區(qū)最常見的惡性腫瘤，好發(fā)于10歲左右男孩，以實(shí)性為主，鈣化常見[8]。本組13例平均年齡(10.7±4.1)歲，11例伴不同形狀鈣化，占84.6%，與其他報(bào)道相符。腫瘤常伴有多發(fā)小囊變、壞死，出血相對(duì)少見，這點(diǎn)不同于發(fā)生于基底節(jié)區(qū)等松果體外的生殖細(xì)胞瘤，后者壞死出血常見[9]。鏡下瘤細(xì)胞體積較大，呈上皮樣或胞漿云絮狀網(wǎng)織狀、排列緊密，細(xì)胞間可見較多低分化血管組織。CT平掃密度較均勻伴鈣化，MRI平掃T1WI呈低或等信號(hào)、T2WI高或等信號(hào)。由于瘤細(xì)胞排列緊密導(dǎo)致布朗運(yùn)動(dòng)受到限制，DWI呈等高信號(hào)。增強(qiáng)明顯較均勻強(qiáng)化，這可能與瘤細(xì)胞間血管組織豐富有關(guān)。腫瘤侵襲性強(qiáng)，可以沿腦脊液和室管膜擴(kuò)散，本組6例符合上述表現(xiàn)。生殖細(xì)胞瘤HCG可輕度升高，本組7例HCG陽性。

畸胎瘤：成熟畸胎瘤CT平掃表現(xiàn)為極低密度脂肪，囊液及致密鈣化組成的混雜密度。MRI平掃表現(xiàn)為脂肪T1WI及T2WI均為高信號(hào)，囊液呈T1WI低T2WI高，鈣化信號(hào)因鈣鹽成分不同而信號(hào)各異。增強(qiáng)后實(shí)性部分及囊壁較均勻強(qiáng)化，囊液、鈣化及脂肪無強(qiáng)化。由于含有多胚層結(jié)構(gòu)，鏡下可見脂肪、軟骨、骨、毛發(fā)、神經(jīng)及上皮等分化完全的組織[10]。脂肪的存在有助于診斷，本組3例均為男性，腫塊可見脂肪成分。不成熟畸胎瘤含有分化不完全的組織，“假菊?qǐng)F(tuán)”樣原始神經(jīng)管為其特征性表現(xiàn)[11]。腫瘤以實(shí)性為主，邊界清晰或模糊，腫瘤內(nèi)部多含有不同比例鈣化，可無明顯脂肪成分。本組2例均為男性，腫塊均可見鈣化，1例未見脂肪成分，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。AFP升高是不成熟畸胎瘤的重要檢測(cè)指標(biāo)，本組2例AFP均呈陽性。

內(nèi)胚竇瘤：高度惡性腫瘤，呈囊實(shí)性或?qū)嵭?，邊界清晰或模糊。?shí)性為主腫瘤密度/信號(hào)較均勻，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，可能與鏡下以實(shí)性團(tuán)塊區(qū)為主，微囊結(jié)構(gòu)、Schiller-Dural小體為輔，大范圍囊變壞死少見有關(guān)。囊實(shí)性腫瘤平掃密度/信號(hào)不均勻，部分病灶內(nèi)有多個(gè)黏液囊腔，邊界不清晰，瘤周水腫程度不定。增強(qiáng)后病灶實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，黏液腔無強(qiáng)化。多發(fā)黏液囊腔與瘤細(xì)胞排列疏松，形成大小不等的囊腔狀、腺管樣排列有關(guān)。術(shù)前AFP明顯升高是內(nèi)胚竇瘤具有特異性的臨床特點(diǎn)，本組3例術(shù)前AFP均強(qiáng)陽性。

胚胎性癌：高度惡性腫瘤，實(shí)性為主。病灶邊界多較清楚，平掃密度/信號(hào)不均勻，多發(fā)液化壞死常見，部分病灶內(nèi)可見出血，瘤周水腫明顯。本組2例均可見液化壞死，這反映了胚胎性癌生長(zhǎng)速度快、惡性程度高的特點(diǎn)。病灶周圍水腫征象明顯，可能反應(yīng)了易侵犯周圍生長(zhǎng)的特點(diǎn)。增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，反應(yīng)了瘤內(nèi)血管豐富，與鏡下所見相對(duì)應(yīng)。晚期易發(fā)生顱內(nèi)種植轉(zhuǎn)移，主要表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔、室管膜下多發(fā)結(jié)節(jié)。免疫組織化學(xué)CK及PLAP 陽性較具特征性，血液或腦脊液中HCG 和AFP 均可升高。

混合性生殖細(xì)胞瘤：混合性生殖細(xì)胞瘤的CT及MRI表現(xiàn)取決于所含腫瘤成分，明確需通過手術(shù)病理證實(shí)[12]。腫瘤邊界清楚或不清楚，信號(hào)均勻或不均，當(dāng)腫瘤含有畸胎瘤成分時(shí)多可見脂肪密度/信號(hào)，增強(qiáng)后實(shí)性部分均呈均勻或不均勻強(qiáng)化。本組1例呈囊實(shí)性，由3種惡性腫瘤組成，但邊界較清晰，瘤周水腫不明顯。

綜上所述，兒童及青少年松果體區(qū)GCTs臨床少見，其CT和MRI表現(xiàn)多樣化，但部分腫瘤的影像特點(diǎn)及腫瘤標(biāo)志物具有一定特征性。生殖細(xì)胞瘤實(shí)性為主，常伴有鈣化及多發(fā)小囊變，血清HCG輕度升高。成熟畸胎瘤具有多胚層結(jié)構(gòu)，不成熟畸胎瘤以實(shí)性成分為主，血清AFP升高，好發(fā)于男性。內(nèi)胚竇瘤內(nèi)可見多個(gè)黏液囊腔，血清AFP強(qiáng)陽性為其特異性的臨床特點(diǎn)。胚胎性癌液化壞死常見，瘤周水腫顯著，HCG和AFP均可升高?；旌闲陨臣?xì)胞瘤因所含成分不同而影像表現(xiàn)各異。熟知以上特點(diǎn)，可為臨床診斷提供有效影像學(xué)支持。