膽管錯(cuò)構(gòu)瘤的CT及MRI表現(xiàn)

郝敬軍，莊偉雄，童志明，朱志嫦

（南方醫(yī)科大學(xué)附屬云浮醫(yī)院CT、MRI室，廣東 云浮 527300）

膽管錯(cuò)構(gòu)瘤是由于胚胎發(fā)育過程中膽管板向膽管的轉(zhuǎn)化發(fā)生障礙，吸收不充分所導(dǎo)致的錯(cuò)構(gòu)性病變，于1918年由Von Meyenbury首先描述，故又稱為Von Meyenbury Complexes（VMC），系紊亂、畸形的膽管形成不同大小的囊狀結(jié)構(gòu)[1－2]。該病男女發(fā)病無(wú)明顯差異[3]，特點(diǎn)是多發(fā)、大小均一的囊性病變，并被多少不等的纖維基質(zhì)所包繞[4]，多數(shù)病灶難以形成圓形，外形各異，以菱形和多角形多見[5]。膽管錯(cuò)構(gòu)瘤的發(fā)病率約為1%～3%，一般無(wú)臨床癥狀，多在剖腹探查或解剖中偶然發(fā)現(xiàn)，直徑常＜1.5cm，可被穿刺檢出[6]?，F(xiàn)探討膽管錯(cuò)構(gòu)瘤的CT及MRI表現(xiàn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院2000～2012年經(jīng)穿刺病理證實(shí)的13例膽管錯(cuò)構(gòu)瘤的資料，其中男7例，女6例；年齡28～70歲，平均52歲?；颊叨鄶?shù)無(wú)癥狀，少數(shù)因腹痛或合并其他疾病而就診。

1.2 儀器與方法 CT掃描使用Philips MX8000雙排螺旋CT，層厚5mm；MRI使用Siemens AVANTO 1.5T超導(dǎo)型MR儀，行常規(guī)SE序列成像，T2WI TR 4550ms，TE 99ms，T1WI TR 500ms，TE 11ms，T2TIM-FS TR 9000ms，TE 90ms，行矢狀位、冠狀位及橫斷位掃描。13例中，行CT平掃及增強(qiáng)掃描8例，MRI平掃及增強(qiáng)掃描6例，其中1例同時(shí)行CT及MRI檢查，4例行MRCP檢查。

2 結(jié)果

2.1 病變的分布及大小 13例均為多發(fā)，3例病變彌漫性分布肝臟實(shí)質(zhì)內(nèi)（見圖1，2）；5例病變不均勻分布在肝左、右葉，其中以左葉為主3例（見圖3，4），以右葉為主2例（見圖5～7）；局限性分布在肝右葉4例；局限性分布在肝左葉1例。病灶大小不等，直徑范圍1～10mm。

2.2 CT及MRI表現(xiàn) 13例中8例行CT平掃及增強(qiáng)掃描，CT平掃主要表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)、低密度的囊狀病灶（見圖1，5），CT增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化（見圖2，6），邊界清晰，無(wú)包膜。MRI平掃及增強(qiáng)掃描的6例中，4例同時(shí)行MRCP，T1WI上病變的信號(hào)低于肝實(shí)質(zhì)（見圖3），T2WI病灶顯示清楚，呈明顯高信號(hào)，T2TIM-FS病灶呈高信號(hào)（見圖4）；增強(qiáng)掃描4例病灶未見強(qiáng)化，1例病灶出現(xiàn)邊緣環(huán)狀強(qiáng)化；MRCP顯示4例肝內(nèi)多發(fā)小囊狀高信號(hào)與肝內(nèi)膽管不相通（見圖7）。

3 討論

3.1 膽管錯(cuò)構(gòu)瘤的病理特點(diǎn) ①肉眼觀察：肝內(nèi)膽管錯(cuò)構(gòu)瘤常多發(fā)，直徑1～10mm，淺在包膜下，為灰白色微小結(jié)節(jié)或含膽汁的綠色小囊，直徑多＜5mm。②光鏡觀察：多位于匯管區(qū)，由不規(guī)則的導(dǎo)管構(gòu)成，管腔不同程度擴(kuò)張，管腔中含濃縮的膽汁；導(dǎo)管內(nèi)襯立方或扁平上皮，缺乏核分裂象，間質(zhì)常纖維化，可透明樣變[7]。

3.2 膽管錯(cuò)構(gòu)瘤的影像學(xué)表現(xiàn) 多發(fā)性膽管錯(cuò)構(gòu)瘤在影像學(xué)上有一定的特征性表現(xiàn)，表現(xiàn)為肝內(nèi)散在分布、形態(tài)不規(guī)則的囊性病灶，直徑小于1.5cm，與膽管不相通。CT平掃主要表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)、低密度的囊狀病灶，邊緣不夠銳利，無(wú)強(qiáng)化表現(xiàn)，通過觀察小囊的形態(tài)及邊緣特征可作出趨向性診斷[8]。MRI表現(xiàn)為T1WI上病變信號(hào)低于肝實(shí)質(zhì)，T2WI病灶顯示清楚，呈明顯的高信號(hào)，在FIESTA序列上，多數(shù)病變顯示為高信號(hào)，與T2WI比較，顯示的病變數(shù)量有所減少[9]；增強(qiáng)掃描時(shí)病灶無(wú)強(qiáng)化，少部分病灶出現(xiàn)環(huán)狀強(qiáng)化，有報(bào)道[10]認(rèn)為是病灶壓迫鄰近肝組織或炎性細(xì)胞浸潤(rùn)所致。本組8例的CT平掃及增強(qiáng)掃描表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道[8]一致。MRI信號(hào)顯示對(duì)本病診斷價(jià)值較大，敏感性高于CT；MRCP多角度觀察可獲得本病豐富的形態(tài)和空間信息，有助于正確認(rèn)識(shí)、診斷本病[11]。有報(bào)道[12]稱，MRI是診斷膽管錯(cuò)構(gòu)瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。

3.3 膽管錯(cuò)構(gòu)瘤的鑒別診斷 本病主要應(yīng)與多發(fā)性肝囊腫、先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張（Caroli病）、肝轉(zhuǎn)移瘤、肝膿腫、肝海綿狀血管瘤等進(jìn)行鑒別：①多發(fā)性肝囊腫，表現(xiàn)為圓形，張力較高，邊緣銳利，密度接近于水，分布不均勻，無(wú)強(qiáng)化；而膽管錯(cuò)構(gòu)瘤病灶形態(tài)不規(guī)則，多數(shù)病灶邊緣不清晰，病變密度或信號(hào)強(qiáng)度也有不同。②Caroli病，Caroli病的囊性病變與膽管樹相通；而膽管錯(cuò)構(gòu)瘤病灶與膽管樹不相通。③肝轉(zhuǎn)移瘤，好多發(fā)，增強(qiáng)掃描時(shí)邊緣或多或少均勻環(huán)形強(qiáng)化；膽管錯(cuò)構(gòu)瘤病灶不強(qiáng)化，但與膽管錯(cuò)構(gòu)瘤邊緣強(qiáng)化的病灶鑒別較困難，尤其是合并其他部位腫瘤者，需與轉(zhuǎn)移灶相鑒別[13]。④肝膿腫，臨床癥狀和體征較典型，CT和MRI增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為“靶征”，病變周圍見水腫帶；膽管錯(cuò)構(gòu)瘤有少數(shù)出現(xiàn)周邊炎癥，增強(qiáng)掃描邊緣輕度強(qiáng)化，但是本病周圍無(wú)水腫帶，多發(fā)小膿腫病變邊緣輕度強(qiáng)化，與膽管錯(cuò)構(gòu)瘤較難鑒別。⑤肝海綿狀血管瘤，增強(qiáng)掃描時(shí)有特征性的動(dòng)脈期周邊結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化[14]，對(duì)比劑逐漸填充，最后呈等密度；膽管錯(cuò)構(gòu)瘤增強(qiáng)掃描強(qiáng)化形式與之不符。

總之，本研究表明，膽管錯(cuò)構(gòu)瘤常為多發(fā)，表現(xiàn)為肝內(nèi)散在分布、形態(tài)不規(guī)則的囊性低密度影，病灶直徑小于10mm，與膽管不相通，增強(qiáng)掃描病灶無(wú)明顯強(qiáng)化。膽管錯(cuò)構(gòu)瘤的CT及MRI表現(xiàn)有一定的特征性，有助于該病的診斷。

圖1，2 同一患者 圖1 CT平掃，病灶散在分布于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)，病灶形態(tài)不規(guī)則，邊界較清或不清圖2 CT增強(qiáng)掃描，病灶未見明顯強(qiáng)化 圖3，4 分別為同一患者橫斷位T1WI和橫斷位脂肪抑制T2WI，肝左葉多發(fā)囊狀異常信號(hào)病灶，信號(hào)強(qiáng)度不一 圖5～7 同一患者 圖5 CT平掃，病灶散在分布于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)，以肝右葉為多，呈圓形、卵圓形或不規(guī)則管形 圖6 CT增強(qiáng)掃描，病灶未見明顯強(qiáng)化 圖7 MRCP示病灶與膽管不相通

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