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    先天性扣拇畸形的分類及其治療

    2018-12-11 03:33:28盧鵬田文趙俊會(huì)郭陽(yáng)楊勇劉坤殷耀斌孫麗穎鐘文耀
    關(guān)鍵詞:植皮拇指屈曲

    盧鵬 田文 趙俊會(huì) 郭陽(yáng) 楊勇 劉坤 殷耀斌 孫麗穎 鐘文耀

    作者單位:100035 北京積水潭醫(yī)院手外科

    先天性扣拇畸形 ( congenital clasped thumb ) 是一類以拇指蹼狹窄及拇指掌指關(guān)節(jié)屈曲攣縮為主要特征的先天性疾病,也被稱為握拇畸形或先天性拇指內(nèi)收屈曲畸形[1-2]。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,本病的發(fā)病機(jī)制是伸肌腱的發(fā)育不全或屈側(cè)的緊縮或者兩者均存在[3]。本病的病因尚不十分明確,診斷為形態(tài)學(xué)診斷,仍須進(jìn)一步的基因、胚胎層面研究。因而,本病目前的分類及治療仍然以解剖病理改變?yōu)榛A(chǔ)。

    本病的既往分類標(biāo)準(zhǔn)[4]認(rèn)為,患者的拇指伸側(cè)總是存在不同程度的發(fā)育不良,而屈側(cè)攣縮則不一定總是存在。根據(jù)筆者對(duì) 113 例扣拇畸形患者的臨床觀察,發(fā)現(xiàn)幾乎所有患指的屈側(cè)均存在不同程度的攣縮,而伸側(cè)發(fā)育不良則并不總是存在。且根據(jù)屈側(cè)攣縮的病理解剖層次不同,治療方法也應(yīng)作出相應(yīng)調(diào)整。因此本研究提出了一種新的分類方法。

    手部先天畸形的治療中經(jīng)常涉及皮膚軟組織缺損的問題,包括扣拇畸形在內(nèi)的多數(shù)情況下游離植皮術(shù)均能獲得良好的效果[5-8]。對(duì)于拇指蹼攣縮,也有學(xué)者提出采用示指背側(cè)皮瓣[9]以及髂腹股溝皮瓣[10]的方法進(jìn)行治療。但是多數(shù)研究報(bào)道的治療方法并未根據(jù)患者屈側(cè)攣縮的不同病理解剖層次采取不同的手術(shù)方案,這與現(xiàn)在手外科所提倡的個(gè)體化、精準(zhǔn)化治療理念不符。因此,本研究擬對(duì)筆者分類方法進(jìn)行探討,并以此分類方法對(duì) 113 例扣拇畸形患者進(jìn)行了個(gè)體化的治療,現(xiàn)報(bào)告如下。

    資料與方法

    一、納入標(biāo)準(zhǔn)與排除標(biāo)準(zhǔn)

    1. 納入標(biāo)準(zhǔn):( 1 ) 2010 年 1 月至 2018 年 1 月,在我科經(jīng)治的拇畸形患者;( 2 ) 出生后即發(fā)現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)拇指的屈曲內(nèi)收畸形者;( 3 ) 扣拇畸形或合并其它綜合征的扣拇畸形者;( 4 ) 完成隨訪者及資料完整者。

    2. 排除標(biāo)準(zhǔn):( 1 ) 外傷所致的拇指屈曲內(nèi)收畸形者;( 2 ) 既往手術(shù)所致的拇指屈曲內(nèi)收畸形者;( 3 ) 失訪與資料不全者。

    二、臨床資料

    本研究共納入 113 例 ( 207 個(gè)拇指 )。男 86 例,女 27 例;雙手畸形 94 例,單手畸形 19 例。多關(guān)節(jié)攣縮 95 例,吹笛手面容綜合征 9 例,吹風(fēng)手畸形 33 例,Poland 綜合征 1 例。首診年齡 12 個(gè)月至36 歲,平均 7.50 歲。家族史陽(yáng)性者 8 例。113 例中,86 例 ( 合計(jì) 115 個(gè)拇指 ) 在我院接受拇指手術(shù)治療。

    三、術(shù)前評(píng)估

    術(shù)前查體主要針對(duì)拇指掌指關(guān)節(jié)、虎口。手術(shù)前行手部??撇轶w,分別在屈腕及伸腕時(shí)被動(dòng)伸拇指掌指關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié),評(píng)估皮膚攣縮、屈肌腱張力、關(guān)節(jié)攣縮和伸拇肌腱等情況,外展拇指評(píng)估拇指蹼攣縮情況[11]。囑患者主動(dòng)伸指或觀察患兒手部活動(dòng),評(píng)估患者主動(dòng)屈伸功能。通過手部 X 線片評(píng)估手部骨關(guān)節(jié)形態(tài)。

    四、畸形的分類

    結(jié)合術(shù)前查體、影像學(xué)檢查或術(shù)中探查結(jié)果,將扣拇畸形分為 6 類,雙側(cè)可歸為不同類級(jí)的攣縮。對(duì)單個(gè)拇指,分類以存在的最高類級(jí)畸形為準(zhǔn)。

    I 類:屈側(cè)皮膚屈褶淺淡,無明顯弓弦樣變,主動(dòng)伸指動(dòng)作存在,被動(dòng)伸直活動(dòng)度滿意;虎口無明顯攣縮或有線狀攣縮 ( 圖 1 )。

    II 類:拇指掌指關(guān)節(jié)處屈側(cè)皮膚弓弦樣變明顯或被動(dòng)伸直明顯受限,松解攣縮皮膚后,攣縮關(guān)節(jié)即可被動(dòng)伸直;虎口明顯攣縮,皮膚松解后,虎口可開大至正常 ( 圖 2 )。

    III 類:拇指掌指關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)囊韌帶攣縮,松解皮膚后仍無法被動(dòng)伸指,鈍性或銳性松解關(guān)節(jié)囊后可改善 ( 圖 3 )。

    IV 類:屈側(cè)肌腱、肌肉發(fā)育異常,畸形表現(xiàn)復(fù)雜,可包括拇長(zhǎng)屈肌、拇短屈肌、拇內(nèi)收肌在手掌部肌前臂掌側(cè)的走形及止點(diǎn)異常、粘連、張力過大,肌腱纖維化、肌肉發(fā)育不良等;可合并腕關(guān)節(jié)屈曲攣縮 ( 圖 4 )。

    V 類:除上述 I~I(xiàn)V 類中任意一類表現(xiàn)外,還合并伸側(cè)結(jié)構(gòu)發(fā)育異常,前臂伸肌發(fā)育不良所致功能不足或缺如,可合并腕關(guān)節(jié)屈曲攣縮 ( 圖 5 )。

    VI 類:除上述 I~V 類表現(xiàn)外,同時(shí)合并繼發(fā)的骨關(guān)節(jié)畸形,如難以復(fù)位的關(guān)節(jié)脫位或半脫位、關(guān)節(jié)粘連、關(guān)節(jié)僵硬等 ( 圖 6 )。

    本組 113 例患者 207 個(gè)拇指的分類情況見表 1。

    圖1 患者 1,男,10 歲,I 類扣拇畸形,屈側(cè)皮膚屈褶淺淡,無明顯弓弦樣變,虎口無明顯攣縮或有線狀攣縮Fig.1 Patient 1, male, 10 years old, type I congenital clasped thumb, palmar crease was light, no obvious bowstring change, linear contracture of thumb web may be found

    表1 扣拇畸形的分類Tab.1 Classification of congenital clasped thumb

    五、手術(shù)指征與方案

    1. 手術(shù)目的:改善拇指畸形,使拇指恢復(fù)滿意的屈伸活動(dòng)度。

    2. 治療原則:首診年齡<1 歲者,先利用夜間佩戴拇指背伸外展支具保守治療至 1 歲后,再根據(jù)患兒病情予相應(yīng)治療。對(duì)于就診年齡在>1 歲的患者,可根據(jù)情況予以手術(shù)治療。

    3. 手術(shù)指征:( 1 ) 經(jīng)非手術(shù)治療后畸形無明顯改善或加重的年齡>1 歲的患兒;( 2 ) II 類以上畸形( 包括 II 類 ) 的 1 歲以上患兒;( 3 ) 患者或家屬要求手術(shù)改善外觀或功能者。

    4. 手術(shù)禁忌證:( 1 ) 合并其它臟器疾病,不能耐受手術(shù)或麻醉打擊的;( 2 ) 骨關(guān)節(jié)或其它組織受累嚴(yán)重,難以通過手術(shù)獲益的;( 3 ) 患者或家屬拒絕手術(shù)的。

    圖2 患者 2,男,5 歲,右手 1~5 指多關(guān)節(jié)攣縮 a:虎口狹窄明顯;b~c:II 型扣拇畸形,予以虎口處皮膚松解,腹股溝取皮植皮術(shù),虎口可開大至滿意Fig.2 Patient 2, male, 5 years old, contracture of multiple joints of the right hand a: The thumb web was obviously narrow; b - c: Type II congenital clasped thumb, releasing of the skin and soft tissue on thumb web, groin skin grafting was needed. Thumb web could be enlarged to satisfaction

    圖3 患者 3,男,17 歲,III 類扣拇畸形,拇指掌指關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)囊韌帶攣縮,松解皮膚后仍無法被動(dòng)伸指滿意,鈍性或銳性松解關(guān)節(jié)囊后可改善 a:于虎口處設(shè)計(jì) Z 字形切口;b:切開并松解皮膚后,虎口仍不能開大至滿意;c:松解關(guān)節(jié)囊后,虎口開大滿意,皮膚缺損予以對(duì)側(cè)腹股溝取皮植皮Fig.3 Patient 3, male, 17 years old, type III congenital clasped thumb, MP joint capsular ligament contracture. The thumb could not be passively extended after releasing skin and soft tissue. Blunt or sharp release of the capsule was effective a: Z-shape incision was designed on the thumb wed;b: The thumb could not be passively extended after releasing skin and soft tissue; c: When the capsular ligament was released, the thumb web could be enlarged to satisfaction. The skin defect was covered with groin skin grafting

    圖4 患者 4,男,3 歲。術(shù)前查體拇指指間關(guān)節(jié)屈側(cè)皮膚未見明顯弓弦樣變,拇長(zhǎng)屈肌腱張力高 a:術(shù)前查體見拇長(zhǎng)屈肌腱張力異常增高;b:于前臂掌側(cè)設(shè)計(jì)弧形切口;c:探查見前臂掌側(cè)肌腱張力過大,纖維化。予拇長(zhǎng)屈肌腱 Z 字延長(zhǎng)術(shù) ( 圖中未顯示 ),減少肌腱張力后拇指可被動(dòng)伸直滿意Fig.4 Patient 4, 3 years old. In preoperative examination, no obviously bowstring change was detected in the flexion skin of the thumb interphalangeal joint, and the tension of the flexor pollicis longus was high a: The tension of the flexor pollicis longus was high during preoperative examination; b: An arc incision was designed on the palmar side of the forearm; c: Excessive tension was found in the tendons of the forearm palmar side, fibrosis. Z-plasty was needed to extend the flexor pollicis longus tendon ( not shown in the picture ). When the tendon tension was reduced, the thumb could extend to satisfaction passively

    5. 手術(shù)方案:本組所有患者根據(jù)術(shù)前扣拇畸形嚴(yán)重程度分類擬定和執(zhí)行相應(yīng)治療方案。

    I 類:無需手術(shù),佩戴拇指背伸外展支具隨訪觀察。

    II 類:掌指關(guān)節(jié)屈側(cè)皮膚緊縮,則設(shè)計(jì)屈側(cè)切口,松解皮膚,虎口攣縮則設(shè)計(jì)拇指掌指關(guān)節(jié)至拇蹼背側(cè)切口,開大虎口。腹股溝取皮植皮,覆蓋皮膚缺損 ( 圖 2b,c )。

    圖5 患者 5,男,6 歲。V 類扣拇畸形,合并伸側(cè)結(jié)構(gòu)發(fā)育異常,松解屈側(cè)組織后被動(dòng)伸指良好,主動(dòng)伸指仍不能滿意,予示指固有伸肌腱移位術(shù)重建拇指伸指功能 a:第一次手術(shù)虎口開大后,患兒左手拇指主動(dòng)背伸能力仍明顯弱于右手;b~c:虎口可見此前手術(shù)植皮痕跡,被動(dòng)伸指滿意,主動(dòng)屈曲滿意。第一次手術(shù)術(shù)后活動(dòng)度評(píng)價(jià)為可;d:第二次手術(shù),術(shù)中見拇指伸側(cè)肌腱發(fā)育不良。予示指固有伸肌腱移位術(shù)重建拇指伸指功能( 圖中未顯示 )Fig.5 Patient 5, male, 6 years old. Type V congenital clasped thumb, combined dysplasia of the thumb extension structure.The passive extension of the thumb was well after the flexion tissue was released. But the thumb could not actively extend. The thumb extensor function was reconstructed by transfering extensor indicis proprius a:After the first operation, the thumb web was enlarged, but the left thumb's active extension ability was still significantly weaker than that of the right hand; b - c:Surgical marks were obviously on the thumb web. Passive extension and active flexion were satisfactory. The activity was evaluated as Acceptable after the first operation; d: In the second operation, we found the extensor tendons of the thumb were dysplastic. The thumb extensor function was reconstructed by transfering extensor indicis proprius ( not shown in the picture )

    III 類:通常在 II 類手術(shù)基礎(chǔ)上,還需鈍性或銳性松解關(guān)節(jié)囊韌帶。

    IV 類:于手掌和 ( 或 ) 前臂掌側(cè)設(shè)計(jì)切口,探查致關(guān)節(jié)攣縮的異常肌腱肌肉,予以切斷、松解、延長(zhǎng)或者移位,若被動(dòng)伸直活動(dòng)度滿意,則無需行II、III 類手術(shù) ( 圖 4b,c )。

    V 類:在首次手術(shù)治療屈側(cè)畸形后,可行肌腱移位等改善伸指功能;對(duì)于前臂伸肌動(dòng)力缺陷病例,首次手術(shù)不可過度糾正屈曲攣縮、延長(zhǎng)屈肌腱等;對(duì)于腕關(guān)節(jié)屈曲攣縮患者,可調(diào)整腕關(guān)節(jié)于輕度背伸位置以獲得手的功能位。應(yīng)注意本類型患者為保證拇指血運(yùn),避免拇指壞死,屈側(cè)及伸側(cè)手術(shù)應(yīng)分 2 次進(jìn)行,2 次手術(shù)間隔時(shí)間應(yīng)大于半年。

    VI 類:本類難以從手術(shù)治療中獲益,本研究中均未手術(shù)治療。

    六、圍術(shù)期處理

    本組 86 例手術(shù)患者,麻醉方式為全身麻醉加臂叢麻醉,術(shù)后定期換藥,術(shù)后 2 周拆線,佩戴支具至少 1 年,并進(jìn)行手部功能鍛煉。

    1. 療效評(píng)估:

    優(yōu):主被動(dòng)屈伸、內(nèi)收外展好,拇指蹼開大滿意,植皮區(qū)外觀滿意 ( 圖 7 )。

    良:主被動(dòng)屈伸、內(nèi)收外展好,拇指蹼開大滿意,但出現(xiàn)明顯的外觀異常,如植皮區(qū)的色素沉著、不平整、凹陷等 ( 圖 8 )。

    可:被動(dòng)伸直外展好,主動(dòng)屈曲內(nèi)收好,主動(dòng)伸直或外展差 ( 圖 5a,b,c )。

    差:被動(dòng)伸直外展受限或拇指蹼狹窄。

    2. 后續(xù)處理:優(yōu)良級(jí)患者繼續(xù)佩戴動(dòng)態(tài)及夜間靜態(tài)支具和功能鍛煉;可級(jí)患者考慮存在伸側(cè)動(dòng)力異常 ( 圖 5a,d ),行再次手術(shù);差級(jí)患者考慮手術(shù)松解不徹底或出現(xiàn)瘢痕攣縮,行再次手術(shù)松解。

    結(jié) 果

    本組 113 例中,97 例 ( 150 個(gè)拇指 ) 獲 1~83 個(gè)月的隨訪,平均 14.6 個(gè)月。所有植皮病例,移植皮片均存活。隨訪主要對(duì)經(jīng)手術(shù)或非手術(shù)治療后患指的主被動(dòng)屈伸功能進(jìn)行評(píng)估。優(yōu) 65 指,良 46 指,可 38 指,差 1 指,優(yōu)良率 74%。

    討 論

    先天性扣拇畸形是一類以拇示指間指蹼狹窄及拇指掌指關(guān)節(jié)屈曲攣縮為主要特征的先天性疾病。根據(jù) Weckesser 等[4]的研究以及一些后續(xù)研究[12]證實(shí),本病多合并其它畸形或綜合征出現(xiàn),很少單獨(dú)出現(xiàn),且男性患兒的數(shù)量是女性患兒的 2 倍,且?guī)缀蹩偸请p側(cè)的。本組 113 例中 96 例合并其它畸形,占 85.0%;雙側(cè)發(fā)病者 94 例,占 83.2%;男女比例86∶27 ( 3.58∶1 ) 例。均大致符合此前研究的結(jié)論。

    圖6 患者 6,男,19 歲,雙手扣拇畸形繼發(fā)骨關(guān)節(jié)改變,手術(shù)難以獲益;雙手正位 X 線片可見繼發(fā)骨關(guān)節(jié)改變圖7 患者 7,男,3 歲,左手拇指主動(dòng)屈伸、內(nèi)收外展好,拇指蹼開大滿意,植皮區(qū)局部未見明顯色素沉著、不平整等,僅存在輕微瘢痕。治療效果評(píng)價(jià)為優(yōu)。右手出現(xiàn)明顯的植皮區(qū)色素沉著,影響外觀。右拇指主動(dòng)屈伸、內(nèi)收外展好,拇指蹼開大滿意,術(shù)后評(píng)價(jià)為良圖8 患者 8,男,17 歲,術(shù)后主被動(dòng)屈伸、內(nèi)收外展好,拇指蹼開大滿意,但出現(xiàn)明顯的植皮區(qū)色素沉著,影響外觀。術(shù)后評(píng)價(jià)為良Fig.6 Patient 6, male, 19 years old, bilateral congenital clasped thumbs with secondary bone and joint changes. He could hardly get benefit from operation; X-ray plain film showed the secondary bone and joint changesFig.7 Patient 7, male, 3 years old. The active extension and flexion of left thumb were well, the thumb web was enlarged to satisfaction. No obvious pigmentation or out-of-flatness was found, only slight scar could be noticed. The treatment effect was evaluated as Excellent. Obvious pigmentation was found in the skin grafting area of the right hand, which influenced the appearance. The active extension and flexion of the right thumb were well, the thumb web was enlarged to satisfaction, the treatment effect was evaluated as GoodFig.8 Patient 8, male, 17 years old, the active extension and flexion of the right thumb were well, the thumb web was enlarged to satisfaction. Obvious pigmentation was found in the skin grafting area of the right hand, which influenced the appearance. The treatment effect was evaluated as Good

    本病發(fā)病率偏低,關(guān)于本病的病因及發(fā)病機(jī)制、遺傳特征等尚無明確結(jié)論。很多學(xué)者認(rèn)為本病不具有遺傳性。但本病常合并其它畸形或綜合征出現(xiàn),雙側(cè)發(fā)病明顯多于單側(cè)發(fā)病的臨床表現(xiàn),均提示本病并非體細(xì)胞變異所致,而可能存在遺傳風(fēng)險(xiǎn)[4,12]。本組患者中家族史陽(yáng)性者 8 例 ( 7.08% ),提示本病可能存在遺傳風(fēng)險(xiǎn)。

    本病宜在 1 歲后及早手術(shù)。主要出于外科情況、麻醉、術(shù)中監(jiān)護(hù)、護(hù)理等多方面考慮。若早于 1 歲手術(shù),則麻醉難度、麻醉風(fēng)險(xiǎn)較高,護(hù)理困難。若過晚手術(shù),則可能出現(xiàn)攣縮加重,手術(shù)難度增大,手術(shù)受益減少,甚至因?yàn)槔^發(fā)骨關(guān)節(jié)難以逆轉(zhuǎn)的病變而失去手術(shù)機(jī)會(huì)。

    本病治療過程中對(duì)于存在皮膚及軟組織不足的患者,均采取腹股溝區(qū)游離植皮的方式處理。本處理方式對(duì)供區(qū)的創(chuàng)傷小,成功率高,安全性好,總體效果良好[13-14]。盡管此前曾有研究采用轉(zhuǎn)移皮瓣的方法處理皮膚軟組織缺損[9-10],但對(duì)于 14 歲以下的兒童患者,尤其是嬰幼兒患者,顯微手術(shù)技術(shù)困難,失敗率高,一旦失敗將造成嚴(yán)重后果,因此在本組未采用轉(zhuǎn)移皮瓣的手術(shù)方式。游離植皮的缺點(diǎn)在于因受皮區(qū)軟組織基床血運(yùn)欠佳、脂肪量少等因素,可能造成局部皮膚不平整、凹陷、色素沉著等外觀不良影響[13]。

    本病的治療難點(diǎn)在于拇指的虎口平面和掌指關(guān)節(jié)掌側(cè)平面兩個(gè)平面均可能發(fā)生攣縮,或者同時(shí)發(fā)生攣縮。且攣縮的層次各不相同,自皮膚、皮下組織、關(guān)節(jié)韌帶、屈側(cè)肌腱等均可能發(fā)生不同程度的攣縮,同時(shí)伸側(cè)結(jié)構(gòu)也可能存在不同程度的發(fā)育異常。因此需要在術(shù)前及術(shù)中明確造成拇指內(nèi)收屈曲攣縮的病理解剖結(jié)構(gòu),予以個(gè)體化的手術(shù)方案。

    此前的研究中,Weckesser 等[4]在 1968 年提出將本病的患兒分為 4 組:I 拇指僅伸直障礙;III 伸直障礙的同時(shí)合并屈曲攣縮;III 存在拇指發(fā)育不良的;IV 不屬于以上三組的?;诖朔N分類方法,提出了不同的治療方案:對(duì)于 I 型,行示指固有伸肌、橈側(cè)腕長(zhǎng)伸肌或掌長(zhǎng)肌肌腱移植術(shù)重建拇指伸指功能;II 型在 I 型的基礎(chǔ)上還需要對(duì)屈側(cè)的皮膚、關(guān)節(jié)囊、肌腱等進(jìn)行松解;III 型在 II 型的基礎(chǔ)上同時(shí)對(duì)其它發(fā)育不全的肌肉肌腱行功能重建術(shù);IV 型同時(shí)對(duì)其它畸形做相應(yīng)處理。本種分類在提出后被廣泛應(yīng)用[9,15-16]。

    多數(shù)學(xué)者依據(jù) Weckesser 等[4]及 Mih 等[15]提出的傳統(tǒng)分類方法,設(shè)計(jì)了各類手術(shù)方案。但均存在不同程度的問題[9,16]。李志強(qiáng)等[8]對(duì)手術(shù)切口設(shè)計(jì)進(jìn)行了改進(jìn),減少了植皮量,但對(duì)于深部組織的攣縮情況及松解方法仍缺乏系統(tǒng)的歸納。

    本組 113 例的治療效果,提示 Weckesser 等[4]的分類方法和相應(yīng)的治療策略存在一些問題:如( 1 ) 對(duì)于屈側(cè)的攣縮嚴(yán)重程度并無詳細(xì)劃分,而不同程度的屈曲攣縮,治療方案存在明顯差異;( 2 ) 并非所有類型的患者均需要接受肌腱移位或移植等伸指功能重建手術(shù),事實(shí)上,本組 113 例中,僅 9.7%( 11 / 113 ) 的患者存在足夠嚴(yán)重的伸肌腱發(fā)育異常而需要肌腱移植或移位手術(shù);( 3 ) 部分輕度畸形的患兒無需手術(shù)治療,此前也有相應(yīng)報(bào)道[17]。因此,本組病例根據(jù)術(shù)前查體、影像學(xué)檢查或術(shù)中探查結(jié)果,重新將扣拇畸形按嚴(yán)重程度分為上文所述的 6 類,并按照此種分類方法設(shè)計(jì)了相應(yīng)的治療方案。

    本分類 II 類及 III 類患者中,除皮膚和 ( 或 ) 關(guān)節(jié)囊韌帶攣縮,術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)屈側(cè)神經(jīng)血管束均有不同程度的弓弦樣改變,松解軟組織后,被動(dòng)伸直拇指,可見神經(jīng)血管束均可復(fù)位,應(yīng)謹(jǐn)慎保護(hù)神經(jīng)血管束而無需延長(zhǎng)等處理,但仍應(yīng)警惕神經(jīng)血管束無法復(fù)位的可能性。對(duì)于 IV 類患者,松解的主要目標(biāo)是張力過大的肌腱,可予以肌腱切斷、肌腱延長(zhǎng)、肌腱移位、異體肌腱移植術(shù)等。松解肌腱后如拇指可被動(dòng)伸直滿意,則無須松解皮膚軟組織及關(guān)節(jié)囊。對(duì)于 V 類患者,存在伸側(cè)發(fā)育異常,往往二次行肌腱移位術(shù)重建伸指功能往往能取得良好效果。V 類患者中嚴(yán)重的可能合并腕關(guān)節(jié)屈曲攣縮,該類患指在首次手術(shù)時(shí)應(yīng)注意不可過度延長(zhǎng)屈肌腱,否則會(huì)影響手部抓握。VI 類患指多見于病史長(zhǎng)、未經(jīng)規(guī)范治療患者,本研究中此類患兒均未手術(shù)治療。

    本組獲隨訪的 97 例 ( 150 個(gè)患指 ) 中,治療優(yōu)良率達(dá) 74% ( 111 / 150 ),患指的活動(dòng)度主要與患指本身的畸形嚴(yán)重程度分類有關(guān)?;顒?dòng)度評(píng)價(jià)為可、差的患者多數(shù)為 IV~V 類。術(shù)前主動(dòng)屈伸手指力量較好患者,在松解攣縮皮膚及關(guān)節(jié)囊韌帶后往往能獲得滿意的主被動(dòng)屈伸手指活動(dòng)度。本研究中大量經(jīng)游離植皮的患者出現(xiàn)了植皮區(qū)域的色素沉著或局部不平整、凹陷等,考慮為游離植皮術(shù)的技術(shù)限制導(dǎo)致,可二期整形修復(fù)[13]。本組患者治療優(yōu)良率差強(qiáng)人意主要有以下兩方面原因:( 1 ) 本病的治療難度偏高,尤其對(duì)于 IV 類及以上的患者,因可能存在多個(gè)解剖結(jié)構(gòu)的改變,有時(shí)難以同時(shí)解決全部問題,導(dǎo)致術(shù)后活動(dòng)度不能達(dá)到優(yōu)、良;( 2 ) 本研究所采用的療效評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)為作者自己制訂,優(yōu)、良的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)相對(duì)較高。實(shí)際上,優(yōu)、良組患者均能獲得滿意的關(guān)節(jié)活動(dòng)度。而可組患者也能獲得滿意的被動(dòng)伸指、外展活動(dòng)度及主動(dòng)屈曲、內(nèi)收能力。

    本研究仍需改進(jìn)的地方包括:( 1 ) 本研究為單中心研究,未能排除不同人種、地域及自然、社會(huì)、經(jīng)濟(jì)環(huán)境等因素可能造成的各類型的先天性扣拇畸形的比例差異;( 2 ) 本研究平均隨訪時(shí)間較短,缺少遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果;( 3 ) 本研究所采用的分類方法及治療手段仍然基于病理解剖改變,而本病的基因及胚胎學(xué)層面的病因尚不清楚。如果此后能夠從更高的層面認(rèn)識(shí)這一疾病,也將為這一疾病的分類及治療提供新的方法。

    本組患者治療后總體治療效果滿意,安全性高,本研究所闡述的分類方法對(duì)于治療方法具有系統(tǒng)的指導(dǎo)作用,因此對(duì)于先天性扣拇畸形的患兒采用此種分類方法并依此制訂個(gè)體化的治療方案,能夠使患者拇指獲得盡量滿意的治療效果。

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