• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    先天性左肺動(dòng)脈缺如并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈騎跨1例

    2018-09-12 11:07張瑜向玉鸞李利華
    關(guān)鍵詞:肺動(dòng)脈高壓

    張瑜 向玉鸞 李利華

    【摘要】1例36歲女性患者,因活動(dòng)后胸悶、心悸、氣促就診,最終經(jīng)肺動(dòng)脈CTA確診為先天性左肺動(dòng)脈缺如并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈騎跨,予吸氧、利尿、擴(kuò)血管、抗凝、降低肺動(dòng)脈壓等治療后病情緩解。先天性肺動(dòng)脈缺如發(fā)病率極低,常合并其他心血管畸形,由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性,極易誤診及漏診。目前診斷的金標(biāo)準(zhǔn)仍為肺動(dòng)脈造影檢查和右心導(dǎo)管檢查,早期診斷及治療可改善患者的生存質(zhì)量及延長(zhǎng)壽命。目前先天性肺動(dòng)脈缺如的治療多為對(duì)癥處理,行患側(cè)肺動(dòng)脈重建術(shù)是理想的手術(shù)治療方案,但目前在我國(guó)還無法實(shí)行。目前手術(shù)治療主要為解決合并的其他心血管畸形。

    【關(guān)鍵詞】先天性肺動(dòng)脈缺如;動(dòng)脈導(dǎo)管未閉;主動(dòng)脈騎跨;肺動(dòng)脈畸形;肺動(dòng)脈高壓

    【中圖分類號(hào)】R541.1 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】ISSN.2095-6681.2018.24..04

    Congenital absence of left pulmonary artery accompanying patent ductus arteriosus and aortic overriding:a case report

    ZHANG Yu,XIANG Yu-luan,LI Li-hua*

    (Department of Geriatrics,the First Affiliated Hospital of the Dali University,Yunnan Dali 671000,China)

    【Abstract】A 36-years old female patient was admitted duo to chest distress,palpitation and exertional dyspnea, and diagnosed as congenital absence of left pulmonary artery accompanying patent ductus arteriosus and aortic overriding by computed tomographic pulmonary angiography.These symptoms were relieved after treatment with oxygen inhalation,diuretics,vasodilator,anticoagulants and pulmonary hypertension-reducing drugs.The incidence of congenital absence of pulmonary artery is low and usually combines with other cardiovascular malformations.It is easy to underdiagnose and even misdiagnose because lacking specific clinical manifestations.At present, pulmonary angiography and right heart catheterization remains the gold standard for diagnosis of congenital absence of pulmonary artery, and early diagnosis and treatment can improve patients quality of life and prolong the life.The treatment of congenital absence of pulmonary artery is mainly symptomatic management,and ipsilateral pulmonary artery reconstruction is an ideal surgical treatment scheme,but it is not available in China at present.Now surgical treatment of congenital absence of pulmonary artery is to repair the combining cardiovascular malformations.

    【Key words】Congenital absence of pulmonary artery;Patent ductus arteriosus;Aortic Overriding;Pulmonary Artery Malformation;Pulmonary hypertension

    先天性單側(cè)肺動(dòng)脈缺如(unilateral absence of pulmonary artery,UAPA),是非常罕見的先天性心血管畸形。1868年由Fraentzel首次報(bào)道[1],現(xiàn)將我院收治的1例患者報(bào)道如下。

    1 資料與方法

    1.1 病歷資料

    患者,女,36歲,因“活動(dòng)后胸悶、心悸、氣促2月”于2017年04月29日就診于大理大學(xué)第一附屬醫(yī)院?;颊?月前開始出現(xiàn)活動(dòng)后心悸、氣促,休息后可自行緩解,至當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院就診,測(cè)血壓升高(具體不詳),未進(jìn)一步診治,此后活動(dòng)后胸悶、心悸、氣促癥狀持續(xù)存在,程度無加重,自行在家監(jiān)測(cè)血壓,波動(dòng)在“140~150/90~100 mmHg”,未服用降壓藥物治療,夜間睡眠差,入睡困難,偶有夜間陣發(fā)性呼吸困難,為求進(jìn)一步診治而入院?;颊?0年前在孕中期曾出現(xiàn)雙下肢浮腫及活動(dòng)后心悸、氣促,因順產(chǎn)后癥狀消失,故未進(jìn)一步診療?;颊吣赣H及姨媽均于40歲時(shí)猝死(具體不詳)。

    1.2 入院查體

    BP160/96 mmHg,SPO2 89%,發(fā)育正常,營(yíng)養(yǎng)中等,口唇、甲床發(fā)紺,頸靜脈充盈明顯,左側(cè)胸廓稍塌陷,右側(cè)胸廓飽滿。左側(cè)胸廓呼吸動(dòng)度減弱。雙肺呼吸音粗,左肺呼吸音低,雙肺未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起,心尖搏動(dòng)位于左鎖骨中線內(nèi)0.5 cm,未觸及震顫,心界向右擴(kuò)大,P2亢進(jìn),胸骨左緣第2肋間可聞及連續(xù)性雜音,三尖瓣聽診區(qū)可聞及3/6級(jí)收縮期粗糙噴射樣雜音。腹部平坦,肝脾未觸及腫大,移動(dòng)性濁音(-),雙下肢無浮腫。

    1.3 輔助檢查

    十二導(dǎo)聯(lián)心電圖示:1.竇性心動(dòng)過速;2.右房肥大;3.右室肥大伴勞損。胸片示:心影增大,肺動(dòng)脈段突出,肺血增多,建議結(jié)合心臟超聲檢查。心臟彩超示:1.右心擴(kuò)大,肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬,三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣中量反流,重度肺動(dòng)脈高壓:128 mmHg(右心負(fù)荷超聲改變);2.心臟舒張功能降低,收縮功能正常;EF:74%。肺動(dòng)脈CTA示:左肺動(dòng)脈干缺如,考慮發(fā)育異常;主動(dòng)脈騎跨,右位主動(dòng)脈弓;心影增大,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉影像。血常規(guī)示:紅細(xì)胞9.39×1012/L,血紅蛋白252 g/L。BNP:76.3 pg/mL。

    1.4 治療經(jīng)過

    入院初予吸氧、利尿、擴(kuò)血管、抗心室重塑、抗血小板等治療,癥狀緩解不明顯,隨后心臟彩超提示右心擴(kuò)大,重度肺動(dòng)脈高壓,但未提示先天性心臟病,結(jié)合患者對(duì)癥處理后自覺癥狀緩解不明顯,血常規(guī)中紅細(xì)胞、血紅蛋白異常升高及心臟瓣膜聽診雜音,完善肺動(dòng)脈CTA檢查。明確診斷為:1、先天性左肺動(dòng)脈缺如并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,主動(dòng)脈騎跨,右心擴(kuò)大,重度肺動(dòng)脈高壓,心功能II級(jí);2、高血壓病2級(jí),很高危險(xiǎn)組。隨后調(diào)整治療糾正心衰、抗凝、降壓、抗重塑、降肺動(dòng)脈壓、放血等治療,規(guī)律服用依那普利10 mg/d,美托洛爾片25 mg/d,華法林3 mg/d,西地那非片50 mg/d,并2次靜脈放血,經(jīng)上述治療11天后,患者心悸、氣促癥狀明顯減輕,好轉(zhuǎn)出院。建議患者出院后至北京阜外醫(yī)院進(jìn)一步診治,評(píng)估手術(shù)指針,但因家庭經(jīng)濟(jì)原因,未進(jìn)一步診治。

    1.5 隨訪

    患者出院后規(guī)律服藥。1月后當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院血常規(guī)示紅細(xì)胞7.04×1012/L,血紅蛋白206g/L,HCT 62.7%,患者無明顯胸悶、心悸等癥狀。2月時(shí)本院隨訪,患者無胸悶、心悸、氣促等癥狀,血壓控制好,口唇、甲床僅輕度發(fā)紺,全身無浮腫。血常規(guī)示:紅細(xì)胞6.16×1012/L,血紅蛋白187 g/L?;颊呃^續(xù)間斷低流量吸氧、降壓、抗重塑、抗凝、降肺動(dòng)脈壓等治療。囑患者定期復(fù)查心臟彩超,監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓,必要時(shí)聯(lián)合內(nèi)皮素受體拮抗劑降低肺動(dòng)脈壓。結(jié)合患者血常規(guī)的紅細(xì)胞及血紅蛋白計(jì)數(shù)改變以及臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn),考慮患者病情緩解,繼續(xù)長(zhǎng)期隨訪治療。

    2 討 論

    先天性單側(cè)肺動(dòng)脈缺如(unilateral absence of pulmonary artery,UAPA),是特別罕見的先天性心血管畸形,合并其他先天性心臟畸形的UAPA更為罕見。國(guó)外Ten等曾報(bào)道UAPA的發(fā)病率為1/200,000,且以右肺動(dòng)脈缺如為表現(xiàn)的病例更常見,其中小兒合并畸形的病例常見,約占78%[2-3]。由于合并心臟畸形的UAPA患者常常在幼年時(shí)期即死亡,因此成人合并心臟畸形的UAPA患者較為罕見,而單純性UAPA患者生存時(shí)間相對(duì)更長(zhǎng),國(guó)外有學(xué)者報(bào)道單純性UAPA患者最長(zhǎng)壽命為68歲[4]?,F(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn),對(duì)本病的解剖特點(diǎn)、病理生理基礎(chǔ)、臨床表現(xiàn)、體征、影像學(xué)診斷方法及治療方法進(jìn)行相關(guān)介紹。

    UAPA的解剖特點(diǎn)是主肺動(dòng)脈與肺內(nèi)肺動(dòng)脈之間的連接段單側(cè)缺如。在胚胎時(shí)期,大動(dòng)脈的發(fā)育起源于胚胎中動(dòng)脈干,通過6對(duì)主動(dòng)脈弓與背側(cè)的主動(dòng)脈相連。血管后壁組織與動(dòng)脈干間隔相融合是動(dòng)脈干分隔成兩個(gè)大動(dòng)脈的基礎(chǔ)。動(dòng)脈干旋轉(zhuǎn)使主肺動(dòng)脈間隔卷成圈,從而產(chǎn)生了主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間正常的螺旋關(guān)系。主肺動(dòng)脈間隔缺陷和永存動(dòng)脈干代表了各種不同程度的分隔失敗。盡管6個(gè)主動(dòng)脈弓似乎有序地出現(xiàn),弓系統(tǒng)的部分以及背側(cè)主動(dòng)脈卻在胚胎發(fā)育過程中的不同時(shí)間消失,第一、第二和第五對(duì)動(dòng)脈弓完全消退,第六弓的近側(cè)部成為右和左肺動(dòng)脈,第六弓左側(cè)遠(yuǎn)段變成動(dòng)脈導(dǎo)管。多處弓系統(tǒng)的消退異常會(huì)產(chǎn)生各種弓異常[5],換言之,在胚胎發(fā)育時(shí)期,任何原因?qū)е缕湮茨芡交虬幢壤M(jìn)行其位置的轉(zhuǎn)變、銜接,就會(huì)形成先天性的肺動(dòng)脈發(fā)育畸形或缺如。本病可表現(xiàn)為單側(cè)缺如,也可表現(xiàn)為雙側(cè)缺如,但雙側(cè)者胚胎時(shí)期或剛出生即死亡,故臨床上以單側(cè)者為多見。左肺動(dòng)脈缺如常合并先天性心臟?。s80%),其中以法洛四聯(lián)癥為主,右肺動(dòng)脈缺如常合并室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉[6],而UAPA合并先天性心臟病,常發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓及充血性心力衰竭。UAPA患側(cè)肺灌注主要是通過側(cè)枝循環(huán)得以實(shí)現(xiàn)。本例患者曾順產(chǎn)1子,既往曾有雙下肢浮腫病史,但活動(dòng)后胸悶、氣促癥狀不明顯,考慮可能與側(cè)枝循環(huán)豐富有關(guān),本院肺動(dòng)脈CTA檢查未提供肺內(nèi)側(cè)枝循環(huán)情況,故無法證實(shí)。

    肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制為:1.肺阻力血管橫截面積解剖學(xué)上的減少;2.肺阻力血管收縮;3.肺血流量的大量增加;4.左側(cè)心臟和肺靜脈壓力增加;5.血液粘度增高;6.附近區(qū)域肺泡壓升高壓迫肺阻力血管;7.擴(kuò)張的支氣管循環(huán)[5]。結(jié)合本例患者,由于慢性缺氧及酸血癥導(dǎo)致肺血管收縮,肺小動(dòng)脈血流速度加快導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷加重,健側(cè)肺血流量增多,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉導(dǎo)致肺循環(huán)血流量加大,繼發(fā)性紅細(xì)胞及血紅蛋白增多導(dǎo)致血液粘稠度高等因素,均可能參與導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力增高,繼而并發(fā)慢性肺源性心臟病。

    本病的臨床表現(xiàn),國(guó)內(nèi)外學(xué)者報(bào)道主要為反復(fù)呼吸道感染史、呼吸困難、咯血、活動(dòng)受限、胸痛、乏力、高原肺水腫等,其中反復(fù)呼吸道感染史更為常見(約48.3%)[7-10],感染可發(fā)生在雙側(cè)肺部,也可發(fā)生在健側(cè),但患側(cè)更常見,有國(guó)外學(xué)者曾分析,患側(cè)感染常見可能的原因是患側(cè)肺部無靜脈血灌注,導(dǎo)致肺泡低碳酸血癥,引起支氣管收縮、纖毛擺動(dòng)清除能力下降、炎癥細(xì)胞隨靜脈血到達(dá)患側(cè)減少[11]。國(guó)外的一個(gè)報(bào)道回顧性分析了1978~2000年文獻(xiàn)報(bào)道的單純性UAPA病例共108例,其中44%存在肺動(dòng)脈高壓,40%表現(xiàn)為活動(dòng)受限及呼吸困難,37%表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染史,約20%有咯血[2]。體檢常發(fā)現(xiàn)胸廓畸形,以患側(cè)胸廓縮小、對(duì)側(cè)胸廓代償性擴(kuò)大、肋間隙增寬為主要特點(diǎn),還可發(fā)現(xiàn)患側(cè)呼吸音減低、心界改變、縱膈向患側(cè)移位等,合并肺動(dòng)脈高壓者可在肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)聞及P2亢進(jìn)、心音分裂等體征。

    UAPA的早期診斷非常重要,既可延緩病情,也可改善長(zhǎng)期預(yù)后。目前常用的方法為胸部X線、超聲心動(dòng)圖、肺血管造影、右心室導(dǎo)管檢查、多排螺旋CT、MRI等,但診斷的金標(biāo)準(zhǔn)仍為肺動(dòng)脈造影檢查和右心導(dǎo)管檢查[8],不僅能精確地測(cè)量肺動(dòng)脈壓力,還能反映UAPA位置及側(cè)枝循環(huán)血管情況,且能明確合并畸形的情況,不足之處在于有創(chuàng)、昂貴且具有一定風(fēng)險(xiǎn),不能同時(shí)反映肺內(nèi)情況。超聲心動(dòng)圖檢查雖有簡(jiǎn)單、快捷、無創(chuàng)等優(yōu)點(diǎn),但其受肺動(dòng)脈局部解剖因素影響,使其具有一定的局限性。近幾年,肺動(dòng)脈CTA、核磁共振肺血管造影在臨床診療工作中廣泛應(yīng)用,逐步成為診斷UAPA的重要方法之一。

    UAPA的治療目前尚無良策,多為對(duì)癥處理,如防治反復(fù)發(fā)生的肺部感染,間斷利尿減輕肺血量,緩解活動(dòng)后胸悶氣促癥狀,治療咯血,家庭氧療等。合并肺動(dòng)脈高壓者可長(zhǎng)期應(yīng)用血管擴(kuò)張劑(如硝苯地平、西地那非等),有助于改善長(zhǎng)期預(yù)后。由于健側(cè)肺血流量增多,導(dǎo)致局部血管所受應(yīng)切力增加,從而加重血管內(nèi)皮損傷,加之慢性缺氧導(dǎo)致繼發(fā)性紅細(xì)胞、血紅蛋白增多,血液粘稠,因此UAPA患者是發(fā)生血栓栓塞事件的高危人群,故可采用抗凝治療,通常選擇使用華法林,近年來,隨著新型抗凝藥物的研究與應(yīng)用增多,推測(cè)使用直接凝血酶抑制劑(如阿加曲班)以及直接Xa因子抑制劑(如利伐沙班)等,可獲得理想的抗凝效果,但相關(guān)文獻(xiàn)在國(guó)內(nèi)尚未報(bào)道。本例患者由于慢性缺氧、血液粘稠度高、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉導(dǎo)致肺循環(huán)血流量加大、健側(cè)肺血流量增多等,均可導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力增高,并存在繼發(fā)性肺源性心臟病,給予長(zhǎng)期口服西地那非治療,并長(zhǎng)期隨訪,在血壓可耐受情況下,逐漸加大西地那非用量。

    目前針對(duì)UAPA的手術(shù)治療方案國(guó)內(nèi)報(bào)道甚少,有國(guó)外學(xué)者報(bào)道,對(duì)于此類患者行患側(cè)肺動(dòng)脈重建是理想的手術(shù)治療方案,術(shù)前通過肺血管造影了解患側(cè)肺內(nèi)肺動(dòng)脈情況,將肺動(dòng)脈主干與其吻合,達(dá)到恢復(fù)患側(cè)肺動(dòng)脈灌注的目的,進(jìn)而對(duì)降低肺動(dòng)脈壓力,改善肺功能,改善長(zhǎng)期預(yù)后有良好效果,但該手術(shù)難度大,技術(shù)要求高[12],國(guó)內(nèi)尚未見報(bào)道。國(guó)內(nèi)針對(duì)UAPA合并的心血管畸形進(jìn)行了探索性的介入治療,取得了不錯(cuò)的療效。彭道地等[13]曾報(bào)道對(duì)1例UAPA合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患者行動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù),術(shù)后半年隨訪,患者呼吸困難等癥狀消失,活動(dòng)耐量提高。阜外醫(yī)院對(duì)6例UAPA合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患者進(jìn)行動(dòng)脈導(dǎo)管未閉介入治療,術(shù)后多數(shù)患者肺動(dòng)脈壓下降,心臟較前縮小,無殘余分流[14]。對(duì)于難治性右心衰竭患者,可行球囊房間隔造口術(shù),減輕右心室負(fù)荷,提高左心室輸出量;還可行肺移植或聯(lián)合心肺移植,但目前由于供體極度匱乏,臨床上很難發(fā)展為常規(guī)治療。

    參考文獻(xiàn)

    [1] Frentzel O. Ein Fall von anormer Communicationder Aorta mit der Arteria Pulmonalis[J].Virch Arch Path Anat,1868,43(1868):420-422.

    [2] Ten H A,Blom N A,Ottenkamp J.Isolated unilateral absence of a pulmonary artery:a case report and review of the literature[J].Chest,2002,122(4):1471-1477.

    [3] 程顯聲.肺血管疾病學(xué)[M].北京醫(yī)科大學(xué)、中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合出版社,1993.

    [4] Kremer S,F(xiàn)ayemi A B,F(xiàn)ish B G,et al.Congenital absence of the left pulmonary artery associated with double-outlet right ventricle.[J].Am J Roentgenol,1992,158(6):1309-1311.

    [5] ZipesDouglasp.心臟病學(xué):心血管內(nèi)科學(xué)教科書-第2版[M].人民衛(wèi)生出版社,2007.

    [6] 倪崇俊,馮 薇,黃建安.先天性單純性左肺動(dòng)脈缺如一例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].江蘇醫(yī)藥,2008,34(3):319-320.

    [7] 陳玉林,劉民杰.單側(cè)肺動(dòng)脈缺如1例報(bào)道和中文文獻(xiàn)分析[J].臨床薈萃,2011,26(7):584-590.

    [8] Kruzliak P,Rao P S,Novak M,et al.Unilateral absence of pulmonary artery:Pathophysiology,symptoms,diagnosis and current treatment[J].Arch Cardiovasc Dis,2013,106(8-9):448-454.

    [9] Koga H,Hidaka T,Miyako K,et al. Age-related clinical characteristics of isolated congenital unilateral absence of a pulmonary artery[J].Pediatr Cardiol,2010,31(8):1186-1190.

    [10] 朱晨曦,楊京華,肖 瑤,等.單純性單側(cè)肺動(dòng)脈缺如的臨床特點(diǎn)及回顧性分析[J].心肺血管病雜志,2010,29(4):291-295.

    [11] Presbitero P,Bull C,Haworth S G,et al.Absent or occult pulmonary artery[J].Heart,1984,52(2):178-185.

    [12] Dogan R,O? M,Celiker A,et al.About unilateral absence of intrapericardial pulmonary artery[J].J Cardiovas Surg,2004,45(1):81-84.

    [13] 彭道地,蒲曉群,陳曉彬.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并右肺動(dòng)脈缺如一例[J].介入放射學(xué)雜志,2005,14(4):429.

    [14] 楊延坤,楊 帆,鄭 宏,等.經(jīng)導(dǎo)管介入封堵動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并單側(cè)肺動(dòng)脈缺如[J].中國(guó)循環(huán)雜志,2016,31(z1):76.

    本文編輯:劉欣悅

    猜你喜歡
    肺動(dòng)脈高壓
    肺動(dòng)脈高壓靶向藥物治療經(jīng)濟(jì)學(xué)研究進(jìn)展
    先天性心臟病合并心臟聲帶綜合征患兒心臟矯治術(shù)后肺動(dòng)脈壓力及聲帶癥狀的變化
    法舒地爾對(duì)肺動(dòng)脈高壓血管重塑中ROCK及ET—1活性的影響
    超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)血液透析患者并發(fā)肺動(dòng)脈高壓
    嬰幼兒室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓的外科治療
    妊娠合并肺動(dòng)脈高壓患者采用枸櫞酸西地那非治療效果研究
    重度COPD合并肺動(dòng)脈高壓患者心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)參數(shù)研究
    西地那非聯(lián)合阿托伐他汀鈣治療COPD相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的療效探討
    西地那非治療新生兒肺動(dòng)脈高壓臨床觀察
    欧美绝顶高潮抽搐喷水| 国产精品爽爽va在线观看网站| 亚洲中文字幕一区二区三区有码在线看| 免费大片18禁| 男女啪啪激烈高潮av片| 三级男女做爰猛烈吃奶摸视频| 老熟妇乱子伦视频在线观看| 日日摸夜夜添夜夜添av毛片 | 老熟妇仑乱视频hdxx| 欧美+亚洲+日韩+国产| 国产av在哪里看| 国产精品无大码| 日韩欧美一区二区三区在线观看| 国产精品av视频在线免费观看| 国产私拍福利视频在线观看| 国产国拍精品亚洲av在线观看| 舔av片在线| 日韩av在线大香蕉| 久久99热6这里只有精品| 国产伦精品一区二区三区四那| 悠悠久久av| 美女高潮喷水抽搐中文字幕| 1024手机看黄色片| 亚洲人成网站高清观看| 一区二区三区高清视频在线| 日韩强制内射视频| 成年免费大片在线观看| 日韩在线高清观看一区二区三区 | 午夜福利在线观看吧| 如何舔出高潮| 国产精品一区二区三区四区免费观看 | 熟妇人妻久久中文字幕3abv| 97人妻精品一区二区三区麻豆| 嫩草影院新地址| 精品欧美国产一区二区三| 亚洲男人的天堂狠狠| 免费一级毛片在线播放高清视频| 日韩一区二区视频免费看| 成人欧美大片| 成人精品一区二区免费| 色综合色国产| 精品一区二区三区视频在线观看免费| 国产白丝娇喘喷水9色精品| av在线观看视频网站免费| 天堂√8在线中文| 啪啪无遮挡十八禁网站| 最新在线观看一区二区三区| 亚洲三级黄色毛片| 免费无遮挡裸体视频| 亚洲色图av天堂| 亚洲一区二区三区色噜噜| 日韩人妻高清精品专区| 国产精品人妻久久久影院| 丰满人妻一区二区三区视频av| 亚洲精品色激情综合| 九色成人免费人妻av| 国产av不卡久久| 亚洲最大成人av| 国产成人aa在线观看| 精品国内亚洲2022精品成人| 97碰自拍视频| 日本爱情动作片www.在线观看 | 日韩在线高清观看一区二区三区 | 在线免费十八禁| 成人一区二区视频在线观看| 神马国产精品三级电影在线观看| 舔av片在线| 欧美3d第一页| 精品福利观看| 国产精品久久久久久精品电影| 国产成人影院久久av| 午夜久久久久精精品| 精品不卡国产一区二区三区| 国产精品人妻久久久影院| 99在线视频只有这里精品首页| 国内精品久久久久精免费| 色哟哟哟哟哟哟| 十八禁网站免费在线| 最近在线观看免费完整版| 日韩大尺度精品在线看网址| 男人舔奶头视频| 亚洲性夜色夜夜综合| 97超级碰碰碰精品色视频在线观看| 午夜免费男女啪啪视频观看 | 欧美日韩乱码在线| 九九爱精品视频在线观看| 免费无遮挡裸体视频| 黄色女人牲交| 在线免费十八禁| 免费一级毛片在线播放高清视频| 深夜a级毛片| 一夜夜www| 免费黄网站久久成人精品| 免费观看人在逋| 在线免费观看不下载黄p国产 | 女人十人毛片免费观看3o分钟| 亚洲av电影不卡..在线观看| 免费av不卡在线播放| 久久久久久久久大av| 美女cb高潮喷水在线观看| 国产成人a区在线观看| 一进一出抽搐gif免费好疼| 色哟哟·www| 亚洲欧美激情综合另类| 人妻制服诱惑在线中文字幕| 五月玫瑰六月丁香| 久99久视频精品免费| 国产精品人妻久久久久久| 亚洲美女黄片视频| 成人无遮挡网站| 国产v大片淫在线免费观看| 午夜福利成人在线免费观看| 国产主播在线观看一区二区| 99久久中文字幕三级久久日本| 国产欧美日韩精品亚洲av| 国产成人影院久久av| 久久精品国产亚洲网站| 日本黄色片子视频| 国产久久久一区二区三区| 中文字幕久久专区| 黄色配什么色好看| 日韩一本色道免费dvd| 久久这里只有精品中国| 噜噜噜噜噜久久久久久91| 午夜福利在线观看吧| 色视频www国产| 联通29元200g的流量卡| 熟妇人妻久久中文字幕3abv| 12—13女人毛片做爰片一| 成人国产麻豆网| 日韩欧美精品免费久久| 窝窝影院91人妻| 男人舔奶头视频| 日本a在线网址| 亚洲第一电影网av| 两个人的视频大全免费| 最近中文字幕高清免费大全6 | 久久香蕉精品热| 精品午夜福利在线看| 非洲黑人性xxxx精品又粗又长| 尾随美女入室| 草草在线视频免费看| 午夜精品在线福利| 伊人久久精品亚洲午夜| 长腿黑丝高跟| 亚洲男人的天堂狠狠| 一区二区三区激情视频| 欧美性感艳星| 国产色爽女视频免费观看| 日韩一本色道免费dvd| 一夜夜www| 乱码一卡2卡4卡精品| 99久久久亚洲精品蜜臀av| 18禁在线播放成人免费| 亚洲人与动物交配视频| 看免费成人av毛片| 国产av不卡久久| 干丝袜人妻中文字幕| 黄色日韩在线| 国产精品自产拍在线观看55亚洲| 成熟少妇高潮喷水视频| 日韩人妻高清精品专区| а√天堂www在线а√下载| 老师上课跳d突然被开到最大视频| 久久热精品热| 毛片一级片免费看久久久久 | 亚洲av.av天堂| 国产成人aa在线观看| 人妻制服诱惑在线中文字幕| 精品久久久久久久久av| 久久精品国产鲁丝片午夜精品 | 国产精品久久久久久久久免| 国产高清视频在线播放一区| 亚洲国产精品成人综合色| 亚洲精品乱码久久久v下载方式| 不卡一级毛片| 亚洲国产精品成人综合色| 免费在线观看日本一区| 日本色播在线视频| 美女cb高潮喷水在线观看| 18+在线观看网站| 成人国产麻豆网| 午夜精品久久久久久毛片777| 久久精品国产亚洲av涩爱 | 在线观看一区二区三区| 欧美色视频一区免费| 内射极品少妇av片p| 99热只有精品国产| 久久久国产成人精品二区| 九九在线视频观看精品| 亚洲狠狠婷婷综合久久图片| 99热这里只有精品一区| 在线a可以看的网站| 亚洲熟妇熟女久久| 精品日产1卡2卡| 欧美日韩黄片免| 亚洲av一区综合| 国产在线精品亚洲第一网站| 成人国产麻豆网| 国产精品美女特级片免费视频播放器| 国产老妇女一区| 亚洲最大成人av| av黄色大香蕉| 国产男靠女视频免费网站| 性插视频无遮挡在线免费观看| 国产精品野战在线观看| eeuss影院久久| 国产精品嫩草影院av在线观看 | 欧美性猛交黑人性爽| 亚洲男人的天堂狠狠| 欧美一区二区精品小视频在线| 欧美zozozo另类| 亚洲在线自拍视频| 日韩欧美一区二区三区在线观看| 国产亚洲欧美98| .国产精品久久| 亚洲最大成人av| 国产大屁股一区二区在线视频| 婷婷精品国产亚洲av在线| 久久午夜福利片| 国产激情偷乱视频一区二区| 99热只有精品国产| 亚洲精品456在线播放app | 久久精品国产99精品国产亚洲性色| 日本黄色视频三级网站网址| 99久久无色码亚洲精品果冻| 伦精品一区二区三区| 日韩欧美三级三区| 亚洲国产精品久久男人天堂| 亚洲自拍偷在线| 成年人黄色毛片网站| 久久精品国产亚洲av涩爱 | 国产91精品成人一区二区三区| 日本黄色片子视频| 精品人妻偷拍中文字幕| 97热精品久久久久久| 在线观看舔阴道视频| 日韩欧美三级三区| 高清在线国产一区| 色噜噜av男人的天堂激情| 18禁黄网站禁片午夜丰满| 婷婷精品国产亚洲av| 噜噜噜噜噜久久久久久91| 真实男女啪啪啪动态图| 国产高清激情床上av| 免费在线观看成人毛片| 夜夜看夜夜爽夜夜摸| 我要搜黄色片| 国产亚洲精品av在线| 亚洲18禁久久av| 亚洲男人的天堂狠狠| 亚洲真实伦在线观看| 久久久久九九精品影院| 婷婷精品国产亚洲av| 极品教师在线免费播放| 午夜视频国产福利| 国产精品国产三级国产av玫瑰| 亚洲欧美精品综合久久99| 日韩一本色道免费dvd| 亚洲精品久久国产高清桃花| 国产黄片美女视频| 99国产精品一区二区蜜桃av| 91在线观看av| 欧美精品国产亚洲| 国产又黄又爽又无遮挡在线| 热99在线观看视频| 精品日产1卡2卡| 神马国产精品三级电影在线观看| 国产人妻一区二区三区在| 在线a可以看的网站| 嫩草影院新地址| 真人做人爱边吃奶动态| 国产精品一及| av黄色大香蕉| 国产蜜桃级精品一区二区三区| 性欧美人与动物交配| 久久久久久九九精品二区国产| 国模一区二区三区四区视频| 国产黄片美女视频| 一个人观看的视频www高清免费观看| 亚洲成av人片在线播放无| 欧美精品国产亚洲| 午夜久久久久精精品| 少妇被粗大猛烈的视频| 两人在一起打扑克的视频| 人妻夜夜爽99麻豆av| 久久亚洲真实| 色综合色国产| 久久久久久久精品吃奶| 免费av观看视频| 精品午夜福利在线看| 久久久久久久久久久丰满 | 亚洲人成伊人成综合网2020| 成人国产一区最新在线观看| 亚洲人与动物交配视频| 国产乱人视频| 熟女人妻精品中文字幕| ponron亚洲| 毛片女人毛片| 中文亚洲av片在线观看爽| 亚洲aⅴ乱码一区二区在线播放| 国产亚洲精品综合一区在线观看| 成年女人永久免费观看视频| a级一级毛片免费在线观看| 国产精品国产三级国产av玫瑰| 亚洲美女搞黄在线观看 | 色播亚洲综合网| 亚洲性久久影院| 久久精品综合一区二区三区| 99精品在免费线老司机午夜| 国产黄a三级三级三级人| 久久国产精品人妻蜜桃| 99热只有精品国产| 精品一区二区三区av网在线观看| 97超视频在线观看视频| 桃红色精品国产亚洲av| 全区人妻精品视频| 嫁个100分男人电影在线观看| 婷婷亚洲欧美| 免费人成视频x8x8入口观看| 日韩精品中文字幕看吧| 一个人观看的视频www高清免费观看| 久久久久久久久久成人| 亚洲精品国产成人久久av| 观看免费一级毛片| 日韩欧美三级三区| 亚洲在线观看片| 久久久久久久久大av| 亚洲精品乱码久久久v下载方式| 欧美日韩精品成人综合77777| 国产亚洲欧美98| 国产精品久久久久久亚洲av鲁大| 在线看三级毛片| 久久久久久九九精品二区国产| 精品欧美国产一区二区三| av.在线天堂| 成人无遮挡网站| 黄色日韩在线| 18禁裸乳无遮挡免费网站照片| 国语自产精品视频在线第100页| 欧美成人性av电影在线观看| 老熟妇乱子伦视频在线观看| 性插视频无遮挡在线免费观看| 少妇高潮的动态图| 欧美成人a在线观看| 色综合色国产| 中国美女看黄片| 波野结衣二区三区在线| 国产成人影院久久av| 小说图片视频综合网站| 亚洲va在线va天堂va国产| 三级男女做爰猛烈吃奶摸视频| 男女视频在线观看网站免费| 又紧又爽又黄一区二区| 中国美女看黄片| 一级黄色大片毛片| 成人无遮挡网站| 又紧又爽又黄一区二区| 毛片女人毛片| 欧美一区二区精品小视频在线| av女优亚洲男人天堂| 国产精品一区二区性色av| 精品欧美国产一区二区三| 精品一区二区三区人妻视频| 午夜精品久久久久久毛片777| 亚洲成人久久性| 午夜精品在线福利| 久久热精品热| 亚洲成a人片在线一区二区| 亚洲精品亚洲一区二区| 午夜激情福利司机影院| 无遮挡黄片免费观看| 欧美中文日本在线观看视频| 男人舔女人下体高潮全视频| 国产av一区在线观看免费| 久久久成人免费电影| 欧美丝袜亚洲另类 | av中文乱码字幕在线| 又粗又爽又猛毛片免费看| 我要看日韩黄色一级片| 99久国产av精品| 中文亚洲av片在线观看爽| 一边摸一边抽搐一进一小说| 成人特级黄色片久久久久久久| 久久国内精品自在自线图片| 免费在线观看影片大全网站| 非洲黑人性xxxx精品又粗又长| 99国产极品粉嫩在线观看| 亚洲成a人片在线一区二区| 亚洲乱码一区二区免费版| 一级av片app| 黄片wwwwww| 男人狂女人下面高潮的视频| 精品国产三级普通话版| 国产高清三级在线| 欧美黑人欧美精品刺激| 国产欧美日韩精品一区二区| 俄罗斯特黄特色一大片| 黄色配什么色好看| 国产成人影院久久av| 亚洲第一区二区三区不卡| 成年人黄色毛片网站| 国产精品综合久久久久久久免费| 国产中年淑女户外野战色| 久久久午夜欧美精品| 亚洲欧美激情综合另类| 五月伊人婷婷丁香| 亚洲第一电影网av| 免费高清视频大片| 天堂av国产一区二区熟女人妻| 国产一区二区三区在线臀色熟女| 少妇熟女aⅴ在线视频| 久久久久久久精品吃奶| 在线天堂最新版资源| 久久久色成人| 婷婷精品国产亚洲av在线| 性欧美人与动物交配| 国产不卡一卡二| 欧美国产日韩亚洲一区| 亚洲熟妇中文字幕五十中出| 中文字幕av在线有码专区| 国产精品自产拍在线观看55亚洲| 久久久久国产精品人妻aⅴ院| 欧美成人a在线观看| 成人特级黄色片久久久久久久| 久9热在线精品视频| 在线观看av片永久免费下载| 成人二区视频| 一进一出好大好爽视频| 精品国内亚洲2022精品成人| 18禁在线播放成人免费| 国产乱人伦免费视频| 亚洲欧美清纯卡通| 久久久久久九九精品二区国产| 亚洲欧美激情综合另类| 成人国产麻豆网| 国产高清三级在线| 噜噜噜噜噜久久久久久91| 日韩国内少妇激情av| 久久午夜福利片| 身体一侧抽搐| aaaaa片日本免费| 亚洲国产精品sss在线观看| 亚洲精品乱码久久久v下载方式| 丰满人妻一区二区三区视频av| 欧美潮喷喷水| 亚洲狠狠婷婷综合久久图片| 欧美不卡视频在线免费观看| 禁无遮挡网站| 男女啪啪激烈高潮av片| 一级av片app| www.色视频.com| 精品久久久久久久久久免费视频| 亚洲狠狠婷婷综合久久图片| 亚洲av五月六月丁香网| 中国美女看黄片| 成人av一区二区三区在线看| 又爽又黄无遮挡网站| www.色视频.com| 成人一区二区视频在线观看| 午夜亚洲福利在线播放| 在线观看免费视频日本深夜| 一进一出抽搐动态| www日本黄色视频网| 久久精品91蜜桃| 别揉我奶头~嗯~啊~动态视频| 最好的美女福利视频网| 亚洲美女搞黄在线观看 | 免费大片18禁| 欧美区成人在线视频| 简卡轻食公司| 一级a爱片免费观看的视频| 国产精品永久免费网站| 长腿黑丝高跟| 两性午夜刺激爽爽歪歪视频在线观看| 欧美成人一区二区免费高清观看| 国产精品综合久久久久久久免费| 中出人妻视频一区二区| 深夜精品福利| 欧美日本视频| 午夜福利在线观看吧| 成人毛片a级毛片在线播放| 桃色一区二区三区在线观看| 国产伦精品一区二区三区视频9| 啦啦啦观看免费观看视频高清| 噜噜噜噜噜久久久久久91| 少妇高潮的动态图| av女优亚洲男人天堂| 国产 一区精品| 国产又黄又爽又无遮挡在线| 最近视频中文字幕2019在线8| 欧美人与善性xxx| 亚洲精品影视一区二区三区av| 我的老师免费观看完整版| 干丝袜人妻中文字幕| 香蕉av资源在线| 久久久久久久久中文| 啪啪无遮挡十八禁网站| 国内少妇人妻偷人精品xxx网站| 91精品国产九色| 88av欧美| 亚洲无线观看免费| 亚洲欧美清纯卡通| 午夜福利18| 老女人水多毛片| 国产精品精品国产色婷婷| 在线观看66精品国产| 成人av在线播放网站| 亚洲国产精品sss在线观看| 九色国产91popny在线| 极品教师在线免费播放| 国产熟女欧美一区二区| 成年免费大片在线观看| 在线免费观看的www视频| 国产精品不卡视频一区二区| 一区二区三区免费毛片| 欧美又色又爽又黄视频| 黄色丝袜av网址大全| 九九热线精品视视频播放| 一个人看的www免费观看视频| 国产白丝娇喘喷水9色精品| 久久久国产成人免费| 18禁黄网站禁片免费观看直播| 成人美女网站在线观看视频| 我要搜黄色片| 国产一区二区三区视频了| 男人狂女人下面高潮的视频| 亚洲国产欧洲综合997久久,| 亚洲欧美日韩东京热| 桃红色精品国产亚洲av| 色在线成人网| 国产精品一区二区免费欧美| 天美传媒精品一区二区| 国产免费一级a男人的天堂| 欧美中文日本在线观看视频| 亚洲熟妇中文字幕五十中出| 久久久久国产精品人妻aⅴ院| 国产淫片久久久久久久久| eeuss影院久久| av专区在线播放| 久久亚洲真实| 久久久午夜欧美精品| 精品人妻一区二区三区麻豆 | 午夜福利在线观看吧| 久久欧美精品欧美久久欧美| 亚洲天堂国产精品一区在线| 中文字幕熟女人妻在线| 变态另类成人亚洲欧美熟女| 国产视频内射| 深夜精品福利| 欧美激情久久久久久爽电影| 最近在线观看免费完整版| 少妇被粗大猛烈的视频| 99久久精品一区二区三区| 亚洲aⅴ乱码一区二区在线播放| 午夜福利高清视频| 国产精品永久免费网站| 麻豆国产97在线/欧美| 婷婷亚洲欧美| 精品无人区乱码1区二区| 国产91精品成人一区二区三区| 国产伦一二天堂av在线观看| 好男人在线观看高清免费视频| 婷婷色综合大香蕉| 免费一级毛片在线播放高清视频| 国产精品久久视频播放| 国产精品福利在线免费观看| 国产色婷婷99| 亚洲黑人精品在线| av天堂在线播放| 男女那种视频在线观看| 一区二区三区四区激情视频 | 国产一级毛片七仙女欲春2| 中出人妻视频一区二区| 国产一区二区激情短视频| 在线a可以看的网站| 免费看av在线观看网站| 久久人人爽人人爽人人片va| 免费无遮挡裸体视频| 久久精品国产亚洲网站| 亚洲精品色激情综合| 国产精品国产高清国产av| 午夜激情欧美在线| 在线免费观看的www视频| 看片在线看免费视频| 18禁在线播放成人免费| 老熟妇乱子伦视频在线观看| 国产亚洲av嫩草精品影院| 久久国产精品人妻蜜桃| 久久久久久伊人网av| 啦啦啦韩国在线观看视频| av视频在线观看入口| 久久精品91蜜桃| 久久99热6这里只有精品| 91av网一区二区| 精品久久久噜噜| 制服丝袜大香蕉在线| 一区二区三区激情视频| 亚洲欧美激情综合另类| eeuss影院久久| 国产精品一区二区免费欧美| 中文字幕熟女人妻在线| 又紧又爽又黄一区二区| 久99久视频精品免费| 日本与韩国留学比较| av黄色大香蕉| 男女边吃奶边做爰视频| 伦精品一区二区三区| 99久久无色码亚洲精品果冻| 人妻夜夜爽99麻豆av| 91麻豆av在线| 国产男人的电影天堂91| 欧美日韩国产亚洲二区| videossex国产| 男人舔奶头视频|