Ramsay-Hunt綜合征一例

楊 野，馬崇智，馬 苗，晏文奇，田 軍

臨床資料

患者，男，27歲。因左耳郭散在紅斑、水皰伴疼痛4 d，左側(cè)面部不適伴頭暈、惡心2 d，于2017年3月31日入院。4 d前，因受涼、勞累后患者左耳郭出現(xiàn)紅斑、水皰，伴疼痛，未診治；皮損漸增多，自覺左耳閃電樣或燒灼樣疼痛，且出現(xiàn)左側(cè)口角歪向右側(cè)、左眼瞼閉合無力，耳后淋巴結(jié)增大伴頭暈、惡心。體格檢查：生命體征平穩(wěn)，心、肺、腹未及異常。皮膚科情況：左側(cè)面部額紋變淺，左上瞼閉合無力，但用力時尚可完全閉攏，微笑時左側(cè)鼻唇溝變淺，鼓腮漏氣，示齒右側(cè)口角上揚(yáng)，伸舌偏右；左耳郭皮膚可見散在點(diǎn)片狀紅斑，其上可見數(shù)個粟粒大小丘皰疹（圖1），左耳牽拉疼痛、耳屏按壓疼痛明顯，左耳后可捫及2枚約黃豆粒大小增大淋巴結(jié)，活動度可，明顯觸痛，乳突區(qū)無壓痛，右耳檢查未見異常。音叉試驗(yàn)：雙耳林納試驗(yàn)（+），韋伯試驗(yàn)：居中，言語平均聽力：右13 dB，左23 dB（正常值＜25 dB）。纖維電子耳鏡示：左側(cè)外耳道腫脹，深部上壁可見黃豆粒大小暗紅色水皰，后壁簇集性水皰，鼓膜緊張部充血（圖2a），右側(cè)外耳道檢查未見異常（圖2b）。血、尿常規(guī)及顱腦計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）檢查未見明顯異常。診斷：Ramsey-Hunt 綜合征。治療：注射用阿昔洛韋 0.25 g 每日2次靜脈滴注，地塞米松磷酸鈉注射液 10 mg、銀杏葉提取物 87.5 mg 每日1次靜脈滴注，甲鈷胺注射液 0.5 mg隔日1次靜脈滴注，奧美拉唑腸溶膠囊 20 mg每日2次口服，局部外涂爐甘石洗劑。其中，地塞米松磷酸鈉注射液治療3 d后調(diào)整為5 mg繼續(xù)使用4 d后停藥。治療7 d后，患者左耳郭紅斑、水皰消退，外耳道深部水皰干涸，鼓膜緊張部充血消退，左側(cè)面癱癥狀較入院時有所改善，同時輔以左側(cè)面部針刺療法。2周后出院時皮損消退，左側(cè)面癱癥狀好轉(zhuǎn)，House-Brackmann分級標(biāo)準(zhǔn)為Ⅱ級。1個月后復(fù)診，左側(cè)面部各區(qū)功能恢復(fù)正常。

圖1 Ramsay-Hunt綜合征患者左耳皮損及面部受累情況

圖2 Ramsay-Hunt綜合征患者纖維電子耳鏡影像圖

討論

Ramsay-Hunt綜 合 征（Ramsay-Hunt syndrome，RHS）又稱為帶狀皰疹膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征，由Ramsay hunt在1907年提出并描述[1]，其發(fā)病機(jī)制為潛伏在膝狀神經(jīng)節(jié)的水痘-帶狀皰疹病毒（varicella zoter virus，VZV）的再激活，其中以面神經(jīng)最多見，約12%外圍的面部神經(jīng)麻痹是由帶狀皰疹病毒引起[2]，常單側(cè)發(fā)病，以周圍性面癱、耳痛及外耳道皰疹為主要臨床表現(xiàn)。RHS臨床可分為4型[3]，該患者屬于Ⅳ型，根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、?？萍拜o助檢查，診斷明確。

本病的鑒別診斷首先需與Bell's麻痹相鑒別。Bell's麻痹患者在發(fā)病時通常會出現(xiàn)較RHS更嚴(yán)重的癱瘓[4]，一般以面癱為首發(fā)癥狀就診，無耳周及耳郭附近皰疹出現(xiàn)。而本例患者先以左外耳道皰疹及耳痛為首發(fā)癥狀，隨之出現(xiàn)左側(cè)面癱伴頭暈、惡心，完全符合RHS病程發(fā)展。由于前庭耳蝸神經(jīng)與膝狀神經(jīng)節(jié)鄰近并有共同髓鞘，VZV侵犯神經(jīng)后可出現(xiàn)頭暈、惡心、耳鳴及聽力下降等癥狀。關(guān)于聯(lián)合藥物治療RHS的回顧性分析認(rèn)為[5]，聯(lián)合藥物治療RHS在皮損改善及面神經(jīng)功能恢復(fù)中起到積極作用。本例患者在治療上采用聯(lián)合抗病毒、糖皮質(zhì)激素、改善微循環(huán)及營養(yǎng)神經(jīng)方案，取得了滿意療效。治療1周后檢查皮損逐漸消退，繼續(xù)治療，面神經(jīng)功能分級評定由入院時的Ⅲ級，恢復(fù)至出院時的Ⅱ級，最終恢復(fù)為Ⅰ級。因此，RHS的早期診斷，及時藥物干預(yù)是決定療效及預(yù)后的關(guān)鍵因素[6,7]。