原發(fā)性骨血管肉瘤的影像表現(xiàn)與誤診分析

陳朔，陳源鋒，袁蘭，許乙凱，譚相良，曹震，黃得校，唐燕燕，吳仁華*

作者單位：1.汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院放射科，汕頭 515041 2.北京市延慶區(qū)醫(yī)院(北京大學(xué)第三醫(yī)院延慶醫(yī)院)放射科，北京 102100 3.北京大學(xué)醫(yī)學(xué)部醫(yī)藥衛(wèi)生分析中心，北京 100083 4.南方醫(yī)科大學(xué)附屬南方醫(yī)院影像中心，廣州 510515

血管肉瘤(angiosarcoma，AS)又稱惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，是由向血管內(nèi)皮細(xì)胞方向分化的間葉細(xì)胞或血管內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)生而來(lái)的惡性腫瘤，較為少見(jiàn)，而上皮樣血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma，EAS)是AS的一種特殊類型。原發(fā)于骨的AS和EAS極少見(jiàn)，筆者回顧性分析了經(jīng)病理證實(shí)的5例AS和1例EAS患者的影像資料，期望對(duì)該病的診斷提供幫助。

1 材料與方法

1.1 一般資料

搜集汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院2003至2014年經(jīng)病理證實(shí)的6例原發(fā)性骨血管肉瘤患者的完整資料。男3例，女3例，年齡25～67歲，平均51歲。6例均以疼痛就診。

1.2 檢查方法

有6例患者做了X線檢查，有3例患者做了CT檢查(1例增強(qiáng))，有4例患者做了MRI檢查(3例增強(qiáng))。采用Siemens FD-X X線機(jī)進(jìn)行攝影。采用GE Lightspeed全身螺旋CT掃描機(jī)進(jìn)行CT檢查，層厚、層間距均為5～7.5 mm，120 kV，250～300 mA，矩陣512×512，掃描時(shí)間0.8 s，采用橫軸位掃描。CT增強(qiáng)掃描前經(jīng)肘靜脈注射優(yōu)維顯300，1.5 ml/kg，注射速度為3 ml/s。采用GE Signa Excite 3.0 T MR掃描儀進(jìn)行MRI檢查，分別采用FOV 32×32，序列T1WI (TR=440 ms，TE=7.8 ms)，F(xiàn)SE T2WI (TR=4000 ms，TE=135.4 ms)以及FOV 20×20，序列T1WI (TR=420 ms，TE=11.7 ms)，T2WI (TR=3000 ms、TE=123.8 ms)，F(xiàn)SE T2WI (TR=3000 ms，TE=118.7 ms)矢狀位、橫軸位、冠狀位掃描。MR增強(qiáng)掃描前經(jīng)肘靜脈注射馬根維顯0.2 ml/kg。

2 結(jié)果

4例單發(fā)(股骨2例，骶髂關(guān)節(jié)1例，脊柱1例)，2例多發(fā)(股骨遠(yuǎn)段和脛骨近端1例，胸骨、椎體、肋骨、骨盆和雙側(cè)股骨1例)，從各例的影像表現(xiàn)中可以找出其相同點(diǎn)：溶骨性骨質(zhì)破壞，無(wú)硬化邊，無(wú)骨膜反應(yīng)，可見(jiàn)軟組織腫塊，T1WI上表現(xiàn)為不均勻低信號(hào)，T2WI上表現(xiàn)為不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)掃描上呈顯著的不均勻強(qiáng)化。除1例籠統(tǒng)診斷為惡性骨腫瘤，其余5例均被誤診。見(jiàn)圖1、2。

3 討論

3.1 概述

本病占原發(fā)惡性骨腫瘤的1%以下[1]，男性略多于女性[2]，50～70歲發(fā)病率最高[3]，有多中心和單發(fā)兩種生長(zhǎng)方式，其中有20%～50%出現(xiàn)多病灶生長(zhǎng)方式[4]。單發(fā)病灶常見(jiàn)于長(zhǎng)、短管狀骨，其次是骨盆和軀干[3，5]。多發(fā)病灶可以生長(zhǎng)于多個(gè)相鄰骨或散發(fā)于全身脊柱、骨盆、肢體骨亦或生長(zhǎng)于同一骨上等[6]。腫瘤生長(zhǎng)位置、數(shù)量、起病方式不同，臨床表現(xiàn)不同。

3.2 原發(fā)性骨血管肉瘤的影像表現(xiàn)

根據(jù)病灶單發(fā)或多發(fā)，出現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)病灶，X線、CT主要表現(xiàn)為片狀溶骨性骨質(zhì)破壞，邊界多不清，大小不一，位于骨皮質(zhì)和(或)髓腔，一般無(wú)硬化邊，骨皮質(zhì)可變薄、連續(xù)性中斷，病骨可有不同程度膨脹，軟組織腫塊常見(jiàn)，骨膜反應(yīng)少見(jiàn)。MRI顯示腫瘤信號(hào)不均勻，呈不均勻的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)更長(zhǎng)T1更長(zhǎng)T2壞死囊變區(qū)，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，更長(zhǎng)T1更長(zhǎng)T2壞死囊變區(qū)不強(qiáng)化，其中1例瘤灶內(nèi)可見(jiàn)片狀T1高信號(hào)的出血。

原發(fā)性骨血管肉瘤的一個(gè)重要影像學(xué)表現(xiàn)即區(qū)域性受累、多中心病灶[7]，這與其靜脈回流方式密切相關(guān)，由長(zhǎng)骨靜脈首先回流到骨髓的中央靜脈竇，然后再經(jīng)與滋養(yǎng)動(dòng)脈、骺動(dòng)脈和干骺端動(dòng)脈伴行的靜脈出骨，即區(qū)域性受累、多中心病灶與血行相關(guān)，通過(guò)血行方式呈區(qū)域性多中心發(fā)病。其典型的表現(xiàn)為同一長(zhǎng)骨骨皮質(zhì)或松質(zhì)骨內(nèi)的多個(gè)相鄰的病灶，肥皂泡樣改變則是X線的典型表現(xiàn)。

3.3 鑒別診斷與誤診分析

由于缺乏特異的臨床和影像表現(xiàn)，原發(fā)性骨血管肉瘤在診斷上常出現(xiàn)偏差。根據(jù)年齡、病灶數(shù)目不同，應(yīng)與不同疾病進(jìn)行鑒別。年輕、多病灶者，需與纖維骨皮質(zhì)缺損或非骨化性纖維瘤、骨纖維異常增殖癥、轉(zhuǎn)移瘤等鑒別。老年、多病灶者，需與骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤等鑒別。單病灶者，需與惡性溶骨性腫瘤，如纖維肉瘤、尤文肉瘤、骨肉瘤等鑒別。本組病例的首診或被籠統(tǒng)地診斷為惡性骨腫瘤，或被誤診為骨巨細(xì)胞瘤、纖維骨皮質(zhì)缺損、非骨化性纖維瘤、結(jié)核、轉(zhuǎn)移瘤、骨髓瘤?，F(xiàn)分析如下。

3.3.1 骨纖維異常增殖癥

也稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良，發(fā)病隱匿、進(jìn)展緩慢，就診年齡為3～60歲，其中11～30歲的占70%，病變多發(fā)，范圍廣，境界不清，常伴有骨骼變形，較少累及骨骺，與原發(fā)性骨血管肉瘤不同之處尚有后者常有軟組織腫塊形成。

圖1 男，57歲，單發(fā)病例。A、B：發(fā)病部位為右側(cè)股骨干近端。T1WI呈不均勻低信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)。MRI特點(diǎn)：不規(guī)則骨質(zhì)破壞，軟組織腫塊穿破骨皮質(zhì)，邊界不清，無(wú)硬化邊，無(wú)骨膜反應(yīng)。MRI診斷：惡性骨腫瘤。病理診斷：血管肉瘤(C) 圖2 女，54歲，A (T2WI FS)、B (T2WI FS)、C (T1WI FS)、D (T1WI FS)、E (contrast-enhanced T1WI FS)、F (contrast-enhanced T1WI FS)。此例為多發(fā)，發(fā)病部位為右側(cè)股骨遠(yuǎn)段和脛骨近端。MRI：脛骨近端見(jiàn)大片狀不規(guī)則信號(hào)異常，邊界不清，累及骨皮質(zhì)和髓質(zhì)并穿破皮質(zhì)，T1WI FS呈不均勻低信號(hào)，T2WI FS呈不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，股骨遠(yuǎn)段皮質(zhì)下尚可見(jiàn)小片狀病變，T1WI FS低信號(hào)，T2WI FS高信號(hào)，增強(qiáng)T1WI FS明顯強(qiáng)化，病變未穿破骨皮質(zhì)。MRI特點(diǎn)還有：邊界不清，無(wú)硬化邊，無(wú)骨膜反應(yīng)。MRI診斷：纖維骨皮質(zhì)缺損或非骨化性纖維瘤。病理診斷：上皮樣血管肉瘤(G)Fig. 1 Male, 57 years old, A (T1WI) and B (T2WI FS). A single lesion is found in the distal part of right femoral shaft. T1WI shows uneven low signal and T2WI FS shows uneven high signal. In addition, MRI characteristics include the irregular osteolytic destruction, the soft tissue mass perforating the bone cortex, with unclear boundary, no sclerotic rim, no periosteral proliferation. The MRI diagnosis is a malignant bone tumor. The pathological diagnosis is angiosarcoma (C). Fig. 2 Female, 54 years old, A (T2WI FS), B (T2WI FS), C (T1WI FS), D (T1WI FS), E (contrast-enhanced T1WI FS) and F (contrastenhanced T1WI FS). Multiple lesions are found. One lesion presents with patchy uneven low signal on T1WI FS, patchy uneven high signal on T2WI FS and obvious even enhancement on DCE T1WI FS in the proximal part of the right humerus, with unclear boundary, no sclerotic rim, no periosteral proliferation, the lesion perforating the bone cortex. Another lesion presents with patchy low signal on T1WI FS, patchy high signal on T2WI FS and obvious enhancement on DCE T1WI FS in the distal part of the right femur, with unclear boundary, no sclerotic rim, no periosteal proliferation, the lesion no perforating the bone cortex. The MRI diagnosis is fibrous cortical defect of bone or nonossifying fibroma. The pathological diagnosis is epithelioid angiosarcoma (G).

3.3.2 轉(zhuǎn)移瘤

溶骨性轉(zhuǎn)移與原發(fā)性骨血管肉瘤較難鑒別，不同的是前者有原發(fā)腫瘤病史，血清鈣、磷增高。

3.3.3 骨髓瘤

又稱漿細(xì)胞瘤，老幼均可發(fā)病，40歲以上多見(jiàn)，一般多發(fā)，以顱骨、脊柱和扁骨較多，本組1例胸骨、椎體、肋骨、骨盆和雙側(cè)股骨多發(fā)血管肉瘤被誤診為多發(fā)骨髓瘤。與骨多發(fā)血管肉瘤不同，多發(fā)性骨髓瘤多無(wú)骨皮質(zhì)變薄或斷裂[8]，病灶大小多較一致，呈穿鑿樣骨質(zhì)破壞，常伴有明顯的骨質(zhì)疏松，實(shí)驗(yàn)室檢查病患骨髓穿刺涂片可找到骨髓瘤細(xì)胞，漿細(xì)胞增多，血清球蛋白亦增高，尿中有時(shí)可有Bence-Jones蛋白。

3.3.4 淋巴瘤

可發(fā)生于任何年齡，多發(fā)生于40歲以上，不同于原發(fā)性骨血管肉瘤，骨淋巴瘤最顯著的影像學(xué)特征為軟組織腫塊明顯而骨質(zhì)破壞相對(duì)較輕，可見(jiàn)骨質(zhì)硬化和骨膜反應(yīng)。

3.3.5 骨肉瘤

又稱成骨肉瘤，多見(jiàn)于10～30歲青少年[9]，與原發(fā)性骨血管肉瘤的鑒別點(diǎn)是前者可見(jiàn)腫瘤骨、骨膜新生骨和Codman三角[10]。

3.3.6 纖維肉瘤

多見(jiàn)于20～40歲，好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨干骺端或骨干，呈溶骨性破壞，邊緣模糊，周圍有軟組織腫塊，瘤內(nèi)少有鈣化及骨化征象，一般無(wú)骨膜新生骨。原發(fā)性骨血管肉瘤與之鑒別困難。

3.3.7 尤文肉瘤

又稱尤文瘤，好發(fā)年齡為5～15歲，與原發(fā)性骨血管肉瘤不同的是尤文肉瘤可見(jiàn)骨質(zhì)硬化和骨膜反應(yīng)。

3.3.8 纖維性骨皮質(zhì)缺損和非骨化性纖維瘤

纖維性骨皮質(zhì)缺損和非骨化性纖維瘤兩者均有相同的發(fā)病部位和組織學(xué)表現(xiàn)。四肢長(zhǎng)骨多見(jiàn)，典型好發(fā)部位為股骨遠(yuǎn)側(cè)和脛骨近側(cè)干骺端。纖維性骨皮質(zhì)缺損多見(jiàn)于6～15歲兒童，非骨化性纖維瘤好發(fā)于8～20歲。一般將病灶大、病變膨脹并有骨髓腔的侵犯、有癥狀者稱為非骨化性纖維瘤，而將小而無(wú)癥狀且病灶局限于骨皮質(zhì)的病變，稱為纖維性骨皮質(zhì)缺損。病變常多發(fā)、對(duì)稱，呈囊狀或片狀缺損，有硬化邊。MRI表現(xiàn)為長(zhǎng)T1短T2信號(hào)，硬化邊呈更低信號(hào)。本組1例54歲女性股骨中遠(yuǎn)段和脛骨近端多發(fā)血管肉瘤被誤診為纖維性骨皮質(zhì)缺損或非骨化性纖維瘤，仔細(xì)分析，病患年齡偏大，病灶無(wú)硬化邊，不同于纖維性骨皮質(zhì)缺損或非骨化性纖維瘤。

3.3.9 骨巨細(xì)胞瘤

好發(fā)年齡是20～40歲，單發(fā)為主，股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和橈骨遠(yuǎn)端最好發(fā)，本組1例25歲男性股骨遠(yuǎn)端血管肉瘤被誤診為骨巨細(xì)胞瘤。典型的骨巨細(xì)胞瘤X線表現(xiàn)為一偏心性、膨脹的、溶骨性的骨質(zhì)破壞區(qū)，并且呈肥皂泡樣改變，其破壞區(qū)可以到達(dá)軟骨下骨，病變的周圍骨皮質(zhì)變薄，且骨皮質(zhì)連續(xù)性中斷程度不一，但是很少出現(xiàn)骨膜反應(yīng)。惡性或侵襲性骨巨細(xì)胞瘤則可以表現(xiàn)為病變邊界不清、骨皮質(zhì)連續(xù)性中斷、呈蟲(chóng)噬樣改變或侵及周圍軟組織形成軟組織腫塊，腫瘤亦可穿破關(guān)節(jié)而累及鄰近骨質(zhì)。本組1例股骨遠(yuǎn)端血管肉瘤X線呈皂泡樣骨質(zhì)破壞，內(nèi)可見(jiàn)小塊狀致密影，骨皮質(zhì)變薄，與骨巨細(xì)胞瘤鑒別困難。行CT或MRI檢查發(fā)現(xiàn)液-液平面有助于骨巨細(xì)胞瘤的診斷，原發(fā)性骨血管肉瘤影像表現(xiàn)尚未有液-液平面的報(bào)道。

3.3.10 骶髂關(guān)節(jié)結(jié)核

好發(fā)于青壯年，女性多于男性，常單側(cè)發(fā)病，本組1例52歲女性左側(cè)骶髂關(guān)節(jié)和周圍骶髂骨血管肉瘤被誤診為左側(cè)骶髂關(guān)節(jié)結(jié)核。早期骶髂關(guān)節(jié)結(jié)核CT表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙增寬、關(guān)節(jié)面模糊隨即出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，嚴(yán)重者可引起關(guān)節(jié)半脫位及片狀死骨形成，可發(fā)生纖維性或骨性關(guān)節(jié)強(qiáng)直，大部分可伴冷膿腫及竇道形成。而本組1例左側(cè)骶髂關(guān)節(jié)和周圍骶髂骨血管肉瘤CT表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞和軟組織腫塊，并非冷膿腫。增強(qiáng)掃描可進(jìn)一步鑒別，冷膿腫僅邊緣強(qiáng)化，不同于軟組織腫塊的強(qiáng)化。誤診原因可能是因?yàn)檫@例僅做了CT平掃，未做增強(qiáng)，從而未能區(qū)別開(kāi)冷膿腫和腫塊。