胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤MRI表現(xiàn)和外科治療

吳珂，許偉，譚向龍，張興華，李穎*

1.解放軍總醫(yī)院放射診斷科，北京 100853；2.解放軍總醫(yī)院肝膽外二科，北京 100853； *通訊作者 李穎 330478301@qq.com

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤（solid pseudopapillary tumor，SPT）是胰腺少見的低度惡性腫瘤，約占胰腺腫瘤的1%～2%[1]。因發(fā)病率低，臨床癥狀不典型，多數(shù)醫(yī)師對其認(rèn)識不足。本研究回顧性分析30例SPT患者的臨床特征及MRI表現(xiàn)，并結(jié)合手術(shù)方式，以提高臨床對本病的認(rèn)識水平。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2014年1月—2016年9月解放軍總醫(yī)院經(jīng)病理確診的30例SPT患者的資料，其中男6例，女24例；年齡17～57歲，平均（33±12）歲；臨床表現(xiàn)：20例腹痛、腹脹，10例體格檢查發(fā)現(xiàn)；實(shí)驗(yàn)室檢查：30例患者胰腺腫瘤標(biāo)志物CA199、CA125、癌胚抗原（CEA）均正常，2例患者血、尿淀粉酶升高。

1.2 儀器與方法 采用GE 3.0T 750MRI系統(tǒng)，8通道相控陣體線圈。檢查前患者禁食8 h以上。掃描序列：①快速自旋回波序列（fast spin echo，F(xiàn)SE）壓脂T2WI軸位：TR 12 000 ms，TE 76 ms，激勵次數(shù)（NEX）2.5，層厚6 mm，層間距1 mm，矩陣320×320，視野（FOV）38 cm×38 cm。T1WI：TR 4.4 ms，TE 1.3 ms，層厚4 mm，矩陣320×320，F(xiàn)OV 38 cm×38 cm。②正反相位：TR 3.8 ms，TE 2.2 ms，NEX 1.0，層厚4 mm，層間距1 mm，矩陣260×260，F(xiàn)OV 38 cm×38 cm。③動態(tài)增強(qiáng)掃描：應(yīng)用肝臟三維容積快速多期動態(tài)掃描序列（LAVA）采集，TR 2.9 ms，TE 1.3 ms，矩陣288×288，F(xiàn)OV 38 cm×38 cm。對比劑采用釓噴酸葡胺，劑量0.2 mmol/kg，注射速度2.5 ml/s。

1.3 圖像分析 由2位從事影像診斷的主治醫(yī)師共同完成圖像分析，包括腫瘤大小、部位、瘤體成分、有無出血、假包膜、胰管擴(kuò)張、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式等。

2 結(jié)果

2.1 MRI表現(xiàn) 30個病灶均為單發(fā)，最大徑1.8～11.0 cm，平均（4.7±3.3）cm。病灶部位：胰頭部8例（26.7%），胰頸部3例（10.0%），胰體部8例（26.7%），胰尾部7例（23.3%），胰體尾部4例（13.3%）。腫瘤實(shí)性成分T1WI呈等及稍低信號，T2WI呈等及稍高信號。囊性部分T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，出血T1WI呈高信號，T2WI呈高及低信號。動態(tài)增強(qiáng)掃描動脈期實(shí)性部分輕度強(qiáng)化，低于胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期及延遲期漸進(jìn)性強(qiáng)化，等于或高于胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化。瘤體成分：囊實(shí)性21例（70.0%），實(shí)性6例（20.0%），囊性3例（10.0%）；14例（46.7%）病灶伴出血，2例見液平；25例（83.3%）見假包膜；2例（6.7%）伴胰管擴(kuò)張；1例（3.3%）病灶見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。見圖1～3。

2.2 手術(shù)方式 30例患者均行根治性手術(shù)切除，胰頭部腫瘤：3例行保留十二指腸胰頭切除術(shù)，1例行機(jī)器人胰頭腫瘤剜除術(shù)，4例行胰十二指腸切除術(shù)；胰頸部腫瘤：3例行機(jī)器人胰腺中段切除術(shù)；胰體部腫瘤：3例行胰腺中段切除和胰腸吻合術(shù)，5例行機(jī)器人胰體尾切除術(shù)；胰尾部腫瘤：3例行機(jī)器人保留脾臟胰體尾切除術(shù)，4例行胰體尾切除聯(lián)合脾臟切除術(shù)；體尾部較大腫瘤：2例行胰體尾切除聯(lián)合脾臟切除術(shù)，1例行機(jī)器人保留脾臟胰體尾切除術(shù)，1例伴肝轉(zhuǎn)移者行機(jī)器人胰體尾切除聯(lián)合脾臟切除術(shù)及肝轉(zhuǎn)移瘤切除術(shù)。

2.3 術(shù)后隨訪 術(shù)后1例胰體尾部較大腫瘤患者因失血性休克死亡，29例患者均手術(shù)順利恢復(fù)出院。隨訪6～18個月，均無腫瘤復(fù)發(fā)，其中1例發(fā)生反復(fù)發(fā)作性胰腺炎，1例發(fā)生梗阻性黃疸。

圖1 女，25歲。軸位T2WI：胰頭見大小約94 mm×83 mm類圓形囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分呈略高信號，囊性部分呈高信號，并見液平，假包膜呈低信號（A）；軸位T1WI：實(shí)性部分呈略低信號，見高信號出血（B）；擴(kuò)散加權(quán)成像：實(shí)性部分呈高信號，壞死及出血呈低信號（C）；ADC圖：實(shí)性部分呈低信號（D）；增強(qiáng)掃描動脈期實(shí)性部分強(qiáng)化，低于胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化（E）；實(shí)質(zhì)期實(shí)性部分漸進(jìn)性強(qiáng)化（F）；延遲期實(shí)性部分強(qiáng)化與胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化相似（G）；患者行胰十二指腸切除術(shù)，病理結(jié)果示SPT伴局部出血、壞死。免疫組化結(jié)果：β-catenin（核+），Ki-67（+5%），CgA（-），Syn（+），CK（+），CD56（+），Vimentin（-），PR（+），ER（-），α1-AT（+）

圖2 女，24歲。軸位T2WI：胰頸部見類圓形囊性病變，周圍見低信號假包膜（A）；軸位T1WI：病變內(nèi)見出血，呈高信號（B）；患者行機(jī)器人胰腺中段切除及胰腸吻合術(shù)，病理結(jié)果示SPT，大部分壞死退變伴炎癥細(xì)胞反應(yīng)，瘤周纖維組織增生明顯。免疫組化結(jié)果：CK（+），CD10（+），Ki-67（+5%），β-catenin（核及漿+），Vimentin（+），PR（+），syn（+），CgA（-），CD56（+）

圖3 女，29歲。軸位T2WI：胰體尾部見較大囊實(shí)性腫塊，伴明顯出血，假包膜不完整，肝右葉見轉(zhuǎn)移灶（箭，A）；軸位T1WI：病變內(nèi)彌漫出血呈高信號，轉(zhuǎn)移灶呈略低信號（B）；患者行機(jī)器人胰體尾切除+脾臟切除+肝左外葉及肝右后葉腫瘤切除術(shù)，病理結(jié)果提示SPT伴出血、壞死，肝臟內(nèi)見多處轉(zhuǎn)移性SPT。免疫組化結(jié)果：瘤細(xì)胞CD10（+），B-catenin（核+），PR（+），Vimentin（+），syn（部分+），CgA（-），CK（局部+），CD56（+），Ki-67（弱+25%～45%）

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn) SPT占胰腺外分泌腫瘤的2.7%，由Frantz等于1959年首次描述其特征，1996年WHO將其命名為實(shí)性-假乳頭狀瘤[2]。實(shí)驗(yàn)室檢查及腫瘤標(biāo)志物對SPT的診斷價值有限，CA199、CA125、CEA常呈陰性，由于SPT不引起膽管梗阻，膽紅素水平正常，本組患者腫瘤標(biāo)志物均未見異常。患者通常無癥狀或偶然發(fā)現(xiàn)。

SPT最常發(fā)生于20～30歲女性，男女比例約為1∶10，男性SPT患者以中年人多見[3]。本組年輕女性多見，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。本組腫瘤最大徑1.8～11.0 cm，平均（4.7±3.3）cm，Guerrache等[4]研究發(fā)現(xiàn)，女性腫瘤直徑大于男性，男、女患者腫瘤大小有顯著差異；良性與惡性SPT腫瘤大小無顯著差異。SPT可發(fā)生于任何部位，以胰腺體、尾部多見[5]，本組體尾部腫瘤比例較大（19例），與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

3.2 MRI表現(xiàn) MRI組織分辨率較高，較CT可以清楚地顯示病變內(nèi)囊實(shí)性成分。典型SPT多表現(xiàn)為邊界清楚、不均勻囊實(shí)性腫塊，本組囊實(shí)性腫瘤21例。實(shí)性部分由均勻和具有良好血管基質(zhì)的上皮細(xì)胞構(gòu)成。囊實(shí)性腫瘤的實(shí)性部分漂浮于囊性部分中，呈“浮云征”，是SPT的特征性表現(xiàn)[6]；實(shí)性部分發(fā)生囊變多發(fā)生于病變的邊緣。本組不典型MRI表現(xiàn)為3例腫瘤完全出血、囊變，呈囊性表現(xiàn)，6例表現(xiàn)為單純實(shí)性腫塊，Park等[7]研究發(fā)現(xiàn)男性患者腫瘤更易表現(xiàn)為實(shí)性腫塊。

MRI較CT顯示陳舊出血敏感。由于出血不同時期演變，病變內(nèi)可見不同信號強(qiáng)度的液平，本組14例（46.7%）腫瘤出血，2例見液平。Yu等[8]研究發(fā)現(xiàn)，腫瘤內(nèi)出血是SPT區(qū)別于其他胰腺囊性病變的重要特征。假包膜形成是由于周圍胰腺組織被壓縮及反應(yīng)性纖維增生，增強(qiáng)掃描延遲強(qiáng)化。由于包膜限制，病灶內(nèi)實(shí)性、囊性和出血成分比例會發(fā)生變化。本組5例胰尾部及體尾部較大腫瘤包膜不完整，假包膜不完整是腫瘤惡變的表現(xiàn)[9]。增強(qiáng)掃描動脈期實(shí)性部分呈輕度強(qiáng)化，低于胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期及延遲期漸進(jìn)性強(qiáng)化，等于或高于胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化。陳穹等[10]認(rèn)為SPT強(qiáng)化特點(diǎn)與SPT實(shí)性成分區(qū)域間質(zhì)較少，假乳頭結(jié)構(gòu)之間的空隙較大并充滿大量紅細(xì)胞，造成造影劑的血池駐留效應(yīng)有關(guān)。

由于SPT生長緩慢、質(zhì)軟，通常不會引起膽管及胰管擴(kuò)張，而胰管擴(kuò)張是預(yù)測SPT良惡性的重要指標(biāo)[11]。本組2例位于胰頭的SPT伴胰管擴(kuò)張，推測為腫瘤使胰管受侵。SPT是低度惡性腫瘤，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率約為10%～15%，常見轉(zhuǎn)移部位為肝臟、腹膜[12]，本組1例體尾部較大腫瘤伴肝臟轉(zhuǎn)移。

3.3 手術(shù)方式 手術(shù)切除是治療SPT的首選方法，手術(shù)切除率約為90%[13]。本組SPT切除手術(shù)包括傳統(tǒng)外科手術(shù)及機(jī)器人手術(shù)。根據(jù)腫瘤部位，胰頭部腫瘤選用胰十二指腸切除術(shù)，胰體尾部腫瘤行胰體、尾部腫瘤區(qū)段切除術(shù)，脾臟受侵時，行聯(lián)合脾臟切除術(shù)[14]。Kim等[15]報(bào)道無論是局部復(fù)發(fā)還是發(fā)生轉(zhuǎn)移，完整切除原發(fā)腫瘤及轉(zhuǎn)移灶均可以使患者術(shù)后長期生存。本組機(jī)器人手術(shù)主要用于胰體、尾部切除，機(jī)器人胰體尾切除術(shù)是目前開展最為廣泛的胰腺外科手術(shù)[16]。

3.4 鑒別診斷 SPT需與以下疾病鑒別：①無功能胰島細(xì)胞瘤，與SPT均為邊界清楚、有假包膜的腫瘤，兩者均可發(fā)生囊變，鑒別困難，SPT較無功能神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤更易出血。②胰腺假性囊腫，可以發(fā)生鈣化、出血，但常有胰腺炎病史。③胰腺癌，常發(fā)生于老年男性，邊界不清，易累及周圍血管，伴胰腺萎縮及胰管擴(kuò)張。

總之，胰腺SPT的特異性MRI表現(xiàn)為有假包膜、漸進(jìn)性強(qiáng)化的囊實(shí)性腫塊，可以為手術(shù)切除提供指導(dǎo)，傳統(tǒng)外科手術(shù)及機(jī)器人手術(shù)均預(yù)后良好。