不典型川崎病的早期診斷臨床觀察

邵曉輝

（湖北仙桃市婦幼保健院門(mén)診兒科，湖北 仙桃 433000）

川崎病屬于非特異性全身性血管性疾病，是易感者感染病原后出現(xiàn)免疫介導(dǎo)的一種全身性血管炎，大多發(fā)生于＜5歲的兒童，近年來(lái)呈現(xiàn)出逐年上升的趨勢(shì)，是導(dǎo)致兒童后天性心臟病的核心因素之一[1]。由于目前醫(yī)學(xué)界尚未對(duì)川崎病的發(fā)病原因形成統(tǒng)一的結(jié)論，其早期診斷也受到了一定的限制，只能根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)進(jìn)行判斷。但部分患兒也不完全符合川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，容易出現(xiàn)誤診、漏診的情況，即不典型川崎病[2]。近年來(lái)，不典型川崎病發(fā)病率越來(lái)越高，如何提高疾病的診斷率，為臨床治療提供參考，已經(jīng)成為醫(yī)學(xué)界的重要課題之一。因此，本次研究對(duì)不典型川崎病的早期診斷進(jìn)行了探討，具體報(bào)道如下。

表1 兩組臨床表現(xiàn)對(duì)比[n（%）]

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取本院2017年3月～2018年3月共32例不典型川崎病患者作為研究組，另選取同期30例典型川崎病患者作為對(duì)照組。研究組中男25例，女7例，年齡3個(gè)月～5歲，平均年齡（2.51±0.62）歲；對(duì)照組中男24例，女6例，年齡2個(gè)月～5歲，平均年齡（2.48±0.71）歲。兩組患者臨床資料對(duì)比差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，具有可比性。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)熱持續(xù)5 d以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病：①四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮；②多形性紅斑；③眼結(jié)合膜充血，非化膿性；④唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌；⑤頸部淋巴結(jié)腫大。如5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害，亦可確診為川崎病。但隨著醫(yī)學(xué)研究的發(fā)展，發(fā)現(xiàn)有部分患兒雖然具有川崎病的特點(diǎn)，但部分癥狀與川崎病不符，認(rèn)為當(dāng)患兒發(fā)熱持續(xù)5 d以上，且臨床癥狀至少符合2項(xiàng)，經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查及超聲心動(dòng)圖檢測(cè)后，臨床醫(yī)師應(yīng)充分考慮是否存在不典型川崎病。

所有研究組患兒發(fā)熱時(shí)間均持續(xù)5 d以上，臨床表現(xiàn)符合5項(xiàng)中的4項(xiàng)，若臨床表現(xiàn)未達(dá)到4項(xiàng)，則需經(jīng)過(guò)超聲心動(dòng)圖或血管造影發(fā)現(xiàn)存在冠狀動(dòng)脈病變。不典型組患兒發(fā)熱時(shí)間均持續(xù)5 d以上，臨床表現(xiàn)符合5項(xiàng)中的至少2項(xiàng)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 通過(guò)SPSS 22.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)量資料采用“x±s”表示，組間比較采用t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料用例數(shù)（n）表示，計(jì)數(shù)資料組間率（%）的比較采用χ2檢驗(yàn)。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)對(duì)比 兩組結(jié)膜充血、口腔改變、皮疹、淋巴結(jié)腫大、四肢改變對(duì)比差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，見(jiàn)表1。

2.2 臨床指標(biāo)對(duì)比 不典型組發(fā)熱時(shí)間、ALT水平高于典型組，冠脈病變發(fā)生率低于典型組，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），見(jiàn)表2。

表2 兩組臨床指標(biāo)對(duì)比（x±s）

3 討論

本次研究中，不典型川崎病患者均存在發(fā)熱癥狀，其中結(jié)膜充血29例（90.63%），口腔改變30例（93.75%），皮疹22例（68.75%），淋巴結(jié)腫大25例（78.13%），四肢改變28例（87.50%）。近年來(lái)，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展發(fā)現(xiàn)在川崎病急性期，其他臨床癥狀也具有川崎病的特點(diǎn)，例如肛周皮膚潮紅、脫屑等。當(dāng)患兒接種卡介苗3個(gè)月～3年內(nèi)，均可能出現(xiàn)此類癥狀，這類患兒對(duì)結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)、純化蛋白衍生物具有超敏反應(yīng)，一般發(fā)生于病程的3～5 d[3]。該癥狀的特異性較強(qiáng)，因此可以作為臨床早期診斷的標(biāo)志之一。臨床醫(yī)師不僅要了解川崎病的常見(jiàn)癥狀，還應(yīng)當(dāng)明確其他的少見(jiàn)癥狀及體征，尤其是當(dāng)患兒出現(xiàn)多臟器表現(xiàn)時(shí)，需要考慮是否為不典型川崎病[4]。

近年來(lái)，有研究顯示不典型川崎病患兒的病理特征與典型川崎病基本相同，因此不典型川崎病的臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)也基本相同[5]。本次研究結(jié)果顯示，兩組結(jié)膜充血、口腔改變、皮疹、淋巴結(jié)腫大、四肢改變發(fā)生率以及血沉、CRP、PLT、WBC、Hb水平對(duì)比差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。不典型組發(fā)熱時(shí)間、ALT水平高于典型組，冠脈病變發(fā)生率低于典型組，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。由此可以看出，觀察臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)有利于為臨床醫(yī)師對(duì)不典型川崎病的診斷提供參考。

實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)中，全身炎癥指標(biāo)具有較高的參考意義，例如CRP、血沉等[6]。有研究人員認(rèn)為，當(dāng)CRP≥30 mg/L或血沉＞40 mm/h時(shí)，應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)對(duì)不典型川崎病進(jìn)行診斷。當(dāng)患兒因不明因素持續(xù)發(fā)熱5d以上，且臨床癥狀僅符合川崎病的2或3項(xiàng)，應(yīng)充分考慮不典型川崎病的可能[7]。首先應(yīng)對(duì)患者的CRP、血沉水平進(jìn)行觀察，若CRP≥30 ml/L，血沉＞40 mm/h，則應(yīng)進(jìn)一步的進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查。若患者存在白蛋白＞30 g/L、貧血、ALT水平上升、病程7 d后血小板＞450×109/L、白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥12×109/L、尿液白細(xì)胞≥10個(gè)/HP。若患兒以上指標(biāo)中有3項(xiàng)或更多為陽(yáng)性，無(wú)論是否存在冠脈擴(kuò)張，均可診斷為不典型川崎病。同時(shí)應(yīng)當(dāng)對(duì)患兒的心臟彩超變化進(jìn)行分析，若不滿足3個(gè)實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)，且心臟彩超有變化，發(fā)現(xiàn)冠脈擴(kuò)張，則可確診為川崎病[8]。

當(dāng)不典型川崎病癥狀不完全時(shí)，一般需要通過(guò)超聲檢查進(jìn)行輔助，以下幾項(xiàng)指標(biāo)能有效提高超聲檢查對(duì)不典型川崎病的診斷：①體表面積與冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑比值。若將冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑＞3 mm，5歲以上冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑＞3.5 mm作為診斷標(biāo)準(zhǔn)，能有效提高不典型川崎病的診斷率[9]；②冠狀動(dòng)脈壁與管周回聲增強(qiáng)。病理學(xué)發(fā)現(xiàn)，該項(xiàng)改變主要由于冠狀動(dòng)脈血管炎及周圍炎，由于川崎病冠狀動(dòng)脈炎具有特異性的特點(diǎn)，因此該指標(biāo)對(duì)不典型川崎病的特異性較高；③節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常及冠狀動(dòng)脈血流速度增加；④二尖瓣返流，主動(dòng)脈根部擴(kuò)張以及心包積液[10]；⑤多數(shù)患兒在發(fā)病后10 d不會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤，但若冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，則會(huì)導(dǎo)致管壁回聲增強(qiáng)、管腔不規(guī)則等冠狀動(dòng)脈表現(xiàn)，對(duì)不典型川崎病具有較高的價(jià)值，可多次復(fù)查。

綜上所述，通過(guò)臨床表現(xiàn)以及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，有利于不典型川崎病的早期診斷，降低誤診、漏診的發(fā)生率，對(duì)改善患者預(yù)后具有重要的意義。