兒童小腸炎性肌成纖維細(xì)胞瘤繼發(fā)腸套疊的影像學(xué)表現(xiàn)

趙仁平，劉新獻(xiàn)，黃穗

華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬武漢兒童醫(yī)院（武漢市婦幼保健院）影像中心,湖北武漢 430016；

腸套疊是兒童常見急腹癥，由部分腸管及其腸系膜隨腸管蠕動(dòng)而套入下一段腸腔所致。繼發(fā)性腸套疊指套入的頭部為器質(zhì)性病變，如過(guò)敏性紫癜、腸重復(fù)畸形、梅克爾憩室、息肉及腫瘤等[1]，小腸炎性肌成纖維細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）引起繼發(fā)性腸套疊較為罕見[2]。本研究擬探討小腸IMT繼發(fā)腸套疊的臨床、影像及病理特征，并研究其空氣灌腸整復(fù)方法，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 收集2011年1月-2016年5月武漢市兒童醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的小腸 IMT繼發(fā)腸套疊3例，其中女1例，男2例；年齡分別為4歲6個(gè)月、3歲2個(gè)月、11個(gè)月。1例位于空腸，2例位于回腸。臨床表現(xiàn)為長(zhǎng)期腹痛或哭鬧、嘔吐、血便。2例觸及腹部包塊。3例腸套疊反復(fù)發(fā)作，共行8次空氣灌腸整復(fù)術(shù)。

1.2 儀器與方法

1.2.1 空氣灌腸整復(fù)術(shù) 術(shù)前安置胃腸減壓管并注射阿托品?；純簲z胸腹立位片后仰臥位于攝影臺(tái)，經(jīng)肛門插入18F雙腔氣囊管，充盈氣囊，在X線機(jī)（島津Sonialvsion 80多功能X線機(jī)）透視下，利用壓力計(jì)量表經(jīng)雙腔氣囊管緩緩注入空氣，充氣腸管內(nèi)見套頭影時(shí)攝片記錄，然后注入空氣持續(xù)加壓（腸腔注氣壓力≤120 mmHg），結(jié)合手法復(fù)位至復(fù)位成功，攝片記錄小腸充氣像。3例各行2～3次腸套疊空氣灌腸整復(fù)術(shù)，均復(fù)位成功。

1.2.2 CT檢查 采用Siemens Somatom Definition AS 128層螺旋CT機(jī)，10%水合氯醛0.5 ml/kg口服或灌腸，經(jīng)肘靜脈注入非離子型造影劑，掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流200 mAs，重組層厚1.0 mm，在Siemens工作站進(jìn)行后處理。由2名經(jīng)驗(yàn)豐富的主任醫(yī)師對(duì)圖像進(jìn)行分析，記錄小腸IMT繼發(fā)腸套疊的部位、大小、形態(tài)、密度、增強(qiáng)掃描表現(xiàn)及與周圍組織的關(guān)系等。

1.2.3 手術(shù)治療 3例腸套疊再次復(fù)發(fā)，CT檢查確診為小腸腫瘤繼發(fā)腸套疊。患兒于全身麻醉下，經(jīng)右中上腹橫切口長(zhǎng)約6 cm，逐層進(jìn)入腹腔，探查見腸套疊包塊并提出切口外，手法交替逆套入方向擠壓套頭，保護(hù)漿膜完整，至完全復(fù)位；套頭處腫瘤處理：腸管減壓后，距腫物兩端各5 cm處離斷腸管，兩斷端行端-端吻合，將腸管還納腹腔，逐層關(guān)腹。術(shù)后標(biāo)本進(jìn)行病理學(xué)檢查。

2 結(jié)果

2.1 影像表現(xiàn) ①X線表現(xiàn)：3例患兒8次腸套疊類型分別為5次回結(jié)型、2次小腸型、1次回回結(jié)型，空氣灌腸術(shù)前腹部立位片正常（圖1A）；空氣灌腸術(shù)中示右側(cè)腹部腸管內(nèi)見套頭影（圖1B）；復(fù)位成功后，套疊影消失，小腸充氣滿意，右中下腹軟組織塊影存在（圖1C）。②CT表現(xiàn)：3例CT平掃均示腹部“同心圓征”內(nèi)見等密度腫塊影（圖2A），增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫塊明顯強(qiáng)化（圖2B、C），腫塊呈類圓形，邊緣清楚，較大者大小約3.5 cm×4.0 cm×6.0 cm。

圖1 男，3歲2個(gè)月，回腸IMT繼發(fā)腸套疊?？諝夤嗄c整復(fù)術(shù)前腹部立位片未見膈下游離氣體及腸梗阻（A）；術(shù)中右下腹結(jié)腸內(nèi)可見較大套疊影（箭，B）；腸套疊復(fù)位成功，右下腹可見軟組織塊影（箭，C）

圖2 男，11個(gè)月，空腸IMT繼發(fā)腸套疊。CT平掃軸位示右下腹“同心圓征”內(nèi)見等密度影（箭，A）；增強(qiáng)掃描軸位示右下腹“同心圓征”內(nèi)見腫塊明顯強(qiáng)化（箭，B、C）

2.2 術(shù)中表現(xiàn) 3例患兒術(shù)中可見腸套疊并手法復(fù)位成功，腫塊切除完整。3例腫塊呈圓形或類圓形、灰褐色，質(zhì)硬，實(shí)質(zhì)性，表面光滑，1例包膜完整，2例無(wú)包膜，腫塊直徑最小約1.5 cm、最大約4.0 cm。

2.3 病理表現(xiàn) HE染色，3例光鏡下可見梭形肌成纖維細(xì)胞及炎癥細(xì)胞（圖3A）。免疫組化：3例Vim（+）、1例MSA（+），2例SMA（+），2例ALK（+）（圖3B），3 例 S-100（-）、BCL-2（-）、CD117（-）、CD34（-）。

圖3 女，4歲6個(gè)月，回腸IMT繼發(fā)腸套疊。光鏡下示梭形肌成纖維細(xì)胞呈束狀排列，間質(zhì)內(nèi)大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)（HE，×200，A）；免疫組化ALK蛋白表達(dá)陽(yáng)性（×200，B）

3 討論

3.1 臨床特征 2002年WHO定義IMT為中間性（低度惡性）的間葉性腫瘤[3]，好發(fā)于兒童和青年人，常見于肺、頭頸、四肢等部位，小腸少見[2]。小腸IMT臨床癥狀無(wú)特異性，其繼發(fā)腸套疊可出現(xiàn)腹痛、嘔吐、血便、腹部包塊等癥狀及體征，應(yīng)與原發(fā)性腸套疊相鑒別，本組2例較原發(fā)性腸套疊相比，具有腹部包塊較大、病史＞15 d、年齡＞3歲等特點(diǎn)。

3.2 空氣灌腸表現(xiàn)特征與技巧 本研究 8次空氣灌腸整復(fù)術(shù)中以回結(jié)型腸套疊多見（5/8），復(fù)套（回回結(jié)型）少見（1/8）。8次空氣灌腸術(shù)前腹部立位片無(wú)腸梗阻征象；術(shù)中平片記錄套疊部位均未超過(guò)肝曲；復(fù)位成功后小腸充氣滿意，右中下腹仍可見軟組織塊影存在（回顧性分析此軟組織塊影即為IMT，或IMT與腫大淋巴結(jié)/回盲瓣同時(shí)存在）。本組3例患兒復(fù)位術(shù)前注射阿托品，術(shù)中結(jié)合手法復(fù)位，腸套疊易于復(fù)位成功?；純撼霈F(xiàn)脫水甚至休克癥狀，術(shù)前對(duì)患兒進(jìn)行補(bǔ)液，可提高腸套疊的整復(fù)率[4]?？諝夤嗄c整復(fù)術(shù)腸穿孔發(fā)生率為1%～5%[5]，而10%～15%的IMT惡性度高[6]，穿孔增加其治療風(fēng)險(xiǎn)，因此應(yīng)嚴(yán)格遵循腸套疊的診療規(guī)范，避免發(fā)生穿孔。

3.3 CT表現(xiàn)特征 CT檢查是臨床發(fā)現(xiàn)兒童小腸IMT繼發(fā)腸套疊的重要方法，小腸IMT繼發(fā)腸套疊的典型CT表現(xiàn)為平掃時(shí)腹部“同心圓征”內(nèi)見等密度或低密度腫塊影，形態(tài)各異，邊界一般較清楚；CT增強(qiáng)掃描顯示腫塊明顯強(qiáng)化，呈延遲強(qiáng)化[7]，鄰近炎性改變表現(xiàn)為血管影增多、增粗[8]。IMT由不同比例的炎癥細(xì)胞、肌成纖維細(xì)胞、纖維組織和壞死組織等成分組成，影像表現(xiàn)缺乏特異性，難與腸道其他腫瘤相鑒別[9]。腸套疊反復(fù)發(fā)作經(jīng) CT檢查確診為繼發(fā)性腸套疊，應(yīng)及時(shí)行剖腹探查術(shù)[10]。

3.4 臨床病理特征 目前治療小腸 IMT繼發(fā)腸套疊的主要方式是手術(shù)，完整切除腫瘤后幾乎無(wú)復(fù)發(fā)。少數(shù) IMT邊緣不完整或局部有侵襲的患者應(yīng)采用放化療輔助治療。既往研究報(bào)道約50%的IMT染色體易位導(dǎo)致ALK蛋白異常表達(dá)，預(yù)后不良者多見，ALK可能成為IMT分子治療的潛在靶點(diǎn)[11-12]。本組2例ALK陽(yáng)性，但樣本量較少，有待收集更多樣本進(jìn)一步研究。3.5 預(yù)后 IMT預(yù)后良好，復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)較小，術(shù)后第1年是相對(duì)危險(xiǎn)期[2]，應(yīng)密切隨訪。本組3例兒童小腸IMT繼發(fā)腸套疊后癥狀明顯，早發(fā)現(xiàn)、早手術(shù)，腫瘤無(wú)局部侵犯，無(wú)轉(zhuǎn)移，無(wú)惡變，預(yù)后良好，隨訪1～5年無(wú)復(fù)發(fā)、無(wú)轉(zhuǎn)移。

總之，兒童腸套疊反復(fù)發(fā)生應(yīng)警惕小腸IMT的可能。兒童小腸IMT繼發(fā)腸套疊，空氣灌腸整復(fù)術(shù)腸套疊易復(fù)位成功，手法整復(fù)及小腸部分切除術(shù)是首選治療方法，預(yù)后良好。