原發(fā)性肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤誤診為肺動(dòng)脈栓塞1例報(bào)告

關(guān)青艷 何秀超于迎春 楊楠郭英

1 病例資料

患者男，44歲，因“間斷性頭暈伴胸悶、氣短5月余”于2017年5月12日入院。雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕羅音。超聲檢查示：肺動(dòng)脈主干內(nèi)稍強(qiáng)回聲。肺動(dòng)脈CT血管造影（CT angiography，CTA）檢查示：肺動(dòng)脈主干內(nèi)片狀充盈缺損（圖1A）。考慮為肺動(dòng)脈栓塞（pulmonary embolism，PE），給予溶栓治療無(wú)效。心臟磁共振（cardiac magnetic resonance，CMR）檢查示：肺動(dòng)脈主干腔內(nèi)不規(guī)則軟組織信號(hào)（圖1B～E），考慮原發(fā)性肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤。行肺動(dòng)脈內(nèi)腫瘤摘除術(shù)，術(shù)后腫瘤組織送檢，鏡下可見(jiàn)細(xì)胞呈梭形或短梭形，編織狀排列，間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)大量血管，部分區(qū)域可

【通信作者】郭英。E-mail：guoying1120@126.com見(jiàn)大片狀壞死組織。免疫組化檢查示：CD34（++），CD31（++），Ki-67（30%），vimentin（+++），CD45（++），支持原發(fā)性肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤診斷（圖1F）?；颊咝g(shù)后未行任何治療，隨訪11個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

2 討論

肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤是一種罕見(jiàn)的間葉性腫瘤［1］，發(fā)病年齡為13～89歲，目前對(duì)其發(fā)病率與性別尚存爭(zhēng)議［2］。肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤早期臨床無(wú)特異性表現(xiàn)，與PE臨床表現(xiàn)相似，均可表現(xiàn)為呼吸困難、胸膜痛、咳嗽和咯血等，易誤診［3］。本例患者發(fā)病年齡44歲，臨床表現(xiàn)為胸悶、呼吸困難及間斷性頭暈癥狀，初診誤診為PE，提示臨床上若中老年人群出現(xiàn)以上癥狀，應(yīng)警惕原發(fā)性肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤可能性，以免漏診。

圖1 原發(fā)性肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

目前肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤診斷以尸體解剖和術(shù)后組織病理學(xué)檢查結(jié)果為“金標(biāo)準(zhǔn)”，免疫表型缺乏特異性，一般vimentin多呈彌漫強(qiáng)陽(yáng)性，當(dāng)向平滑肌或血管分化時(shí)，可表達(dá)desmin或CD31、CD34等內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)志物［4］。本例患者腫瘤細(xì)胞vimentin和CD34呈陽(yáng)性，顯示向平滑肌細(xì)胞分化，提示原發(fā)性肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤可能，但仍需術(shù)后病理組織學(xué)檢查確診，與汪靜皎等［5］對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤診斷結(jié)論一致。有報(bào)道CMR增強(qiáng)掃描有助于肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤診斷［2］，尤其與PE鑒別診斷。本例患者入院后經(jīng)超聲檢查和肺動(dòng)脈CTA檢查示肺動(dòng)脈主干內(nèi)占位性病變，結(jié)合臨床急性發(fā)病史，均考慮為PE，后經(jīng)溶栓治療無(wú)效，進(jìn)一步行CMR增掃描診斷為原發(fā)性肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤，行肺動(dòng)脈內(nèi)腫瘤摘除術(shù)后經(jīng)組織病理學(xué)檢查進(jìn)一步確診，提示常規(guī)檢查不能確定時(shí)，需行CMR增強(qiáng)檢查，爭(zhēng)取早期診斷。

肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤與PE鑒別診斷有以下要點(diǎn)［6］：⑴肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤與凝血機(jī)制無(wú)關(guān)，而PE表現(xiàn)為血液高凝狀態(tài)；⑵肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤沒(méi)有血栓來(lái)源；⑶肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤患者肺實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)影；⑷肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤的肺動(dòng)脈腔內(nèi)病變侵犯血管腔外；⑸肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤患者縱隔及肺門可有腫大淋巴結(jié)；⑹肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤多為單側(cè)肺動(dòng)脈內(nèi)占位，PE多為雙側(cè)肺動(dòng)脈增寬，且可見(jiàn)內(nèi)占位性病變表現(xiàn)，本例患者為肺動(dòng)脈主干內(nèi)占位，雙側(cè)肺動(dòng)脈分支內(nèi)未見(jiàn)占位性病變表現(xiàn)；⑺肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤中肺動(dòng)脈內(nèi)占位性病變可呈不均勻增強(qiáng)，PE增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化表現(xiàn)，磁共振增強(qiáng)掃描可鑒別診斷［7］，本例患者經(jīng)CMR增強(qiáng)掃描后可與PE鑒別診斷。

肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤侵襲性較強(qiáng)，若干預(yù)延遲，預(yù)后極差，復(fù)發(fā)率高。Ferreira等［8］報(bào)道未行手術(shù)切除的肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤患者中位生存時(shí)間僅為1．5個(gè)月，行切除術(shù)后患者中位生存時(shí)間為11.0個(gè)月。本例患者行肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤切除術(shù)后隨訪至今11個(gè)月，未見(jiàn)復(fù)發(fā)征象。

綜上所述，肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤是一種罕見(jiàn)且侵襲性較強(qiáng)的惡性腫瘤，與PE臨床表現(xiàn)相似，易誤診。本文分析1例原發(fā)性肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤誤診為PE患者的臨床資料，以期提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，從而實(shí)現(xiàn)早期診斷和提高患者生存率。