系統(tǒng)性紅斑狼瘡重疊皮肌炎并發(fā)增殖性尋常狼瘡1例

黃望強(qiáng) 馮萍

中圖分類號：R593.241；R593.26 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.14.062

文章編號：1006-1959（2018）14-0191-02

1臨床資料

患者，女，17歲，以“系統(tǒng)性紅斑狼瘡1年半、右手腕皮膚結(jié)核術(shù)后23天、全身乏力伴發(fā)熱7天”來我科就診?；颊哂?016年10月因反復(fù)關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱，在外院檢查血常規(guī)白細(xì)胞和補(bǔ)體C3降低，血沉增高，抗核抗體（ANA）及抗ds-DNA抗體陽性被確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），治療好轉(zhuǎn)出院后一直給予強(qiáng)的松片3片維持治療，病情穩(wěn)定。2017年12月開始反復(fù)出現(xiàn)咽痛、發(fā)熱（T 38 ℃），無關(guān)節(jié)痛，在當(dāng)?shù)亟o予抗炎治療后好轉(zhuǎn)，2017年2月23日發(fā)現(xiàn)右腕部有一局限性小腫塊，無紅腫壓痛，23 d前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腫塊切除術(shù)，病檢結(jié)果示“皮膚增殖性尋常狼瘡”。近7 d來患者感乏力、午后2～9 h發(fā)熱（T 37.5 ℃），行動后氣踹，無胸悶、心慌、無頭暈頭疼，無全身關(guān)節(jié)痛及肌肉痛。起病以來，患者精神、食欲、體力差，大小便正常，體重較前無明顯變化。患者平素身體一般，否認(rèn)有肝炎、結(jié)核病等傳染病史，家族中無系統(tǒng)性紅斑狼瘡史 。體檢：T 37.8 ℃，P 88次/min，R 20次/min，BP 92/52 mmHg，各系統(tǒng)檢查未見異常，肺部聽診正常。皮膚科檢查：面部滿月臉面容，眼眶周紫紅色水腫型紅斑Heliotrope征，雙手指末端凍瘡樣紅斑，指關(guān)節(jié)伸側(cè)扁平隆起丘疹（Gottron丘疹），右手腕部可見手術(shù)切口，愈合良好，無化膿感染。實驗室和輔助檢查：血常規(guī)示：WBC 6.6×109/L，Urine-RT：pro2+，NE% 80.4，ALT 58 U/L，AST 119 U/L，GGT 90 U/L。甲乙丙戊肝炎全套陰性。肺炎支原體IgM陽性。ANA 1：80，ESR 60 mm/H。PPD實驗陰性。胸部、脊柱、右手腕部X線片正常，心臟、肝腎、子宮及附件、盆腔B超正常，肌電圖示右上肢肌源性損害。入院診斷為：①系統(tǒng)性紅斑狼瘡重疊皮肌炎；②皮膚增殖性尋常狼瘡；③肝功能異常原因待查；④自身免疫性肝炎

治療：入院后第2天給予甲強(qiáng)龍注射液40 mg、阿奇霉素（其仙）注射液0.5 g、阿托莫蘭等對癥支持治療，第3天后患者精神食欲體力有所好轉(zhuǎn)，體溫正常，治療15 d后復(fù)查ANA 1：20，肝功能正常，病情穩(wěn)定出院，回家后服用強(qiáng)的松片8片，定期隨診，行抗癆治療6月，皮疹消退，病情痊愈。

2討論

兩種以上結(jié)締組織病同時存在稱重疊綜合征（Overlap syndrome，OS）[1]。本例患者考慮SLE重疊皮肌炎診斷依據(jù)為曾反復(fù)關(guān)節(jié)痛，ANA抗體1：80，ds-DNA抗體陽性，Urine-RT pro2+，LDH CK 高，肌電圖示肌源性損害，眼周Heliotrope征陽性，手指背Gottron丘疹，伴全身乏力，行動后氣踹。目前為止重疊綜合征的病因尚不清楚，但是主要與免疫功能異常，環(huán)境因素和遺傳背景相關(guān)，有學(xué)者認(rèn)為自身免疫性疾病的產(chǎn)生是由于體內(nèi)產(chǎn)生大量抗自身組織器官的抗體而引起的，當(dāng)一種組織器官發(fā)生免疫功能異常時，可以激活免疫系統(tǒng)產(chǎn)生對其他組織器官的免疫應(yīng)答，導(dǎo)致重疊綜合征的發(fā)生，一般病程較長[2]，此病例發(fā)生在17歲女性且病程短，較為少見，目前對重疊綜合征尚無滿意治療方法，糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑仍是主要治療藥物。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）存在免疫功能紊亂，且臨床常需用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑控制，故患者的特異和非特異免疫功能均低下，由于細(xì)胞免疫功能受損，SLE患者易發(fā)生感染，其中結(jié)核分枝桿菌（TB）是常見的病原菌之一，近年來，SLE患者并發(fā)結(jié)核菌感染呈上升趨勢[3]，尋常狼瘡為皮膚結(jié)核中最常見的一種，約占皮膚結(jié)核的50%～70%，因皮損無明顯自覺癥狀導(dǎo)致患者不重視，皮損形態(tài)無特異性導(dǎo)致臨床醫(yī)生缺乏認(rèn)識，因此誤診、誤治，一般于兒童或少年時期開始發(fā)病，20歲前發(fā)病者占80%[4]，此患者服用激素劑量較小且病程較短，合并尋常狼瘡值得我們注意，有報道稱SLE合并感染結(jié)核有發(fā)病率及病死率高，結(jié)核癥狀不典型，可以出現(xiàn)無反應(yīng)性結(jié)核，X線胸片及腦脊液檢查結(jié)果不典型等特點，當(dāng)機(jī)體細(xì)胞免疫功能低下時，PPD試驗常呈陰性[5]，本例患者未找到原發(fā)結(jié)核病灶，且PPD陰性，因此，本例患者需定期復(fù)查，積極尋找原發(fā)結(jié)核病灶，待肝功能恢復(fù)后，常規(guī)的抗癆治療是必要的。本例患者肝功能異常，排除了病毒性感染和可能的藥物因素，應(yīng)該考慮合并自身免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis，AIH）的可能性。目前認(rèn)為AIH是由于機(jī)體免疫系統(tǒng)對自身抗原免疫耐受被打破，誘發(fā)對肝臟的免疫攻擊而致病，發(fā)病可能與感染、化學(xué)因素、細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)、自身抗原的分子模擬等因素有關(guān)[6]。本例患者應(yīng)用激素后肝功能恢復(fù)正常，再次證實了自身免疫性肝炎的診斷。

總之，結(jié)締組織病中重疊綜合征，在臨床工作中不常見，診斷過程中需要綜合分析病情，充分評估相關(guān)系統(tǒng)性損害；應(yīng)用激素后應(yīng)該注意結(jié)核、細(xì)菌、真菌、病毒等機(jī)會性感染，特別使用激素量較大、持續(xù)時間長，相關(guān)的機(jī)會性感染往往是致死性的，值得臨床治療過程中特別關(guān)注。

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收稿日期：2018-3-21；修回日期：2018-4-9

編輯/成森