典型Youssef’s 綜合征表現(xiàn)的膀胱子宮瘺1例報告

章杰城，黃海超，邢金春，陳躍東

(廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院泌尿外科，福建廈門 361003)

膀胱子宮瘺以往十分罕見，近年來隨著子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)的開展，膀胱子宮瘺的發(fā)生率有明顯上升趨勢，據(jù)BHATTACHARJEE等[1]報道剖宮產(chǎn)手術(shù)引起的膀胱子宮瘺高達(dá)83%～93%。但由于總體病例數(shù)較少，目前臨床仍未達(dá)成關(guān)于該病標(biāo)準(zhǔn)的診治規(guī)范。本文回顧分析廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院收治的1例以Youssef’s 綜合征為典型表現(xiàn)的膀胱子宮瘺患者的臨床資料，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)報道，總結(jié)膀胱子宮瘺的臨床特征及診治方案，報告如下。

1 病例報告

患者女性，31歲，因“剖宮產(chǎn)術(shù)后反復(fù)血尿 2月余”于2017年6月30日就診?；颊?月余前行第二次剖宮產(chǎn)手術(shù)，術(shù)后21 d發(fā)現(xiàn)陰道漏尿，1月后漏尿癥狀自行好轉(zhuǎn)，3月后開始于經(jīng)期反復(fù)出現(xiàn)血尿，無尿頻、尿急、尿痛，無發(fā)熱、腰痛等其他不適。未特殊處理，周期性血尿癥狀未見好轉(zhuǎn)。外院曾行美藍(lán)膀胱灌注試驗確定陰道漏尿。入院前我院門診查尿常規(guī)：紅細(xì)胞 1 113個/μL，白細(xì)胞26.8個/μL；膀胱鏡檢查考慮膀胱瘺可能；彩超提示子宮下段后壁與膀胱內(nèi)壁之間未見明顯溝通，最薄處約0.65 cm，層次不清；盆腔計算機斷層掃描(computerized tomography scan,CT)提示膀胱后壁瘺道形成，膀胱散在積氣(圖1A)。入院后復(fù)查B超提示膀胱后壁回聲中斷(圖1B)。膀胱鏡檢查+宮腔鏡探查可見膀胱底部2 cm大小瘺口(圖1C)，宮頸左側(cè)1cm大小瘺口(圖1D)，兩瘺口經(jīng)竇道相同?？紤]瘺口較大，保守治療愈合可能性小，予行開放性膀胱宮腔瘺修補術(shù)，術(shù)中于膀胱后壁可見膀胱宮腔瘺口(圖1E)，距離輸尿管位置較遠(yuǎn)，游離膀胱與宮腔、宮頸相連處，證實宮腔瘺口位于子宮前壁靠近宮頸處。切除瘺口周圍瘢痕組織，送病理檢查，可吸收線縫合膀胱瘺口及宮腔瘺口，留置膀胱造瘺管及尿管。病理提示(子宮瘺口周圍疤痕組織)黏膜慢性炎，間質(zhì)纖維組織瘤樣增生(圖1F)。術(shù)后4 d拔除尿管，6 d帶造瘺管出院，2周后拔除膀胱造瘺管。出院至今隨訪5個月未再出現(xiàn)陰道漏尿及經(jīng)期血尿。

圖1 患者輔助檢查及術(shù)中影像

A：盆腔CT(可見膀胱后壁瘺道形成)；B：B超下(可見膀胱后壁回聲中斷)；C：膀胱鏡直視下顯像(可見膀胱底部2 cm大小瘺口)；D：宮腔鏡探查(宮頸左側(cè)1 cm大小瘺口)；E:手術(shù)中探查竇道；F：術(shù)后病理為黏膜慢性炎(HE,×100)。

2 討 論

Youssef’s 綜合征是膀胱子宮瘺最常見的一種類型，以周期性血尿、無陰道出血及尿液可控制(無陰道漏尿)三聯(lián)征為特征。因為子宮內(nèi)膜功能性括約肌的存在，膀胱子宮瘺可能不會表現(xiàn)出持續(xù)的陰道漏尿，如果瘺口的水平較低或括約肌功能較差，則會發(fā)生漏尿[2]。本例患者符合Youssef’s 綜合征的典型特征，出現(xiàn)陰道漏尿的癥狀后又自行好轉(zhuǎn)，考慮與子宮內(nèi)膜功能性括約肌的功能逐漸恢復(fù)有關(guān)，術(shù)中證實瘺口位置靠近宮頸部，該處括約肌功能良好，不至于出現(xiàn)持續(xù)性的陰道漏尿；而宮腔內(nèi)的壓力大于膀胱內(nèi)的壓力，可能是導(dǎo)致月經(jīng)期間經(jīng)血進(jìn)入膀胱形成周期性血尿的原因。

膀胱鏡檢查及子宮造影被部分學(xué)者認(rèn)為是膀胱子宮瘺診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。本案例中，我們采取了膀胱鏡+宮腔鏡聯(lián)合檢查的方式最終確定瘺道存在于膀胱后壁與靠近峽部的子宮下段前壁之間，因此未行膀胱及子宮造影，膀胱鏡檢查聯(lián)合宮腔鏡或陰道窺鏡一次性探查可以避免造影時射線的傷害，且診斷證據(jù)直觀，值得推薦。除此之外，SMAYRA 等[3]認(rèn)為低位的膀胱子宮瘺靜脈注射造影劑后的增強CT是一種顯示瘺的很好方法，而當(dāng)懷疑高位瘺口存在時，可在子宮造影術(shù)之后進(jìn)行具有三維重建功能的螺旋CT平掃。MURPHY等[4]認(rèn)為MRI可以顯示瘺管的確切位置和周圍的解剖結(jié)構(gòu)。

治療目前仍無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但通常認(rèn)為瘺口在分娩或術(shù)后不久發(fā)生，尤其是較小的瘺口，用Foley導(dǎo)管膀胱減壓至少3周已被證明有助于自發(fā)性閉合。最近ROUZI等[5]報道了1例通過Foley導(dǎo)管導(dǎo)尿6周后成功治愈瘺口的案例，而且他們認(rèn)為即使最終瘺口沒有自發(fā)愈合也不影響手術(shù)干預(yù)的效果。另外也有人主張在膀胱減壓的情況下使用抑制月經(jīng)的激素，例如GnRH類似物、6-甲基孕酮、達(dá)那唑、口服避孕藥等誘導(dǎo)閉經(jīng)以促進(jìn)瘺口愈合。當(dāng)保守治療失敗，或者檢查發(fā)現(xiàn)瘺口較大、自行愈合可能性小時，就有必要進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。RAJAMAHESWARI等[6]報道了17例膀胱子宮瘺患者的治療，手術(shù)治療的成功率為100%。手術(shù)方式以傳統(tǒng)開放手術(shù)為主，但近年來因為腹腔鏡技術(shù)和機器人技術(shù)的發(fā)展已有相關(guān)手術(shù)報道，較開放手術(shù)而言具有出血少、恢復(fù)快的優(yōu)點[7]。無論采取何種手術(shù)方式，修補膀胱子宮瘺的基本手術(shù)原則都應(yīng)是廣泛切除瘺道周圍瘢痕組織，用可吸收的縫線多層縫合瘺口，并盡可能消除死腔，防止血腫形成，對于瘺口較大且局部疤痕組織粘連明顯的患者，術(shù)后同時留置尿管和膀胱造瘺管更有利于瘺口及膀胱的愈合。