枕部皮膚神經(jīng)鞘瘤一例

高 晨 付 莉 張亞東 趙威武

臨床資料患者，男，19歲。因左枕部包塊9年，進(jìn)行性增大伴疼痛1年入院。患者9年前發(fā)現(xiàn)左枕部頭皮包塊逐漸隆起。腫物無痛，局部瘙癢。包塊生長緩慢，邊界清楚。1年前，包塊上部頭皮破潰，患者自行用醫(yī)用酒精消毒換藥后逐漸愈合。但破潰部位毛發(fā)脫失，包塊進(jìn)行性增大并伴有疼痛?；颊呒韧w健，家族中無類似病史。查體：左側(cè)枕部頭皮下腫物約3.5 cm×4.0 cm×5.0 cm，其上部約1.5 cm×2.5 cm毛發(fā)缺失(圖1)。腫塊邊界清楚，活動度尚可。局部輕度壓痛，質(zhì)韌，皮溫正常。聽診無血管雜音。頭顱CT(圖2a)：后枕部皮下橢圓形低密度腫塊，約1.6 cm×3.1 cm，邊界清晰，密度均勻，CT值約26～32 HU，相鄰骨質(zhì)未見破壞。超聲多普勒：枕部頭皮下1.6 cm×2.9 cm低回聲結(jié)節(jié)，邊界清晰，形態(tài)規(guī)則。彩色多普勒血流顯像(CDFI)提示內(nèi)部星點狀血流信號，動脈頻譜，收縮期最大流速(PSV)13.9 cm/s，舒張末期流速(EVD)2.56 cm/s，阻力指數(shù)(RI)0.82。手術(shù)完整切除腫物。術(shù)中見腫物邊界清晰，有明顯的纖維包膜，與周圍組織粘連不緊密。呈蒼白色，血供不豐富(圖2b)。組織病理檢查示：見致密排列的梭形細(xì)胞，胞核無異形，周邊有清晰的纖維包膜(圖3a,b)。免疫組化示：CD56蛋白陽性(+)(圖3c);S-100蛋白強陽性(+++)(圖3d);Ki-67指數(shù)1%。

圖1 頭部皮損半球形隆起，部分毛發(fā)缺失 圖2 a：腫物CT影像； b：術(shù)后標(biāo)本

討論神經(jīng)鞘瘤又稱Schwann細(xì)胞瘤，是一種主要由神經(jīng)鞘細(xì)胞組成的良性腫瘤。多為單發(fā)的皮下結(jié)節(jié)，多發(fā)者提示患者有腫瘤易患體質(zhì)[1]。與常染色體顯性遺傳性神經(jīng)纖維瘤病2型有關(guān)。腫瘤沿外周神經(jīng)及顱神經(jīng)走行分布，因此外周好發(fā)于四肢，頭部則多見于顱神經(jīng)走行部位及頸部。好發(fā)年齡20～40歲。神經(jīng)鞘細(xì)胞的組織分布，可表現(xiàn)為Antoni A和Antoni B兩型[2]，前者瘤細(xì)胞排列成束狀、漩渦狀，細(xì)胞核呈梭形、平行排列成柵欄狀，可見特征性的Verocay小體；后者瘤細(xì)胞較小，呈圓形或梭形，瘤組織內(nèi)有間質(zhì)水腫，基質(zhì)黏液變性，形成小囊腔，腫瘤組織血管豐富。本例病例瘤組織血供不豐富，細(xì)胞形態(tài)學(xué)符合Antoni A表現(xiàn)。發(fā)生于頭皮神經(jīng)鞘瘤需要與如下頭皮病變進(jìn)行鑒別：1、脂肪瘤：好發(fā)于肩背部，質(zhì)軟，觸診邊界不清。CT值-50～-100。B超檢查示腫瘤形態(tài)不規(guī)則，回聲均勻，無血流信號；2、皮脂腺囊腫：病變單存于皮膚者稱為表皮樣囊腫，多見于皮脂腺分泌旺盛部位，其表面多見皮脂腺開口和黑頭粉刺。常伴有疼痛較為明顯，常因局部頭皮反復(fù)破潰而繼發(fā)感染。CT值為50～100。B超顯示腫塊質(zhì)地不均勻，無血流信號[3]；3、皮樣囊腫：先天病例較多，偶見獲得性病例。腫塊觸之有橡膠感，常侵及顱骨外板在CT掃描中形成特征性的“火山口”征。腫塊內(nèi)包含游離骨片及脂肪，其CT值范圍較大-100～100。B超顯示出腫塊內(nèi)可有鈣化樣回聲[4]。

a:黑色箭頭提示為特征性的Verocay小體(HE,×100)；b：梭形細(xì)胞，核無異象，有纖維包膜(HE,×100)；c：免疫組化示:CD56表達(dá)陽性(+)，呈棕黃色，(EnVision,×400)；d: S-100表達(dá)強陽性(+++)，呈棕黃色，(EnVision,×400)

常見的神經(jīng)鞘瘤屬于梭形細(xì)胞腫瘤一類，在軟組織腫瘤中，梭形細(xì)胞腫瘤占相當(dāng)大的一部分，呈束狀、編席狀排列等多種形態(tài)，可發(fā)生于身體任何組織或器官，免疫組化標(biāo)記顯示可有上皮標(biāo)記的表達(dá)，也可有間葉標(biāo)記的表達(dá)，或者兩者皆有。由于形態(tài)結(jié)構(gòu)多樣，僅憑HE染色很難確定腫瘤的來源及性質(zhì)，因此免疫組化檢測是神經(jīng)鞘瘤病理診斷的必要手段。其中S-100是最為常用的顯示神經(jīng)鞘分化的標(biāo)記物，通常情況下鞘瘤細(xì)胞S-100呈陽性表達(dá)。另外上皮膜抗原(EMA)、細(xì)胞角蛋白(CK)、CD34、CD56及Ki-67增殖指數(shù)等亦是常用病理診斷指標(biāo)[5]。經(jīng)典的神經(jīng)鞘瘤屬于良性病變，Ki-67增殖指數(shù)一般均非常低[6]。本例腫瘤符合這一特點，且免疫組化顯示CD56陽性。多項研究表明，CD56在良、惡性外周神經(jīng)腫瘤中均有表達(dá)，但在惡性周圍神經(jīng)鞘瘤中陽性率高于神經(jīng)鞘瘤，其可能在該腫瘤惡性轉(zhuǎn)化中起到一定作用，并與腫瘤的侵襲性生長有關(guān)[7,8]。惡性外周神經(jīng)鞘瘤是起源外周神經(jīng)或者顯示神經(jīng)鞘分化的惡性腫瘤，好發(fā)于成人。其免疫組化標(biāo)記腫瘤細(xì)胞 S-100常呈陰性[9]。Ki-67陽性率約為10%～50%。

手術(shù)切除是頭皮神經(jīng)鞘瘤的確定性治療手段。在手術(shù)完整切除腫瘤包膜的前提下，復(fù)發(fā)少見。惡性外周神經(jīng)鞘瘤應(yīng)進(jìn)行局部的廣泛切除。因惡性外周神經(jīng)鞘瘤對化療不敏感[10]，除了出現(xiàn)遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移病例以外，患者術(shù)后應(yīng)以輔助放射治療為主[11]，5年生存率16%～52%。