腎上腺部位異位胰腺1例并文獻復習

錢紅 曹桂明

作者單位：421002 湖南衡陽，南華大學附屬南華醫(yī)院病理科

異位胰腺（Ectopic pancreas）也稱為迷走胰腺或副胰，是胚胎發(fā)育過程中形成的一種先天性畸形，與正常胰腺無解剖學上的關系，屬于少見的實體性疾病?，F(xiàn)報道1例腎上腺異位胰腺術前誤診為腎上腺腺瘤的病例并進行文獻復習，探討腎上腺部位異位胰腺的臨床診療思路，提高診斷準確率。

1 臨床資料

1.1 病史患者男性，49歲，外院體檢發(fā)現(xiàn)左側腎上腺內側支結節(jié)灶，考慮為腎上腺皮質腺瘤，無明顯不適；1周后門診復查CT，檢查結果同前，其他檢查結果未見明顯異常，為求手術治療入院?；颊咂剿伢w健，否認冠心病、糖尿病、高血壓、結核、傷寒、瘧疾等病史，預防接種史不詳，無外傷手術、輸血、食物和藥物過敏史；生長于原籍，無外地久居史，無不良嗜好，無毒物及血吸蟲等水疫源接觸史。體格檢查及?？茩z查均未見明顯異常。入院后17-羥皮質類固醇、17-酮類固醇、尿香草扁桃酸、皮質醇、促腎上腺皮質激素、血生化、HCVAb、HIV、TP等檢查結果均正常，乙肝兩對半示HBsAg、HBcAb（+）。入院診斷：左腎上腺腺瘤？擇期于全麻下行腹腔鏡手術治療。術中見：左腎上極內上方一淡黃色腫塊，大小約2.0cm，予以和左側腎上腺下極游離，腫塊前內側與腹膜粘連，手術將腫塊與腎上腺及粘連處分離、止血并予以切除，術中檢查腫塊與胰腺無組織連續(xù)性。切下組織給家屬過目后送病檢。術后傷口Ⅰ期愈合，淀粉酶無異常，無并發(fā)癥，7d后出院。

1.2 病理檢查

1.2.1 大體檢查 送檢組織一塊，扁平狀，大小2.5cm×2.0cm×1.0cm，灰黃色、質軟實性、境界較清楚，邊緣光滑但一側略不規(guī)則，未見明顯包膜，切面似有分葉狀結構；全部取材制片，常規(guī)脫水、石蠟包埋、切片，蘇木素-伊紅染色（HE染色），顯微鏡下觀察。

1.2.2 鏡下表現(xiàn) 腫塊呈小葉狀，由分化成熟的腺泡和導管構成（見圖1），導管不規(guī)則擴張、增生，襯覆粘液上皮或柱狀上皮（見圖2），其中散在不規(guī)則分布、大小不等的胰島（見圖3）。

1.2.3 病理診斷 （左側腎上腺）異位胰腺。

圖1 分化成熟的腺泡和導管構成的分葉狀結構（HE染色×40）

圖2 導管不規(guī)則擴張、增生，襯覆粘液上皮或柱狀上皮（HE染色×100）

圖3 散在不規(guī)則分布、大小不等的胰島（HE染色×200）

2 文獻復習

以“異位胰腺”、“迷走胰腺”或“副胰”和“腎上腺”為主題或關鍵詞，通過萬方數(shù)據(jù)庫、中國期刊全文數(shù)據(jù)庫、百度學術及Pubmed進行文獻檢索，僅查到3例腎上腺異位胰腺報道[1，2]。其中2例為男性，分別為46歲、47歲，表現(xiàn)為雙側腎上腺區(qū)病變，另1例女性，21歲，術前誤診為腎上腺囊腫，均通過病理檢查確診，術后隨訪無并發(fā)癥。結合我院1例，臨床資料匯總見表1。

表1 4例腎上腺異位胰腺患者臨床資料

3 討論

異位胰腺可發(fā)生在任何年齡段、任何臟器，最常見部位為消化道，尤其是壺腹周圍區(qū)，但臍部[3，4]、肺[5]、縱隔[6]等區(qū)域均有報道。其發(fā)生原因尚不清楚，可能和胚胎時期胰腺原基旋轉、融合過程中原基殘余、遷移、種植或萎縮不全有關[7，8]，但消化道以外部分異位胰腺的發(fā)現(xiàn)，表明了機體全能干細胞的多向分化能力可能參與了消化道以外異位胰腺組織的發(fā)生機制[9]；機體干細胞可來源于胚胎、胎兒和成人組織，均具有強大的自我更新能力，具有多種分化潛能和多種形式的增殖和遷移能力；在消化道外的內胚層干細胞可異向分化或化生為胰腺組織，少數(shù)病例也可能是由于返祖現(xiàn)象出現(xiàn)胰腺異位[10]。

異位胰腺的臨床表現(xiàn)主要受所在部位、腫塊大小及毗鄰器官影響，部分可能是由于臨床伴隨病變所掩蓋，由于缺乏有效的診斷方法，因此異位胰腺容易被臨床漏診或者誤診。發(fā)生在消化道的異位胰腺較常見，也較容易出現(xiàn)潰瘍、出血、腸套疊或其他癥狀，部分患者還可發(fā)生急性胰腺炎，因此容易察覺；內鏡下可表現(xiàn)為腫塊，因此超聲內鏡在診斷胃異位胰腺的隆起性病變時符合率較普通胃鏡要高，能夠提高胃異位胰腺的臨床診斷準確率[11]；但是50%異位胰腺患者沒有臨床癥狀，僅在其他手術過程中偶然發(fā)現(xiàn)。

本例發(fā)生在腎上腺，位置較深，臨床無任何癥狀，體檢偶然發(fā)現(xiàn)，屬于臨床隱匿型異位，術后淀粉酶無異常，隨診至目前尚無任何不適。其術前誤診為腎上腺腺瘤，主要因為：①臨床表現(xiàn)均可無任何癥狀：腎上腺腺瘤雖然一般會表現(xiàn)出內分泌癥狀，但部分病例亦可無任何癥狀；腎上腺異位胰腺臨床雖可出現(xiàn)急性胰腺炎或繼發(fā)囊腫等表現(xiàn)，但一般無任何癥狀；②影像學表現(xiàn)均無特異性：腎上腺腺瘤和腎上腺異位胰腺雖然表現(xiàn)為腎上腺部位的腫塊，但是在影像學檢查中均無特異性表現(xiàn)。因此，腎上腺腺瘤與腎上腺異位胰腺主要靠術后病理檢查進行鑒別：①病理形態(tài)不同，必須通過術后病理檢查，腎上腺腺瘤一般由不同比例的皮質各層細胞構成，一般表現(xiàn)為胞漿透亮、含有豐富脂滴的亮細胞和胞漿嗜酸性、含有脂滴稀少的暗細胞不同比例混雜；而腎上腺異位胰腺鏡下表現(xiàn)與正常胰腺相似，可見小葉結構、腺泡和導管，甚至有胰島出現(xiàn)，但數(shù)目不一，可能與分化程度和畸變有關；②預后不同，與并發(fā)癥或伴發(fā)癥狀不同有關，腎上腺腺瘤的預后和腫瘤分泌激素所產(chǎn)生的異常綜合征明顯相關，伴有綜合征患者術后易出現(xiàn)局部復發(fā)甚至轉移，需要密切隨訪；腎上腺異位胰腺患者腫塊術后效果好，無并發(fā)癥出現(xiàn)。此外，手術過程中還需要注意胰腺的解剖學位置變異情況。胰腺體部后方毗鄰左側腎上腺，如果出現(xiàn)胰頸異常突起、胰尾增寬、胰腺扭曲等異常情況時，應注意與左側腎上腺異位胰腺相鑒別：①異位胰腺組織與正常胰腺組織既無解剖上的聯(lián)系，又無血管聯(lián)系；②異位胰腺組織導管及胰島的分布無任何規(guī)律性。根據(jù)Heinrich[12]的經(jīng)典組織學分型，異位胰腺分為：Ⅰ型，具有完整結構的腺泡、導管和胰島；Ⅱ型，僅有腺泡和導管，無胰島；Ⅲ型，僅有胰腺導管，未見腺泡和胰島。本例與正常胰腺組織無解剖學上的聯(lián)系，雖然具有腺泡、導管和胰島結構，但導管、胰島分布雜亂無章，大小不等，局部區(qū)域導管可見不規(guī)則擴張，增生，被覆上皮細胞為粘液樣或柱狀，因此屬于Ⅰ型異位胰腺。

目前診斷異位胰腺的主要手段仍然是病理檢查，術前因臨床表現(xiàn)無特異性或出現(xiàn)復雜的并發(fā)癥表現(xiàn)導致診斷困難，因此臨床醫(yī)生在診斷時要綜合、全面分析病史，鑒別診斷要考慮到此病可能，只有進一步認識和了解該疾病，臨床診斷準確率才能提高。因為異位胰腺可并發(fā)急慢性胰腺炎、出血、囊腫甚至癌變，因此，只要發(fā)現(xiàn)該病可能，無論是否有臨床癥狀，多主張手術治療，一般術后效果較好。