誤診為表皮樣囊腫的高頸段硬脊膜動(dòng)靜脈瘺1例報(bào)告

武守義， 連亞軍， 吳川杰， 張海峰

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF)指硬脊膜上的動(dòng)靜脈之間存在微小的瘺口，是一種常見的脊髓血管畸形，約占所有脊髓血管畸形的80%，40歲以上多見，常發(fā)生于胸腰段，可見于骶段，頸段和顱頸交界區(qū)相對(duì)少見[1～3]。而巨大高頸段硬脊膜動(dòng)靜脈瘺罕見。1984年Symon[4]等首次報(bào)道顱頸交界區(qū)的SDAVF。復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，國(guó)內(nèi)外報(bào)道顱頸交界區(qū)及高頸段硬脊膜動(dòng)靜脈瘺數(shù)10例，而國(guó)內(nèi)僅見1例巨大高頸段SDAVF報(bào)道,與本例相似，其患者放棄治療出院[5]，現(xiàn)將我院2012年5月10日收治1例巨大高頸段SDAVF診治及隨訪情況報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者,女性，40歲，主因“ 雙上肢無(wú)力4 m，加重伴雙下肢無(wú)力15 d”于2012年5月10日收入鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院?；颊哂?012年1月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙上肢無(wú)力，尚可持物，無(wú)肢體麻木、飲水嗆咳、聲音嘶啞、行走不穩(wěn);無(wú)視物模糊、頭暈、頭痛，進(jìn)行加重。2012年4月出現(xiàn)雙上肢無(wú)力明顯加重，表現(xiàn)為右上肢不能上抬、左上肢不能持物，并雙下肢稍無(wú)力，表現(xiàn)為行走約20米后，難以站立，后就診我院。既往體健，無(wú)高血壓病史，農(nóng)民。體格檢查：顱神經(jīng)查體未見異常；左上肢肌力3級(jí)、右上肢肌力2級(jí)、雙下肢肌力5-級(jí)，四肢肌張力稍高；四肢腱反射亢進(jìn)()，雙側(cè)Babinski征陽(yáng)性；雙上肢肘部以下痛覺減退，其余淺感覺正常；運(yùn)動(dòng)覺正常，位置覺正常，復(fù)合感覺正常；雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、快復(fù)輪替試驗(yàn)不能配合；痙攣步態(tài)，走“一”字不穩(wěn)，無(wú)不自主運(yùn)動(dòng)。輔助檢查：頸椎平掃:C1-5椎管內(nèi)異常信號(hào)；頸部MRI增強(qiáng)(見圖1)：頸1-4水平椎管內(nèi)條帶狀長(zhǎng)T1信號(hào)，信號(hào)不均，病變內(nèi)部強(qiáng)化不明顯，病變邊緣可見不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化，強(qiáng)化范圍從寰椎水平至頸5椎體下緣水平。結(jié)合MRI增強(qiáng)考慮高頸部表皮樣囊腫可能性大。轉(zhuǎn)神經(jīng)外科行手術(shù)治療，術(shù)中見：C1-4椎體水平髓外硬脊膜下一藍(lán)紫色占位，位于椎管內(nèi)偏右側(cè)，將相應(yīng)節(jié)段的頸髓及神經(jīng)根推擠向左側(cè)，腫物呈紫紅色，大小6×2.5×2.0 cm3，質(zhì)軟，搏動(dòng)明顯，穿刺抽吸可見大量鮮紅色血液涌出，鑒于病變出血洶涌,未行手術(shù)切除。后行脊髓DSA檢查(見圖2): 頸部巨大動(dòng)靜脈瘺形成，供血?jiǎng)用}主要為右椎動(dòng)脈，右頸升動(dòng)脈，右甲狀腺頸干參與供血。引流靜脈為椎管硬脊膜靜脈，雙后交通動(dòng)脈開放，并左椎動(dòng)脈盜血至右椎動(dòng)脈。診斷為：高頸段硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，脊髓壓迫癥。給予彈簧圈栓塞治療后造影示(見圖3)：栓塞致密。肌力逐漸恢復(fù)好轉(zhuǎn)后出院，查體:左上肢肌力4級(jí)，右上肢肌力4級(jí)，雙下肢肌力5級(jí)，四肢肌張力正常。術(shù)后4月(2012.9.12)復(fù)查脊髓DSA(見圖4)：右側(cè)椎動(dòng)脈、右側(cè)頸升動(dòng)脈環(huán)樞椎體段異常血管增生并動(dòng)靜脈瘺，建議患者再次行栓塞治療,家屬拒絕。術(shù)后11月(2013.4.22 )因四肢無(wú)力較前加重，再次就診我院。查體：顱神經(jīng)查體未見異常，右上肢肌力1級(jí)，左上肢肌力3級(jí)，雙下肢4級(jí)，四肢肌張力稍高，四肢腱反射亢進(jìn)()，雙側(cè)Babinski征陽(yáng)性,雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、快復(fù)輪替試驗(yàn)不能配合；痙攣步態(tài)，走“一”字不穩(wěn)，無(wú)不自主運(yùn)動(dòng)。復(fù)查脊髓DSA(見圖5):右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈發(fā)出含右椎動(dòng)脈在內(nèi)共3支粗大動(dòng)脈于硬腦膜及頸段硬脊膜形成復(fù)雜動(dòng)靜脈瘺。粗大畸形引流靜脈于動(dòng)脈期顯影，右椎動(dòng)脈內(nèi)栓塞處近端形成側(cè)支，再次與靜脈相交通，再次行栓塞治療(見圖5)。二次術(shù)后16 d查體：右上肢肌力4級(jí),左上肢及雙下肢5-級(jí)，四肢肌張力稍高，雙側(cè)Babinski征陽(yáng)性。出院后電話隨訪四肢肌力逐漸恢復(fù)，約2013年9月雙手可提物，日?；顒?dòng)不受限制，隨訪至今未再出現(xiàn)肢體無(wú)力。

圖1 患者頸部增強(qiáng)結(jié)果。A：矢狀面平掃可見長(zhǎng)T1信號(hào)；B：增強(qiáng)見不規(guī)則邊緣強(qiáng)化(白箭頭)

圖2 DSA結(jié)果。動(dòng)脈期，A：可見右椎動(dòng)脈供血形成巨大靜脈壺；B：頸升動(dòng)脈供血；C：右甲狀腺莖干供血；D：左椎動(dòng)脈盜血

圖3 栓塞后DSA結(jié)果。A：經(jīng)右椎動(dòng)脈栓塞瘺口；B：左側(cè)椎動(dòng)脈栓塞瘺口

圖4 瘺口栓塞術(shù)后4月DSA結(jié)果。A：動(dòng)靜脈瘺復(fù)發(fā)

圖5 術(shù)后11 m癥狀加重DSA結(jié)果。A：動(dòng)靜脈瘺口較前增大；B：二次栓塞后造影靜脈壺未見顯影

2 討 論

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF)是一種常見的脊髓血管畸形，病因不明，病程呈逐漸加重，主要病理機(jī)制：供應(yīng)硬脊膜的動(dòng)脈與脊髓靜脈發(fā)生異常溝通，造成脊髓靜脈高壓而充血、水腫進(jìn)而壞死引起神經(jīng)功能障礙。顱頸交界區(qū)及頸段的硬膜血供來(lái)源豐富[6]，表明來(lái)自椎動(dòng)脈的神經(jīng)根支、硬脊膜支或來(lái)自頸外動(dòng)脈分支。而該部位硬膜內(nèi)靜脈主要由沿延髓及高位頸髓分布的靜脈構(gòu)成的靜脈叢引流，該靜脈叢具有豐富的縱橫吻合，向上可與顱內(nèi)靜脈相續(xù)，向下可與低位頸髓靜脈相連。所以顱頸交界區(qū)的硬脊膜動(dòng)靜脈瘺除可引起常見的脊髓水腫外，約34%～45%的患者以蛛網(wǎng)膜下腔出血起病[7,8]，但出血具體機(jī)制尚不明確。影像學(xué)MRI表現(xiàn):脊髓水腫信號(hào)改變以及脊髓周圍異常血管流空影。脊髓血管造影：可見動(dòng)靜脈異常溝通及瘺口。顱頸交界區(qū)硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的治療與其他部位的類似，可采用介入栓塞或顯微外科手術(shù)，但由于其供血?jiǎng)用}之間有著豐富的吻合且這些動(dòng)脈多比較纖細(xì)，所以栓塞難度較大，且復(fù)發(fā)率較高。目前認(rèn)為，顯微鏡下外科手術(shù)治療可能是較好治療手段[9]。只要早期診斷、及時(shí)治療，該病預(yù)后較好。

本例患者以四肢無(wú)力為主要臨床癥狀，頸部MRI及增強(qiáng)MRI:提示巨大頸部占位，因患者增強(qiáng)MRI病變邊緣可見不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化與常見硬脊膜動(dòng)靜脈瘺影像：脊髓表面見多個(gè)迂曲擴(kuò)張的血管影明顯不同，易出現(xiàn)誤診。本例誤診為椎管內(nèi)表皮樣囊腫。椎管內(nèi)表皮樣囊腫為椎管內(nèi)少見病，可發(fā)生于椎管內(nèi)任何部位，以髓外硬膜下病變較多見，其中腰、骶部最常見[10～12]。表皮樣囊腫MRI信號(hào)改變主要依賴于病變內(nèi)的物質(zhì)成分，因病變內(nèi)成分混雜，因此其信號(hào)強(qiáng)度變化多樣。囊內(nèi)容物大致信號(hào)改變?yōu)門1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，且信號(hào)多不均勻；增強(qiáng)掃描，多數(shù)病變內(nèi)容物無(wú)明顯強(qiáng)化，部分病變可見周邊線狀強(qiáng)化。本例頸部MRI平掃加增強(qiáng):頸1-4水平椎管內(nèi)條帶狀長(zhǎng)T1信號(hào)，信號(hào)不均，病變內(nèi)部強(qiáng)化不明顯，病變邊緣可見不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化，強(qiáng)化范圍從寰椎水平至頸5椎體下緣水平，與椎管內(nèi)表皮樣囊腫MRI難以鑒別，易出現(xiàn)誤診。但患者為中年女性，為顱頸交區(qū)硬脊膜動(dòng)靜脈瘺多發(fā)年齡。而椎管內(nèi)表皮樣囊腫，發(fā)病年齡以青少年為主，中老年少見，且病變多位于腰骶部,頸部少見。因此對(duì)于中老年的頸部椎管內(nèi)占位，應(yīng)與椎管血管畸形相鑒別，以免出現(xiàn)誤診，誤治。

顱頸交界區(qū)及高頸段硬脊膜動(dòng)靜脈瘺發(fā)病率極低，臨床表現(xiàn)缺乏特征性，可表現(xiàn)為進(jìn)行性的脊髓神經(jīng)功能障礙、蛛網(wǎng)膜下腔出血、括約肌功能障礙，易發(fā)生誤診。選擇性脊髓血管造影，是診斷顱頸交界區(qū)及高頸段硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的“金標(biāo)準(zhǔn)”。本例以四肢無(wú)力為主要臨床癥狀，頸部MRI平掃加增強(qiáng)影像與椎管內(nèi)表皮樣囊腫難以鑒別，易出現(xiàn)誤診、誤治。顱頸交界區(qū)及高頸段硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，因栓塞難度較大，且復(fù)發(fā)率較高，目前常用治療方法是顯微鏡下外科手術(shù)治療。近年有人提出對(duì)于體積較大、結(jié)構(gòu)復(fù)雜且瘺口血流流速較高的硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，應(yīng)采取造影檢查時(shí)先行部分栓塞，然后行手術(shù)切除的方法[13]。本例患者為巨大高頸段硬脊膜動(dòng)靜瘺，通過(guò)彈簧圈栓塞，復(fù)發(fā)后再次行栓塞，才取得較好治療效果。如當(dāng)時(shí)本例患者采取介入復(fù)合手術(shù)治療，可能能避免患者復(fù)發(fā)，早期取得比較好的治療。