直腸神經(jīng)鞘瘤經(jīng)直腸360°腔內(nèi)超聲表現(xiàn)1例

李晨，吳明曉，郭發(fā)金

北京醫(yī)院超聲科，北京 100730；

1 病例簡(jiǎn)介

女，70歲。主訴：體檢發(fā)現(xiàn)直腸息肉20 d。現(xiàn)病史：患者于2016年4月13日行腸鏡檢查提示：距肛門口10 cm可見直徑3.0 cm圓形息肉2枚，表面欠光滑，組織硬。病理結(jié)果：表面見滲出壞死組織及增生的纖維組織，符合潰瘍改變。既往史：2014年行左上顎部腫物切除術(shù)，術(shù)后病理報(bào)告為（左上顎）肌上皮癌，以透明細(xì)胞為主，高分化，可見神經(jīng)侵犯。實(shí)驗(yàn)室檢查：CA123（-），CA199（-），CA153（-）。經(jīng)直腸 360°腔內(nèi)超聲檢查示：距肛門約7 cm處起，于直腸后壁可見不均勻混合回聲病變，邊界規(guī)則，于距肛門8～9 cm處，病變呈低回聲（圖1A），其內(nèi)可見豐富的動(dòng)、靜脈血流信號(hào)（圖1B），動(dòng)脈峰值流速21.8 cm/s，阻力指數(shù)0.7，病變位于黏膜下層，固有肌層連續(xù)性尚完整。直腸周圍未見腫大淋巴結(jié)。經(jīng)直腸 360°腔內(nèi)超聲實(shí)時(shí)組織彈性成像檢查見圖1C。超聲診斷提示：直腸后壁實(shí)性占位，符合腺瘤局部惡變或內(nèi)分泌腫瘤表現(xiàn)，病變侵及黏膜下層。行經(jīng)肛門腹腔鏡直腸腫物切除術(shù)，鏡下見腫物位于直腸后壁，距肛門緣7 cm，大小約3 cm×3 cm，表面光滑，粗蒂，距腫瘤1 cm沿其周圍正常黏膜切開，切除腫瘤累及的腸壁肌層，腫瘤完整切除，未破潰。切除標(biāo)本冰凍病理檢查結(jié)果為“梭形細(xì)胞瘤，間質(zhì)瘤可能”，術(shù)后病理檢查結(jié)果：（直腸）神經(jīng)鞘瘤，局部生長(zhǎng)活躍（圖1D）。免疫組化：平滑肌肌動(dòng)蛋白（-），CD10（-），上皮膜抗原（+），P63（-），AE1/AE3（-），Ki-67（1%+），CD34（-）。

圖1 女，70歲，直腸神經(jīng)鞘瘤。常規(guī)超聲示直腸后壁不均質(zhì)低回聲病變（箭，A）；彩色多普勒血流顯像示低回聲病變可見豐富的動(dòng)、靜脈血流信號(hào)（箭，B）；同步常規(guī)灰階超聲與實(shí)時(shí)組織彈性成像圖雙幅顯示界面，右側(cè)灰階超聲示病變呈不均勻低回聲，左側(cè)彈性成像示病變主體以藍(lán)色為主，內(nèi)部散在少許綠色，固有肌層邊緣可見紅色條帶樣結(jié)構(gòu)（箭），病變超聲彈性評(píng)分4分（C）；術(shù)后病理示（直腸）神經(jīng)鞘瘤，局部生長(zhǎng)活躍（HE，×50，D）

2 討論

神經(jīng)鞘瘤是周圍神經(jīng)系統(tǒng)常見的良性腫瘤，約占良性軟組織腫瘤的5%[1]，惡性變較少[2]，其發(fā)病率無性別差異，可發(fā)生于任何年齡，以60～70歲常見，廣泛分布于全身各部位，發(fā)生于胃腸道者較少見，結(jié)直腸神經(jīng)鞘瘤更為罕見[3-5]。

結(jié)直腸神經(jīng)鞘瘤無特異性表現(xiàn)，癥狀主要取決于腫瘤的大小和部位，以大便性狀改變、便血及腹痛為首發(fā)癥狀。本例患者無自覺不適、無腹痛、無排便習(xí)慣改變及便血，行腸鏡檢查后發(fā)現(xiàn)病變，由于腸鏡取材部位較淺，故誤診為直腸息肉，經(jīng)直腸腔內(nèi)超聲病變呈不均質(zhì)低回聲，病變位于黏膜下層，固有肌層完整，神經(jīng)鞘瘤超聲表現(xiàn)為源于黏膜下層但可同時(shí)侵犯黏膜深層與固有肌層的中低回聲區(qū)，與直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤較難鑒別。本例與我院所見1例直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的超聲表現(xiàn)極為相近，但本例病變的回聲較直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤回聲更低，考慮存在內(nèi)部壞死而出現(xiàn)不均質(zhì)低回聲區(qū)。神經(jīng)鞘瘤表面被覆完整的黏膜，大多位于黏膜肌層。腫瘤直徑0.5～7.0 cm（平均3 cm），呈球形或卵圓形，偶爾為叢狀多結(jié)節(jié)樣[6]。結(jié)直腸神經(jīng)鞘瘤常由梭形細(xì)胞構(gòu)成，類似于神經(jīng)纖維瘤、胃腸道間質(zhì)瘤、平滑肌瘤的表現(xiàn)，無軟組織發(fā)生的神經(jīng)鞘瘤具有的A區(qū)和B區(qū)結(jié)構(gòu)，由這種獨(dú)特的形態(tài)和遺傳學(xué)表型推測(cè)其不同于軟組織的神經(jīng)鞘瘤[7]。典型的神經(jīng)鞘瘤肉眼觀多呈分葉狀或囊性變,而本例超聲彈性成像提示病變質(zhì)硬,考慮該病變呈實(shí)性,質(zhì)地堅(jiān)韌,略呈編織狀,觸之有黏液感。經(jīng)直腸腔內(nèi)超聲檢查對(duì)于直腸腫物的術(shù)前診斷具有意義,而其彈性成像所提供的腫物硬度信息也為臨床進(jìn)一步診治提供更多的依據(jù)。