尺骨低度惡性骨化性纖維黏液樣腫瘤伴病理性骨折1例報(bào)告

謝承成，陳南，吳迪

(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院骨科，云南省骨科研究所，云南 昆明 650032)

骨化性纖維黏液樣腫瘤是一類組織來源不明確的罕見腫瘤，主要見于成年患者，好發(fā)四肢皮下組織或肌肉組織內(nèi)，少見發(fā)生于長骨者。本文報(bào)道1例發(fā)生于尺骨的骨化性纖維黏液樣腫瘤，目的在于提高骨科醫(yī)師對此類腫瘤的認(rèn)識。

1 臨床資料

44歲女性患者，因“不慎摔倒致右前臂疼痛伴活動受限1周”入院?；颊?周前不慎摔倒致右前臂疼痛伴活動受限，到當(dāng)?shù)啬翅t(yī)院行X線檢查示右尺骨近端病理性骨折，骨巨細(xì)胞瘤可能。為進(jìn)一步治療就診于我院，患者自訴平時身體可，病理性骨折發(fā)生前右前臂上段有酸脹感，全身核素骨掃描示右尺骨上段明顯異常放射性濃聚，其余骨及關(guān)節(jié)放射性分布對稱，未見放射性異常濃集及缺損影。影像學(xué)檢查：a)X線片示右尺骨近端局限性囊狀膨脹性骨質(zhì)吸收破壞，邊界清晰，局部骨皮質(zhì)不連續(xù)，無骨膜反應(yīng)，周圍軟組織腫脹(見圖1)；b)MRI示右尺骨上段巨大軟組織腫物影，骨皮質(zhì)明顯變薄，局部骨皮質(zhì)不連續(xù)，呈一結(jié)節(jié)狀長T2、T1信號，其內(nèi)信號不均，病灶邊界尚清，大小約5.0 cm×2.5 cm×2.0 cm；病灶周圍肌肉腫脹，呈稍長T2、T1信號改變(見圖2)。術(shù)前針吸活檢報(bào)告為低度惡性骨化性纖維黏液樣腫瘤。原計(jì)劃擬行瘤段切除，但患者拒絕并要求術(shù)后能迅速返回工作崗位，最后決定行姑息性病灶刮除并骨水泥灌注。探查術(shù)中發(fā)現(xiàn)右尺骨近端骨皮質(zhì)破壞明顯，骨皮質(zhì)已薄如蛋殼，腫瘤已局限性突破右尺骨背側(cè)骨壁侵犯前臂背側(cè)軟組織，骨髓腔內(nèi)充滿灰白色膠凍樣內(nèi)容物，質(zhì)軟，體積約6.0 cm×4.0 cm×3.0 cm，包膜不完整，徹底刮除腫物及囊壁后可見囊腔內(nèi)不規(guī)則的細(xì)小間隔，殘存的骨壁不光滑，呈蜂窩狀，以無水酒精燒灼殘余的骨壁，然后清掃受腫瘤侵犯的肌肉等軟組織(包括可疑)。往骨髓腔中填滿聚甲基丙烯酸甲酯骨水泥，置入尺骨近端鎖定接骨板系統(tǒng)。光鏡下觀察腫瘤細(xì)胞大小較一致，為小圓形、卵圓形或多角形，瘤細(xì)胞呈巢狀、條索狀或纖細(xì)網(wǎng)格狀排列，瘤細(xì)胞可見異型性，可見核分裂現(xiàn)象，細(xì)胞之間有纖維性和黏液樣間質(zhì)(見圖3)。免疫組化檢查：S-100(-)，VIM(+)，Desmin(-)，CD57(-)，KI-67(-)，P53(-)。病理診斷為低度惡性骨化性纖維黏液樣腫瘤。術(shù)后1年隨訪未見復(fù)發(fā)(見圖4)。

2 討 論

骨化性纖維黏液樣腫瘤大多發(fā)生于軟組織，發(fā)生于骨組織者非常罕見[1]。臨床上該腫瘤大部分表現(xiàn)為緩慢生長的無痛性的局限性腫塊，術(shù)前病程通常較長，可在數(shù)年以上[2]。本例患者在病理性骨折發(fā)生前，患處僅有酸脹感，前臂處也未觸及腫塊，可能與腫瘤長期局限于骨髓腔生長有關(guān)。

圖1 術(shù)前X線片示右尺骨近端局囊狀膨脹性骨質(zhì)吸收破壞 圖2 術(shù)前MRI示右尺骨上段巨大軟組織腫物影，病灶邊界尚清

圖3 光學(xué)顯微鏡下可見異型性腫瘤細(xì)胞

圖4 術(shù)后1年X線片示內(nèi)固定在位，腫瘤未復(fù)發(fā)

骨化性纖維黏液樣腫瘤通常具有良性臨床生物學(xué)行為，2013版世界衛(wèi)生組織軟組織腫瘤分類[3]中將骨化性纖維黏液樣腫瘤定為中間型腫瘤，惡性極其少見。對于骨化性纖維黏液樣分化起源尚無明確定論，由于其瘤細(xì)胞中有多種抗原表達(dá)，包括神經(jīng)抗原、肌上皮抗原、及上皮細(xì)胞抗原[4]，因此目前關(guān)于其組織起源主要有以下幾種學(xué)說：神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞起源、肌源性、軟骨源性和骨源性。本例發(fā)生在尺骨，屬于骨源性起源。

該腫瘤組織學(xué)特點(diǎn)為圓形、卵圓形、橢圓形或多角形且大小基本一致的瘤細(xì)胞成線形或條索狀排列，免疫組化標(biāo)記顯示該腫瘤表達(dá)VIM，70%表達(dá)S-100蛋白，S-100蛋白表達(dá)缺失可能與該腫瘤惡性轉(zhuǎn)化相關(guān)[5]。王堅(jiān)等[6]認(rèn)為總體上應(yīng)將骨化性纖維黏液樣腫瘤視為一種具有潛在低度惡性的軟組織腫瘤，對多數(shù)病例宜將腫瘤作完整性切除，并保證切緣陰性。本病預(yù)后欠佳，隨訪病例顯示該病有較高的復(fù)發(fā)傾向[3]，復(fù)發(fā)率高達(dá)27%[4]。