心臟聲帶綜合征患兒的診治進(jìn)展

黃秀華

【摘 要】目的：心臟聲帶綜合征（cardiovoeal syndrome）是指由心血管疾病導(dǎo)致左側(cè)聲帶麻痹從而引起聲音嘶啞等癥狀的一組綜合征。[1]聲帶麻痹是由支配咽喉部肌肉運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)損害所引起的聲帶運(yùn)動(dòng)障礙。如任何原因所引起的迷走神經(jīng)或喉返神經(jīng)損傷均可引起聲帶麻痹。臨床表現(xiàn)多為心血管疾病的癥狀體征，伴聲音嘶啞、飲水嗆咳、誤吸及喂養(yǎng)困難等。[2，3]現(xiàn)將國(guó)內(nèi)外有關(guān)心臟聲帶綜合征患兒的發(fā)病機(jī)制、診斷、治療及預(yù)后的最新研究進(jìn)展綜述如下。

【關(guān)鍵詞】心臟聲帶綜合征；聲帶麻痹；小兒

【中圖分類號(hào)】R726.5 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】2095-6851（2018）09--01

發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制是二尖瓣狹窄伴明顯肺動(dòng)脈擴(kuò)張及左心房擴(kuò)大，或原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張及先天性心臟病引起的肺動(dòng)脈擴(kuò)張，壓迫經(jīng)主動(dòng)脈弓下方與肺動(dòng)脈之間的喉返神經(jīng)而引起聲帶麻痹。臨床多以左側(cè)聲帶麻痹多見(jiàn)。[2，3]

大量文獻(xiàn)報(bào)道了左側(cè)聲帶麻痹發(fā)生在各種性質(zhì)主動(dòng)脈瘤[4]、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓[5]、慢性血栓栓塞型肺動(dòng)脈高壓[6]、艾森曼格綜合征[7]以及多種先天性心臟疾?。ㄏ刃牟。┌ㄊ议g隔缺損[8]、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉[9]、完全性肺靜脈異位引流等患者。有報(bào)道體質(zhì)量低于1 500 g的嬰兒、早產(chǎn)兒、青少年發(fā)生左側(cè)聲帶麻痹的風(fēng)險(xiǎn)較高[8]。

與肺動(dòng)脈高壓的相關(guān)性分析

肺動(dòng)脈高壓是先心病常見(jiàn)的并發(fā)癥，由于體肺分流，血管收縮[10]、內(nèi)膜增生[11]、血管重構(gòu)[12.13]，從而引起肺動(dòng)脈壓力的升高。Zaki等[1]報(bào)道了3例先心病患兒合并左側(cè)聲帶麻痹，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)這些患兒均存在嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓及肺動(dòng)脈擴(kuò)張。 Kristina等[7]報(bào)道了1例艾森曼格綜合征患兒，由于其肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，壓迫喉返神經(jīng)導(dǎo)致左側(cè)聲帶麻痹。Ari等[14]也觀察到左側(cè)喉返神經(jīng)行走于動(dòng)脈韌帶附近的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間，并受到主動(dòng)脈和擴(kuò)張的肺動(dòng)脈的壓迫。目前國(guó)外有學(xué)者認(rèn)為左側(cè)聲帶麻痹與肺動(dòng)脈高壓、肺動(dòng)脈擴(kuò)張之間可能存在相關(guān)性，但未對(duì)照研究證實(shí)二者之間的具體關(guān)系。陳靜文等[15]證實(shí)了肺動(dòng)脈高壓程度與左側(cè)聲帶麻痹的發(fā)生呈正相關(guān)，其肺動(dòng)脈高壓程度越重，則發(fā)生心臟聲帶綜合征的可能性就越大。

診斷

心臟聲帶綜合征的診斷需系統(tǒng)評(píng)估患兒情況，根據(jù)其病史、癥狀、 體征、實(shí)驗(yàn)室檢查，結(jié)合喉鏡/電子支氣管鏡檢查、影像學(xué)檢查、肌電圖及患兒的心臟基礎(chǔ)疾病等進(jìn)行綜合分析。

結(jié)合患兒心臟彩色多普勒超聲或心臟高速螺旋CT可診斷心血管疾?。缓礴R檢查/支氣管鏡檢查可發(fā)現(xiàn)左側(cè)聲帶活動(dòng)減弱或固定不動(dòng)，固可診斷左側(cè)聲帶麻痹。喉鏡/支氣管鏡檢查需要在鎮(zhèn)靜下進(jìn)行，同時(shí)保留自主呼吸，以觀察患兒聲帶的運(yùn)動(dòng)情況；目前，喉肌電圖（EMG）檢查，可定性和半定量診斷神經(jīng)肌肉的損傷及程度，從而判定聲帶運(yùn)動(dòng)不良是由于單純關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)障礙、肌肉受累等機(jī)械原因所致，還是神經(jīng)損傷的原因，或二者同時(shí)存在[16]。但由于該檢查為有創(chuàng)檢查，且要求全麻并保留自主呼吸的情況下進(jìn)行，所以喉肌電圖不作為首選診斷檢查[17] ；螺旋CT成像技術(shù)結(jié)合三維及多平面重組，不僅能較好地顯示聲帶功能形態(tài)特征，而且對(duì)兩側(cè)聲帶的垂直關(guān)系、聲帶長(zhǎng)度測(cè)量以及聲帶厚度顯示也具有優(yōu)勢(shì)。但也有學(xué)者認(rèn)為小兒喉部軟骨因?yàn)樯形垂袒?，CT上的喉軟骨就難與周圍軟組織區(qū)分，因此運(yùn)用在小兒聲帶麻痹的診斷中會(huì)有所限制[18] ；近年來(lái)，喉部超聲檢查作為一種安全、無(wú)創(chuàng)的檢查方式，得到越來(lái)越多的推廣。Wang等[19]選擇13名聲帶麻痹患兒作為研究對(duì)象，32名同齡正常兒童作為對(duì)照組，分別測(cè)量聲帶運(yùn)動(dòng)時(shí)的最大聲門角以及聲門-杓狀軟骨之間角度（VAA），結(jié)果表明：聲帶麻痹組患兒其MGA值和VAA值均小于正常對(duì)照組，且發(fā)聲和呼吸時(shí)聲帶松弛，發(fā)聲時(shí)聲門閉合欠佳。

治療

心臟聲帶綜合征的治療關(guān)鍵：首先積極治療原發(fā)病，再對(duì)癥處理癥狀。

陳靜文等[20]認(rèn)為對(duì)于先心病合并心臟聲帶綜合征患兒，肺動(dòng)脈壓力下降、肺動(dòng)脈擴(kuò)張減輕后，左側(cè)聲帶麻痹癥狀（聲嘶、嗆咳）也隨之緩解。但術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)聲嘶/嗆咳癥狀與支氣管鏡檢查左側(cè)聲帶麻痹結(jié)果之間存在少許差異，考慮其與部分患兒檢出喉軟骨軟化、聲帶小結(jié)等情況或存在其他未知因素有關(guān)。

Schindler等[21]研究認(rèn)為大多數(shù)單側(cè)聲帶麻痹（80%）可通過(guò)健側(cè)聲帶代償，無(wú)需治療，可自行恢復(fù)；但有20%的患兒可能長(zhǎng)期存在聲門關(guān)閉不全。對(duì)于有輕度吞咽及發(fā)音障礙的患兒，可選擇言語(yǔ)矯治，觀察病情變化；對(duì)于持續(xù)存在相關(guān)臨床癥狀（聲音嘶啞、誤吸、喂養(yǎng)困難等），且在觀察6個(gè)月至1年后仍無(wú)改善的患兒，則需要考慮手術(shù)干預(yù)治療[22]。語(yǔ)音訓(xùn)練可改善聲門關(guān)閉不全所引起的發(fā)聲困難，同時(shí)也可有助于解決喂養(yǎng)困難的問(wèn)題。手術(shù)治療：Shah等[23]認(rèn)為患兒可根據(jù)不同年齡選擇不同的手術(shù)方式，一般分3組，即嬰幼兒組、青少年組以及介于兩者之間的患兒組。對(duì)于嬰幼兒組，聲帶注射成形術(shù)（injection laryngoplasty）可作為首選，聲帶注射可增強(qiáng)管腔內(nèi)保持最大氣道峰壓的能力，從而獲得正常通氣，同時(shí)可改善嗓音質(zhì)量，恢復(fù)咳嗽功能，為了保持效果可能需要多次注射[24.24]。但對(duì)于聲帶注射的遠(yuǎn)期效果，如是否會(huì)造成瘢痕組織增生，還需進(jìn)一步的臨床觀察；對(duì)于年齡較大的青少年組患兒，可選擇甲狀軟骨成形術(shù)、杓狀軟骨內(nèi)收術(shù)[26]等。對(duì)于年齡在以上兩者之間的患兒，則可考慮神經(jīng)移植術(shù)。對(duì)于以上手術(shù)方式的選擇，不僅要考慮患兒年齡，還需結(jié)合其癥狀，最終采取合適的手術(shù)方式。

心臟聲帶綜合征是小兒左側(cè)聲帶麻痹的一組綜合征，相對(duì)于原發(fā)病而言容易忽視的一個(gè)問(wèn)題。但是它可引起嗆咳、聲嘶，影響小兒的生長(zhǎng)發(fā)育及心理健康。

因此，積極治療原發(fā)病，進(jìn)一步探討心臟聲帶綜合征的發(fā)病機(jī)制、完善其診治方案，提高患兒生存質(zhì)量。

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