兒童室間隔缺損并主動脈瓣脫垂51例精準(zhǔn)介入治療的效果

(湖南省兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科，湖南 長沙 410007)

室間隔缺損(VSD)指室間隔在胚胎時期發(fā)育不全，形成異常通道，并在心室水平產(chǎn)生左向右分流。VSD是最常見的先天性心臟病，病兒中約5.0%～7.5%合并主動脈瓣脫垂(AVP)。輕微AVP也可進(jìn)展為主動脈瓣關(guān)閉不全[1]，造成主動脈瓣功能損害，是一種比較高危的先天性心臟病并發(fā)癥。VSD伴輕度AVP大多能經(jīng)皮介入治療；而VSD伴中度及以上AVP，以往多由外科手術(shù)處理，能否經(jīng)皮精準(zhǔn)介入治療成功，仍屬探索階段。我科經(jīng)皮精準(zhǔn)介入治療VSD并AVP的病兒51例，效果較好。

1 資料和方法

1.1 一般資料

選擇2014年1月—2018年6月在我科住院的VSD并AVP的病兒51例，男30例，女21例；年齡為1.9～12.0歲，平均(3.6±2.9)歲；體質(zhì)量9.3～30.0 kg，平均(14.2±5.1)kg。所有病兒均經(jīng)臨床表現(xiàn)、胸部X線、心電圖及超聲心動圖等檢查確診為VSD。術(shù)前心臟超聲提示膜周VSD并假性膜部瘤形成22例，膜周VSD 26例，嵴內(nèi)VSD 2例，干下VSD 1例；左心房左心室擴大47例，心臟大小大致正常4例；輕度AVP 4例，未提示中重度AVP；病兒心胸比為0.48～0.60。心電圖示大致正常心電圖31例，電軸重度左偏7例，不完全性右束支阻滯5例，左心室大7例，偶發(fā)房性期前收縮1例。

1.2 AVP的分度

心臟超聲VSD并AVP的分度標(biāo)準(zhǔn)參見相關(guān)文獻(xiàn)[2-3]。輕度AVP：瓣膜輕度脫垂，回聲略強；舒張期瓣竇略大，未超過瓣環(huán)連線，無主動脈瓣反流(AR)。中度AVP：瓣葉回聲增強，瓣竇擴大；舒張期脫垂瓣膜遮擋VSD左心室面<30%，有或無輕度AR。重度AVP：脫垂瓣膜遮擋VSD左心室面>30%，或脫垂瓣膜脫入右心室流出道，或伴中度以上主動脈瓣膜反流。

主動脈根部造影時AVP分為三度。輕度AVP：舒張期瓣竇圓弧底線消失，有輕微鷹嘴樣結(jié)構(gòu)，未超過瓣環(huán)連線。中度AVP：舒張期瓣竇圓弧底線消失，有明顯鷹嘴樣結(jié)構(gòu)，超過瓣環(huán)連線，未超過升主動脈間隔緣連線。重度AVP：舒張期瓣竇圓弧底線消失，有明顯鷹嘴樣結(jié)構(gòu)，超過瓣環(huán)連線，或超過升主動脈間隔緣連線(圖1)。

AB為升主動脈根部間隔緣連線，CD為瓣環(huán)連線，E/E′為脫垂主動脈瓣的最低點。

圖1主動脈瓣脫垂的主動脈根部造影示意圖

1.3 手術(shù)方法

手術(shù)方案經(jīng)醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)，術(shù)前病兒監(jiān)護(hù)人簽署知情同意書。術(shù)中左心室及升主動脈造影明確VSD形態(tài)、大小和AVP分度；造影顯示為中重度AVP的病兒術(shù)中再次與病兒監(jiān)護(hù)人溝通，病兒監(jiān)護(hù)人再次知情同意后行VSD試封堵，若試封堵后無AR，則永久封堵，如存在輕度及以上AR，則放棄封堵轉(zhuǎn)心外科開胸手術(shù)。

手術(shù)途徑為經(jīng)典VSD經(jīng)皮介入途徑。靜脈復(fù)合麻醉后穿刺右股動脈、股靜脈，常規(guī)肝素化， 5F泰爾茂豬尾導(dǎo)管左心室及升主動脈造影，造影體位為左前斜60°+頭位20°。若VSD顯示不清，則左前斜80°+頭位10°或右前斜30°造影，以盡可能清晰顯示VSD及AVP的空間位置。交換超滑導(dǎo)絲從左心室通過缺損到達(dá)右心室，并將導(dǎo)絲送達(dá)上腔靜脈，在上腔靜脈用抓捕器抓取交換導(dǎo)絲自股靜脈拉出體外建立輸送軌道。選擇恰當(dāng)型號封堵器沿輸送系統(tǒng)在VSD處釋放行試封堵，5F豬尾導(dǎo)管再次左心室及升主動脈造影，如無輕度以上AR，釋放封堵器永久封堵。

封堵器的選擇原則：封堵器的大小應(yīng)比VSD大0～1 mm。選封堵器應(yīng)寧小勿大，對稱型和偏心型封堵器比VSD大1 mm，國產(chǎn)新型動脈導(dǎo)管未閉封堵器(北京華醫(yī)圣杰科技有限公司)和AGA ADOⅡ封堵器腰部大小與VSD大小相等。

封堵器的使用方法：使用對稱型、偏心型封堵器以及國產(chǎn)新型動脈導(dǎo)管未閉封堵器(北京華醫(yī)圣杰科技有限公司)者，封堵器在左心室內(nèi)打開前盤，回撤整個系統(tǒng)至VSD處，輕拉鋼纜在VSD最窄處送出封堵器腰部和后盤；使用AGA ADOⅡ封堵器者，如果不能常規(guī)在左心室內(nèi)打開封堵器前盤面，也可在主動脈瓣上打開前盤使之呈葫蘆狀，整個系統(tǒng)回撤至升主動脈根部，利用瓣膜開放之際，輕拉系統(tǒng)使AGA ADOⅡ封堵器墜入左心室，于VSD處釋放整個腰部及后盤。

1.4 術(shù)后處理及隨訪

手術(shù)當(dāng)晚床旁經(jīng)胸超聲心動圖檢測有無三尖瓣、主動脈瓣病變及封堵器有無異常，12導(dǎo)心電圖監(jiān)測有無心律失常。阿司匹林3～5 mg/(kg·d)，口服6個月；術(shù)后1、3、6、12個月復(fù)查。

2 結(jié) 果

2.1 術(shù)中檢查結(jié)果

左心室造影示膜周VSD并假性膜部瘤形成者29例，膜周VSD 11例，嵴內(nèi)VSD 7例，干下VSD 4例；升主動脈根部造影示輕度AVP 38例，中度AVP 6例，重度AVP 7例，其中1例重度AVP脫垂病兒，伴輕微AR(表1)。經(jīng)左心室及升主動脈造影后直接放棄介入治療5例，試封堵46例，試封堵后升主動脈根部造影，輕～中度AR 7例，其中有3例心電圖提示左束支傳導(dǎo)阻滯，該7例病兒轉(zhuǎn)外科開胸。39例病兒試封堵后左心室及升主動脈根部造影，封堵器位置正常，無AR，心電圖正常者，釋放封堵器，永久封堵，其中16例試封堵后即時左心室造影，可見輕度殘余分流。圖2A為術(shù)中升主動脈根部造影顯示AVP最低點超過升主動脈間隔緣連線入右心室流出道，圖2B為植入AGA ADOⅡ封堵器后再次升主動脈根部造影，未見AR、AVP明顯減輕。

A： 植入AGA ADOⅡ前主動脈根部造影顯示脫垂主動脈瓣膜的最低點超過升主動脈間隔緣連線進(jìn)入右心室流出道，為重度AVP；B：植入AGA ADOⅡ后主動脈根部造影顯示未見AR，AVP明顯減輕。

圖2VSD并AVP植入AGAADOⅡ封堵器前后主動脈根部造影

2.2 封堵結(jié)果

試封堵共46例，封堵成功39例，封堵成功率為84.8%。其中，國產(chǎn)新型動脈導(dǎo)管未閉封堵器植入13例，偏心型封堵器植入8例，對稱型封堵器植入8例，AGA ADOⅡ封堵器植入10例。38例造影顯示為VSD并輕度AVP病兒封堵成功32例，6例造影顯示為VSD并中度AVP病兒封堵成功4例，7例造影顯示為VSD并重度AVP病兒封堵成功3例。接受介入治療成功的7例造影顯示為VSD并中、重度AVP病兒，均使用了AGA ADOⅡ封堵器進(jìn)行封堵(表1)。

2.3 術(shù)后監(jiān)測

手術(shù)當(dāng)晚檢查封堵成功的39例病兒，無股動靜脈瘺形成；血常規(guī)、尿常規(guī)未發(fā)現(xiàn)異常； 16例術(shù)中殘余分流病兒，當(dāng)晚經(jīng)胸心臟超聲心動圖檢查，4例封堵器處過隔血彩消失，12例封堵器周圍仍有紅色過隔血流，多普勒超聲示血流束流速均<1.5 m/s，未發(fā)現(xiàn)三尖瓣中重度受累，亦無右心室流出道狹窄；心電監(jiān)護(hù)顯示不完全性右束支阻滯5例，不完全性干擾性房室脫節(jié)1例。

2.4 隨訪

封堵成功的39例病兒，失訪9例。失訪的出現(xiàn)多在術(shù)后第4次隨訪，即術(shù)后1年時的復(fù)查。12例手術(shù)當(dāng)晚仍有殘余分流病兒術(shù)后3個月復(fù)查，11例殘余分流消失， 1例術(shù)后6個月時殘余分流消失。術(shù)后1例心電圖示不完全性干擾性房室脫節(jié)病兒，術(shù)后3個月恢復(fù)竇性節(jié)律；術(shù)后5例不完全性右束支阻滯病兒為術(shù)前即存在，術(shù)后隨訪心電圖未見改善。封堵成功病兒最長隨訪31個月，未發(fā)現(xiàn)封堵器移位、異常心律失常、血小板異常、血栓事件和腎臟損害。AGA ADOⅡ封堵器治療者隨訪時間最長僅6個月，目前未見并發(fā)癥。

3 討 論

VSD病兒若VSD位置偏高，或位于主動脈瓣下，使主動脈瓣下方無肌性組織支撐，左心室舒張時可促使主動脈瓣葉向下移位；左心室收縮時，血液快速經(jīng)VSD向右心室分流，在主動脈瓣下可產(chǎn)生負(fù)壓，通過類似“虹吸效應(yīng)”將主動脈瓣向下/向右心室吸引，促使主動脈瓣變形脫垂；進(jìn)一步發(fā)展可產(chǎn)生主動脈瓣關(guān)閉不全，造成嚴(yán)重的主動脈瓣病變。脫垂入右心室的主動脈瓣甚至可造成右心室流出道部分梗阻[4]。發(fā)生AVP的VSD，即便VSD解剖類型不同，其發(fā)生AVP的年齡也非常近似[5]。因此，對VSD并AVP病兒，都需要及時手術(shù)治療。

對于2歲以上VSD并輕度AVP且無AR的病兒，可行經(jīng)皮介入治療[6]。VSD并中重度AVP無AR病兒，以前只能由外科手術(shù)修補。該類病兒是否也可經(jīng)皮介入治療呢?目前未見公開、成組的病例研究報道。不少研究者進(jìn)行了有效的探索[7-8]，甚至有研究表明輕微AR的VSD伴AVP病兒也可以經(jīng)皮介入治療[8]。本組1例VSD并重度AVP伴輕度AR病兒，未予試封堵。

表1 術(shù)前、術(shù)中VSD分型和AVP分度與封堵結(jié)果(例)

*：其中1例伴輕微AR。

VSD并中重度AVP不宜行封堵治療而多選擇外科手術(shù)的關(guān)鍵是其局部解剖結(jié)構(gòu)不宜安置封堵器，同時AVP可能需手術(shù)瓣膜成形，如瓣葉折疊懸吊成形術(shù)[7]。中重度AVP時，主動脈瓣脫入VSD處，遮擋30%以上的缺損，甚至脫入右心室流出道，導(dǎo)致漏斗部相對狹窄。此時，如植入常規(guī)對稱型封堵器，封堵器前盤很難植入到AVP右心室側(cè)與間隔左心室面之間，封堵器難以成形。即便封堵器在相應(yīng)位置成形后，AVP的右心室側(cè)被封堵器的前盤推回間隔左心室面，AVP的下方，仍無組織支撐，對主動脈瓣病變無改善。

為解決這一問題，筆者認(rèn)為，如滿足4個條件，也許可以進(jìn)行經(jīng)皮精準(zhǔn)介入治療：①明確AVP分度，無瓦氏竇瘤。②AVP被推回至間隔左心室面時，AVP的下方有輕柔組織提供支撐，在提供支撐的同時，又不磨損脫垂的主動脈瓣。③封堵器的前盤需與AVP左心室面緊密相貼，腰部堵閉在VSD處，封堵器的后盤貼于間隔右心室面，通過腰部與前盤形成雙面?zhèn)愕姆€(wěn)定結(jié)構(gòu)，讓AVP落入封堵器前盤與腰部之間。④封堵器定植后結(jié)構(gòu)穩(wěn)定，利于心內(nèi)膜覆蓋，不至于遠(yuǎn)期主動脈瓣因與封堵器前盤摩擦而穿孔。本組病兒初期試封堵時植入的封堵器為對稱型或偏心型，前后盤不能很好包裹AVP，脫垂的主動脈瓣在試封堵后升主動脈造影，有7例出現(xiàn)明顯的主動脈瓣切跡，輕度及以上AR，其中3例于術(shù)中出現(xiàn)左束支傳導(dǎo)阻滯。這7例病兒因出現(xiàn)嚴(yán)重的主動脈瓣病變及心律失常，不宜介入治療，轉(zhuǎn)外科開胸手術(shù)治療。2016年底，本組嘗試在VSD伴輕度AVP中應(yīng)用國產(chǎn)新型動脈導(dǎo)管未閉封堵器(北京華醫(yī)圣杰科技有限公司)，發(fā)現(xiàn)可較好成形與定位，但封堵器仍偏硬，其腰高5～6 mm，如未能精準(zhǔn)定位，容易出現(xiàn)右心室流出道醫(yī)源性狹窄。2018年1月，本組嘗試在VSD并中、重度AVP病兒中應(yīng)用AGA ADOⅡ，發(fā)現(xiàn)可較好包裹脫垂的主動脈瓣，基本能滿足封堵VSD伴中重度AVP的特殊要求，成形、定位及順應(yīng)性符合臨床設(shè)想?？紤]與其特殊的封堵器編織工藝、空間構(gòu)型及選擇更柔軟的鎳鈦合金絲等有關(guān)。但能否選準(zhǔn)合適大小的封堵器及封堵器能否精準(zhǔn)定位很考驗術(shù)者的水平。

本組病兒術(shù)前心臟彩超僅4例提示輕度AVP，與術(shù)中造影所見的AVP程度相差較大，提示AVP的診斷，術(shù)中造影為金標(biāo)準(zhǔn)，能客觀準(zhǔn)確反映AVP與VSD的關(guān)系。術(shù)前心臟彩超的診斷精準(zhǔn)度，受人為因素影響較大。

本組所有封堵成功病兒均隨訪至少6個月以上，最長隨訪時間達(dá)31個月。全組病例隨訪至今，未發(fā)現(xiàn)異常術(shù)后并發(fā)癥，提示近中期療效良好。說明對類似病兒，有經(jīng)驗的術(shù)者可謹(jǐn)慎借鑒。但整組病兒隨訪時間仍然偏短，尤其是在VSD并中重度AVP中使用AGA ADOⅡ，遠(yuǎn)期療效目前仍需嚴(yán)密隨訪。