肱骨近端皮質(zhì)旁軟骨黏液樣纖維瘤1例*

作者單位：安徽醫(yī)科大學(xué)深圳二院臨床學(xué)院骨科，深圳市第二人民醫(yī)院，深圳市組織工程重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，廣東省智能化數(shù)字骨科工程技術(shù)研究中心（廣東省深圳市518000）

患者男性，36歲，右上臂疼痛6年余，加重2個(gè)月，于2018年3月5日就診于深圳市第二人民醫(yī)院。體格檢查顯示：右上臂無(wú)明顯腫脹，未見(jiàn)明顯畸形，局部皮膚完整，淺表靜脈未見(jiàn)曲張，局部壓痛及叩擊痛（+），右肩及肘關(guān)節(jié)活動(dòng)稍受限，右上肢感覺(jué)、末梢血運(yùn)正常。CT顯示：右肱骨中上段低密度影，局部骨皮質(zhì)變薄，欠規(guī)整，累及范圍約6.4 cm，周圍軟組織未見(jiàn)確切異常（圖1）。CT初步診斷：考慮纖維源性骨腫瘤。為進(jìn)一步明確診斷收治入院。入院后行右上肢MRI顯示：右側(cè)肱骨中上段可見(jiàn)片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)灶，直徑約為6.9 cm×1.7 cm（圖2）；增強(qiáng)掃描可見(jiàn)明顯強(qiáng)化，上下緣亦見(jiàn)小血管強(qiáng)化，鄰近肱骨骨質(zhì)受壓，不規(guī)整，周圍軟組織未見(jiàn)確切異常。于2018年3月20日行右肱骨近端穿刺活檢術(shù)，病理顯示：鏡下組織由軟骨、纖維及黏液基質(zhì)構(gòu)成，細(xì)胞豐富、胞質(zhì)紅染，核大小不等，核分裂像偶見(jiàn)，局灶伴鈣化（圖3）。診斷為：軟骨黏液樣纖維瘤（chondromyxoid fibroma，CMF）。2018年4月8日于全麻下行右肱骨近端骨病變刮除術(shù)+植骨術(shù)+鋼板內(nèi)固定術(shù)。術(shù)中可見(jiàn)腫瘤位于骨膜下方，外生性生長(zhǎng)，包繞肱骨干外側(cè)1/3，表面附有軟骨樣組織，于右肱骨中上段外側(cè)縱形開(kāi)槽約為1 cm×6 cm，于髓腔內(nèi)徹底刮除病灶，將病灶內(nèi)組織送病理檢查，反復(fù)沖洗后予異體骨2包植入。因病變組織體積較大，考慮術(shù)后出現(xiàn)病理性骨折概率大，給予局部AO鎖定鋼板固定。術(shù)后復(fù)查X片見(jiàn)右肱骨內(nèi)固定牢靠（圖4）。病理顯示：鏡下腫瘤由軟骨、纖維及黏液基質(zhì)構(gòu)成，略呈分葉狀結(jié)構(gòu)，伴鈣化，胞質(zhì)紅染，局部見(jiàn)多核巨細(xì)胞散在分布，并見(jiàn)成骨現(xiàn)象，細(xì)胞核稍大，核分裂像易見(jiàn)。診斷為CMF。

圖1 術(shù)前CT檢查

圖2 術(shù)前MRI檢查

圖3 術(shù)前穿刺活檢病理

圖4 術(shù)后復(fù)查X片

小結(jié)CMF為一種罕見(jiàn)的良性骨腫瘤，在骨腫瘤中其發(fā)病率僅1%，其中約95%病例發(fā)生于長(zhǎng)骨的干骺端［1］。本例較為罕見(jiàn)，其位于肱骨中上段，并且位于肱骨的皮質(zhì)旁。皮質(zhì)旁CMF在高發(fā)人群、發(fā)病部位及形態(tài)特點(diǎn)上與經(jīng)典的CMF存在較大差異，不同于經(jīng)典CMF高發(fā)于20～30歲年輕人群，皮質(zhì)旁CMF的發(fā)病年齡范圍較大。一項(xiàng)回顧性研究顯示年齡為12～82歲，中位年齡40.2歲［2］。

皮質(zhì)旁CMF罕見(jiàn)且特殊，影像學(xué)診斷較為困難，因其病變并非如經(jīng)典的CMF位于髓內(nèi)或干骺端，所以鑒別診斷也全然不同。本例診斷主要考慮與骨膜軟骨肉瘤、骨膜外骨肉瘤、骨軟骨瘤及動(dòng)脈瘤樣骨囊腫相鑒別。良性骨腫瘤中考慮骨軟骨瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，生長(zhǎng)緩慢的惡性腫瘤也不可忽視，皮質(zhì)旁CMF易與骨膜外骨肉瘤及骨膜軟骨肉瘤相混淆。1）良性病變中骨軟骨瘤通常不會(huì)破壞骨皮質(zhì)與骨髓質(zhì)的連續(xù)性，且是由軟骨組織構(gòu)成，故被排除診斷。2）動(dòng)脈瘤樣骨囊腫在核磁共振檢測(cè)主要表現(xiàn)為典型的蜂窩狀分葉結(jié)構(gòu)，分葉為動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，增強(qiáng)序列會(huì)出現(xiàn)漸進(jìn)式的增強(qiáng)，因其內(nèi)含血液，影像學(xué)可能觀察到液-液平面，在顯微鏡下會(huì)發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素的存在［3］。3）骨膜外骨肉瘤起源于骨皮質(zhì)表面，與CMF同樣具有緩慢的生長(zhǎng)速度，其在影像學(xué)上表現(xiàn)為廣泛致密且存在鈣化的分葉樣腫瘤，大部分骨膜外骨肉瘤僅具有輕微的骨膜反應(yīng)，故經(jīng)常被誤診為良性腫瘤［4］。在顯微鏡下，骨膜外骨肉瘤主要表現(xiàn)為成熟的骨小梁混合成纖維細(xì)胞的紡錘形細(xì)胞基質(zhì)。若考慮為骨膜軟骨肉瘤，骨膜軟骨肉瘤起源于骨膜表面，進(jìn)展至后期時(shí)CT顯示與皮質(zhì)旁CMF相似，大多為一個(gè)巨大的軟組織包塊中包含多個(gè)不規(guī)則的斑塊狀鈣化，所以骨膜軟骨肉瘤的典型影像學(xué)表現(xiàn)為溶骨性破壞并且周邊無(wú)明顯的硬化帶，但是MRI顯示，骨膜軟骨肉瘤在T1及T2序列中均表現(xiàn)為低信號(hào)，這一點(diǎn)與皮質(zhì)旁CMF相反；在病理檢查中，骨膜軟骨肉瘤是由透明軟骨小葉、黏液樣基質(zhì)和軟骨細(xì)胞組成，具有不同程度的異形細(xì)胞，并且侵犯周圍的軟組織。病理確診為CMF的金標(biāo)準(zhǔn)，皮質(zhì)旁CMF同經(jīng)典的CMF一致，均表現(xiàn)為軟骨、黏液、纖維基質(zhì)的混合，皮質(zhì)旁CMF的生物學(xué)行為較好，對(duì)周圍軟組織無(wú)明顯侵犯［5］。

CMF通常預(yù)后良好，約1%～2%病例最終轉(zhuǎn)化為惡性。一項(xiàng)單中心22例CMF報(bào)道，CMF的復(fù)發(fā)率約為9.1%［6］。本例患者的病理結(jié)果提示核分裂像易見(jiàn)，隨訪3個(gè)月，X片暫未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)的跡象，后續(xù)仍需繼續(xù)隨訪。皮質(zhì)旁CMF因其發(fā)病率較低，治療上并無(wú)標(biāo)準(zhǔn)流程，常見(jiàn)的手術(shù)方法為單純刮除、刮除術(shù)結(jié)合植骨術(shù)、刮除術(shù)結(jié)合骨水泥填塞術(shù)以及瘤段整塊切除術(shù)，但國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)CMF的治療仍然存在爭(zhēng)議［7］。病灶內(nèi)刮除和骨水泥植入被認(rèn)為是臨床上較為有效的方法，這兩種方法結(jié)合使用可以在保留肢體功能的同時(shí)具有較低的復(fù)發(fā)率。有研究指出，骨水泥不僅可以提供穩(wěn)定，而且其硬化過(guò)程中的放熱對(duì)于殘留病灶具有破壞作用，也有部分學(xué)者認(rèn)為其可以降低復(fù)發(fā)率［6］。本例患者，異體骨移植填補(bǔ)了骨缺損，而鋼板內(nèi)固定為患者的早期功能鍛煉提供了有利條件。