骶骨腫瘤的診斷與治療

劉瓊

(遼寧中醫(yī)藥大學骨傷科，遼寧 沈陽 110032)

國內(nèi)于1932年首次報告骶骨腫瘤病例，徐萬鵬等［1］報道的123例骶骨腫瘤中，脊索瘤有50例占40.6%，骨巨細胞瘤有29例占23.5%。骶骨腫瘤包括原發(fā)性腫瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤，也可以由周圍組織的腫瘤所侵犯而致。在所有的骨腫瘤中，良性骶骨腫瘤發(fā)病率為1.16%，惡性骶骨腫瘤為3.92%［2］。骶骨腫瘤因其發(fā)生部位特殊，位置較深，發(fā)展時間緩慢，早期癥狀多不典型，對其作出及時和正確的診斷有著很大的難度。就診時往往腫瘤較大。目前大多數(shù)骶骨腫瘤的治療基本是以手術(shù)為主的綜合治療。

1 骶骨腫瘤的診斷

1.1 臨床表現(xiàn) 骶骨腫瘤的早期癥狀主要以下腰部或臀部酸脹痛和持續(xù)性疼痛為主，可有放射痛和括約肌功能障礙。局部可有腫脹和壓痛，皮溫升高，臀部及骶尾部偶可捫及彈性腫塊，壓之有乒乓球樣感覺，并有輕度壓痛，肛門指診時可觸及直腸黏膜在腫瘤表面滑動，少部分病例可于下腹部捫及腫塊。一些高度惡性腫瘤者常有較嚴重的疼痛、壓痛，腫瘤生長迅速，肛門指診腫塊并不一定很大;部分病例因腫瘤侵及腰骶神經(jīng)，可出現(xiàn)進行性加重的坐骨神經(jīng)痛，同時伴有全身一般情況惡化等特點。因此，具備肛腸外科的診治理念對于骶骨腫瘤的鑒別診斷有一定幫助。

1.2 影像學檢查 骶骨腫瘤具有局部侵襲性，它可以向頭端方向延伸到腰椎管中，也可以破壞骶骨向后延伸到鄰近的軟組織中，甚至可以通過骶髂關(guān)節(jié)的膜性部分向前方侵及髂骨，但因骶旁筋膜的屏障作用極少侵及直腸壁［3］。骶尾部腫瘤的X線平片表現(xiàn)形態(tài)不一：骶骨脊索瘤先發(fā)生于骶尾部，逐漸向上發(fā)展，可破壞多個節(jié)段骶骨，甚至S1、L5骨質(zhì)，幾乎均為中央破壞，伴有前方的軟組織腫塊，偶爾可見小的鈣化灶。骶骨巨細胞瘤常位于上位骶骨，表現(xiàn)為膨脹性破壞，偏離中央，病變周圍常有一薄層骨殼［4］。骶骨神經(jīng)纖維瘤表現(xiàn)為膨脹性破壞，邊緣清楚，擴大。骶骨轉(zhuǎn)移瘤表現(xiàn)為不規(guī)則的骨質(zhì)破壞，邊緣不清，一般位于上位骶骨。骶骨出現(xiàn)大小不一的多發(fā)性病灶更提示為轉(zhuǎn)移性病變［5］。常累及骶髂關(guān)節(jié)，且往往還有全身其他部位的骨破壞，骨ECT有助于診斷。標準X線片上骶骨常常顯露不清，CT掃描在評估腫瘤在骨內(nèi)的范圍時有一定幫助，如要清晰顯示和評估骨質(zhì)的破壞范圍、軟組織腫塊的位置時，可以選擇MRI成像檢查。在T2加權(quán)像上，脊索瘤與周圍軟組織可呈鮮明對比。根據(jù)臨床癥狀和體征及典型的影像學特征可以做出初步診斷，肛門指診也有一定的幫助。骶骨腫瘤類型復雜，做出最后的診斷需要綜合考慮患者的臨床癥狀、體征、典型的影像學特征及病理學檢查。

2 骶骨腫瘤的治療

2.1 手術(shù)

2.1.1 手術(shù)方式 手術(shù)入路有前方入路、后方入路和前后方聯(lián)合入路等。目前常用后方和前、后方的聯(lián)合入路。前方入路適用于S3以上高位腫瘤，且腫塊向骶前生長者;以經(jīng)腹膜外途徑較為常用，此入路有利于經(jīng)腹部在盆腔內(nèi)將腫瘤切除。前、后方聯(lián)合入路手術(shù)可顯露骶骨的前側(cè)、后側(cè)及其周緣，有利于徹底切除瘤體，并可提高骶骨截除術(shù)的安全性。Simpson等［6］采用可伸延的髂腹股溝和骶尾部聯(lián)合入路行高位骶骨切除術(shù)12例，經(jīng)隨訪37個月，除1例術(shù)后死亡，1例復發(fā)外，其余10例均健康存活。Gitsch等［7］采用腹－會陰部聯(lián)合入路將1例起源于骶骨遠端但卻占據(jù)整個盆腔的巨大骨巨細胞瘤連同乙狀結(jié)腸遠段完整切除，配合術(shù)后放療，隨訪42個月未見復發(fā)，因此建議遇到骶骨固定的巨大腫瘤時可考慮采用腹－會陰部聯(lián)合入路手術(shù)。Conlon等［8］將腹腔鏡技術(shù)應(yīng)用于后路骶尾骨切除2例，認為該手術(shù)較安全、可靠，但對技術(shù)和設(shè)備要求較高。Marcove等［9］通過腫瘤刮除或部分切除結(jié)合冷凍等方法治療骨巨細胞瘤7例，取得了較為滿意的療效。該方法具有保持骨盆和脊柱的連續(xù)性、手術(shù)簡便、出血少，對復發(fā)性腫瘤可反復應(yīng)用等優(yōu)點。但應(yīng)用液氮冷凍治療，常并發(fā)4%～8%的皮膚壞死和病理性骨折。Althausen等［10］通過對一位29歲骶骨右側(cè)巨大骨巨細胞瘤患者采用腫瘤切除配合瘤腔壁氬氣冷凍治療，既保護了周圍直腸壁、骶神經(jīng)，又使臀肌不受損傷。

2.1.2 術(shù)中避免大量失血 骶骨腫瘤就診時往往腫塊巨大，與周圍血管、神經(jīng)、盆腔臟器粘連，周圍血管復雜，血供豐富，術(shù)中出血量多。術(shù)前腫瘤血管栓塞配合手術(shù)治療骶骨腫瘤目的是避免剖腹結(jié)扎血管，以減少腫瘤的血供，減少術(shù)中出血、增加徹底切除的可能性和降低手術(shù)的危險性［11］。術(shù)前是否行腫瘤血管栓塞仍存在著爭議，郭衛(wèi)等［12］認為，多數(shù)情況下栓塞后術(shù)中控制出血不滿意、且費用較高。楊述華等［13］首次在國內(nèi)用明膠海綿顆粒對犬的雙側(cè)髂內(nèi)動脈施行了栓塞試驗，發(fā)現(xiàn)髂內(nèi)動脈栓塞后12 h內(nèi)為手術(shù)最佳時機。

骶骨腫瘤的手術(shù)失血較多，尤其是高位骶骨的次全切除或全切術(shù)，有關(guān)失血性休克的并發(fā)癥屢有報道［14］。預(yù)防大出血的措施包括：(1)對巨大或高位的骶骨腫瘤患者采用控制性低血壓麻醉。(2)備好充足的血源，手術(shù)前開放2個以上的靜脈通路，詳細記錄出血量、尿量和各種液體的輸入量，及時調(diào)整輸血輸液，分塊切除腫瘤游離神經(jīng)時出血多則予快速輸血，出現(xiàn)休克時，用加壓輸血器快速加壓10 min即可以輸入1 000 ml紅細胞懸液。(3)使用電刀、雙極電凝縮短手術(shù)時間。(4)先處理出血少的步驟，如游離腫瘤四周，后處理易出血多的步驟，如分塊切除。(5)腫瘤若較大或位置偏高，可考慮術(shù)中結(jié)扎雙側(cè)髂內(nèi)動脈和骶中動脈，以減少出血，必要時可暫時阻斷髂總動脈或腹主動脈［15］。(6)在施行高位骶骨腫瘤切除時，可在術(shù)前應(yīng)用球囊導管腹主動脈阻斷技術(shù)，阻斷腫瘤近端大動脈，再行腫瘤切除術(shù)［16］。(7)術(shù)前收集患者的自體血術(shù)中回輸，但這項技術(shù)不能用在惡性骶骨腫瘤的手術(shù)中［17］。

2.1.3 骶神經(jīng)根的保護 骶骨腫瘤切除后影響患者生活質(zhì)量的一個重要問題就是行走困難及二便失禁。術(shù)后括約肌的功能與被保留的神經(jīng)根數(shù)目是密切相關(guān)的。一般來講，S1神經(jīng)保留可保持正常步態(tài);僅保留雙側(cè)S1神經(jīng)，患者將完全喪失括約肌功能，而無正常的腸道和膀胱功能;保留雙側(cè)S1、S2神經(jīng)，40%患者有正常的腸道功能，25%有正常的膀胱功能;保留雙側(cè)S1、S2神經(jīng)及單側(cè)S3神經(jīng)的，有上述兩項功能者分別為67%和60%;保留雙側(cè)S1～3神經(jīng)，有正常腸道功能和正常膀胱功能的分別達到100%和69%;保留單側(cè)S1～5神經(jīng)，87%患者有正常腸道功能，89%有正常膀胱功能;單側(cè)S1～5神經(jīng)切除后同側(cè)會陰部感覺麻木，但不影響性功能。術(shù)中僅保留了單側(cè)骶神經(jīng)根，而將對側(cè)L5～S5神經(jīng)根連同半邊骶骨全部切除，術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)，2位患者均存在正常的膀胱和直腸功能［18，19］。同時，神經(jīng)根的保留與否還應(yīng)考慮腫瘤的性質(zhì)。Sung等［20］認為，在S1～3神經(jīng)根被高位腫瘤所包圍情況下，對良性腫瘤而言，這些重要的骶神經(jīng)根必須保留;對于交界性腫瘤，若術(shù)后可配合放療以殺死殘留的腫瘤細胞，則應(yīng)將這些神經(jīng)根保留;若系高度惡性腫瘤，則可將腫瘤連同受累神經(jīng)根一塊切除。所以應(yīng)根據(jù)具體情況，在不影響腫瘤徹底切除的條件下，盡可能保留雙側(cè)S1～2及至少一側(cè)S3神經(jīng)根，或一側(cè)S1～3神經(jīng)根，配合適當?shù)墓δ苠憻捒梢宰畲笙薅缺Ａ粜凶摺⒍慵靶怨δ堋?/p>

2.1.4 骨盆的穩(wěn)定性重建 骶骨不僅是骨盆環(huán)的重要構(gòu)成部分，同時還有支撐腰椎的功能。因而，骶骨的缺如將對骨盆和脊柱的穩(wěn)定性造成影響。Gunterberg等［21］的實驗證明，如果經(jīng) S1～2間截除，將致骨盆后弓承受力減弱30%。而經(jīng)S1椎體截除，其骨盆承受力將喪失50%。但能夠滿足站立、負重和行走。Simpson等［6］認為骶骨次全切除不影響骨盆和脊柱的穩(wěn)定性，只要第一骶骨節(jié)段的1～2保持完整則骨盆環(huán)可保持穩(wěn)定，骶骨全切患者在未行脊柱骨盆重建的情況下，扶拐可行走小段距離，長期則需要輪椅。對于全骶骨或次全骶骨切除后是否進行骶骨重建一直存在爭論。Simpson等［6］認為：盡管骶骨全切后的重建有利于行走，但存在較多的并發(fā)癥，他建議在應(yīng)用金屬和骨塊進行骨盆重建手術(shù)時宜持慎重態(tài)度。Eckardt等［22］認為包括兩側(cè)髂骨翼部分的全骶骨切除可導致脊柱骨盆的垂直和旋轉(zhuǎn)不穩(wěn)定，術(shù)后功能差，應(yīng)重建骨盆環(huán)和脊柱骨盆的連接。Wuisman等［23］認為是否行重建手術(shù)取決于髂骨翼的切除范圍及患者的患病情況，應(yīng)避免出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥，使患者能夠盡快康復。他還根據(jù)髂骨翼的切除范圍將全骶骨切除進行量化分4級，3～4級骶骨全切的患者應(yīng)行重建手術(shù)，需要定制特定的假體。以往對大部分全骶骨或次全骶骨切除后的患者沒有進行骶骨重建，患者術(shù)后需要較長時間的臥床，依靠脊柱和骨盆之間的肌肉和疤痕組織會逐漸形成懸吊帶限制脊柱的下沉。多數(shù)患者能夠直立行走，但至少要臥床8周，對脊柱的穩(wěn)定性有一定的影響。近年來，脊柱內(nèi)固定器械發(fā)展迅速，許多醫(yī)生對于全骶骨或次全骶骨切除后的患者進行了內(nèi)固定手術(shù)，重建脊柱骶骨的穩(wěn)定性［21－25］。重建的方法包括金屬架內(nèi)固定加大量的自體或異體骨移植或骨水泥填充［26］。目前應(yīng)用冷凍干燥異體骨加短哈氏棒重建骶骨切除后的骨盆環(huán)是一種較簡單、經(jīng)濟、可靠的方法［27］。

2.2 綜合治療 骶骨腫瘤的綜合治療可視為在手術(shù)治療的基礎(chǔ)上，結(jié)合物理和化學藥物治療的一種新的方法。隨著現(xiàn)在光子和質(zhì)子放射療法的發(fā)展及單克隆抗體療法的應(yīng)用，已大大改善了手術(shù)治療效果不理想的患者及術(shù)后腫瘤復發(fā)患者的預(yù)后［28］?？捎嗅槍π?、個性化地進行放、化療等輔助治療。

2.2.1 放療 放療對不能切除的骶骨腫瘤有止痛、控制腫瘤發(fā)展、甚至治愈骶骨腫瘤的作用。脊索瘤、骨巨細胞瘤等骶骨腫瘤目前部分已能夠手術(shù)切除，先行切除瘤體而后再行放療更為合適，術(shù)后小劑量放療有助于殺滅殘存瘤細胞［29］。對手術(shù)切除困難者及某些復發(fā)病例，也可選擇放療。近來，不主張術(shù)前放療，因為：許多腫瘤如脊索瘤、神經(jīng)纖維瘤等對放療本身不敏感，不能達到根治的目的。放療后腫瘤組織骨化和軟組織瘢痕化，腫瘤雖然縮小纖維化。但包裹、粘連神經(jīng)根更加緊密，不易分離，給手術(shù)增加難度，延長了手術(shù)時間，增加了失血量并影響傷口愈合。放療后骶神經(jīng)耐受手術(shù)牽拉刺激的能力減弱，術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙者較多。

2.2.2 化療 近20年來，由于化療的開展及逐漸完善，惡性骨腫瘤的治療取得了很大進步。盡管骶骨骨巨細胞瘤易復發(fā)，但發(fā)生肺轉(zhuǎn)移的病例極少，故很少采用全身化療。Kirchen等［30］研究提示，骶骨骨巨細胞瘤刮除術(shù)后，采用MTX+骨水泥充填，將有利于局部復發(fā)的控制。馬寶安［31］報道了關(guān)于骶骨的局部化療問題，認為大劑量“浸泡”式化療的局部濃度甚高 (卡鉑2 g/L，順鉑400～600 mg/L)，即無全身中毒之憂，又可有效殺滅脊索瘤、巨細胞瘤及其它惡性腫瘤局部的腫瘤細胞。應(yīng)用局部化療的前提是在直視下把所見的腫瘤刮除干凈。對于化療敏感的骨肉瘤、尤文肉瘤和惡性淋巴瘤應(yīng)先行化療，酌情考慮是否手術(shù)。

2.2.3 生物治療 Kaban等［32］報道1例下頜骨巨細胞瘤，經(jīng)3次手術(shù)切除再復發(fā)，應(yīng)用α干擾素治療后腫瘤完全消失，隨訪3年未再復發(fā)。該病例的治療成功，預(yù)示著α干擾素等生物制劑也許能夠在治療手術(shù)難以徹底切除的脊柱 (如骶骨)骨巨細胞瘤方面發(fā)揮一定作用。

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