肝脾T細(xì)胞淋巴瘤伴脾梗死的18F-FDG PET-CT表現(xiàn)1例*

患者男性，40歲。主訴左腹疼痛1個月，發(fā)燒1周。臨床檢查顯示肝臟和脾臟腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查示：中性粒細(xì)胞、血小板和淋巴細(xì)胞減少，無貧血。血清抗核抗體、腫瘤標(biāo)志物、Coombs試驗(yàn)、免疫固定電泳結(jié)果均為陰性，行18F-氟代脫氧葡萄糖（18F-fluorodeoxyglucose，18F-FDG）正電子發(fā)射計算機(jī)斷層顯像（positron emission tomography-computed tomography，PETCT）進(jìn)一步全身評價。發(fā)現(xiàn)脾臟腫大伴多個局灶性楔形低密度灶，葡萄糖代謝不均勻增高，最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值（maximum standard uptake value，SUVmax）為 3.8；骨髓代謝彌漫輕度增高，SUVmax為2.5；肝臟腫大，葡萄糖代謝未見明顯增高，SUV?max為1.9，全身未發(fā)現(xiàn)異常腫大及代謝活躍的淋巴結(jié)病灶，考慮血液系統(tǒng)惡性病變（圖1 A～D）。骨髓活檢結(jié)果顯示：骨髓間質(zhì)內(nèi)見中等大小的異型淋巴細(xì)胞浸潤，部分呈竇內(nèi)浸潤，胞核不規(guī)則。免疫組織化學(xué)染色顯示：CD3（++），CD56（+），TCRβ（-），考慮T細(xì)胞淋巴瘤累及骨髓（圖1 E～G）。聚合酶鏈反應(yīng)結(jié)果顯示骨髓具有重組TCR γ基因異常重排。結(jié)合臨床，最終確診為γδ型肝脾T細(xì)胞淋巴瘤（hepatosplenic T-cell lymphoma，HSTCL）?；颊叽_診后行EPOCH-L方案（環(huán)磷酰胺+吡喃阿霉素+西艾克+地塞米松+依托泊苷+門冬酰胺酶）化療后復(fù)查，顯示脾臟與肝臟的大小和代謝活性均明顯下降，提示化療有效（圖1H）。

圖1 HSTCL患者治療前后PET-CT及病理結(jié)果

小結(jié) 外周T細(xì)胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma，PTCL）約占非霍奇金淋巴瘤的10%，HSTCL屬于罕見的結(jié)外淋巴瘤，在亞洲僅占PTCL的0.2%［1］。其病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前認(rèn)為長期的免疫抑制和持久的抗原刺激是其發(fā)病的最危險因素。腫瘤T細(xì)胞主要分布于結(jié)外組織，特別是肝、脾及骨髓的竇內(nèi)浸潤。臨床常表現(xiàn)為肝脾腫大，骨髓受累，常無淋巴結(jié)腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查示：外周血細(xì)胞減少，尤其是血小板減少。病程常為急性進(jìn)展，治療反應(yīng)及預(yù)后差，臨床表現(xiàn)缺乏特異性。最終診斷通常依賴于病理活檢。骨髓受累是HST?CL的持續(xù)特征，其病理特征為病灶中腫瘤細(xì)胞呈親竇性浸潤［2］。

18F-FDG PET-CT檢查在HSTCL的病例報道較少，多為γδ型。有研究報道1例腎移植后長期免疫抑制的γδ型男性患者顯示肝脾大，肝脾及骨髓呈彌漫的異常葡萄糖代謝（脾臟SUVmean為5.4、肝臟SUVmean為4.9）［3］，較本例患者葡萄糖代謝程度更高。另外2例γδ型患者顯示肝脾大，葡萄糖代謝輕度增高［4］或不增高［5］。本例患者肝脾大，脾臟不對稱葡萄糖代謝增高（SUVmax為3.8）伴有多發(fā)脾臟梗死灶，代謝程度有別于既往報道。本例患者行EPOCH-L化療方案后，肝臟和脾臟病變明顯減輕，葡萄糖代謝程度明顯降低或恢復(fù)正常，結(jié)合臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查，評效良好，提示18F-FDG PET-CT檢查有助于HSTCL的療效評價。