神經(jīng)電生理診斷技術(shù)規(guī)范（續(xù)）

河南省直第三人民醫(yī)院 王心剛

第六章 其他常用的檢測(cè)技術(shù)

隨著現(xiàn)代電子技術(shù)的發(fā)展，除了經(jīng)典的神經(jīng)電圖、肌電圖和誘發(fā)電位以外，許多新的檢查方法和檢測(cè)技術(shù)不斷應(yīng)用于臨床，使臨床神經(jīng)電生理的診斷不斷得到完善并取得了長(zhǎng)足的進(jìn)步。本章僅對(duì)其中較為常用的重復(fù)神經(jīng)刺激、強(qiáng)度-時(shí)間曲線、單纖維肌電圖、巨肌電圖、運(yùn)動(dòng)單位計(jì)數(shù)、交感皮膚反應(yīng)、事件相關(guān)電位和周圍神經(jīng)成像等檢測(cè)技術(shù)及其臨床應(yīng)用進(jìn)行概述。

第一節(jié) 神經(jīng)肌肉接頭功能的檢測(cè)

神經(jīng)肌肉接頭是一種突觸結(jié)構(gòu)，由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢、接頭間隙和肌肉終板組成，是將神經(jīng)興奮轉(zhuǎn)化為肌肉收縮的特殊化學(xué)傳遞結(jié)構(gòu)。重復(fù)神經(jīng)刺激（RNS）技術(shù)能夠較好地檢測(cè)神經(jīng)肌肉接頭的傳遞功能，是臨床神經(jīng)電生理研究神經(jīng)肌肉傳遞障礙性疾病最常用的檢測(cè)手段。

一、RNS的檢測(cè)方法

按照前述神經(jīng)電圖的檢測(cè)方法，以一定的速率重復(fù)地刺激任何一條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，在其遠(yuǎn)端支配的肌肉上即可連續(xù)記錄到刺激誘發(fā)的CMAP，觀察重復(fù)刺激引發(fā)的CMAP的變化，即可完成RNS的檢測(cè)。理想的檢測(cè)記錄應(yīng)包括：①安靜狀態(tài)下的CMAP；②活動(dòng)后的CMAP；③低頻重復(fù)刺激（1-5 Hz）的反應(yīng)；④高頻重復(fù)刺激（10-30 Hz）的反應(yīng)等。

臨床上常用于RNS檢測(cè)的是面神經(jīng)、腋神經(jīng)和尺神經(jīng)，刺激點(diǎn)分別為耳垂后、Erb點(diǎn)和腕尺側(cè)，記錄點(diǎn)分別為眼輪匝肌、三角肌和小指展肌，刺激電極和記錄電極的位置與前述神經(jīng)電圖的檢測(cè)相同。刺激脈寬0.1～0.2 ms，刺激強(qiáng)度20 ～40 mA，刺激頻率和刺激次數(shù)分別為2 Hz（10次）、3 Hz（10次）、5 Hz（10次）、10 Hz（50次）、30 Hz（50次），即對(duì)受檢者一側(cè)的面神經(jīng)、腋神經(jīng)和尺神經(jīng)先進(jìn)行單次刺激，尋找到良好的刺激點(diǎn)和記錄點(diǎn)，然后再進(jìn)行三級(jí)低頻刺激各10次，最后對(duì)尺神經(jīng)進(jìn)行兩級(jí)高頻刺激各50次。這樣每級(jí)低頻刺激時(shí)可記錄到10個(gè)連續(xù)的CMAP，每級(jí)高頻刺激時(shí)可記錄到50個(gè)連續(xù)的CMAP，記錄所選用的參數(shù)為原始靈敏度l mV/D，掃描時(shí)程2 ms/D。

RNS檢測(cè)是在連續(xù)地重復(fù)刺激下觀察記錄到的CMAP的變化（尤其是波幅的變化），因此保持記錄的穩(wěn)定是非常重要的，一方面刺激電極和記錄電極要保持固定，另一方面受檢者要保持身體的放松和肢體的穩(wěn)定。盡管如此，在近端肌肉完成高頻重復(fù)刺激的記錄也是困難的，而且高頻刺激時(shí)受檢者會(huì)有較大的不適感，因此一般僅對(duì)尺神經(jīng)進(jìn)行高頻重復(fù)刺激檢測(cè)，而對(duì)面神經(jīng)、腋神經(jīng)和尺神經(jīng)分別進(jìn)行低頻重復(fù)刺激檢測(cè)。

二、RNS的診斷標(biāo)準(zhǔn)

正常人對(duì)周圍神經(jīng)的恒定刺激，其遠(yuǎn)端支配肌肉的CMAP應(yīng)是穩(wěn)定的，表現(xiàn)為CMAP的波形和波幅都基本不變，在連續(xù)地重復(fù)刺激下CMAP的波幅也是基本一致的，這說(shuō)明每一次的神經(jīng)興奮都能夠通過(guò)神經(jīng)肌肉接頭順利而完全地傳遞到肌肉的運(yùn)動(dòng)終板并引發(fā)肌肉的完全收縮。

測(cè)定RNS低頻刺激記錄到的10個(gè)連續(xù)CMAP的波幅，并對(duì)第4個(gè)CMAP和第1個(gè)CMAP的波幅進(jìn)行比較，一般正常人第4個(gè)CMAP波幅應(yīng)大于第1個(gè)CMAP波幅的85%（即第4個(gè)CMAP的波幅遞減應(yīng)小于15%）。

測(cè)定RNS高頻刺激記錄到的50個(gè)連續(xù)CMAP的波幅，并對(duì)第16個(gè)CMAP和第1個(gè)CMAP的波幅進(jìn)行比較，一般正常人第16個(gè)CMAP波幅應(yīng)小于第1個(gè)CMAP波幅的150%（即第16個(gè)CMAP的波幅遞增應(yīng)小于50%）。

RNS的異常表現(xiàn)為連續(xù)記錄的CMAP出現(xiàn)波幅的遞減或遞增現(xiàn)象，即在重復(fù)刺激下CMAP的波幅逐漸降低或逐漸增高，且波幅的變化過(guò)程是平滑的，呈逐漸、平穩(wěn)的漸變，并具有良好的重復(fù)性。

在實(shí)際進(jìn)行RNS檢測(cè)時(shí)，第一個(gè)CMAP常伴有較大的偽差很不穩(wěn)定，因此也可在低頻刺激時(shí)選取第5個(gè)CMAP與第2個(gè)CMAP進(jìn)行比較，在高頻刺激時(shí)選取第17個(gè)CMAP與第2個(gè)CMAP進(jìn)行比較。而就檢測(cè)結(jié)果而言，腋神經(jīng)（三角?。┑年?yáng)性率最高，在面神經(jīng)、腋神經(jīng)、尺神經(jīng)三個(gè)受檢部位中如果出現(xiàn)兩處異常即可明確診斷，僅一處異常時(shí)提示可疑。

三、RNS的診斷價(jià)值

RNS主要應(yīng)用于臨床神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能的檢測(cè)和神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙性疾病的輔助診斷。神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙性疾病包括突觸后異常、突觸前異常和突觸前后混合性異常三類病變，最常見(jiàn)的是重癥肌無(wú)力和LE肌無(wú)力綜合征。附圖2-28和附圖2-29分別是典型重癥肌無(wú)力和典型LE肌無(wú)力綜合征患者RNS的實(shí)時(shí)檢測(cè)圖例。

1．重癥肌無(wú)力：該病是最常見(jiàn)的一種突觸后異常的疾病，是由于在乙酰膽堿受體抗體作用下，執(zhí)行功能的乙酰膽堿受體數(shù)量減少所致，以骨骼肌易疲勞為特征的臨床綜合征。其RNS的典型改變?yōu)椋喊察o時(shí)CMAP波幅正常，低頻重復(fù)刺激時(shí)出現(xiàn)明顯遞減反應(yīng)，高頻重復(fù)刺激時(shí)反應(yīng)正?；虺霈F(xiàn)遞減反應(yīng)。而低頻重復(fù)刺激時(shí)出現(xiàn)的遞減反應(yīng)（尤其是近端肌肉）是重癥肌無(wú)力最常見(jiàn)和具有特征意義的表現(xiàn)，表明神經(jīng)興奮在神經(jīng)肌肉接頭處出現(xiàn)了進(jìn)行性阻滯。

2．LE肌無(wú)力綜合征：該病是一種典型的突觸前異常的疾病，常合并有肺癌，是由于抗體作用于離子通道致使突觸前膜中乙酰膽堿的釋放不足，以近端肢體力弱和易疲勞為特征的臨床綜合征。其RNS的典型改變?yōu)椋喊察o時(shí)CMAP波幅降低，低頻重復(fù)刺激時(shí)出現(xiàn)遞減反應(yīng)，高頻重復(fù)刺激時(shí)出現(xiàn)明顯的遞增反應(yīng)。而高頻重復(fù)刺激時(shí)出現(xiàn)的遞增反應(yīng)是LE肌無(wú)力綜合征最常見(jiàn)和具有特征意義的表現(xiàn)；亦可表現(xiàn)為安靜時(shí)CMAP的波幅很低，活動(dòng)后顯著增大，甚至增大100%～400%。

在實(shí)際工作中，RNS檢測(cè)具有一定的局限性，其總體陽(yáng)性率偏低，而且電極的固定不良常使記錄到的CMAP波形不穩(wěn)、波幅忽高忽低，從而影響結(jié)果的判定。另外，RNS僅是神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能的輔助檢測(cè)手段，并不具有定性價(jià)值，雖然對(duì)重癥肌無(wú)力和LR肌無(wú)力綜合征有一定的鑒別診斷作用，但其他的神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙性疾病和許多肌源性病變（如肌強(qiáng)直綜合征、周期性麻痹等）也可以引發(fā)RNS的異常改變。

第二節(jié) 肌肉電刺激的強(qiáng)度-時(shí)間曲線

神經(jīng)和肌肉對(duì)長(zhǎng)短時(shí)程脈沖電流刺激的敏感程度不同，肌肉對(duì)短暫電流相對(duì)不敏感，而神經(jīng)的興奮性較高對(duì)短暫電流很敏感，因此當(dāng)肌肉的神經(jīng)支配良好時(shí)電刺激測(cè)試呈現(xiàn)神經(jīng)的電刺激特征，去神經(jīng)支配的肌肉測(cè)試時(shí)則呈現(xiàn)單獨(dú)肌肉的電刺激特征，而如果肌肉部分地失神經(jīng)或部分地恢復(fù)神經(jīng)支配則其反應(yīng)特征將居于兩者之間。

強(qiáng)度-時(shí)間曲線（1-D曲線）是電刺激技術(shù)中經(jīng)大量臨床實(shí)踐證明最滿意的檢測(cè)技術(shù)：即時(shí)限短暫的電刺激需要高強(qiáng)度才能興奮神經(jīng)肌肉，而持續(xù)時(shí)限較長(zhǎng)的電刺激只需要低強(qiáng)度或閾刺激即可達(dá)到興奮作用，因此在恒定的反應(yīng)條件下，刺激強(qiáng)度和刺激時(shí)限之間的對(duì)應(yīng)關(guān)系（1-D曲線）可作為該組織興奮性的精確指標(biāo)。

一、I-D曲線的檢測(cè)方法

檢測(cè)前先要探尋某一肌肉的運(yùn)動(dòng)點(diǎn)，即該肌肉的皮膚表面最易引起肌肉收縮的刺激點(diǎn)，也即運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的肌支進(jìn)入該肌肉的大致部位。

找到運(yùn)動(dòng)點(diǎn)后，首先精確地測(cè)定基強(qiáng)度（即理論上用無(wú)限長(zhǎng)的刺激時(shí)間引發(fā)肌肉最弱收縮的最小刺激強(qiáng)度），具體做法是以300 ms的刺激脈寬給肌肉單次刺激，逐漸增大刺激強(qiáng)度以剛能引起肌肉收縮（肉眼觀察即可）的最小刺激強(qiáng)度定為肌肉收縮的基強(qiáng)度。然后逐漸縮短刺激脈寬并相應(yīng)增大刺激強(qiáng)度，分別測(cè)定刺激脈寬為 l00 ms、30 ms、10 ms、3 ms、1 ms、0.3 ms、0.1 ms、0.03 ms、0.01 ms時(shí)能夠引起肌肉收縮的最小刺激強(qiáng)度，直至無(wú)論怎樣增大刺激強(qiáng)度也不能引起肌肉收縮為止。以刺激脈寬（ms）為橫坐標(biāo)，以刺激強(qiáng)度（mA）為縱坐標(biāo)，將上述各測(cè)試點(diǎn)進(jìn)行標(biāo)注并連接從而繪制出該肌肉的I-D曲線（圖6-1）。

二、I-D曲線的診斷標(biāo)準(zhǔn)

正常具有神經(jīng)支配的肌肉，其I-D曲線是一條平滑的曲線，即刺激脈寬越大刺激強(qiáng)度越小，刺激脈寬越小刺激強(qiáng)度越大，而且測(cè)試點(diǎn)越多曲線就越光滑越精確。同時(shí)I-D曲線基強(qiáng)度部分是平坦的，一般在刺激脈寬減至0.3 ms時(shí)才需增加刺激強(qiáng)度，其興奮刺激的脈寬低限大約接近0.1 ms或 0.05 ms。

完全失神經(jīng)支配肌肉的I-D曲線則不同，刺激脈寬300 ms時(shí)的刺激強(qiáng)度最小，隨著刺激脈寬縮短為l00 ms、30 ms、l0 ms時(shí)，刺激強(qiáng)度急劇升高，其興奮刺激的脈寬低限也明顯提高，說(shuō)明完全失神經(jīng)支配的肌肉其興奮性遠(yuǎn)不如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的興奮性。

圖6-1 正常和失神經(jīng)支配肌肉的I-D曲線

鑒于人體組織的復(fù)雜性，I-D曲線的各點(diǎn)數(shù)值不僅取決于神經(jīng)或肌肉的興奮性，在一定程度上還受個(gè)體差異和刺激器等因素的影響，但記錄所得的I-D曲線均具有相似的形態(tài)，只是在脈寬和強(qiáng)度軸上移動(dòng)了彼此的相對(duì)位置。實(shí)踐證明，曲線的形態(tài)比絕對(duì)值更具有診斷價(jià)值，單純用一個(gè)數(shù)值來(lái)表達(dá)神經(jīng)肌肉的興奮性是沒(méi)有意義的。

三、I-D曲線的診斷價(jià)值

I-D曲線對(duì)于正常肌肉和完全失神經(jīng)支配肌肉的鑒別是絕對(duì)可靠的，對(duì)于功能性或癔病性癱瘓肌肉則可以簡(jiǎn)捷地明確診斷而無(wú)需受檢者的合作。但對(duì)于不同的神經(jīng)肌肉疾患并無(wú)特異性，且不能進(jìn)行明確地定位診斷，這是I-D曲線檢測(cè)的局限性。

I-D曲線最重要的應(yīng)用是部分性失神經(jīng)支配的肌肉，見(jiàn)于周圍神經(jīng)損傷（尤其是恢復(fù)期）和任何原因引起的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的損害。部分性失神經(jīng)支配肌肉的I-D曲線可出現(xiàn)“扭結(jié)”或連續(xù)性的中斷：如果過(guò)去是完全失神經(jīng)支配的曲線，在定期復(fù)查過(guò)程中出現(xiàn)“扭結(jié)”提示神經(jīng)恢復(fù)支配肌肉的開(kāi)始（盡管不能預(yù)測(cè)最終肌力恢復(fù)的程度，但這個(gè)信息具有重要的臨床意義）；隨著神經(jīng)再支配的進(jìn)展，曲線的神經(jīng)成分變得愈加明顯，曲線移向短脈寬一端，總的斜率也變得不那么陡峭；對(duì)于神經(jīng)變性的過(guò)程，曲線則出現(xiàn)相似的變化，但沿上述過(guò)程相反的方向進(jìn)行；對(duì)于急性完全性損傷，2～3天后曲線還可呈現(xiàn)部分性失神經(jīng)支配的類型，但14天內(nèi)即出現(xiàn)典型的完全失神經(jīng)支配的曲線。

I-D曲線、肌電圖、神經(jīng)電圖可以從不同側(cè)面反映神經(jīng)肌肉的功能，三者可互相補(bǔ)充，至于何種檢測(cè)最有價(jià)值，則應(yīng)視臨床病癥而定。I-D曲線能夠提供最早的肌肉失神經(jīng)支配尤其是部分性失神經(jīng)支配的客觀證據(jù)，在神經(jīng)功能恢復(fù)期定期復(fù)查還能夠提供神經(jīng)再支配進(jìn)展過(guò)程的客觀依據(jù)，但無(wú)法提供神經(jīng)支配的病理背景情況。

第三節(jié) 單纖維肌電圖和巨肌電圖

組成一個(gè)正常運(yùn)動(dòng)單位（MU）的肌纖維直徑范圍通常是5～10 mm，其中單個(gè)肌纖維的直徑一般是50 μm，普通肌電圖檢測(cè)使用的同心圓針電極的可記錄范圍通常是1～2 mm。因此要記錄一個(gè)運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)單個(gè)肌纖維的電位活動(dòng)必須使用特制的單纖維針電極，其可記錄的范圍是300 μm；而要記錄一個(gè)完整的運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)全部肌纖維的電位活動(dòng)則需要使用特制的巨肌電圖針電極，其可記錄的范圍是15 mm。前者記錄電位活動(dòng)的檢測(cè)方法即稱為單纖維肌電圖（SFEMG），后者記錄電位活動(dòng)的檢測(cè)方法即稱為巨肌電圖（M-EMG）。

一、SFEMG的檢測(cè)方法

SFEMG檢測(cè)使用特制的單纖維針電極，在針尖上方3 mm處旁開(kāi)口，開(kāi)口直徑25 μm，其記錄范圍約為300 μm，可以記錄到1～2個(gè)肌纖維的電位活動(dòng)，并可以避免記錄到針尖損傷了的肌纖維的電活動(dòng)。記錄時(shí)所選用的參數(shù)為原始靈敏度0.1～l mV/D，掃描時(shí)程0.5～l ms/D。

SFEMG檢測(cè)最常選用的肌肉是上肢的指總伸肌。受檢者前臂旋前、仰臥放松，于前臂中、上1/3尺、橈骨之間連線的中點(diǎn)處進(jìn)針，將針插人指總伸肌肌腹，囑受檢者輕輕抬起（背伸）食、中兩指，并保持針電極的穩(wěn)定僅做細(xì)微地轉(zhuǎn)動(dòng)，直至記錄到單個(gè)清晰的單纖維電位或良好的成對(duì)的單纖維電位，揚(yáng)聲器上同時(shí)出現(xiàn)清脆高調(diào)的“嗒嗒”聲。

二、SFEMG的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.單纖維電位：是一個(gè)兩相尖波，上升時(shí)間為 75～200 μs，時(shí)限約為 1 ms，波幅一般 1～7 mV（200 μV以上），波形較為穩(wěn)定。

2.肌纖維密度：將單纖維針電極插入正常人的肌肉，在一個(gè)部位一般只能記錄到一個(gè)單纖維電位，偶爾能記錄到兩個(gè)電位。如果同時(shí)記錄到多個(gè)電位，就說(shuō)明這個(gè)單纖維針電極檢測(cè)范圍之內(nèi)有多個(gè)肌纖維是屬于同一個(gè)運(yùn)動(dòng)單位的。

在同一肌肉上連續(xù)檢測(cè)10～20處，將記錄到的電位總數(shù)進(jìn)行平均計(jì)算，其平均數(shù)即為該肌肉的平均肌纖維密度，它反映了肌肉局部單位面積里屬于同一運(yùn)動(dòng)單位的肌纖維數(shù)量。正常人的最低值為1.0，平均值在1.25～1.61之間。

3.顫抖（jitter）：同一運(yùn)動(dòng)單位的肌纖維收縮幾乎是同步的，興奮引發(fā)的肌纖維電位的潛伏期也幾乎是相同的，但在，μs級(jí)的水平上來(lái)分析還是有細(xì)微差別的，這種時(shí)間上細(xì)微的差別稱為肌電顫抖，體現(xiàn)了神經(jīng)肌肉接頭的傳導(dǎo)時(shí)間在空間上的差異。

將單纖維針電極插人肌肉后找到能夠記錄到良好的成對(duì)的單纖維電位的部位，固定其中一個(gè)電位的峰值潛伏期，觀察連續(xù)興奮下另一個(gè)電位峰值潛伏期的擺動(dòng)情況，即可測(cè)定該部位的顫抖值。重復(fù)檢測(cè)10～20個(gè)部位，計(jì)算出各部位顫抖值的平均值，即可作為該肌肉的顫抖值。正常人的顫抖值為20～50 μs，因年齡和肌肉的不同會(huì)略有差異，年齡小于70歲的正常人指總伸肌的顫抖值相當(dāng)穩(wěn)定（圖6-2）。

圖6-2 正常指總伸肌的SFEMG

圖6-3 重癥肌無(wú)力患者指總伸肌的SFEMG

而且，個(gè)別時(shí)候在連續(xù)的神經(jīng)興奮下還會(huì)出現(xiàn)另一個(gè)電位的瞬間脫漏，這種情況稱為阻滯。正常人僅在50歲以上的個(gè)體中會(huì)出現(xiàn)，而多數(shù)情況下則見(jiàn)于病理性神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙的病人。

SPKMC的檢測(cè)結(jié)果如果出現(xiàn)2次以上阻滯或者顫抖值（jitter）大于55 μs，就屬于異常（圖6-3）。

三、M-EMG的檢測(cè)方法

M-EMG檢測(cè)使用特制的巨肌電圖針電極，它由兩根針極一體構(gòu)成，其一是為了記錄SFEMG的旁開(kāi)口針極，另一是記錄整個(gè)范圍內(nèi)電活動(dòng)的管狀針極（記錄范圍約為15 mm）。由SFEMG記錄到的電位觸發(fā)管狀針極的記錄，只有與單纖維電位連鎖同步的同一個(gè)運(yùn)動(dòng)單位的電活動(dòng)才能被管狀針極記錄下來(lái)，其他肌纖維的電活動(dòng)則被過(guò)濾掉，從而記錄到一個(gè)完整的運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)全部肌纖維的電位活動(dòng)，最后得到一個(gè)完整的巨運(yùn)動(dòng)單位電位（M-MUP），也即同一運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)許多不同的單根肌纖維動(dòng)作電位在時(shí)間和空間上的總和。

四、M-EMG的診斷標(biāo)準(zhǔn)

在同一肌肉上連續(xù)檢測(cè)10～20個(gè)部位，測(cè)定各個(gè)M-MUP的波幅和面積，進(jìn)行平均計(jì)算，得出該肌肉M-MUP的平均波幅和面積。它與運(yùn)動(dòng)單位中肌纖維的大小和數(shù)量呈正相關(guān)，因此能夠較為精確地反映肌肉運(yùn)動(dòng)單位的實(shí)際大小。

正常成人肱二頭肌、股四頭肌和脛骨前肌的M-MUP 平均波幅為 120 μV、160 μV、175 μV，平均面積為 613 μVms、776 μVms、998 μVms，但隨年齡和肌肉的不同存在著差異，且波形也會(huì)出現(xiàn)明顯的變化。

五、SFEMG和M-EMG的診斷價(jià)值

SFEMG和M-EMG是傳統(tǒng)肌電圖的發(fā)展，目前已較為廣泛地應(yīng)用于臨床神經(jīng)電生理的檢測(cè)，結(jié)合同心圓針肌電圖（傳統(tǒng)EMG）使我們得到了大量有關(guān)運(yùn)動(dòng)單位新的信息。實(shí)踐證明，SFEMG對(duì)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病和肌源性疾病均有診斷意義，尤其是對(duì)神經(jīng)肌肉接頭病變的診斷具有突出的價(jià)值；而M-EMG能夠準(zhǔn)確反映運(yùn)動(dòng)單位的大小，因此對(duì)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病和肌源性疾病也具有明確的診斷價(jià)值。

1.神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙性疾?。赫Ｈ嗽跍y(cè)定20對(duì)單纖維電位時(shí)可以有1對(duì)顫抖增大，如果有2對(duì)以上電位顫抖增大或2次以上的阻滯就說(shuō)明神經(jīng)肌肉接頭的傳遞功能有障礙。因此SFEMG檢測(cè)對(duì)于神經(jīng)肌肉接頭的功能判定具有明確的診斷意義，目前已成為神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能最敏感和最重要的臨床神經(jīng)電生理檢測(cè)方法。其中重癥肌無(wú)力患者的SFEMG檢測(cè)常出現(xiàn)阻滯且顫抖明顯增大，其敏感性遠(yuǎn)較重復(fù)神經(jīng)刺激（RNS）檢測(cè)的敏感性要高，如果無(wú)力肌肉的顫抖值正常則基本可排除重癥肌無(wú)力。LE肌無(wú)力綜合征患者的SFEMG檢測(cè)不僅顫抖明顯增大，而且會(huì)出現(xiàn)纖維密度的增加，尤其是在休息之后其傳導(dǎo)障礙反而加重，這是與重癥肌無(wú)力截然不同的重要表現(xiàn)。

2.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。合逻\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變時(shí)殘存的運(yùn)動(dòng)單位會(huì)出現(xiàn)明顯的側(cè)支芽生，使得殘存的運(yùn)動(dòng)單位明顯增大，纖維密度明顯增高，而且其纖維密度與臨床肌力明顯呈負(fù)相關(guān)。因此SFEMG檢測(cè)表現(xiàn)為肌纖維密度明顯增大，顫抖輕度增加，M-EMG檢測(cè)則表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)單位明顯增大，這些變化在傳統(tǒng)的肌電圖檢測(cè)尚未發(fā)現(xiàn)異常時(shí)即可提供早期運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的證據(jù)，并可對(duì)臨床診斷和預(yù)后判斷提供幫助。

3.周圍神經(jīng)疾?。褐車窠?jīng)損害同樣可以出現(xiàn)SFEMG檢測(cè)顫抖增大、阻滯和纖維密度的增加，M-EMG檢測(cè)運(yùn)動(dòng)單位也會(huì)變大，尤其是在神經(jīng)再生的過(guò)程中這些變化更為明顯。結(jié)合神經(jīng)電圖和傳統(tǒng)肌電圖的檢測(cè)可以進(jìn)一步明確神經(jīng)再生的進(jìn)展情況。

4.肌源性疾?。焊黝惣≡葱约膊∫虼嬖谥煌募±w維的變性、再生和收縮同步性的明顯降低，其SFEMG檢測(cè)顯示肌纖維密度有的增高有的降低，顫抖值有的增大有的減小，但多數(shù)表現(xiàn)為肌纖維密度降低、顫抖增大并伴有阻滯，而其M-EMG檢測(cè)則顯示運(yùn)動(dòng)單位明顯變小。

由于受到設(shè)備和技術(shù)的限制，SFEMG和M-EMG的檢測(cè)在臨床上尚未普及，且又均為針刺性檢查，在實(shí)際應(yīng)用中尚有許多問(wèn)題需要解決，但其明確的診斷價(jià)值已經(jīng)得到了臨床廣泛的認(rèn)同，其未來(lái)的發(fā)展空間將是非常巨大的。

第四節(jié) 運(yùn)動(dòng)單位數(shù)目估計(jì)

各種累及運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的疾病，都會(huì)涉及運(yùn)動(dòng)單位的改變，或出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位的喪失，或表現(xiàn)為執(zhí)行功能的運(yùn)動(dòng)單位數(shù)目的減少；而且從生理上講運(yùn)動(dòng)單位還受老化的影響，即老年人存在功能性運(yùn)動(dòng)單位的喪失。但是由于殘存運(yùn)動(dòng)單位可發(fā)出側(cè)支再支配已失神經(jīng)支配的肌纖維，臨床上仍可表現(xiàn)為肌腹飽滿肌力正常。因此如果能夠較為準(zhǔn)確、可靠地得知肌肉中運(yùn)動(dòng)單位的數(shù)目，對(duì)于疾病的診斷和預(yù)后判斷無(wú)疑都是極有幫助的，而運(yùn)動(dòng)單位數(shù)目估計(jì)（MUNE）就是這樣一種臨床神經(jīng)電生理檢測(cè)方法。

一、MUNE的檢測(cè)方法

將一塊肌肉中全部運(yùn)動(dòng)單位的某個(gè)參數(shù)值（通常是波幅或面積），與該肌肉中單個(gè)運(yùn)動(dòng)單位的相應(yīng)參數(shù)值進(jìn)行比較，即可估算出該肌肉 的運(yùn)動(dòng)單位數(shù)目。實(shí)際檢測(cè)中一般選擇逐漸增加刺激量，先引起閾值最低的運(yùn)動(dòng)單位興奮，產(chǎn)生一個(gè)動(dòng)作電位，然后繼續(xù)增加刺激量，運(yùn)動(dòng)單位逐個(gè)被興奮形成階梯樣增加，直至興奮全部運(yùn)動(dòng)單位產(chǎn)生最大的CMAP。運(yùn)動(dòng)單位階梯樣變化的差值，可以認(rèn)為是單個(gè)運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位（SMUP），而以最大CMAP的值除以平均SMUP的值，即可得到該肌肉運(yùn)動(dòng)單位的數(shù)目，也就是MUNE=最大CMAP／平均SMUP。

但這種估值方法是建立在下列假設(shè)條件成立的前提之下的：①波幅的每一次遞增確實(shí)相當(dāng)于一個(gè)新的運(yùn)動(dòng)單位的激活；②MUP的樣本具有代表性；③刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)誘發(fā)的MUP呈幾何相加；④電活動(dòng)來(lái)自單塊肌肉。而且這種估值方法受操作者的主觀因素影響較大，因此目前多使用自動(dòng)分析技術(shù)來(lái)彌補(bǔ)這一不足，進(jìn)而提高檢測(cè)數(shù)據(jù)的準(zhǔn)確性和可重復(fù)性。

二、MUNE的診斷標(biāo)準(zhǔn)

采用MUNE檢測(cè)技術(shù)所估計(jì)的手固有肌都大約包含100個(gè)運(yùn)動(dòng)單位，與解剖學(xué)估計(jì)值基本一致，但具體數(shù)值常受到受檢者的年齡性別和操作者的熟練程度等因素的影響，且不同的肌肉運(yùn)動(dòng)單位的數(shù)目也不同。而實(shí)際上臨床MUNE檢測(cè)不必非常準(zhǔn)確，只要能將運(yùn)動(dòng)單位數(shù)正常者和有運(yùn)動(dòng)單位喪失者區(qū)分開(kāi)就可以了。

三、MUNE的診斷價(jià)值

MUNE檢測(cè)是診斷和評(píng)價(jià)神經(jīng)肌肉疾病的一種很有用的方法，其臨床應(yīng)用主要在于：①客觀監(jiān)測(cè)疾病的自然過(guò)程；②早期探測(cè)疾病過(guò)程中肌肉的失神經(jīng)支配情況；③定量評(píng)價(jià)治療效果；④判斷預(yù)后。

1.老化：許多研究表明，老年人中有功能性運(yùn)動(dòng)單位的喪失，一般從60歲開(kāi)始，到90歲時(shí)運(yùn)動(dòng)單位數(shù)往往小于年輕人對(duì)照值的50%，且不同肌肉的運(yùn)動(dòng)單位減少程度也不同，近端肌肉弱于遠(yuǎn)端肌肉。因此在研究神經(jīng)肌肉疾病時(shí)，一定要除外老化的影響。

2.神經(jīng)源性病變：下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者運(yùn)動(dòng)單位的喪失一般都很嚴(yán)重，在臨床未受累的肌肉也可有運(yùn)動(dòng)單位的顯著喪失，同時(shí)伴有殘存運(yùn)動(dòng)單位的明顯代償性增大，當(dāng)運(yùn)動(dòng)單位喪失超過(guò)80%時(shí)臨床即會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的肌肉力弱和萎縮，而對(duì)于臨床突然出現(xiàn)惡化的病人其運(yùn)動(dòng)單位的喪失則往往更顯著。周圍神經(jīng)疾病的患者也均有運(yùn)動(dòng)單位數(shù)目的減少，并可隨病程的進(jìn)展和康復(fù)進(jìn)一步減少或恢復(fù)至正常范圍。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變時(shí)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的下行傳導(dǎo)受阻，從而喪失了對(duì)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的營(yíng)養(yǎng)作用，也可導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)單位的逐步喪失。

盡管MUNE的檢測(cè)技術(shù)還不是十分成熟，但該技術(shù)是目前唯一可行的、無(wú)創(chuàng)傷性估計(jì)運(yùn)動(dòng)單位數(shù)目的方法，隨著現(xiàn)代電子技術(shù)的發(fā)展，MUNE的檢測(cè)必將會(huì)得到更廣泛的應(yīng)用，并可獲得更一致的結(jié)果。

第五節(jié) 交感皮膚反應(yīng)

人體在受到意外的傷害性刺激時(shí)，自主神經(jīng)系統(tǒng)會(huì)反射性地出現(xiàn)防御性的應(yīng)激反應(yīng)（心率加快、血壓升高及出汗等）。交感皮膚反應(yīng)（SSR）可以通過(guò)測(cè)定意外刺激下皮膚電壓的波動(dòng)來(lái)反映出汗神經(jīng)的活動(dòng)，并進(jìn)而對(duì)自主神經(jīng)系統(tǒng)的功能狀態(tài)進(jìn)行判斷，是一種非侵人性無(wú)髓鞘神經(jīng)軸突的檢測(cè)技術(shù)，亦被稱為周圍自主表面電位。

一、SSR的檢測(cè)方法

受檢者仰臥、輕閉目、放松，給予其一側(cè)腕部（手指亦可）或踝部（足趾亦可）出乎意料的電刺激，并將記錄電極的Ra置于其同側(cè)或?qū)?cè)掌心或足底、Rr置于掌背或足背，即可記錄到一個(gè)有低頻成分的長(zhǎng)潛伏期皮膚反應(yīng)電位（圖6-4）。這個(gè)電位與交感神經(jīng)的出汗神經(jīng)活動(dòng)密切相關(guān)，不僅能夠反映外周無(wú)髓鞘神經(jīng)纖維的功能，還可以反映自主神經(jīng)系統(tǒng)多神經(jīng)元長(zhǎng)通路的傳導(dǎo)情況。

圖6-4 交感皮膚反應(yīng)

參數(shù)選擇為刺激脈寬0.1 ms，刺激頻率0.2 Hz，刺激強(qiáng)度20 mA，原始靈敏度100 μV/D，掃描時(shí)程0.5 s/D，重復(fù)刺激3～5次后對(duì)記錄結(jié)果進(jìn)行平均計(jì)算。

二、SSR的診斷標(biāo)準(zhǔn)

正常成人SSR的參考值范圍是：起始潛伏期1.52±0.135 s（掌心）、2.07±0.165 s（足底），波幅479±105 μV（掌心）、101±40 μV（足底）。刺激點(diǎn)和刺激類型對(duì)潛伏期沒(méi)有影響，但受檢者的快速適應(yīng)常使波幅變化很大。在累及周圍無(wú)髓鞘神經(jīng)纖維的疾病中SSR常出現(xiàn)異常，表現(xiàn)為潛伏期的延長(zhǎng)、波幅的降低直至波形缺失，但如果沒(méi)有自主神經(jīng)功能異常時(shí)則不會(huì)出現(xiàn)SSR的異常。

三、SSR的診斷價(jià)值

鑒于常規(guī)的神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)方法無(wú)法記錄到無(wú)髓鞘神經(jīng)纖維的電反應(yīng)，無(wú)法對(duì)自主神經(jīng)系統(tǒng)的疾病進(jìn)行診斷，而SSR與無(wú)髓鞘神經(jīng)軸突的功能具有良好的相關(guān)性，在周圍神經(jīng)疾病中可以反映小纖維的病變情況，從而為臨床提供了自主神經(jīng)系統(tǒng)功能判斷的有益途徑。但SSR的檢測(cè)受意識(shí)狀態(tài)、低溫等多種因素的影響，其易變性和快速適應(yīng)以及非定量性質(zhì)限制了臨床的應(yīng)用，甚至有人認(rèn)為只有SSR的缺失或波幅大幅降低才可視為異常，因此，SSR的應(yīng)用還需要進(jìn)行大量的基礎(chǔ)研究工作。

第六節(jié) 事件相關(guān)電位

當(dāng)一個(gè)刺激信號(hào)對(duì)于受檢者來(lái)說(shuō)具有重要的意義時(shí)，在期待和判別該信號(hào)的過(guò)程中可以在受檢者的頭頂記錄到一個(gè)明顯的皮層電位，由于該電位與“認(rèn)知過(guò)程”有關(guān)，而且是由“有意義的事件”所引發(fā)，因此稱之為認(rèn)識(shí)性誘發(fā)電位或事件相關(guān)電位（ERP）。經(jīng)典的事件相關(guān)電位有很多種，其中P300是最具代表性的，現(xiàn)已廣泛應(yīng)用于臨床心理和認(rèn)知能力的檢測(cè)，本節(jié)主要對(duì)聽(tīng)覺(jué)刺激引發(fā)的事件相關(guān)電位P300進(jìn)行概述，介紹這種輔助心理和智力診斷的臨床神經(jīng)電生理檢測(cè)技術(shù)。

一、P300的檢測(cè)方法

P300是一種特殊的誘發(fā)電位，屬于近場(chǎng)電位，它和其他誘發(fā)電位不同的是：①要求受檢者是清醒的；②所用的刺激信號(hào)不是單一的，至少要有兩種或兩種以上的刺激信號(hào)編排成刺激序列；③其電位構(gòu)成除了易受刺激信號(hào)物理特性影響的外源性成分外，還有不受刺激信號(hào)物理特性影響的與認(rèn)知過(guò)程密切相關(guān)的內(nèi)源性成分。

刺激方法可有聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)和軀體感覺(jué)刺激等多種，最常使用的是雙短音的聽(tīng)覺(jué)刺激，但前提是受檢者應(yīng)無(wú)明顯的聽(tīng)力障礙。檢測(cè)在屏蔽、恒溫的隔音室中進(jìn)行，受檢者坐于軟椅上，帶上專用耳機(jī)，閉目全身放松，一只手控制著手動(dòng)開(kāi)關(guān)（或一只腳控制著腳踏開(kāi)關(guān)），并始終保持頭腦清醒。檢測(cè)前，要向受檢者說(shuō)明檢測(cè)的目的和要求，指出有兩種不同音調(diào)的短音，令其在多數(shù)低音調(diào)短音（非靶刺激）中選聽(tīng)少數(shù)不規(guī)則出現(xiàn)的高音調(diào)短音（靶刺激），每次聽(tīng)到高音調(diào)短音時(shí)立即按下手動(dòng)開(kāi)關(guān)（或腳踏開(kāi)關(guān)），并注意用心記住高音調(diào)短音出現(xiàn)的次數(shù)。先讓受檢者試做一次作為學(xué)習(xí)，熟悉檢測(cè)過(guò)程，然后再進(jìn)行正式檢測(cè)。

給予雙耳以聲強(qiáng)為100 dB左右的雙短音刺激，短音的發(fā)放頻率為1次/秒，脈寬（短音持續(xù)時(shí)間）20 ms，在多數(shù)非靶刺激（音頻1000 Hz的純音）中不規(guī)則出現(xiàn)少數(shù)靶刺激（音頻2000 Hz的純音），靶刺激的比例為20%。記錄電極的Ra置于頭頂正中的皮膚表面，Rr與雙側(cè)耳垂相連，接地電極置于前額中部。記錄選用的參數(shù)為原始靈敏度10 μV/D，掃描時(shí)程75 ms/D，疊加平均200次。

分別記錄刺激引發(fā)的皮層誘發(fā)電位（P300），每次從靶刺激出現(xiàn)開(kāi)始到受檢者按下開(kāi)關(guān)所用的平均時(shí)間（反應(yīng)時(shí)），以及受檢者對(duì)靶刺激的反應(yīng)準(zhǔn)確率（正確反應(yīng)次數(shù)和誤反應(yīng)次數(shù)）等。

二、P300的診斷標(biāo)準(zhǔn)

P300的波形類似“V”字形，為一明顯的復(fù)合形正相波，其峰值潛伏期在300 ms左右，故稱P300，根據(jù)出現(xiàn)順序的先后命名則稱為P3，它的產(chǎn)生屬于內(nèi)源性成分，與復(fù)雜的認(rèn)知過(guò)程有關(guān)，代表大腦皮層的高級(jí)活動(dòng)功能。P300的正常潛伏期為317.4±24.9 ms（正常界限值370 ms），反映了大腦皮層認(rèn)知過(guò)程的綜合反應(yīng)時(shí)間，正常波幅為5.5±3.1 μV，但其同時(shí)受年齡、性別、疲勞、注意力和藥物等多種因素的影響。

反應(yīng)時(shí)是指每次從靶刺激出現(xiàn)開(kāi)始到受檢者按下開(kāi)關(guān)所用的平均時(shí)間，即從受檢者接受到刺激信號(hào)到做出肢體反應(yīng)的全過(guò)程所用的時(shí)間，它反映了受檢者反應(yīng)的速度。正常平均反應(yīng)時(shí)為375.2±79.4 ms。

反應(yīng)準(zhǔn)確率是指受檢者對(duì)靶刺激的正確反應(yīng)次數(shù)和誤反應(yīng)次數(shù)，它可以準(zhǔn)確地反映出受檢者的認(rèn)知狀態(tài)和配合情況。

三、P300的診斷價(jià)值

由于P300對(duì)人的心理認(rèn)識(shí)活動(dòng)提供了一種可行而又客觀的檢測(cè)方法，目前已廣泛應(yīng)用于臨床精神和神經(jīng)各科的實(shí)驗(yàn)研究，并可作為心理和智力水平的輔助檢測(cè)手段。附圖2-30是正常成人P300的實(shí)時(shí)檢測(cè)圖例。

1.老化：P300與年齡的關(guān)系非常密切，其內(nèi)源性成分反映了與認(rèn)知性刺激作業(yè)有關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能，由P300潛伏期可以推測(cè)這些功能的啟動(dòng)和持續(xù)時(shí)間，而波幅則可反映這些功能被激活的程度，從而提供年齡對(duì)這些功能影響的量化指標(biāo)。

P300潛伏期以兒童最短，波幅最高，并與總智商呈負(fù)相關(guān)（即智商越高，反應(yīng)速度越快），因而可以據(jù)此反映智能的某些方面，特別是傾向于反映言語(yǔ)和記憶的能力。隨著年齡的增加，P300潛伏期呈1.3～1.4 ms/歲遞增，波幅亦有所降低。老年人P300的潛伏期延長(zhǎng)，波幅降低，尤其是老年人的反應(yīng)時(shí)延長(zhǎng)更明顯，甚至出現(xiàn)潛伏期與反應(yīng)時(shí)的某種“分離”跡象，這些老年人的智商往往仍是正常的，只是反應(yīng)的速度慢了，因此未必是中樞源性的，也可能是周圍神經(jīng)系統(tǒng)的感知和運(yùn)動(dòng)問(wèn)題所致，應(yīng)是正常老化的一種表現(xiàn)。

2.癡呆：癡呆不是指一種疾病，而是由眾多病因所致的一種精神功能全面減退的狀態(tài)，包括社會(huì)或職業(yè)性的智能下降、記憶障礙、認(rèn)知功能障礙，而且不具有肯定的病因或能排除其他情況但意識(shí)仍然清晰。癡呆患者最明顯的共同特點(diǎn)是具有多種嚴(yán)重的認(rèn)知功能障礙，因此其P300檢測(cè)會(huì)出現(xiàn)明顯異常：包括潛伏期明顯延長(zhǎng)，反應(yīng)時(shí)明顯延長(zhǎng)，反應(yīng)的準(zhǔn)確率明顯降低。

MND（運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病）、Parkinson?。ㄕ痤澛楸裕┖虯lzheimer病（老年癡呆）是神經(jīng)系統(tǒng)老化的三大退行性疾病，表現(xiàn)為特定神經(jīng)細(xì)胞的選擇性受損，其中Alzheimer病是與認(rèn)知功能密切相關(guān)的，因此目前P300的檢測(cè)已廣泛應(yīng)用于該類疾病的臨床研究。

3.精神性疾?。河捎赑300與心理認(rèn)知過(guò)程的密切關(guān)系，許多神經(jīng)和精神科醫(yī)生將其應(yīng)用于精神疾病的研究，結(jié)果表明精神性疾病患者的P300檢測(cè)多數(shù)出現(xiàn)潛伏期的延長(zhǎng)，波幅明顯降低甚至缺失，因而能夠較為準(zhǔn)確地反映出其心理生理學(xué)方面的異常。

鑒于P300的檢測(cè)對(duì)人的心理活動(dòng)的客觀反映，已越來(lái)越受到人們的廣泛關(guān)注，隨著檢測(cè)技術(shù)日臻完善，目前已被廣泛應(yīng)用于精神醫(yī)學(xué)、神經(jīng)科學(xué)、心理學(xué)、生理學(xué)等的實(shí)驗(yàn)和研究。但迄今為止P300的異常指標(biāo)都是根據(jù)經(jīng)驗(yàn)確定的，對(duì)異常的判定還必須考慮到年齡這一因素的顯著影響。不過(guò)P300的研究為人類腦科學(xué)的認(rèn)識(shí)和發(fā)展開(kāi)辟了新的有益的空間。

第七節(jié) 術(shù)中電生理檢測(cè)

手術(shù)是一種充滿風(fēng)險(xiǎn)的疾病治療手段，有對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)造成損害的潛在可能，因此術(shù)中進(jìn)行神經(jīng)電生理的檢測(cè)和監(jiān)測(cè)，可以顯著地減少醫(yī)源性術(shù)后功能缺損的風(fēng)險(xiǎn)。隨著現(xiàn)代電子技術(shù)的發(fā)展，這種技術(shù)已被廣泛推廣并成為了輔助外科手術(shù)的重要手段。

外科手術(shù)操作，例如牽拉、擠壓或是使用電凝產(chǎn)生的熱量都可以導(dǎo)致神經(jīng)組織的損傷，若手術(shù)直接損傷血管或有意夾閉動(dòng)脈而導(dǎo)致缺血，則有可能造成神經(jīng)結(jié)構(gòu)永久性損傷，從而引起顯著的術(shù)后神經(jīng)功能缺損。其后果表現(xiàn)為一個(gè)連續(xù)的過(guò)程，神經(jīng)結(jié)構(gòu)的有效功能隨著損傷的時(shí)間延長(zhǎng)而逐漸降低，最終發(fā)展為神經(jīng)組織永久性損傷，正常的功能無(wú)法恢復(fù)。因此，對(duì)于一定程度的損傷，神經(jīng)功能是能夠完全恢復(fù)的，而對(duì)于更為嚴(yán)重的損傷，神經(jīng)功能的恢復(fù)不僅需要花費(fèi)較長(zhǎng)的時(shí)間，而且最終只能恢復(fù)部分功能，其恢復(fù)的程度取決于創(chuàng)傷的性質(zhì)、程度和對(duì)損傷的耐受。

術(shù)中電生理檢測(cè)和監(jiān)測(cè)技術(shù)就是在術(shù)中用特制的電極對(duì)神經(jīng)進(jìn)行刺激，在暴露的特定神經(jīng)結(jié)構(gòu)表面放置記錄電極記錄近場(chǎng)誘發(fā)電位，或是在頭皮表面放置記錄電極記錄遠(yuǎn)場(chǎng)誘發(fā)電位，從而反映存在受損風(fēng)險(xiǎn)的神經(jīng)傳導(dǎo)通路中特定神經(jīng)結(jié)構(gòu)的傳導(dǎo)功能。這樣不僅可以直接對(duì)特定神經(jīng)結(jié)構(gòu)進(jìn)行檢測(cè)以確定原有損傷的部位和程度，同時(shí)還可以在手術(shù)造成新的意外損傷之前監(jiān)控?fù)p傷的發(fā)生防止損傷的加重。

目前可以肯定的是：在周圍神經(jīng)損傷修復(fù)術(shù)中使用神經(jīng)電生理方法進(jìn)行診斷和指導(dǎo)作用是明確的；腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位在橋小腦角和后顱窩手術(shù)中是通用的監(jiān)測(cè)技術(shù)（對(duì)一般腦干功能的監(jiān)測(cè)也很有價(jià)值）；術(shù)中進(jìn)行體感誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)對(duì)于評(píng)估感覺(jué)通路的功能完整性是有益的，術(shù)中進(jìn)行運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)對(duì)于評(píng)估途經(jīng)大腦、腦干、特別是脊髓的下行性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)路的功能完整性是有益的，兩者在脊柱畸形矯正手術(shù)和脊髓手術(shù)中的作用不容忽視。

但是術(shù)中電生理檢測(cè)和監(jiān)測(cè)受手術(shù)環(huán)境和麻醉的影響較大，對(duì)設(shè)備的靈敏度和抗干擾性能要求較高，在實(shí)施中受到一定限制。

毋庸置疑，神經(jīng)電生理是研究神經(jīng)系統(tǒng)疾病病理生理過(guò)程的重要途徑，而手術(shù)室又提供了重要的研究機(jī)遇和資源，能夠極大地提升臨床對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)生理機(jī)能的認(rèn)知，因此術(shù)中電生理檢測(cè)和監(jiān)測(cè)技術(shù)必將會(huì)成為手術(shù)醫(yī)生必不可少的輔助手段，其在手術(shù)室中的應(yīng)用也必將擴(kuò)展成為一種研究神經(jīng)系統(tǒng)生理和病理機(jī)能的有效方法。

第八節(jié) 超高頻超聲周圍神經(jīng)成像

周圍神經(jīng)成像一直以來(lái)都是影像醫(yī)學(xué)的盲區(qū)，與比鄰組織的對(duì)比區(qū)分始終是物理成像的難題，超高頻超聲周圍神經(jīng)成像技術(shù)和小型磁共振周圍神經(jīng)成像技術(shù)在目前較好地解決了這個(gè)問(wèn)題，尤其是超高頻超聲周圍神經(jīng)成像已越來(lái)越能夠滿足臨床的要求。

超高頻超聲是指頻率在18 MHz以上的超聲波，目前應(yīng)用最多的是針對(duì)單神經(jīng)病的研究，在腕管綜合征等嵌壓性周圍神經(jīng)疾病、神經(jīng)損傷、周圍神經(jīng)腫瘤或臨近神經(jīng)囊腫的壓迫性疾病的診斷中具有優(yōu)勢(shì)，特別是對(duì)于擬行手術(shù)干預(yù)的患者更是必不可少的術(shù)前檢測(cè)方式。

在超高頻超聲下，正常的周圍神經(jīng)內(nèi)部的不同結(jié)構(gòu)表現(xiàn)為不同的回聲。橫切面上，表現(xiàn)為低回聲結(jié)構(gòu)，內(nèi)部可見(jiàn)細(xì)小的圓形或橢圓形低回聲區(qū)，呈蜂窩狀，從近端向遠(yuǎn)端走行過(guò)程中逐漸變細(xì)，其橫截面積常作為重要參數(shù)用于疾病的診斷?？v切面上，神經(jīng)呈束狀走行，即低回聲的管狀結(jié)構(gòu)內(nèi)可見(jiàn)神經(jīng)束膜的線樣高回聲。正常情況下，神經(jīng)束內(nèi)無(wú)血流信號(hào)分布。

在嵌壓性周圍神經(jīng)疾病中，以腕管綜合征為代表，超高頻超聲成像表現(xiàn)為嵌壓部位近端神經(jīng)腫脹增粗、橫截面積增大，嵌壓部位神經(jīng)受壓變扁平；內(nèi)部回聲降低，神經(jīng)的蜂窩樣結(jié)構(gòu)顯示不清或消失；局部血流信號(hào)增加。但對(duì)于不同病因、不同程度以及疾病不同階段的周圍神經(jīng)病變的超聲影像特點(diǎn)目前仍了解不多。

超高頻超聲周圍神經(jīng)成像與神經(jīng)電生理檢測(cè)相結(jié)合，是今后周圍神經(jīng)疾病診斷的趨勢(shì)和方向，前者可以反映神經(jīng)的解剖形態(tài)，后者可以反映神經(jīng)的生理功能，二者的完美結(jié)合無(wú)疑將會(huì)顯著提升周圍神經(jīng)疾病的診斷精準(zhǔn)性。

附：人體肌肉分置圖

第七章 神經(jīng)電生理檢測(cè)的臨床應(yīng)用

理論上講，所有神經(jīng)、肌肉的功能或病變均可通過(guò)電生理的手段進(jìn)行檢測(cè)和診斷，凡是神經(jīng)、肌肉的病理改變都將引發(fā)相應(yīng)的電生理的異常，但是由于受到設(shè)備和技術(shù)的限制，目前較為成熟的神經(jīng)電生理檢測(cè)手段還不能涉及神經(jīng)、肌肉病變的所有領(lǐng)域。相較而言，對(duì)于周圍神經(jīng)疾?。òㄏ逻\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變、多發(fā)性周圍神經(jīng)病、嵌壓性周圍神經(jīng)病以及周圍神經(jīng)損傷等）和肌肉疾病的輔助診斷價(jià)值顯得尤為突出，其明確的檢測(cè)結(jié)果得到了臨床醫(yī)務(wù)工作者的廣泛認(rèn)同，其方便、快捷、便于重復(fù)和動(dòng)態(tài)觀察的檢測(cè)特點(diǎn)也為疾病的臨床進(jìn)程和預(yù)后判斷提供了良好的依據(jù)，因此業(yè)已成為了臨床各科（尤其是神經(jīng)內(nèi)科和骨科）不可或缺的輔助檢診手段。本章即就神經(jīng)電生理檢測(cè)在多發(fā)性周圍神經(jīng)病、嵌壓性周圍神經(jīng)病、周圍神經(jīng)損傷、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病、神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙性疾病和肌肉疾病等方面的主要臨床應(yīng)用進(jìn)行概述。

第一節(jié) 多發(fā)性周圍神經(jīng)病

多發(fā)性周圍神經(jīng)病系因各種不同原因引起的非單一性的周圍神經(jīng)的炎癥、變性以及髓鞘脫失，并在臨床上產(chǎn)生相應(yīng)的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙和反射改變。其常見(jiàn)的病因有感染、免疫、內(nèi)分泌代謝異常、中毒、營(yíng)養(yǎng)障礙、腫瘤、血管性因素或遺傳因素等，病理改變可累及神經(jīng)軸索、髓鞘以及神經(jīng)纖維的結(jié)締組織膜，表現(xiàn)為瓦勒氏變性、軸索變性、神經(jīng)元變性或節(jié)段性脫髓鞘等，但嚴(yán)格意義上說(shuō)這些改變往往多是同時(shí)存在的。這是因?yàn)樯窠?jīng)元的病變既可引發(fā)軸索變性，近細(xì)胞體的瓦勒氏變性也可促使神經(jīng)細(xì)胞體發(fā)生壞死，軸索變性又總是很快繼發(fā)出現(xiàn)脫髓鞘，而嚴(yán)重的脫髓鞘往往又同時(shí)伴隨有軸索變性的發(fā)生。

多發(fā)性周圍神經(jīng)病在臨床上主要由三聯(lián)癥組成，即：①手套襪套樣分布的感覺(jué)變化；②遠(yuǎn)端力弱；③反射低下，但有些病例可有廣泛的感覺(jué)異常，有些病例的始發(fā)癥狀則是以近端無(wú)力為主。其神經(jīng)電生理的檢測(cè)常表現(xiàn)為神經(jīng)電圖的典型異常，即較為廣泛的周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢、電位波幅的降低以及反射功能的異常等，但是神經(jīng)電生理的檢測(cè)僅能提供病變分布、程度和主要病理變化的信息，對(duì)于多發(fā)性周圍神經(jīng)病的臨床類型和病因診斷價(jià)值有限，其特異性診斷依然主要取決于臨床資料和組織學(xué)的界定。

一、急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病

急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病，即吉蘭-巴雷綜合征，也稱為急性感染性多發(fā)性周圍神經(jīng)炎。該病是一種病因尚不明確的麻痹性疾病，常為感染、感染后變態(tài)反應(yīng)、中毒等原因引發(fā)的多發(fā)性周圍神經(jīng)病變，主要累及脊神經(jīng)的前、后根和周圍神經(jīng)，導(dǎo)致髓鞘、軸索的變性以及炎性細(xì)胞的浸潤(rùn)，臨床表現(xiàn)為對(duì)稱性的肢體運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)的功能障礙。

1.臨床表現(xiàn)

吉蘭-巴雷綜合征以兒童和青少年多見(jiàn)，夏秋季高發(fā)，呈叢集性發(fā)作；病理改變以脫髓鞘病變?yōu)橹鳎部捎休S索的變性和神經(jīng)鞘膜細(xì)胞的增生，還可累及脊髓前角細(xì)胞和腦干顱神經(jīng)核㈠臨床主要表現(xiàn)為弛緩性癱瘓和感覺(jué)障礙，近端往往重于遠(yuǎn)端，可有肌萎縮，嚴(yán)重者可影響肋間肌和膈肌的功能而導(dǎo)致呼吸困難；腦脊液檢查可出現(xiàn)明顯的蛋白細(xì)胞分離的改變。

其臨床特點(diǎn)為：①進(jìn)行性肢體力弱，基本對(duì)稱，輕則下肢無(wú)力，重則四肢癱，甚至球麻痹，最嚴(yán)重的是呼吸肌麻痹。②腱反射減弱或消失，尤其是遠(yuǎn)端常消失。③起病迅速，病情呈進(jìn)行性加重，常在數(shù)天至2周達(dá)到高峰，4周后停止發(fā)展、穩(wěn)定并進(jìn)人恢復(fù)期。④感覺(jué)障礙主訴較多，客觀檢查相對(duì)較輕，可呈手套、襪套樣感覺(jué)異?；驘o(wú)明顯感覺(jué)障礙。⑤顱神經(jīng)以舌咽、迷走、面神經(jīng)受累多見(jiàn)，視神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)幾乎不受累，同時(shí)還可合并有自主神經(jīng)功能障礙。⑥病前1-3周約有半數(shù)有呼吸道、腸道感染或不明原因的發(fā)熱。⑦腦脊液檢查白細(xì)胞常少于10×106/L，1～2周蛋白升高呈蛋白細(xì)胞分離性改變。⑧神經(jīng)電生理檢測(cè)出現(xiàn)周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度的明顯減慢。

2.電生理表現(xiàn)

神經(jīng)電生理檢測(cè)在吉蘭-巴雷綜合征的診斷、鑒別診斷和預(yù)后判斷上均具有重要意義，其典型改變?yōu)椋孩俣嘣钚詡鲗?dǎo)阻滯；②神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，同時(shí)伴有運(yùn)動(dòng)末端潛伏期和F波潛伏期的明顯延長(zhǎng)；③肢體肌肉不同程度的失神經(jīng)改變。

其中神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢最為突出，尤以MCV顯著，常彌散存在于上下肢，而且MDL延長(zhǎng)，F(xiàn)波和H反射的潛伏期也明顯延長(zhǎng)，提示近端神經(jīng)根或干的傳導(dǎo)速度也明顯減慢。疾病早期通常為輕度減慢，1～2周后逐漸加重，2～3個(gè)月達(dá)高峰，神經(jīng)傳導(dǎo)速度可降至正常平均值的40%以下，嚴(yán)重者甚至無(wú)法引出肯定的波形。神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢的程度，通常與臨床癥狀是平行的，但其恢復(fù)過(guò)程卻較臨床恢復(fù)要慢，即使臨床功能完全恢復(fù)者，神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢也可持續(xù)存在。一般神經(jīng)遠(yuǎn)段傳導(dǎo)速度的減慢常較近段顯著，但有些病例（尤其是臨床早期的急性病例）神經(jīng)遠(yuǎn)段的傳導(dǎo)速度可仍在正常范圍，而近段的傳導(dǎo)速度已出現(xiàn)明顯的異常，這可能是由于脫髓鞘病變尚僅局限于近端神經(jīng)根或干的原因。除此之外，部分病例還可出現(xiàn)瞬目反射的異常。

肌電圖檢測(cè)在早期可沒(méi)有明顯異常改變，隨著病程的進(jìn)展可有纖顫電位、正相電位或束顫電位出現(xiàn)，MUP的數(shù)量減少但時(shí)限、波幅大多正常，多相電位可增多，募集反應(yīng)常呈單純相或混合相，嚴(yán)重者甚至可完全喪失隨意活動(dòng)；對(duì)于病程達(dá)1年以上且有肌肉萎縮的患者，其肌電圖檢測(cè)則可出現(xiàn)MUP的時(shí)限增寬、波幅增高。

二、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病

慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病以節(jié)段性脫髓鞘、神經(jīng)纖維“洋蔥皮樣”改變?yōu)橹饕±硭?jiàn)，是一種獨(dú)立的疾病實(shí)體，也有人稱之為慢性吉蘭-巴雷綜合征，其與吉蘭-巴雷綜合征的重要區(qū)別在于后者雖也可復(fù)發(fā)但發(fā)作間期完全或幾乎完全恢復(fù)正常。

1.臨床表現(xiàn)

慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病系對(duì)稱性多發(fā)性病變，既累及運(yùn)動(dòng)纖維也累及感覺(jué)纖維，遠(yuǎn)端和近端肢體均可受累，甚至顱神經(jīng)或中樞神經(jīng)系統(tǒng)也可受累，但不常見(jiàn)。主要臨床表現(xiàn)為四肢力弱以及感覺(jué)障礙或感覺(jué)異常，如果不治療一般在病后8周或更晚些時(shí)候病情最重，并呈進(jìn)行性發(fā)展，也可緩慢進(jìn)展或呈復(fù)發(fā)性。其病理特征為神經(jīng)根和周圍神經(jīng)有髓纖維的炎性脫髓鞘，腦脊液檢查蛋白一般升高至正常的1.5～4倍，而淋巴細(xì)胞則常少于5×106/L。

2.電生理表現(xiàn)

該病電生理異常的突出表現(xiàn)為神經(jīng)電圖檢測(cè)出現(xiàn)周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度的顯著減慢，其中前臂和小腿的MCV和SCV常減慢至正常低限的80%以下，如果病變僅限于近端神經(jīng)根或神經(jīng)干，則神經(jīng)近段傳導(dǎo)速度的減慢可比遠(yuǎn)段更明顯；同時(shí)CMAP和SNAP的波形可有不同程度的離散，波幅明顯降低，甚至于有些神經(jīng)SNAP的波形已無(wú)法引出；肌電圖檢測(cè)大多數(shù)患者均表現(xiàn)為不同程度的慢性失神經(jīng)改變。

3.慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病屬于慢性獲得性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的典型類型，后者還涵蓋有多種與免疫介導(dǎo)有關(guān)的獲得性脫髓鞘性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)周圍神經(jīng)病，如遠(yuǎn)端獲得性脫髓鞘性對(duì)稱性神經(jīng)病、多灶性獲得性脫髓鞘性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、POEMS綜合征（一種與漿細(xì)胞病有關(guān)的多系統(tǒng)病變，以多發(fā)性周圍神經(jīng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀，同時(shí)伴有臟器腫大、內(nèi)分泌障礙、M蛋白血癥及皮膚病變的臨床綜合征）和干燥綜合征（一種主要累及外分泌腺的慢性炎癥性自身免疫病，表現(xiàn)為口、眼干燥及多發(fā)性周圍神經(jīng)病變等多系統(tǒng)損害的臨床綜合征），其電生理檢測(cè)均表現(xiàn)為不同程度的周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、電位波幅降低。

三、進(jìn)行性神經(jīng)性肌萎縮癥

進(jìn)行性神經(jīng)性肌萎縮癥，亦稱腓骨肌萎縮癥，系最常見(jiàn)的遺傳性進(jìn)行性神經(jīng)疾病，一般有家族史，但也有一部分散在病例。其主要病理改變是周圍神經(jīng)對(duì)稱性的節(jié)段性脫髓鞘和軸索變性，以下肢為重，最易侵犯腓神經(jīng)，脊神經(jīng)根也可有改變但程度較輕，部分病例脊髓前角細(xì)胞也可出現(xiàn)變性。

1.臨床表現(xiàn)

該病的臨床表現(xiàn)為下肢遠(yuǎn)端肌肉的進(jìn)行性萎縮，萎縮一般不超過(guò)股部的下1/3，有“仙鶴腿”之稱或呈倒置長(zhǎng)頸酒瓶狀，嚴(yán)重者可波及上肢肌肉但不會(huì)跨過(guò)肘關(guān)節(jié)。一般在10～20歲時(shí)發(fā)病，起病隱襲，常伴有骨骼和關(guān)節(jié)的畸形，肌肉萎縮多從腓骨肌群開(kāi)始，出現(xiàn)雙側(cè)足下垂進(jìn)而導(dǎo)致特征性的步態(tài)困難，并可伴有感覺(jué)異常和感覺(jué)遲鈍，以及因足部畸形所致的肌肉疼痛。該病在數(shù)十年期間可進(jìn)展得非常緩慢，有時(shí)還會(huì)出現(xiàn)自發(fā)停滯。

2.電生理表現(xiàn)

神經(jīng)電圖檢測(cè)出現(xiàn)周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，包括MCV和SCV，尤其是腓神經(jīng)的傳導(dǎo)速度減慢更為突出，可不到正常值的1/2，但CMAP和SNAP的波形離散程度并不大，且傳導(dǎo)速度的差異性也非常小，說(shuō)明其病理改變具有同質(zhì)性和均一性的特征。該病雖以遠(yuǎn)端受損為著，但也可同時(shí)累及近端和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，F(xiàn)波和H反射檢測(cè)多數(shù)明顯減弱甚至缺失，瞬目反射也可出現(xiàn)潛伏期的延長(zhǎng)，甚至部分病例的VEP、SEP檢測(cè)也可出現(xiàn)異常。此外，包括該病患者的健康家屬往往也普遍存在有周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢的現(xiàn)象。

肌電圖檢測(cè)可出現(xiàn)纖顫電位、正相電位，尤其以纖顫電位發(fā)生率高；MUP多相電位增多，但時(shí)限可大致正常，在萎縮的肌肉上可出現(xiàn)低波幅電位，少數(shù)病例可出現(xiàn)巨大電位和同步電位；募集反應(yīng)常呈單純相或混合相。

四、多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病

多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病是一種緩慢進(jìn)展的與自身免疫反應(yīng)有關(guān)的選擇性損害運(yùn)動(dòng)纖維的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性、多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)疾病，其病理特征為免疫介導(dǎo)的多發(fā)節(jié)段性脫髓鞘改變。

1.臨床表現(xiàn)

該病較為少見(jiàn)，發(fā)病年齡多小于50歲，起病隱匿，出現(xiàn)緩慢進(jìn)展的非對(duì)稱性肢體無(wú)力，以上肢受累多見(jiàn)，遠(yuǎn)端重于近端，呈進(jìn)行性的力弱和肌肉萎縮，但力弱和萎縮不成比例（力弱很明顯而萎縮不明顯），且一般不累及延髓和顱神經(jīng)支配的肌肉，沒(méi)有感覺(jué)障礙或感覺(jué)障礙很輕，部分患者血清抗GMl抗體明顯升高。該病在臨床上與肌萎縮側(cè)索硬化癥的早期表現(xiàn)很像，但對(duì)大劑量免疫球蛋白治療有效。

2.電生理表現(xiàn)

神經(jīng)電生理檢測(cè)是診斷多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病的重要方法，其電生理異常的突出表現(xiàn)是多發(fā)性的節(jié)段性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯而感覺(jué)神經(jīng)幾乎不受影響。神經(jīng)電圖檢測(cè)出現(xiàn)多節(jié)段的局部MCV減慢、電位波形離散，近端刺激較遠(yuǎn)端刺激記錄到的CMAP波幅明顯降低，且這些改變常呈不對(duì)稱性出現(xiàn)，也不出現(xiàn)在肢體易受嵌壓的部位；SCV均在正常范圍，即使在有運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯的神經(jīng)上感覺(jué)傳導(dǎo)也仍然是正常的。肌電圖檢測(cè)可見(jiàn)纖顫電位、正向電位，MUP時(shí)限增寬、波幅增高，募集反應(yīng)可呈單純相或混合相，且以上肢遠(yuǎn)端肌肉最為明顯。

五、糖尿病性神經(jīng)病

糖尿病性神經(jīng)病是糖尿病伴發(fā)的神經(jīng)病變，以多發(fā)性周圍神經(jīng)癥較多見(jiàn)，尤以雙側(cè)下肢對(duì)稱性末梢神經(jīng)炎最為常見(jiàn)。其發(fā)病機(jī)制不明，一般認(rèn)為不是糖尿病本身引起的，而是由于代謝障礙或微血管病變所致，病理改變主要為周圍神經(jīng)的脫髓鞘和／或軸索變性。

1.臨床表現(xiàn)

在臨床上常將糖尿病性神經(jīng)病分為四類：①遠(yuǎn)端對(duì)稱性、以感覺(jué)為主的神經(jīng)?。虎谧灾魃窠?jīng)??；③近端不對(duì)稱性痛性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)??；④單顱神經(jīng)病。從病理學(xué)角度又可將其分為大纖維型和小纖維型：總的來(lái)說(shuō)，在成人型糖尿病以大纖維受累型多見(jiàn)，出現(xiàn)的癥狀為遠(yuǎn)端感覺(jué)異常和周圍性力弱，并可出現(xiàn)分離性感覺(jué)障礙，即震動(dòng)覺(jué)、位置覺(jué)和兩點(diǎn)辨別覺(jué)缺失而痛溫覺(jué)保留；而小纖維受累型多見(jiàn)于少年型糖尿病，臨床主要表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能障礙和疼痛。除此之外，糖尿病也常合并出現(xiàn)單神經(jīng)病的癥狀，甚至導(dǎo)致常見(jiàn)擠壓部位的易患性增加，從而出現(xiàn)多處神經(jīng)的嵌壓性損害（如腕管綜合征等）。

2.電生理表現(xiàn)

神經(jīng)電生理檢測(cè)對(duì)糖尿病患者的診斷意義主要在于發(fā)現(xiàn)亞臨床神經(jīng)病的存在以便于患者的及時(shí)治療。其神經(jīng)電圖檢測(cè)周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度的改變?cè)谖闯霈F(xiàn)臨床癥狀時(shí)即可出現(xiàn)，MCV和SCV均明顯減慢，電位波幅明顯降低，且越靠遠(yuǎn)端程度越重，特別是下肢，H反射潛伏期亦明顯延長(zhǎng)甚至缺失；當(dāng)出現(xiàn)明顯臨床癥狀時(shí)神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢更加顯著，SNAP的波形甚至無(wú)法引出；肌電圖檢測(cè)可有少量的纖顫電位和正相電位，MUP基本正常，可有多相電位的增多，募集反應(yīng)通常仍呈混合相；部分病例的SEP、BAEP檢測(cè)也可出現(xiàn)潛伏期的延長(zhǎng)，表明某些糖尿病性神經(jīng)病變也可以同時(shí)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。

六、代謝性神經(jīng)病

代謝性神經(jīng)病包括兩大組，一組是與營(yíng)養(yǎng)障礙有關(guān)的，即特定營(yíng)養(yǎng)缺乏所致的周圍神經(jīng)病變，另一組是中毒性因素所致，即服用各種藥物或接觸各種化學(xué)物質(zhì)所引發(fā)的中毒性神經(jīng)病。

營(yíng)養(yǎng)缺乏如B族維生素缺乏、慢性酒精中毒、妊娠等，代謝障礙如尿毒癥、血卟啉病、肢端肥大癥、惡病質(zhì)等，中毒藥物如異煙肼、呋喃類藥物、磺胺類藥物等，化學(xué)物如二硫化碳、丙烯酰胺、有機(jī)磷農(nóng)藥等，重金屬如鉛、砷、汞等，均可引發(fā)周圍神經(jīng)的病變。其病理改變通常為軸索變性、脫髓鞘以及神經(jīng)膜的損害，臨床癥狀則以四肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙和腱反射的改變?yōu)橹鳎⒖捎凶灾魃窠?jīng)的受累，一般神經(jīng)遠(yuǎn)端的損害重于近端。

電生理的異常表現(xiàn)可因病損累及部位和病理改變的不同而各有不同的特點(diǎn)：軸索變性為主者，肌電圖檢測(cè)可出現(xiàn)纖顫電位、正相電位；髓鞘變性為主者，神經(jīng)電圖檢測(cè)周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢、電位波幅降低；神經(jīng)元損害為主者，肌電圖檢測(cè)MUP數(shù)量減少，并可出現(xiàn)巨大電位和同步電位等。但是多數(shù)情況下常表現(xiàn)為上述異常同時(shí)存在的混合性改變。

概括言之，以運(yùn)動(dòng)纖維髓鞘損害為主的主要有吉蘭-巴雷綜合征、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病、遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病I型和急性卟啉性周圍神經(jīng)病等，以運(yùn)動(dòng)纖維軸索損害為主的主要有遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)?、蛐?、中毒、軸索型吉蘭-巴雷綜合征和營(yíng)養(yǎng)缺乏等，以感覺(jué)纖維受損為主的主要有干燥綜合征、副腫瘤綜合征、特發(fā)性感覺(jué)神經(jīng)病和維生素B6中毒等，感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)纖維均受損的以糖尿病周圍神經(jīng)癥最常見(jiàn)。

第二節(jié) 嵌壓性周圍神經(jīng)病

嵌壓性周圍神經(jīng)病是指周圍神經(jīng)在其途經(jīng)解剖生理狹窄部位，由于慢性或反復(fù)性地?cái)D壓形成局灶性的損害，從而引發(fā)的臨床上極為常見(jiàn)的各種嵌壓性綜合征，其病理基礎(chǔ)主要是周圍神經(jīng)的局部慢性缺血缺氧導(dǎo)致神經(jīng)變性，繼而影響了神經(jīng)的傳導(dǎo)功能。部分病例也可因急性的嵌壓造成局部神經(jīng)內(nèi)外血流的阻斷而影響神經(jīng)傳導(dǎo)功能，產(chǎn)生急性的周圍神經(jīng)嵌壓損傷。極個(gè)別病例還可因罕見(jiàn)的變異所形成的先天性環(huán)形縮窄造成周圍神經(jīng)局部的嵌壓性損害。

嵌壓性周圍神經(jīng)病常發(fā)生于特定的神經(jīng)和部位，這是與其特定的解剖性狹窄區(qū)域密切相關(guān)的，但因起病隱襲且呈慢性過(guò)程，患者早期往往沒(méi)有確切的臨床表現(xiàn)，可能僅僅是不適、疼痛、麻木、力弱、怕冷等，且癥狀含糊，多不能明確指出疼痛不適的部位，而且還有時(shí)好時(shí)差的特點(diǎn)，患者常不能確切地回憶起發(fā)病時(shí)間，嚴(yán)重者可出現(xiàn)嵌壓部位遠(yuǎn)端神經(jīng)的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)功能障礙以及嵌壓部位的Tinel征陽(yáng)性。

神經(jīng)電生理檢測(cè)對(duì)于嵌壓性周圍神經(jīng)病具有極為重要的定性、定位、定量的診斷價(jià)值，尤其是神經(jīng)電圖的常規(guī)檢測(cè)常能夠發(fā)現(xiàn)臨床早期甚至是無(wú)癥狀的亞臨床患者。由于周圍神經(jīng)的局灶性嵌壓病變，脫髓鞘通常比軸索變性先出現(xiàn)，因此神經(jīng)電圖的檢測(cè)會(huì)出現(xiàn)典型的局部傳導(dǎo)阻滯，即在病變部位的近、遠(yuǎn)端分別刺激神經(jīng)，可出現(xiàn)局部神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢，SSCT的延長(zhǎng)，并可出現(xiàn)CMAP或SNAP波幅的變化，其中以感覺(jué)異常出現(xiàn)的更早，嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)嵌壓部位以遠(yuǎn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度的明顯減慢。當(dāng)嵌壓性損害逐漸加重，神經(jīng)軸索出現(xiàn)變性時(shí)，肌電圖檢測(cè)在神經(jīng)嵌壓部位遠(yuǎn)端支配的肌肉上即可出現(xiàn)明顯的慢性失神經(jīng)改變，誘發(fā)肌電的潛伏期延長(zhǎng)，但MUP的數(shù)量一般并不減少，募集反應(yīng)常呈混合相或干擾相。鑒于嵌壓性周圍神經(jīng)病的電生理改變多是局部性的，易與多發(fā)性周圍神經(jīng)病相鑒別，但需要注意的是，部分多發(fā)性周圍神經(jīng)病也可同時(shí)合并有常見(jiàn)嵌壓部位的局灶性神經(jīng)損害。

本節(jié)主要對(duì)常見(jiàn)慢性嵌壓性周圍神經(jīng)病的臨床和電生理特點(diǎn)進(jìn)行概述，鑒于部分頸神經(jīng)根和腰骶神經(jīng)根的病變從某種意義上講也屬慢性嵌壓性損害，因此一并在本節(jié)進(jìn)行說(shuō)明。

一、正中神經(jīng)嵌壓性疾病

（一）腕管綜合征

腕管綜合征是周圍神經(jīng)嵌壓性疾病中最常見(jiàn)的一種，在所有的嵌壓性周圍神經(jīng)病中發(fā)病率最高，其電生理的異常也最具代表性，表現(xiàn)為典型的選擇性正中神經(jīng)腕遠(yuǎn)側(cè)段的局部傳導(dǎo)阻滯。

1.臨床表現(xiàn)

腕管位于掌根部，是骨與韌帶形成的一個(gè)隧道樣結(jié)構(gòu)，其橈、尺、背側(cè)為腕骨以及覆蓋在其上的韌帶，掌側(cè)為腕屈肌支持帶（即腕橫韌帶），9條肌腱和正中神經(jīng)從腕管中通過(guò)。一方面，腕管內(nèi)的結(jié)構(gòu)排列緊密，空隙較為有限；另一方面，構(gòu)成腕管的組織較為堅(jiān)韌、缺乏彈性，這樣的特殊結(jié)構(gòu)使得正中神經(jīng)很容易受到嵌壓損害。

腕管綜合征作為一種慢性嵌壓性疾病，以正中神經(jīng)局灶性脫髓鞘為特征，多由機(jī)械性壓迫所致，暫時(shí)性缺血為次要因素。其病因最常見(jiàn)于腕掌部反復(fù)高強(qiáng)度的職業(yè)性活動(dòng)，其次女性停經(jīng)期前后激素水平的變化也可使腕管內(nèi)組織液潴留壓力升高，除此之外糖尿病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等多種代謝性或系統(tǒng)性疾病以及妊娠也均可并發(fā)腕管綜合征。少數(shù)病例還可因創(chuàng)傷后反應(yīng)而出現(xiàn)類似于急性室筋膜綜合征的急性腕管綜合征，見(jiàn)于橈骨遠(yuǎn)端骨折、腕管內(nèi)注射或燒傷等。

典型的腕管綜合征表現(xiàn)為：40～60歲的中年女性好發(fā)，掌側(cè)橈側(cè)三個(gè)半手指麻木、疼痛，夜間加重，可有麻醒史，行甩手或搓手等活動(dòng)后好轉(zhuǎn)，嚴(yán)重者可發(fā)生大魚(yú)際肌的萎縮，拇指對(duì)掌功能受限；腕部的不適還可向前臂、肘部甚至肩部放射，甚至出現(xiàn)手部的力弱，并常常會(huì)有雙手同時(shí)受累的情況。需要注意的是臨床上存在有大量癥狀和體征不典型的腕管綜合征患者，因此更顯現(xiàn)出神經(jīng)電生理檢測(cè)的預(yù)見(jiàn)性和重要性，對(duì)于凡是具有手部不適癥狀者均應(yīng)常規(guī)進(jìn)行神經(jīng)電圖的檢測(cè)。

2.電生理表現(xiàn)

對(duì)于腕管綜合征，神經(jīng)電生理檢測(cè)（尤其是神經(jīng)電圖檢測(cè)）被證明為具有著決定性的診斷價(jià)值，特別是對(duì)于尚沒(méi)有出現(xiàn)臨床癥狀或臨床癥狀和體征不典型的早期患者的診斷、外科手術(shù)適應(yīng)證的確定以及預(yù)后的評(píng)價(jià)和判斷都有著重要的指導(dǎo)意義。

電生理異常的突出表現(xiàn)為神經(jīng)電圖檢測(cè)出現(xiàn)腕遠(yuǎn)側(cè)段正中神經(jīng)感覺(jué)和／或運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)功能的選擇性異常，而同側(cè)尺神經(jīng)、橈神經(jīng)和正中神經(jīng)腕近側(cè)段的傳導(dǎo)功能相對(duì)正常：即正中神經(jīng)的MDL延長(zhǎng)，正中神經(jīng)中指（或食指）→腕、拇指→腕的SCV減慢，電位波幅降低，而正中神經(jīng)前臂段的MCV、SCV以及尺神經(jīng)的MDL和小指→腕的SCV、橈淺神經(jīng)拇指→腕的SCV均正常，正中神經(jīng)掌皮支的SCV也可在正常范圍。部分病例肌電圖檢測(cè)可出現(xiàn)拇短展肌的慢性失神經(jīng)改變，而尺神經(jīng)和橈神經(jīng)支配的遠(yuǎn)端肌肉肌電圖檢測(cè)均正常。相比而言，SCV檢測(cè)異常的敏感性極高，出現(xiàn)得也極早。附圖2-31和附圖2-32即是典型腕管綜合征患者感覺(jué)傳導(dǎo)的實(shí)時(shí)檢測(cè)圖例。

不僅如此，依據(jù)電生理的異常改變還可以將臨床腕管綜合征患者分為輕、中、重度。輕度患者可僅有正中神經(jīng)腕遠(yuǎn)側(cè)段SCV的減慢，中度患者正中神經(jīng)的MDL明顯延長(zhǎng)并有腕遠(yuǎn)側(cè)段SCV的明顯減慢，而重度患者除了上述表現(xiàn)外同時(shí)還出現(xiàn)有拇短展肌肌電圖的明顯異常。另外，依據(jù)中指（或食指）→腕的SCV檢測(cè)值也可以對(duì)腕管綜合征患者進(jìn)行簡(jiǎn)易地分度，即當(dāng)SCV介于40～45m/s時(shí)為輕度，介于30～40m/s時(shí)為中度，而如果低于30m/s時(shí)則為重度，并可據(jù)此對(duì)保守治療或手術(shù)治療的療效和預(yù)后進(jìn)行判定。因此常規(guī)進(jìn)行神經(jīng)電圖中指→腕、小指→腕、拇指→腕的SCV檢測(cè)對(duì)于發(fā)現(xiàn)人群中存在的潛在的腕管綜合征患者具有極為重要的意義。

3.診斷腕管綜合征的6種神經(jīng)電圖檢測(cè)方法

方法1：分別測(cè)定同側(cè)手正中神經(jīng)（中指→腕正中）和尺神經(jīng)（小指→腕尺側(cè)）、橈淺神經(jīng)（拇指→腕橈側(cè)）的SCV，對(duì)其測(cè)定值進(jìn)行比較判定。如果中指→腕正中的SCV明顯慢于小指→腕尺側(cè)和拇指→腕橈側(cè)的SCV，且低于正常值低限，則提示存在有腕管綜合征的可能。這是因?yàn)橥蠊芫C合征患者的正中神經(jīng)受到嵌壓，其腕部正中神經(jīng)的SCV會(huì)減慢，SNAP潛伏期會(huì)延長(zhǎng)、波幅會(huì)降低，而尺神經(jīng)和橈淺神經(jīng)的SCV不受影響。因此通過(guò)比較腕部正中神經(jīng)和尺神經(jīng)、橈淺神經(jīng)SCV的方法即可很好地判定腕管綜合征的存在，這也是目前最常使用的首選檢測(cè)方法。這種方法的優(yōu)點(diǎn)是：方法簡(jiǎn)單，記錄到的SNAP波形穩(wěn)定、偽差較小、重復(fù)性較好，測(cè)定的SCV值較為準(zhǔn)確，對(duì)于臨床各期的腕管綜合征患者都很敏感（尤其是中、重度患者），陽(yáng)性率和準(zhǔn)確性都很高，而且還便于發(fā)現(xiàn)多發(fā)性周圍神經(jīng)損害而非腕管綜合征的患者。缺點(diǎn)是：對(duì)于部分早期輕度腕管綜合征患者的敏感性稍差，且無(wú)法與高位正中神經(jīng)損害或指神經(jīng)嵌壓癥患者相鑒別。

方法2：分別測(cè)定同側(cè)手正中神經(jīng)（拇指→腕正中）、正中神經(jīng)（環(huán)指→腕正中）和橈淺神經(jīng)（拇指→腕橈側(cè)）、尺神經(jīng)（環(huán)指→腕尺側(cè)）的SCV，對(duì)其測(cè)定值進(jìn)行比較判定。如果拇指→腕正中的SCV明顯慢于拇指→腕橈側(cè)的SCV、環(huán)指→腕正中的SCV明顯慢于環(huán)指→腕尺側(cè)的SCV，且低于正常值低限，則提示存在有腕管綜合征的可能。這是因?yàn)槟粗傅母杏X(jué)是由正中神經(jīng)和橈淺神經(jīng)共同支配的，正常情況下刺激拇指其感覺(jué)電位傳導(dǎo)到腕部正中神經(jīng)和橈淺神經(jīng)的時(shí)間應(yīng)該是相近的；同樣環(huán)指的感覺(jué)是由正中神經(jīng)和尺神經(jīng)共同支配的，刺激環(huán)指其感覺(jué)電位傳導(dǎo)到腕部正中神經(jīng)和尺神經(jīng)的時(shí)間也應(yīng)該是相近的。而腕管綜合征患者則會(huì)因?yàn)橥蟛空猩窠?jīng)的傳導(dǎo)速度減慢導(dǎo)致出現(xiàn)兩者的明顯差異。這種方法的優(yōu)點(diǎn)是：對(duì)于早期輕度腕管綜合征患者非常敏感，甚至可以發(fā)現(xiàn)部分臨床上尚無(wú)明顯自主癥狀的患者。同時(shí)，由于容積傳導(dǎo)效應(yīng)的影響，腕管綜合征患者在刺激拇指時(shí)常可在腕橈側(cè)記錄到特征性的雙峰型SNAP波形，其前一個(gè)波峰來(lái)自于橈淺神經(jīng)，后一個(gè)波峰來(lái)自于正中神經(jīng)；在刺激環(huán)指時(shí)?？稍谕蟪邆?cè)記錄到特征性的雙峰型SNAP波形，其前一個(gè)波峰來(lái)自于尺神經(jīng)，后一個(gè)波峰來(lái)自于正中神經(jīng)；而且隨著正中神經(jīng)受損程度的加重兩峰的間距逐漸加大，后一個(gè)波峰的波幅逐漸降低（這一特征性改變尤其是在早期輕度患者或亞臨床患者表現(xiàn)得極為突出，而重度患者則常因后一個(gè)波峰波幅顯著降低導(dǎo)致缺失反而不再明顯）。缺點(diǎn)是：方法稍顯復(fù)雜，刺激點(diǎn)和記錄點(diǎn)的位置經(jīng)常需要進(jìn)行調(diào)整，且無(wú)法與高位正中神經(jīng)損害或指神經(jīng)嵌壓癥患者相鑒別。

方法3：分別測(cè)定同側(cè)手正中神經(jīng)（中指→腕正中）和正中神經(jīng)（腕正中→肘正中）的SCV，對(duì)其測(cè)定值進(jìn)行比較判定。如果腕正中→肘正中的SCV正常，而中指→腕正中的SCV減慢且低于正常值低限，則提示存在有腕管綜合征的可能。這是因?yàn)橥蠊芫C合征患者正中神經(jīng)的受損部位是在腕遠(yuǎn)側(cè)段，腕近側(cè)段正中神經(jīng)的傳導(dǎo)功能不受影響。這種方法的優(yōu)點(diǎn)是：對(duì)于中、重度腕管綜合征患者較為敏感，而且可以發(fā)現(xiàn)正中神經(jīng)前臂段或高位損害而非腕管綜合征的患者，便于與之相鑒別。缺點(diǎn)是：對(duì)于早期輕度腕管綜合征患者的敏感性較差，且無(wú)法與指神經(jīng)嵌壓癥患者相鑒別。

方法4：分別測(cè)定同側(cè)手正中神經(jīng)（中指→掌正中）和正中神經(jīng)（掌正中→腕正中）的SCV，對(duì)其測(cè)定值進(jìn)行比較判定。如果掌正中→腕正中的SCV明顯慢于中指→掌正中的SCV，且低于正常值低限，則提示存在有腕管綜合征的可能。這是因?yàn)檎Ｇ闆r下同一神經(jīng)近段的傳導(dǎo)速度比遠(yuǎn)段的傳導(dǎo)速度要快，即正中神經(jīng)腕掌段的傳導(dǎo)速度應(yīng)快于正中神經(jīng)掌指段的傳導(dǎo)速度（前者/后者≥1）。而早期輕度腕管綜合征患者由于僅表現(xiàn)為正中神經(jīng)在腕部的局部傳導(dǎo)阻滯，其腕掌段的傳導(dǎo)速度會(huì)慢于掌指段的傳導(dǎo)速度（前者/后者＜1）；但隨著正中神經(jīng)受損程度的加重，其遠(yuǎn)端掌指段的傳導(dǎo)速度也將明顯減慢，這一現(xiàn)象表現(xiàn)得反而不再明顯。這種方法的優(yōu)點(diǎn)是：對(duì)于早期輕度腕管綜合征患者較為敏感，而且可以發(fā)現(xiàn)正中神經(jīng)掌指段損害而非腕管綜合征的患者，便于與指神經(jīng)嵌壓癥相鑒別。缺點(diǎn)是：記錄到的SNAP波形穩(wěn)定性較差、偽差較大、且常因刺激電極與記錄電極相距較近而造成測(cè)定的SCV值偏差較大，尤其是對(duì)于中、重度腕管綜合征患者的敏感性較差。

方法5：分別測(cè)定同側(cè)手正中神經(jīng)（腕正中→拇短展?。┖统呱窠?jīng)（腕尺側(cè)→小指展?。┑腗DL，對(duì)其測(cè)定值進(jìn)行比較判定。如果腕正中→拇短展肌的MDL明顯長(zhǎng)于腕尺側(cè)→小指展肌的MDL，且高于正常值高限，則提示存在有腕管綜合征的可能。這是因?yàn)橥蠊芫C合征患者的正中神經(jīng)受到嵌壓，其支配拇短展肌收縮的MDL會(huì)延長(zhǎng)、CMAP波幅會(huì)降低，而尺神經(jīng)支配小指展肌收縮的功能不受影響。這種方法的優(yōu)點(diǎn)是：對(duì)于檢測(cè)設(shè)備性能的要求較低，記錄到的CMAP波形穩(wěn)定、波幅較高、偽差較小、重復(fù)性較好，測(cè)定的MDL值較為準(zhǔn)確，因而也是最早用于診斷腕管綜合征的檢測(cè)方法，尤其是對(duì)于中、重度腕管綜合征患者較為敏感。缺點(diǎn)是：對(duì)于早期輕度腕管綜合征患者的敏感性很差，且無(wú)法與高位正中神經(jīng)損害患者相鑒別，還易受到前臂正中神經(jīng)→尺神經(jīng)交通支變異（Martin-Gruber吻合）的影響而出現(xiàn)偏差。

方法6：采用微移技術(shù)測(cè)定手腕部正中神經(jīng)（腕正中→拇短展?。┑腟SCT，即沿正中神經(jīng)的走行從腕橫紋近端2cm處開(kāi)始，以1cm間隔逐次向遠(yuǎn)端移動(dòng)刺激電極，在拇短展肌記錄每次刺激產(chǎn)生的CMAP，測(cè)定其MDL，并逐次計(jì)算相鄰兩個(gè)刺激點(diǎn)之間的SSCT，對(duì)其計(jì)算值進(jìn)行比較判定。如果局部SSCT明顯延長(zhǎng)，且高于正常值高限，則提示存在有腕管綜合征的可能。這是因?yàn)樯窠?jīng)受到嵌壓時(shí)在受壓部位會(huì)出現(xiàn)局部傳導(dǎo)阻滯，即表現(xiàn)為跨越受壓部位兩端的兩個(gè)刺激點(diǎn)之間的SSCT明顯延長(zhǎng)，且近端比遠(yuǎn)端刺激點(diǎn)刺激產(chǎn)生的CMAP波幅明顯降低。這種方法的優(yōu)點(diǎn)是：可以較為精確地檢測(cè)到腕管綜合征患者腕部正中神經(jīng)的嵌壓部位，也即傳導(dǎo)阻滯最突出的部位，這對(duì)于外科手術(shù)治療是非常有指導(dǎo)意義的。缺點(diǎn)是：方法稍顯復(fù)雜，對(duì)于早期輕度腕管綜合征患者的敏感性較差，且當(dāng)刺激點(diǎn)前行到腕橫紋遠(yuǎn)端時(shí)記錄到的CMAP波形較不穩(wěn)定、偽差較大、測(cè)定值的偏差也較大。

綜上所述，神經(jīng)電圖檢測(cè)可以很好地檢出臨床絕大多數(shù)的腕管綜合征患者，而且可以為腕管綜合征患者進(jìn)行臨床分期，為臨床物理治療或外科手術(shù)治療提供明確的指征。一般情況下，單純使用方法1就可以發(fā)現(xiàn)臨床大部分的腕管綜合征患者，因此可以作為常規(guī)檢查和臨床篩查使用；聯(lián)合使用方法1和方法2則可以較為明確地檢出臨床絕大多數(shù)的腕管綜合征患者，并可以對(duì)其進(jìn)行臨床分期；聯(lián)合使用方法1、方法2和方法6則可以非常準(zhǔn)確地對(duì)臨床各期的腕管綜合征患者進(jìn)行定性、定量和定位診斷，為臨床物理治療或外科手術(shù)治療提供良好的依據(jù)，這也是目前最為通用的復(fù)合檢測(cè)手段；而方法3、方法4、方法5的使用主要目的是鑒別診斷，可以使得腕管綜合征的診斷更加可靠和精確，并有助于其他臨床疾病合并腕管綜合征患者的診斷。因此在實(shí)際工作中，依據(jù)檢測(cè)需要分別或聯(lián)合使用上述6種方法可以方便、快捷、優(yōu)質(zhì)地服務(wù)于臨床腕管綜合征的診斷和鑒別診斷，而對(duì)于其他嵌壓性周圍神經(jīng)病的診斷也可以借鑒類似的檢測(cè)方法。

（二）旋前圓肌綜合征

該病是指前臂的正中神經(jīng)主干由于各種原因受到擠壓而表現(xiàn)出的正中神經(jīng)運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙的臨床綜合征，其主要病因是由于正中神經(jīng)穿行于旋前圓肌的兩個(gè)頭之間或存在有Struthers韌帶所造成的正中神經(jīng)主干在肘部的嵌壓。

1.臨床表現(xiàn)

臨床主要表現(xiàn)為上臂遠(yuǎn)端、前臂近端掌側(cè)及腕部的不適或疼痛，在前臂的旋轉(zhuǎn)活動(dòng)、提或抬放重物時(shí)可以誘發(fā)疼痛，手掌部及橈側(cè)三個(gè)半手指麻木或感覺(jué)異常，但無(wú)夜間麻醒史，大魚(yú)際肌可有萎縮，手指活動(dòng)不靈活，在前臂的近側(cè)往往有明顯的壓痛，有時(shí)還可伴有前臂橈動(dòng)脈搏動(dòng)的減弱或消失。

2.電生理表現(xiàn)

該病的電生理異常改變常缺乏特異性，其神經(jīng)電圖檢測(cè)雖可有正中神經(jīng)前臂段MCV、SCV的減慢，但多數(shù)情況下傳導(dǎo)速度仍是正常的，肌電圖檢測(cè)拇短展肌可有明顯的慢性失神經(jīng)改變，但旋前圓肌可受累可不受累，因此如果肌電圖檢測(cè)旋前圓肌出現(xiàn)明顯的慢性失神經(jīng)改變則對(duì)該病的診斷具有重要的幫助。

（三）前骨間神經(jīng)綜合征

該病是前骨間神經(jīng)的選擇性嵌壓損害，嵌壓的部位常在正中神經(jīng)通過(guò)旋前圓肌之后的稍遠(yuǎn)側(cè)，由于各種解剖變異所引發(fā)。

1.臨床表現(xiàn)

臨床主要表現(xiàn)為無(wú)明顯誘因的前臂掌面深部白發(fā)性疼痛及腕掌側(cè)深痛，定位不確切，拇指、食指指尖不能相對(duì)、提物不能，但多無(wú)感覺(jué)障礙，如存在Martin-Gruber吻合支則可出現(xiàn)手內(nèi)肌的功能障礙。

2.電生理表現(xiàn)

電生理異常的突出表現(xiàn)是肌電圖檢測(cè)旋前方肌出現(xiàn)明顯的慢性失神經(jīng)改變，而拇短展肌的肌電圖檢測(cè)正常，神經(jīng)電圖檢測(cè)大都在正常范圍，嚴(yán)重者可出現(xiàn)前骨間神經(jīng)MDL的延長(zhǎng)。

二、尺神經(jīng)嵌壓性疾病

（一）肘管綜合征

肘管是由尺側(cè)腕屈肌肱骨頭、尺骨鷹嘴頭之間的纖維性筋膜組織（弓狀韌帶）和肱骨內(nèi)上髁髁后溝（尺神經(jīng)溝）圍成的骨性纖維性鞘管構(gòu)成的，尺神經(jīng)在這里經(jīng)肘管自上臂內(nèi)側(cè)下行至前臂屈側(cè)。在肘管內(nèi)尺神經(jīng)位置表淺并可觸及，因此易受到牽拉和磨損出現(xiàn)嵌壓性損害，過(guò)去常稱之為遲發(fā)性尺神經(jīng)炎，目前則將該類尺神經(jīng)在肘部的嵌壓性病變統(tǒng)稱為肘管綜合征。

1.臨床表現(xiàn)

該病常見(jiàn)于中年男性，體力勞動(dòng)者居多，慢性起病者占大多數(shù)；最早可有小指和環(huán)指尺側(cè)半的感覺(jué)障礙和夜間麻醒史，在屈肘和肩外展時(shí)可加重，并可出現(xiàn)肘部的夜間痛，且向遠(yuǎn)端或近端放射，隨病史延長(zhǎng)癥狀逐漸加重；嚴(yán)重者可出現(xiàn)第1背側(cè)骨間肌和小魚(yú)際肌的力弱或萎縮，手部握力減退、手指活動(dòng)不靈活甚至爪形手畸形等。

2.電生理表現(xiàn)

神經(jīng)電圖檢測(cè)出現(xiàn)尺神經(jīng)在肘部（肘管或尺神經(jīng)溝段）的SSCT延長(zhǎng)，并可有局部的傳導(dǎo)阻滯（即近端刺激時(shí)CMAP波幅的明顯降低），這常是肘管綜合征患者早期僅有的電生理異常表現(xiàn)。嚴(yán)重者神經(jīng)電圖檢測(cè)可出現(xiàn)尺神經(jīng)前臂段的MCV、SCV減慢，電位波幅降低；肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)第1背側(cè)骨間肌和小魚(yú)際肌的慢性失神經(jīng)改變，但尺側(cè)腕屈肌的肌電圖檢測(cè)通常是正常的。附圖2-33是典型肘管綜合征患者肘后段SSCT的實(shí)時(shí)檢測(cè)圖例。

（二）腕尺管綜合征

尺神經(jīng)在腕部經(jīng)過(guò)Guyon管進(jìn)人手內(nèi)，少數(shù)情況下（如腱鞘囊腫）可引發(fā)除背皮支外的腕部尺神經(jīng)嵌壓性病變，稱為“Guyon管綜合征”或“腕尺管綜合征”。

1.臨床表現(xiàn)

該病常表現(xiàn)為尺神經(jīng)遠(yuǎn)端的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)功能均受損，出現(xiàn)尺側(cè)一個(gè)半手指的感覺(jué)障礙和手內(nèi)肌的力弱或萎縮，致使握力降低，手指活動(dòng)不靈活，但掌背側(cè)的感覺(jué)正常。部分病例可僅表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)功能受損或僅表現(xiàn)為感覺(jué)功能受損。

2.電生理表現(xiàn)

電生理異常的表現(xiàn)為神經(jīng)電圖檢測(cè)出現(xiàn)尺神經(jīng)的MDL延長(zhǎng)，小指→腕的SCV減慢，電位波幅降低，但尺神經(jīng)背皮支的SCV可正常；肌電圖檢測(cè)可出現(xiàn)第1背側(cè)骨間肌和小魚(yú)際肌的慢性失神經(jīng)改變。部分病例可僅有MDL的延長(zhǎng)或僅有SCV的減慢，其他檢測(cè)結(jié)果則均在正常范圍。

三、橈神經(jīng)嵌壓性疾病

（一）上臂橈神經(jīng)嵌壓癥

上臂橈神經(jīng)主干受壓常見(jiàn)的有兩個(gè)部位：①腋臂角處，該處橈神經(jīng)位于肱骨頸和肱骨上端的內(nèi)側(cè)，休息時(shí)將腋部置于椅子背上或不適當(dāng)使用拐杖行走，很容易使橈神經(jīng)受到壓迫性損害。②上臂外側(cè)橈神經(jīng)溝處，該處橈神經(jīng)從后轉(zhuǎn)向外側(cè)，緊貼著肱骨，當(dāng)側(cè)臥并將同側(cè)上肢壓在身下時(shí)，很容易使橈神經(jīng)受到壓迫性損害，由于飲酒引起醉臥所造成的類似損害常稱為“周末綜合征”。

1.臨床表現(xiàn)

該病男性多見(jiàn)，起病緩慢，發(fā)病前常有劇烈活動(dòng)或飲酒醉臥史，突然出現(xiàn)不能伸腕伸指，并逐漸加重，伴有腕下垂、指下垂和手背橈側(cè)、拇指背側(cè)和前臂下段橈側(cè)的感覺(jué)障礙。

2.電生理表現(xiàn)

神經(jīng)電圖檢測(cè)可出現(xiàn)橈神經(jīng)的MDL明顯延長(zhǎng)，MCV減慢，電位波幅降低，橈淺神經(jīng)的SCV明顯減慢甚至缺失，部分病例可有上臂橈神經(jīng)溝段SSCT的延長(zhǎng)；肌電圖檢測(cè)可出現(xiàn)肱橈肌及其遠(yuǎn)端橈神經(jīng)支配肌肉的慢性失神經(jīng)改變，而且越遠(yuǎn)端肌肉失神經(jīng)改變的表現(xiàn)越突出。早期病例可僅有橈淺神經(jīng)SCV的減慢和電位波幅的降低。

（二）后骨間神經(jīng)綜合征

后骨間神經(jīng)是橈神經(jīng)在前臂的終末運(yùn)動(dòng)分支，行至前臂時(shí)穿橈管進(jìn)人旋后肌，常受到橈管或旋后肌兩個(gè)頭之間的Frohse弓的嵌壓出現(xiàn)病損，另外過(guò)去還常將橈神經(jīng)在肱骨外上髁的分支反復(fù)受壓所引發(fā)的肘部疼痛（與外上髁炎癥狀類似）稱為“網(wǎng)球肘”，目前則將該類橈神經(jīng)深支在肘部的嵌壓性病變統(tǒng)稱為后骨間神經(jīng)綜合征。

1.臨床表現(xiàn)

該病主要表現(xiàn)為肘外側(cè)的疼痛，常為夜間痛，伴有外上髁下方的明顯壓痛，前臂抗阻力旋后時(shí)可加重，但無(wú)感覺(jué)障礙，嚴(yán)重者可出現(xiàn)伸腕伸指的力弱并伴有手指下垂。

2.電生理表現(xiàn)

電生理異常的突出表現(xiàn)是肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)指總伸肌及其遠(yuǎn)端橈神經(jīng)支配肌肉明顯的慢性失神經(jīng)改變，而橈側(cè)腕伸肌及其近端橈神經(jīng)支配肌肉的肌電圖檢測(cè)正常，神經(jīng)電圖檢測(cè)大都在正常范圍，嚴(yán)重者可出現(xiàn)后骨間神經(jīng)MDL的延長(zhǎng)。

四、肩胛上神經(jīng)嵌壓性疾病

肩部受壓、鎖骨上刺傷、拐杖使用不當(dāng)、上肢的牽拉，均可能使肩胛上神經(jīng)受損，尤其是在其途經(jīng)肩胛岡關(guān)節(jié)盂切跡處時(shí)更易受到慢性或反復(fù)性的嵌壓，肩胛上神經(jīng)嵌壓癥即是由于肩胛上神經(jīng)在肩胛切跡處受到壓迫而產(chǎn)生的一系列病理表現(xiàn)。

1.臨床表現(xiàn)

該病男性多見(jiàn)，常有直接或間接的肩部外傷史，主要表現(xiàn)為頸肩部的不適，可有酸脹疼痛，疼痛部位常不明確，并向肩部或肩胛下部放射，若岡上肌受累可出現(xiàn)上臂外展和盂肱關(guān)節(jié)外旋力弱，若岡下肌受累可出現(xiàn)上臂肩部的外旋困難（但這一功能可部分地被小圓肌和三角肌所代償），并可出現(xiàn)上臂交叉試驗(yàn)陽(yáng)性。

2.電生理表現(xiàn)

電生理異常的突出表現(xiàn)是肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)岡上肌或?qū)录〉穆允窠?jīng)改變，但其他C5和C6神經(jīng)根支配的近遠(yuǎn)端肌肉肌電圖檢測(cè)正常，嚴(yán)重者神經(jīng)電圖檢測(cè)可出現(xiàn)肩胛上神經(jīng)的MDL延長(zhǎng)、電位波幅降低。

五、坐骨神經(jīng)嵌壓性疾病

坐骨神經(jīng)主干受到嵌壓的部位常在坐骨神經(jīng)穿越梨狀肌出骨盆處，由于梨狀肌和坐骨神經(jīng)的解剖位置關(guān)系或梨狀肌的充血、水腫、痙攣、肥厚均可造成坐骨神經(jīng)的壓迫，引發(fā)臀部不適和坐骨神經(jīng)痛的表現(xiàn)，即臨床上常見(jiàn)的“梨狀肌綜合征”。

1.臨床表現(xiàn)

該病多見(jiàn)于青壯年男性，可有臀部外傷史、勞累受寒等誘因，主要表現(xiàn)為臀中部相當(dāng)于梨狀肌投影部位的疼痛，并向股外側(cè)、股后側(cè)和小腿外側(cè)放射，部分病例可有間歇性跛行和下肢痛，蹲位休息片刻可緩解，直腿抬高試驗(yàn)多為陽(yáng)性，梨狀肌緊張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性，嚴(yán)重者可出現(xiàn)下肢肌肉的力弱和萎縮，但極少出現(xiàn)腰部癥狀。

2.電生理表現(xiàn)

電生理異常的突出表現(xiàn)是肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)梨狀肌以遠(yuǎn)坐骨神經(jīng)（包括脛神經(jīng)和腓神經(jīng)）支配肌肉的慢性失神經(jīng)改變，尤其是股二頭肌的長(zhǎng)頭和短頭出現(xiàn)失神經(jīng)改變更具代表性，但臀中肌、梨狀肌和椎旁肌的肌電圖檢測(cè)正常；由于坐骨神經(jīng)的嵌壓性病變常是部分性的，其遠(yuǎn)端的神經(jīng)傳導(dǎo)功能多數(shù)仍是正常的，病變嚴(yán)重者神經(jīng)電圖檢測(cè)可出現(xiàn)患側(cè)下肢脛神經(jīng)、腓神經(jīng)MCV和腓淺神經(jīng)、腓腸神經(jīng)、腓深神經(jīng)、足底內(nèi)側(cè)神經(jīng)SCV的減慢或電位波幅降低以及脛神經(jīng)H反射的明顯減弱甚至缺失。

六、腓神經(jīng)嵌壓性疾病

（一）腓神經(jīng)嵌壓癥

腓神經(jīng)通過(guò)胭窩外側(cè)溝，繞過(guò)腓骨頭進(jìn)入腓管時(shí)緊貼骨面，極易受到腓骨頭的嵌壓，引發(fā)腓神經(jīng)的嵌壓性病變，一般受壓的是腓神經(jīng)主干，個(gè)別時(shí)候也可僅壓迫腓深神經(jīng)或僅壓迫腓淺神經(jīng)。

1.臨床表現(xiàn)

該病一般起病緩慢，習(xí)慣性交叉腿動(dòng)作或長(zhǎng)時(shí)間處于蹲位是常見(jiàn)誘因，早期可僅表現(xiàn)為小腿酸乏無(wú)力或小腿前外側(cè)的感覺(jué)異常，嚴(yán)重者可出現(xiàn)足趾和足的背屈力弱以及小腿外側(cè)和足背部的感覺(jué)障礙，甚至出現(xiàn)足下垂致使行走時(shí)呈現(xiàn)跨躍步態(tài)。

2.電生理表現(xiàn)

神經(jīng)電圖檢測(cè)出現(xiàn)腓神經(jīng)在腓骨頭段的SSCT延長(zhǎng)，并可有局部的傳導(dǎo)阻滯，這常是患者早期僅有的電生理異常表現(xiàn)。如果僅累及腓深神經(jīng)，其神經(jīng)電圖檢測(cè)可出現(xiàn)腓深神經(jīng)的MDL延長(zhǎng)、SCV減慢、電位波幅降低，肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)脛骨前肌和趾短伸肌的慢性失神經(jīng)改變；如果僅累及腓淺神經(jīng)，其神經(jīng)電圖檢測(cè)可出現(xiàn)腓淺神經(jīng)的MDL延長(zhǎng)、SCV減慢、電位波幅降低，肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)腓骨長(zhǎng)肌和腓骨短肌的慢性失神經(jīng)改變；如果累及的是腓神經(jīng)主干則可同時(shí)出現(xiàn)上述異常的混合性表現(xiàn)。

（二）前跖管綜合征

腓深神經(jīng)在踝部下伸肌支持帶深面受到壓迫所引發(fā)的嵌壓性病變，即為“前跖管綜合征”，也稱“跗管綜合征”。

1.臨床表現(xiàn)

該病較為少見(jiàn)，主要表現(xiàn)為足背部的疼痛，伴有行走困難，跖屈時(shí)加重，背屈時(shí)減輕，隨休息而緩解，穿高跟鞋或扎緊鞋帶時(shí)可誘發(fā)，嚴(yán)重者可有第1趾蹼?yún)^(qū)的感覺(jué)障礙。

2.電生理表現(xiàn)

神經(jīng)電圖檢測(cè)可出現(xiàn)腓深神經(jīng)的MDL延長(zhǎng)、SCV減慢、電位波幅降低，肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)趾短伸肌的慢性失神經(jīng)改變，而腓深神經(jīng)支配的近端肌肉肌電圖檢測(cè)均正常。

七、脛神經(jīng)嵌壓性疾病

脛神經(jīng)在踝部經(jīng)過(guò)由屈肌支持帶覆蓋的跟骨和內(nèi)踝之間的纖維骨性隧道進(jìn)入足底，延續(xù)為足底內(nèi)側(cè)神經(jīng)和足底外側(cè)神經(jīng)，因此極易在此處受到壓迫引發(fā)嵌壓性病變，即臨床上常見(jiàn)的“后跖管綜合征”，或稱“踝管綜合征”。

1.臨床表現(xiàn)

疼痛或感覺(jué)異常（針刺感、燒灼感、麻木感等）是該病患者的主要癥狀，一般存在于內(nèi)踝和足底，可向足趾或腓腸肌區(qū)放射，在行走、站立或夜間加重，足背屈時(shí)更明顯，并可伴有足底和足趾的感覺(jué)障礙。

2．電生理表現(xiàn)

神經(jīng)電圖檢測(cè)出現(xiàn)脛神經(jīng)在內(nèi)踝段的SSCT延長(zhǎng)，并可有局部的傳導(dǎo)阻滯，這常是患者早期僅有的電生理異常表現(xiàn)。嚴(yán)重者神經(jīng)電圖檢測(cè)可出現(xiàn)足底內(nèi)側(cè)神經(jīng)、足底外側(cè)神經(jīng)的MDL延長(zhǎng)、SCV減慢、電位波幅降低，肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)足底肌肉的慢性失神經(jīng)改變。附圖2-34是典型后跖管綜合征患者內(nèi)踝段SSCT的實(shí)時(shí)檢測(cè)圖例。

八、股外側(cè)皮神經(jīng)嵌壓性疾病

股外側(cè)皮神經(jīng)在髂前上棘內(nèi)下方穿出腹股溝韌帶的纖維性管道時(shí)易受到周圍組織的壓迫，可以引發(fā)純感覺(jué)性的股外側(cè)皮神經(jīng)嵌壓癥。

1.臨床表現(xiàn)

該病以中老年多見(jiàn)，主要表現(xiàn)為大腿外側(cè)麻痛，區(qū)域性較為明顯，活動(dòng)時(shí)加劇，勒緊腰帶時(shí)可誘發(fā)，在髂前上棘內(nèi)下方可有顯著的壓痛，嚴(yán)重者可伴有股四頭肌的萎縮。

2.電生理表現(xiàn)

神經(jīng)電圖檢測(cè)可出現(xiàn)股外側(cè)皮神經(jīng)的SCV減慢甚至缺失，但檢測(cè)時(shí)需進(jìn)行左右兩側(cè)同位對(duì)照，肌電圖檢測(cè)一般無(wú)異常改變。

九、胸廓出口綜合征

胸廓出口綜合征是指下頸部和腋部之間某處血管和／或神經(jīng)纖維受到嵌壓所引發(fā)的一系列臨床綜合征，因其解剖變異、病理特征和臨床表現(xiàn)的多種多樣常被臨床認(rèn)為是最容易引起混淆、爭(zhēng)議最多的病變之一，從而成為了臨床診治的一大難題。

1.臨床表現(xiàn)

典型的胸廓出口綜合征即下干型臂叢神經(jīng)嵌壓癥，常見(jiàn)于中年女性，主要表現(xiàn)為患側(cè)上肢酸痛、不適、無(wú)力、怕冷、手部麻木等，可有上肢尤其是手部肌肉的力弱，伴有手尺側(cè)特別是前臂內(nèi)側(cè)的感覺(jué)障礙，嚴(yán)重者可出現(xiàn)大、小魚(yú)際肌的萎縮，手指活動(dòng)不靈活以及肩外展試驗(yàn)陽(yáng)性、斜角肌擠壓試驗(yàn)陽(yáng)性等。

2.電生理表現(xiàn)

典型胸廓出口綜合征早期的電生理改變常缺乏特異性，可僅表現(xiàn)為神經(jīng)電圖檢測(cè)尺神經(jīng)F波的潛伏期延長(zhǎng)、出現(xiàn)率降低；嚴(yán)重者神經(jīng)電圖檢測(cè)可出現(xiàn)尺神經(jīng)的MDL延長(zhǎng)、MCV、SCV減慢，前臂內(nèi)側(cè)皮神經(jīng)的SCV減慢、電位波幅降低，正中神經(jīng)的MCV、SCV電位波幅降低；肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)臂叢神經(jīng)下干支配肌肉（包括拇短展肌、小指展肌、第Ⅰ背側(cè)骨間肌等）的慢性失神經(jīng)改變。

胸廓出口綜合征還存在有臂叢上干受壓型、全臂叢神經(jīng)根干受壓型、交感神經(jīng)刺激型、鎖骨下動(dòng)靜脈受壓型等多種類型，臨床表現(xiàn)極為復(fù)雜，電生理的異常改變也常缺乏特異性，因此診斷過(guò)程中必須慎重，需仔細(xì)檢測(cè)并進(jìn)行左右兩側(cè)同位對(duì)照，而且還必須注意與腕管綜合征、肘管綜合征、頸椎病和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等相鑒別。

十、頸神經(jīng)根和腰骶神經(jīng)根嵌壓性疾病

部分頸神經(jīng)根和腰骶神經(jīng)根疾?。ㄈ珙i椎病和腰椎?。?，尤其是由于椎間盤突出所引發(fā)的神經(jīng)根壓迫性病變，也應(yīng)屬于慢性嵌壓性周圍神經(jīng)病，只是受壓的部位在脊神經(jīng)的神經(jīng)根部。其病變可僅累及運(yùn)動(dòng)纖維或僅累及感覺(jué)纖維，也可以是感覺(jué)運(yùn)動(dòng)纖維均受累，表現(xiàn)為相應(yīng)神經(jīng)根（包括前、后支）支配節(jié)段和皮區(qū)的肌肉力弱和感覺(jué)異常，并可有沿神經(jīng)根支配區(qū)域出現(xiàn)的肢體放射性疼痛和相應(yīng)部位的椎骨壓痛、椎旁肌肉痙攣、腱反射減弱以及神經(jīng)牽拉試驗(yàn)陽(yáng)性等。

1.神經(jīng)根與相應(yīng)椎間孔、椎間盤、支配肌的關(guān)系

神經(jīng)根依固定的位置從椎間孔外出，其中頸神經(jīng)自同名椎體的上方外出，腰骶神經(jīng)自同名椎體的下方外出，如C1神經(jīng)根自枕骨和第一頸椎之間的椎間孔外出，C8神經(jīng)根自第七頸椎和第一胸椎之間的椎間孔外出，L4神經(jīng)根自第四腰椎和第五腰椎之間的椎間孔外出，L5神經(jīng)根自第五腰椎和第一骶椎之間的椎間孔外出。

但是由于脊髓較椎管短，頸神經(jīng)根多是呈水平方向自椎間孔外出，與相應(yīng)的椎間盤位置也基本相平，而腰骶神經(jīng)根則在椎管內(nèi)先要向下斜行一段距離，然后從位于相應(yīng)椎間盤水平之上的椎間孔斜下外出。因此椎間盤突出所造成的神經(jīng)根壓迫具有一定的對(duì)應(yīng)性，常見(jiàn)的C4/C5，椎間盤突出所壓迫的是C5神經(jīng)根（也可以壓迫脊髓），C5/C6椎間盤突出所壓迫的是C5神經(jīng)根（也可以壓迫脊髓），L4/L5椎間盤突出所壓迫的是L5神經(jīng)根（也可以壓迫繼續(xù)下行的其下神經(jīng)根，個(gè)別時(shí)候向上突出也可以壓迫到L4神經(jīng)根），L5/S1椎間盤突出所壓迫的是S1神經(jīng)根（也可以壓迫繼續(xù)下行的其下神經(jīng)根，個(gè)別時(shí)候向上突出也可以壓迫到L5神經(jīng)根）。圖7-1是腰骶神經(jīng)根與脊椎結(jié)構(gòu)的縱向解剖位置關(guān)系。

圖7-1 腰骶神經(jīng)根與脊椎結(jié)構(gòu)的位置關(guān)系

另外，頸神經(jīng)根和腰骶神經(jīng)根通過(guò)神經(jīng)叢的復(fù)雜組合才延續(xù)為周圍神經(jīng)，使得神經(jīng)根支配肌和周圍神經(jīng)支配肌的分布區(qū)域明顯不同，同一神經(jīng)根的運(yùn)動(dòng)纖維常分布于多條周圍神經(jīng)支配的多個(gè)肌群，而同一塊肌肉也常由來(lái)自于多個(gè)神經(jīng)根的運(yùn)動(dòng)纖維所支配，因此單一神經(jīng)根的病變常不致出現(xiàn)其支配肌肉的完全性癱瘓。

表7-1列舉了常見(jiàn)的嵌壓性頸神經(jīng)根和腰骶神經(jīng)根病變與相應(yīng)的椎間孔、突出椎間盤、主要受累肌群之間的對(duì)應(yīng)關(guān)系。

表7-1 常見(jiàn)神經(jīng)根病變與相應(yīng)椎間孔、突出椎間盤、受累肌群的對(duì)應(yīng)關(guān)系

2.臨床表現(xiàn)

雖然神經(jīng)根纖維的分布區(qū)域與周圍神經(jīng)纖維的分布區(qū)域有著很大的區(qū)別，但在臨床上仍有一定的定位特征，主要表現(xiàn)為神經(jīng)根受激惹所誘發(fā)的放射性疼痛和相應(yīng)支配皮區(qū)的感覺(jué)異常以及支配肌群的力弱等。其中C5神經(jīng)根受壓時(shí)，肩胛區(qū)的疼痛可沿臂外側(cè)面向肘部放射，肩外展功能可受限；C6神經(jīng)根受壓時(shí)，疼痛可由肩部延伸至臂、前臂和拇指，屈肘并旋后的功能可受限；C7神經(jīng)根受壓時(shí)，疼痛通常涉及整個(gè)上肢并向中指放射，肩內(nèi)收、伸肘、伸腕屈腕的功能可受限；C8神經(jīng)根受壓時(shí)，疼痛可向環(huán)指和小指放射，伸指屈指功能可受限；T1神經(jīng)根受壓時(shí)，疼痛位于肩深部、腋窩和臂內(nèi)側(cè)面，手內(nèi)肌功能可受限；L3神經(jīng)根受壓時(shí)，疼痛向大腿前部放射，屈髖、伸膝和內(nèi)收大腿功能可受限；L4神經(jīng)根受壓時(shí)，疼痛沿小腿內(nèi)側(cè)自膝向內(nèi)踝放射，足內(nèi)翻功能可受限；L5神經(jīng)根受壓時(shí)，可出現(xiàn)一側(cè)臀部的疼痛并沿大腿后外側(cè)、小腿外側(cè)、足背向足趾放射，足趾背伸功能可受限；S1神經(jīng)根受壓時(shí)，疼痛自大腿后面向小腿和足外側(cè)放射，足外翻功能可受限。

但是臨床上頸神經(jīng)根的嵌壓性病變主要累及C5、C6神經(jīng)根，腰骶神經(jīng)根的嵌壓性病變主要累及L5、S1神經(jīng)根，其他的神經(jīng)根較少受損，個(gè)別情況下才出現(xiàn)多個(gè)根受損的狀況。因此除了輕度的放射性疼痛外，神經(jīng)根病變的臨床表現(xiàn)常并不典型，除非出現(xiàn)多個(gè)根同時(shí)受損或病變較嚴(yán)重者，一般不會(huì)出現(xiàn)明顯的感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙。

3.電生理表現(xiàn)

神經(jīng)根病變的電生理異常表現(xiàn)為：肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)按神經(jīng)根支配區(qū)分布而非周圍神經(jīng)支配區(qū)分布的肌肉的慢性失神經(jīng)改變，以MUP多相電位的增多為特征，但MUP數(shù)量一般并不減少，可有纖顫電位出現(xiàn)，募集反應(yīng)可不受影響。神經(jīng)電圖檢測(cè)可出現(xiàn)近段神經(jīng)傳導(dǎo)功能的異常，表現(xiàn)為F波的潛伏期延長(zhǎng)、出現(xiàn)率降低、波形離散；其遠(yuǎn)端神經(jīng)的MCV、SCV一般均在正常范圍，尤其是由于椎間盤突出引發(fā)的神經(jīng)根病變部位在感覺(jué)神經(jīng)節(jié)的近端，因此遠(yuǎn)端神經(jīng)的SCV始終正常，只有在病變較重或多個(gè)根病變時(shí)MCV才會(huì)出現(xiàn)異常改變；其中對(duì)于S1神經(jīng)根的病變，脛神經(jīng)的H反射還可出現(xiàn)明顯的異常。誘發(fā)電位檢測(cè)可出現(xiàn)SEP和MEP的潛伏期延長(zhǎng)，但中樞傳導(dǎo)時(shí)間正常，從而間接提示近段神經(jīng)傳導(dǎo)功能的障礙。另外，在相應(yīng)神經(jīng)根后支支配的棘旁肌上肌電圖檢測(cè)也可發(fā)現(xiàn)有失神經(jīng)電位的出現(xiàn)，但失神經(jīng)電位出現(xiàn)的范圍常超出單個(gè)神經(jīng)根的分布范圍，因此定位價(jià)值有限。

需要注意的是，臨床上存在有大量不典型的嵌壓性神經(jīng)根病變，尤其是頸部還存在有椎孔外的神經(jīng)根嵌壓，同時(shí)神經(jīng)根嵌壓還常合并有脊髓或周圍神經(jīng)的病變，并且近端神經(jīng)根的病損會(huì)加重遠(yuǎn)端神經(jīng)對(duì)壓迫性病變的敏感性，遠(yuǎn)端神經(jīng)的病損也會(huì)逆向影響近端神經(jīng)根的功能，從而出現(xiàn)臨床上并不少見(jiàn)的“雙卡綜合征”，因此在臨床頸椎病、腰椎病的診斷過(guò)程中，需要認(rèn)真地與神經(jīng)叢、神經(jīng)干及其他周圍神經(jīng)疾病進(jìn)行鑒別，慎重地作出綜合性的判斷。

第三節(jié) 周圍神經(jīng)損傷

周圍神經(jīng)損傷在生活中非常常見(jiàn)，主要原因有打擊、壓迫、牽拉、切割、骨折、產(chǎn)傷、藥物注射、火器傷、電擊傷、腫瘤和放射線損傷等，常見(jiàn)的損傷神經(jīng)主要是面神經(jīng)、正中神經(jīng)、橈神經(jīng)、腋神經(jīng)、股神經(jīng)、腓神經(jīng)、坐骨神經(jīng)和臂叢神經(jīng)等，臨床表現(xiàn)多為相應(yīng)損傷神經(jīng)支配區(qū)的感覺(jué)障礙和支配肌群的力弱、癱瘓或萎縮等。嚴(yán)格意義上講，前面述及的嵌壓性周圍神經(jīng)病也屬周圍神經(jīng)損傷的范疇，只是其神經(jīng)損傷的過(guò)程較為緩慢罷了。

周圍神經(jīng)損傷依據(jù)損傷的程度可分為三類，即神經(jīng)失用、軸索斷傷和神經(jīng)斷傷：神經(jīng)失用指神經(jīng)無(wú)器質(zhì)性損傷，只是暫時(shí)失去了傳導(dǎo)功能，相當(dāng)于神經(jīng)休克，一般可以在短時(shí)間內(nèi)自行恢復(fù)；軸索斷傷指神經(jīng)軸突斷傷，但神經(jīng)內(nèi)膜完整，連續(xù)性尚好，使近端的軸索容易長(zhǎng)人遠(yuǎn)端的膜管，神經(jīng)再生過(guò)程較快；神經(jīng)斷傷指神經(jīng)軸索、髓鞘和結(jié)締組織膜均橫斷，因不能自行再生需進(jìn)行手術(shù)吻合方能引導(dǎo)再生。

急性周圍神經(jīng)損傷的早期即可出現(xiàn)電生理的異常改變，表現(xiàn)為損傷遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)功能的明顯異常甚至喪失以及神經(jīng)支配肌肉的急性失神經(jīng)改變，MUP數(shù)量減少，誘發(fā)肌電潛伏期及峰值時(shí)間明顯延長(zhǎng)，嚴(yán)重者可無(wú)MUP、亦無(wú)誘發(fā)肌電存在。除此之外，早期周圍神經(jīng)損傷的電生理改變還具有以下特點(diǎn)：①損傷即刻：即使神經(jīng)斷傷，但因神經(jīng)尚未變性，失神經(jīng)電位還未及出現(xiàn)，故不能據(jù)此診斷神經(jīng)是否斷傷。因此，肌電圖檢測(cè)更為重要的是觀察MUP是否存在，如有MUP說(shuō)明自主運(yùn)動(dòng)存在則可排除神經(jīng)斷傷，如無(wú)MUP則可能是神經(jīng)失用、軸索斷傷或神經(jīng)斷傷，但不能對(duì)三者進(jìn)行鑒別。由于損傷的神經(jīng)尚未變性，故遠(yuǎn)端仍保持其傳導(dǎo)性，此時(shí)刺激損傷神經(jīng)的遠(yuǎn)端仍可記錄到誘發(fā)反應(yīng)（CMAP或SNAP），其傳導(dǎo)速度可仍屬正常，如果刺激損傷神經(jīng)的近端仍可記錄到誘發(fā)反應(yīng)，則可排除神經(jīng)失用、軸索斷傷或神經(jīng)斷傷，如無(wú)反應(yīng)則仍不能區(qū)別上述三種情況。②損傷后10天：如果神經(jīng)纖維變性，肌電圖檢測(cè)即可出現(xiàn)插入電位延長(zhǎng)，但仍可尚無(wú)失神經(jīng)電位，此時(shí)神經(jīng)電圖的檢測(cè)具有重要的診斷價(jià)值。由于軸索斷傷或神經(jīng)斷傷使神經(jīng)變性失去傳導(dǎo)功能，在神經(jīng)遠(yuǎn)端和近端刺激均不能記錄到誘發(fā)反應(yīng)，如果是神經(jīng)失用則遠(yuǎn)端刺激仍保持傳導(dǎo)功能而近端刺激卻明顯異常，如果遠(yuǎn)近端刺激均可記錄到誘發(fā)反應(yīng)卻無(wú)自主MUP出現(xiàn)則很可能是受檢者不合作或有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的損害，即使是有周圍神經(jīng)損傷也是不完全性的。③損傷后20天：此時(shí)肌電圖檢測(cè)會(huì)出現(xiàn)典型的失神經(jīng)電位，其出現(xiàn)時(shí)間的早晚和損傷部位與支配肌肉之間的距離密切相關(guān)，而神經(jīng)電圖的檢測(cè)與10天前基本相同，因此結(jié)合肌電圖和神經(jīng)電圖的檢測(cè)結(jié)果即可對(duì)神經(jīng)損傷的部位和程度作出明確的判斷。至于神經(jīng)損傷后期的變性、修復(fù)或再生過(guò)程的電生理改變已在第四章第四節(jié)中詳細(xì)述及。

神經(jīng)電生理檢測(cè)對(duì)于周圍神經(jīng)損傷具有明確的定性、定位、定量的診斷價(jià)值，并能正確判定神經(jīng)損傷的程度和神經(jīng)再生的情況，從而為臨床醫(yī)生提供輔助診斷和手術(shù)或保守治療的有力依據(jù)，因此神經(jīng)電生理檢測(cè)的意義和目的應(yīng)在于：

1.確定神經(jīng)損傷的有無(wú)：依據(jù)肌肉失神經(jīng)電位的存在和神經(jīng)傳導(dǎo)功能的異常即可確定神經(jīng)損傷的有無(wú)。

2.明確神經(jīng)損傷的位置：根據(jù)異常肌電圖的分布范圍和神經(jīng)傳導(dǎo)功能的異常不難推斷神經(jīng)損傷的大致部位，再結(jié)合SSCT的測(cè)定和遠(yuǎn)近端不同肌肉誘發(fā)肌電潛伏期的測(cè)定即可明確地對(duì)神經(jīng)損傷進(jìn)行具體的定位。但是對(duì)于廣泛的或復(fù)合性的神經(jīng)損傷需注意要檢測(cè)不同神經(jīng)支配的肌肉或同一神經(jīng)不同分支支配的肌肉，觀察它們的肌電圖改變，并結(jié)合臨床癥狀最終作出單神經(jīng)損傷、叢性神經(jīng)損傷亦或是復(fù)合性多神經(jīng)損傷的診斷。

3.判定神經(jīng)損傷的程度：輕度神經(jīng)損傷時(shí)肌電圖檢測(cè)可無(wú)失神經(jīng)電位，也可有少許的纖顫電位；MUP可無(wú)明顯異常，多相電位可增多；募集反應(yīng)呈干擾相或混合相。部分性神經(jīng)損傷時(shí)，肌電圖檢測(cè)的特征為出現(xiàn)纖顫電位、正相電位；MUP數(shù)量減少、時(shí)限可延長(zhǎng)可縮短、波幅降低，多相電位增多；誘發(fā)肌電潛伏期及峰值時(shí)間延長(zhǎng)；募集反應(yīng)呈單純相；神經(jīng)電圖檢測(cè)也顯示明顯異常。完全性神經(jīng)損傷時(shí)，肌電圖檢測(cè)有大量的纖顫電位、正相電位出現(xiàn)；無(wú)MUP，亦無(wú)誘發(fā)肌電存在；神經(jīng)電圖檢測(cè)顯示神經(jīng)傳導(dǎo)功能完全喪失。

4.評(píng)估神經(jīng)損傷的預(yù)后情況：對(duì)于神經(jīng)損傷的患者，定期檢測(cè)肌電圖和神經(jīng)電圖，綜合分析多次檢測(cè)的結(jié)果即可正確地判斷預(yù)后。一般建議在損傷當(dāng)天（如果條件允許）、損傷后2周、1個(gè)月、2個(gè)月、3個(gè)月分別進(jìn)行檢測(cè)，只要肌肉失神經(jīng)電位逐漸減少、出現(xiàn)誘發(fā)肌電或出現(xiàn)新生電位甚至MUP逐漸增多、神經(jīng)傳導(dǎo)功能逐漸恢復(fù)均提示神經(jīng)修復(fù)的存在，預(yù)后較好。但是如果在損傷后3個(gè)月進(jìn)行檢測(cè)時(shí)仍無(wú)明顯改善者則應(yīng)建議臨床進(jìn)行手術(shù)探察。

以下僅就常見(jiàn)急性周圍神經(jīng)損傷的臨床和神經(jīng)電生理特點(diǎn)進(jìn)行概述。

一、腋神經(jīng)損傷

肱骨頭的骨折或脫位常合并腋神經(jīng)的部分性損傷，肩部的鈍性創(chuàng)傷也可造成腋神經(jīng)的損害，前者一般預(yù)后良好，后者恢復(fù)較差，另外拐杖使用不當(dāng)所致的壓迫以及肩部的過(guò)度外伸也可傷及腋神經(jīng)。

1.臨床表現(xiàn)

腋神經(jīng)損傷者常有肩部外傷史，表現(xiàn)為三角肌肌腹表面皮膚靠外側(cè)區(qū)域的局部感覺(jué)障礙，三角肌無(wú)力導(dǎo)致扁平肩、上臂只能外展30°，部分病例可出現(xiàn)肩關(guān)節(jié)下垂呈半脫位。

2.電生理表現(xiàn)

電生理異常的突出表現(xiàn)是肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)三角肌和小圓肌的急性失神經(jīng)改變，誘發(fā)肌電潛伏期及峰值時(shí)間明顯延長(zhǎng)甚至缺失，部分損傷位置較低者小圓肌的肌電圖檢測(cè)可以是正常的；神經(jīng)電圖檢測(cè)出現(xiàn)腋神經(jīng)的MDL延長(zhǎng)、電位波幅降低。

二、橈神經(jīng)損傷

肱骨干骨折、肘關(guān)節(jié)附近骨折脫位以及切割傷常合并橈神經(jīng)上臂段的損傷，在放置和取出肱骨固定鋼板時(shí)也可造成橈神經(jīng)上臂段的醫(yī)

源性損傷，個(gè)別病例也可因外傷出現(xiàn)橈神經(jīng)腋部或前臂段的損傷。

1.臨床表現(xiàn)

橈神經(jīng)上臂段的損傷主要表現(xiàn)為伸腕伸指功能的障礙，出現(xiàn)垂腕垂指，以及虎口區(qū)和前臂下段背外側(cè)的感覺(jué)障礙。

2.電生理表現(xiàn)

電生理異常的表現(xiàn)是肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)橈側(cè)腕伸肌及其遠(yuǎn)端橈神經(jīng)支配肌肉的急性失神經(jīng)改變，誘發(fā)肌電潛伏期及峰值時(shí)間明顯延長(zhǎng)甚至缺失，部分損傷位置較高者肱橈肌甚至肱三頭肌的肌電圖檢測(cè)也可出現(xiàn)異常；神經(jīng)電圖檢測(cè)出現(xiàn)橈神經(jīng)的MDL延長(zhǎng)、MCV減慢、電位波幅降低，橈淺神經(jīng)的SCV明顯減慢甚至缺失。

橈神經(jīng)損傷多屬神經(jīng)挫傷，預(yù)后較好，除非完全斷裂多數(shù)患者經(jīng)保守治療可以恢復(fù)，3個(gè)月保守治療無(wú)效者應(yīng)建議手術(shù)探察，因此依據(jù)橈神經(jīng)支配肌肉肌電圖檢測(cè)的動(dòng)態(tài)觀察，由近及遠(yuǎn)（一般按肱橈肌、橈側(cè)腕伸肌、指總伸肌、尺側(cè)腕伸肌、食指伸肌的順序）逐漸出現(xiàn)肌電圖

異常表現(xiàn)的改善，則可明確提示橈神經(jīng)修復(fù)或再生的臨床進(jìn)程。

三、正中神經(jīng)損傷

正中神經(jīng)損傷多數(shù)發(fā)生在前臂段，以切割傷較多見(jiàn)，肱骨下段骨折也可傷及正中神經(jīng)，尺、橈骨骨折也可因前臂缺血性攣縮造成正中神經(jīng)的損害。

1.臨床表現(xiàn)

正中神經(jīng)損傷主要引起橈側(cè)三個(gè)半手指掌面皮膚的感覺(jué)障礙和屈腕屈指的力弱以及拇指對(duì)掌受限。

2.電生理表現(xiàn)

電生理異常的表現(xiàn)是肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)拇短展肌、旋前方肌甚至橈側(cè)腕屈肌、旋前圓肌的急性失神經(jīng)改變，誘發(fā)肌電潛伏期及峰值時(shí)間明顯延長(zhǎng)；神經(jīng)電圖檢測(cè)出現(xiàn)正中神經(jīng)的MCV、SCV明顯減慢。

四、尺神經(jīng)損傷

尺神經(jīng)損傷多因前臂切割傷所致，肱骨內(nèi)上髁骨折也常伴有尺神經(jīng)損傷，肘關(guān)節(jié)創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)畸形、反復(fù)性半脫位或外科手術(shù)過(guò)程中上肢長(zhǎng)時(shí)間制動(dòng)也可造成尺神經(jīng)的損害。

1.臨床表現(xiàn)

尺神經(jīng)損傷主要引起尺側(cè)一個(gè)半手指皮膚的感覺(jué)障礙和手內(nèi)肌的運(yùn)動(dòng)障礙，手指活動(dòng)不靈活，嚴(yán)重者可出現(xiàn)爪形手畸形。

2.電生理表現(xiàn)

電生理異常的表現(xiàn)是肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)小魚(yú)際肌和第Ⅰ背側(cè)骨間肌的急性失神經(jīng)改變，誘發(fā)肌電潛伏期及峰值時(shí)間明顯延長(zhǎng)甚至缺失，部分損傷位置較高者尺側(cè)腕屈肌的肌電圖檢測(cè)也可出現(xiàn)異常；神經(jīng)電圖檢測(cè)出現(xiàn)尺神經(jīng)的MDL延長(zhǎng)，MCV、SCV明顯減慢，電位波幅降低。

五、肌皮神經(jīng)損傷

單獨(dú)的肌皮神經(jīng)損傷較少見(jiàn)，肩腋部切割傷、肩部撕脫傷或肱骨的骨折脫位有時(shí)可造成肌皮神經(jīng)的損害。

1.臨床表現(xiàn)

肌皮神經(jīng)損傷者表現(xiàn)為肱二頭肌等屈肘肌群出現(xiàn)力弱，嚴(yán)重影響屈肘功能，并伴有前臂外側(cè)皮膚的感覺(jué)障礙。

2.電生理表現(xiàn)

電生理異常的突出表現(xiàn)是肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)肱二頭肌的急性失神經(jīng)改變，誘發(fā)肌電潛伏期及峰值時(shí)間明顯延長(zhǎng)；神經(jīng)電圖檢測(cè)出現(xiàn)肌皮神經(jīng)的MDL延長(zhǎng)，前臂外側(cè)皮神經(jīng)的SCV減慢甚至缺失。

六、坐骨神經(jīng)損傷

下肢神經(jīng)損傷比上肢神經(jīng)損傷的機(jī)會(huì)要少，但下肢神經(jīng)損傷的預(yù)后較差，神經(jīng)再生通常需要經(jīng)過(guò)很長(zhǎng)距離才能到達(dá)終末感受器或效應(yīng)器，因此腰骶叢神經(jīng)和坐骨神經(jīng)損傷（尤其是腓神經(jīng)損傷）后一般需要數(shù)月甚至數(shù)年才能恢復(fù)。坐骨神經(jīng)的損傷大多是由臀部的注射或髖部的骨折脫位所引起，部分盆腔病變、腫瘤或高空墜落也可造成坐骨神經(jīng)的損害，損傷可累及整個(gè)坐骨神經(jīng)干，也可僅累及其脛神經(jīng)或腓神經(jīng)的纖維，相比而言腓神經(jīng)纖維受損的機(jī)率明顯高于脛神經(jīng)。

1.臨床表現(xiàn)

坐骨神經(jīng)主干損傷者常有臀部注射或外傷史，主要表現(xiàn)為大腿后部、小腿及足部肌肉的癱瘓，致使膝關(guān)節(jié)屈曲不能、踝關(guān)節(jié)及足趾活動(dòng)功能障礙并出現(xiàn)足下垂，行走呈跨越步態(tài)或跛行，小腿外側(cè)及足部出現(xiàn)明顯的感覺(jué)障礙并常伴有足底皮膚的損傷、潰瘍和感染等。但因坐骨神經(jīng)損傷部位和性質(zhì)的不同，臨床可出現(xiàn)有上述部分感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)功能障礙的多種表現(xiàn)。

2.電生理表現(xiàn)

電生理異常的突出表現(xiàn)是肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)股二頭肌及其遠(yuǎn)端脛神經(jīng)和腓神經(jīng)支配肌肉的急性失神經(jīng)改變，誘發(fā)肌電潛伏期及峰值時(shí)間明顯延長(zhǎng)；神經(jīng)電圖檢測(cè)出現(xiàn)脛神經(jīng)、腓神經(jīng)的MDL延長(zhǎng)、MCV減慢、電位波幅降低，腓淺神經(jīng)、腓深神經(jīng)、腓腸神經(jīng)、足底內(nèi)側(cè)神經(jīng)的SCV減慢甚至缺失，脛神經(jīng)的H反射明顯減弱甚至缺失等。但因損傷部位和性質(zhì)的不同也可僅表現(xiàn)為其中部分的異常改變。

七、腓神經(jīng)損傷

腓神經(jīng)損傷以切割傷多見(jiàn)，腓骨頭骨折、嚴(yán)重的膝關(guān)節(jié)骨折脫位或石膏固定過(guò)緊、位置不正確也可造成腓神經(jīng)的損害。

1.臨床表現(xiàn)

腓神經(jīng)損傷主要表現(xiàn)為小腿伸肌群、外翻肌群和足背肌的癱瘓，從而出現(xiàn)足下垂，且不能背屈和外翻，行走時(shí)呈現(xiàn)跨越步態(tài)，并出現(xiàn)小腿外側(cè)和足背的感覺(jué)障礙。

2.電生理表現(xiàn)

電生理異常的表現(xiàn)是肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)脛骨前肌、腓骨長(zhǎng)肌、腓骨短肌、趾短伸肌的急性失神經(jīng)改變，誘發(fā)肌電潛伏期及峰值時(shí)間明顯延長(zhǎng)；神經(jīng)電圖檢測(cè)出現(xiàn)腓神經(jīng)的MDL延長(zhǎng)、MCV減慢、電位波幅降低，腓淺神經(jīng)、腓深神經(jīng)的SCV減慢甚至缺失。若僅傷及腓深神經(jīng)或腓淺神經(jīng)也可僅出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)損傷的異常改變。

足下垂是臨床腓神經(jīng)病變的常見(jiàn)表現(xiàn)，可以是膝關(guān)節(jié)以下的腓神經(jīng)損傷所致，可以是臀部至大腿部坐骨神經(jīng)主干損傷所致，也可以是腰骶神經(jīng)根的重度嵌壓性病變所致，甚至可以是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種表現(xiàn)，因此在進(jìn)行神經(jīng)電生理檢測(cè)時(shí)必須注意相應(yīng)的鑒別診斷，以明確造成臨床足下垂的具體原因，作出正確的判斷。本書(shū)第八章第二節(jié)將對(duì)癥狀性足下垂的神經(jīng)電生理鑒別診斷進(jìn)行詳細(xì)說(shuō)明。

八、股神經(jīng)損傷

股骨骨折、股動(dòng)脈插管可直接損傷股神經(jīng)，骨盆骨折、盆腔內(nèi)病變也可造成股神經(jīng)的損害。

1.臨床表現(xiàn)

股神經(jīng)損傷表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)不能屈曲、膝關(guān)節(jié)不能伸直，并伴有大腿前側(cè)和小腿內(nèi)側(cè)的感覺(jué)障礙。

2.電生理表現(xiàn)

電生理異常的表現(xiàn)是肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)股四頭肌的急性失神經(jīng)改變，誘發(fā)肌電潛伏期及峰值時(shí)間明顯延長(zhǎng)甚至缺失，部分損傷位置較高者髂腰肌的肌電圖檢測(cè)也可出現(xiàn)異常；神經(jīng)電圖檢測(cè)出現(xiàn)股神經(jīng)的MDL延長(zhǎng)、電位波幅降低，隱神經(jīng)的SCV明顯減慢甚至缺失。

九、閉孔神經(jīng)損傷

妊娠或分娩可選擇性地?fù)p傷閉孔神經(jīng)，骨盆骨折或腹內(nèi)壓增高也可造成閉孔神經(jīng)的損害。

1.臨床表現(xiàn)

閉孔神經(jīng)損傷者可出現(xiàn)大腿內(nèi)旋、外旋或內(nèi)收的力弱，腹股溝區(qū)出現(xiàn)疼痛并向大腿內(nèi)側(cè)緣放射，也可出現(xiàn)大腿上部?jī)?nèi)側(cè)緣的感覺(jué)障礙。

2.電生理表現(xiàn)

電生理異常的突出表現(xiàn)是肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)長(zhǎng)收肌等內(nèi)收肌群的急性失神經(jīng)改變。

十、臂叢神經(jīng)損傷

臂叢神經(jīng)損傷是周圍神經(jīng)損傷中較為復(fù)雜的局部復(fù)合損傷，多因交通事故、局部創(chuàng)傷或產(chǎn)傷等原因所致，發(fā)病率呈逐年增加之勢(shì)。由于臂叢神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)及其變異的復(fù)雜性，使臂叢神經(jīng)損傷的診治成為了臨床上的一大難題，而早期正確的診斷對(duì)患者的治療和預(yù)后又至關(guān)重要，因此近年來(lái)對(duì)臂叢神經(jīng)損傷的定性、定位診斷進(jìn)行了大量的臨床研究。鑒于神經(jīng)電生理檢測(cè)可以對(duì)臂叢神經(jīng)損傷的范圍、部位、性質(zhì)和程度提供重要的診斷信息，且易為受檢者接受，并適于動(dòng)態(tài)觀察，目前已成為臨床診斷臂叢神經(jīng)損傷的重要輔助手段。

（一）臂叢神經(jīng)損傷的臨床表現(xiàn)

臂叢神經(jīng)損傷可位于臂叢神經(jīng)的根干部或束支部，根性損傷又可分為椎孔內(nèi)的節(jié)前損傷和椎孔外的節(jié)后損傷。節(jié)后損傷的性質(zhì)與一般周圍神經(jīng)損傷相同，可區(qū)分為神經(jīng)失用、神經(jīng)受壓、神經(jīng)部分?jǐn)鄠屯耆珨鄠?；而?jié)前損傷是在椎管內(nèi)的前后根絲狀結(jié)構(gòu)處斷裂，不僅沒(méi)有自行愈合的能力而且也沒(méi)有通過(guò)外科手術(shù)修復(fù)的可能，只能盡早地施行神經(jīng)移位進(jìn)行替代治療。因此在臨床上對(duì)于臂叢神經(jīng)損傷具體的部位尤其是節(jié)前、節(jié)后損傷的定位診斷具有極為重要的意義。

臂叢神經(jīng)損傷的臨床表現(xiàn)取決于原發(fā)疾病或損傷所累及臂叢神經(jīng)的范圍和程度，表現(xiàn)為損傷部位遠(yuǎn)端支配肌群的力弱、癱瘓或萎縮以及感覺(jué)障礙，部分病例可合并有灼性神經(jīng)痛、關(guān)節(jié)脫位或Horner綜合征，神經(jīng)電生理檢測(cè)可出現(xiàn)相應(yīng)支配肌群的失神經(jīng)改變、遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)功能的異常等，但具體的表現(xiàn)形式可以是多種多樣的。

（二）臂叢神經(jīng)損傷的臨床診斷步驟

1.判斷有無(wú)臂叢神經(jīng)損傷：有下列情況之一的應(yīng)考慮臂叢神經(jīng)損傷的可能，即①上肢五大神經(jīng)(腋神經(jīng)、肌皮神經(jīng)、橈神經(jīng)、尺神經(jīng)、正中神經(jīng))中任何兩者的聯(lián)合損傷但非切割傷；②上肢五大神經(jīng)中任何一組合并前臂內(nèi)側(cè)皮神經(jīng)損傷。

2.判斷神經(jīng)損傷的大致部位：在臨床上，胸大肌鎖骨部（代表C5、C6）、背闊?。ù鞢7）、胸大肌胸肋部（代表C8、T1）這三塊肌肉的功能可以作為臂叢神經(jīng)損傷是位于鎖骨平面以上還是鎖骨平面以下的判斷標(biāo)準(zhǔn)。如果三者均出現(xiàn)功能障礙則說(shuō)明損傷位于鎖骨平面以上，即臂叢神經(jīng)根、干部損傷；如果三者均正常則說(shuō)明損傷位于鎖骨平面以下，即臂叢神經(jīng)束、支部損傷。

3.進(jìn)行準(zhǔn)確的定位診斷：經(jīng)判斷無(wú)論損傷是位于鎖骨平面以上還是鎖骨平面以下，均需分別檢測(cè)上肢五大神經(jīng)的各項(xiàng)功能，并結(jié)合臨床檢查的陽(yáng)性體征，進(jìn)行綜合診斷，進(jìn)一步明確臂叢神經(jīng)損傷的具體部位。

(1)腋神經(jīng)損傷（三角肌受累，肩外展受限）

①單純腋神經(jīng)損傷，損傷部位在分支以下。

②腋神經(jīng)+橈神經(jīng)損傷，損傷部位在后側(cè)束。

③腋神經(jīng)+肌皮神經(jīng)損傷，損傷部位在上干。

④腋神經(jīng)+正中神經(jīng)損傷，損傷部位在C5神經(jīng)根部。

(2)肌皮神經(jīng)損傷（肱二頭肌受累，肘關(guān)節(jié)屈曲受限）

①單純肌皮神經(jīng)損傷，損傷部位在分支以下。

②肌皮神經(jīng)+腋神經(jīng)損傷，損傷部位在上干。

③肌皮神經(jīng)+正中神經(jīng)損傷，損傷部位在外側(cè)束。

④肌皮神經(jīng)+橈神經(jīng)損傷，損傷部位在C8神經(jīng)根部。

(3)橈神經(jīng)損傷（肱三頭肌、肱橈肌、伸腕、伸指肌受累，伸腕伸指功能受限）

①單純橈神經(jīng)損傷，損傷部位在分支以下。

②橈神經(jīng)+腋神經(jīng)損傷，損傷部位在后側(cè)束。

③橈神經(jīng)+肌皮神經(jīng)損傷，損傷部位在C6神經(jīng)根部。

④橈神經(jīng)+正中神經(jīng)損傷，損傷部位在C8神經(jīng)根部。

(4)正中神經(jīng)損傷（屈指肌群及大魚(yú)際肌受累，屈指及拇指對(duì)掌功能受限）

①單純正中神經(jīng)損傷，損傷部位在分支以下。

②正中神經(jīng)+肌皮神經(jīng)損傷，損傷部位在外側(cè)束。

③正中神經(jīng)+橈神經(jīng)損傷，損傷部位在C8神經(jīng)根部。

④正中神經(jīng)+尺神經(jīng)損傷，損傷部位在下干或內(nèi)側(cè)束。

(5)尺神經(jīng)損傷（手內(nèi)肌受累，手指內(nèi)收、外展、對(duì)掌、對(duì)指功能受限）

①單純尺神經(jīng)損傷，損傷部位在分支以下。

②尺神經(jīng)+正中神經(jīng)損傷，損傷部位在下干或內(nèi)側(cè)束。

③尺神經(jīng)+橈神經(jīng)損傷，損傷部位在T1神經(jīng)根部。

④尺神經(jīng)+正中神經(jīng)+肌皮神經(jīng)損傷，損傷部位在C6～T1神經(jīng)根部。

4.進(jìn)行根性撕脫的鑒別診斷：有下列情況之一的應(yīng)考慮臂叢神經(jīng)根性撕脫傷的可能，即①創(chuàng)傷伴有昏迷、骨折或嚴(yán)重的疼痛；②肩胛提肌或斜方肌出現(xiàn)麻痹（提示上臂叢根性撕脫傷）；③出現(xiàn)Horner綜合征（提示下臂叢根性撕脫傷）。

（三）臂叢神經(jīng)損傷的神經(jīng)電生理檢測(cè)步驟

1.臂叢神經(jīng)支配肌的肌電圖和誘發(fā)肌電檢測(cè)：檢查順序?yàn)棰偕现宕笊窠?jīng)的支配?。ㄐ≈刚辜　⒛炊陶辜?、指總伸肌、肱二頭肌、肱三頭肌、三角肌等）；②臂叢神經(jīng)束的支配?。ㄍ鈧?cè)束胸大肌鎖骨部、后側(cè)束背闊肌、內(nèi)側(cè)束胸大肌胸肋部）；③臂叢神經(jīng)干的支配肌（上千岡下肌、中干背闊肌、下干胸大肌胸肋部）；④臂叢神經(jīng)根的支配?。ㄇ颁徏?、斜方肌、肩胛提肌、頸椎旁肌等）。

2.膈神經(jīng)、副神經(jīng)的功能檢測(cè)：膈神經(jīng)和副神經(jīng)與臂叢神經(jīng)的關(guān)系密切，對(duì)其MDL的測(cè)定不僅能提示外科手術(shù)移位動(dòng)力神經(jīng)的功能狀況，對(duì)客觀選擇手術(shù)方法和判斷神經(jīng)移位療效具有重要意義，而且對(duì)提高臂叢神經(jīng)根性撕脫傷的診斷正確率具有重要的輔助價(jià)值，如果檢測(cè)證實(shí)膈神經(jīng)或副神經(jīng)完全損傷，則可考慮C5神經(jīng)根為節(jié)前損傷，但應(yīng)注意檢測(cè)時(shí)需進(jìn)行左右兩側(cè)的同位對(duì)照。

3．感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位和體感誘發(fā)電位的檢測(cè)：由于臂叢神經(jīng)的節(jié)前損傷位于感覺(jué)神經(jīng)元細(xì)胞的近端，因此其遠(yuǎn)端神經(jīng)纖維的感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位（SNAP）仍然存在，但感覺(jué)沖動(dòng)無(wú)法上傳至中樞致使皮層記錄的體感誘發(fā)電位（SEP）缺失；而臂叢神經(jīng)的節(jié)后損傷位于感覺(jué)神經(jīng)元細(xì)胞的遠(yuǎn)端，神經(jīng)纖維的變性將導(dǎo)致其遠(yuǎn)端SNAP和皮層SEP均出現(xiàn)明顯的異常甚至缺失。據(jù)此可以對(duì)臂叢神經(jīng)的節(jié)前、節(jié)后損傷進(jìn)行鑒別診斷，考慮到臂叢神經(jīng)解剖的復(fù)雜性，實(shí)際工作中常選用以下七個(gè)通路的SNAP和SEP檢測(cè)以使記錄結(jié)果互相補(bǔ)充，即前臂外側(cè)（前臂外側(cè)皮神經(jīng)）、虎口（橈淺神經(jīng)）、拇指（橈淺神經(jīng)）、中指（正中神經(jīng)）、小指（尺神經(jīng)）、腕中部（正中神經(jīng)）、前臂內(nèi)側(cè)（前臂內(nèi)側(cè)皮神經(jīng)），分別反映C5、C6、C6、C7、C8～T1、C6～T1、C8～T1神經(jīng)根的功能狀況，最終得出較為確切的診斷結(jié)論。

（四）臂叢神經(jīng)損傷的神經(jīng)電生理診斷

1.定性診斷

(1)完全損傷：相應(yīng)神經(jīng)根或其分支所支配肌群的肌電圖檢測(cè)有大量自發(fā)電活動(dòng)，無(wú)MUP，亦無(wú)誘發(fā)肌電存在；神經(jīng)傳導(dǎo)速度無(wú)法測(cè)出。

(2)不全損傷：重度損傷時(shí)相應(yīng)神經(jīng)根或其分支所支配肌群的肌電圖檢測(cè)有大量自發(fā)電活動(dòng)，僅有少量MUP存在，誘發(fā)肌電潛伏期及峰值時(shí)間明顯延長(zhǎng)；神經(jīng)電圖檢測(cè)MCV、SCV均明顯減慢，電位波幅明顯降低。輕度損傷時(shí)相應(yīng)神經(jīng)根或其分支所支配肌群的肌電圖檢測(cè)有自發(fā)電活動(dòng)出現(xiàn)，MUP存在，誘發(fā)肌電潛伏期延長(zhǎng)，募集反應(yīng)可呈單純相或混合相；神經(jīng)電圖檢測(cè)MCV、SCV正常或輕度減慢，電位波幅降低。

2.定位診斷

(1)束支部損傷：外側(cè)束損傷時(shí)以肌皮神經(jīng)損傷為主，正中神經(jīng)、胸前外側(cè)神經(jīng)也有損傷表現(xiàn)，但胸前內(nèi)側(cè)神經(jīng)、肩胛上神經(jīng)、胸背神經(jīng)正常；內(nèi)側(cè)束損傷時(shí)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、胸前內(nèi)側(cè)神經(jīng)有損傷表現(xiàn)，但胸前外側(cè)神經(jīng)、肩胛上神經(jīng)、胸背神經(jīng)正常；后側(cè)束損傷時(shí)橈神經(jīng)、腋神經(jīng)、胸背神經(jīng)有損傷表現(xiàn)，但胸前內(nèi)側(cè)神經(jīng)、胸前外側(cè)神經(jīng)、肩胛上神經(jīng)正常。

(2)干損傷：上干損傷時(shí)肌皮神經(jīng)、腋神經(jīng)、肩胛上神經(jīng)有損傷表現(xiàn)，但前鋸肌、C5～6椎旁肌正常；中干損傷時(shí)常伴有上干或下干的損傷，并出現(xiàn)胸背神經(jīng)損傷的表現(xiàn)，但前鋸肌、C5～T1椎旁肌正常；下干損傷時(shí)以正中神經(jīng)、尺神經(jīng)損傷為主，胸前內(nèi)側(cè)神經(jīng)也有損傷表現(xiàn)，但胸前外側(cè)神經(jīng)、肩胛上神經(jīng)正常。

(3)根性節(jié)后損傷：前鋸肌、C5～T1椎旁肌可有失神經(jīng)表現(xiàn)，外周相應(yīng)神經(jīng)的SNAP和SEP均缺失（完全損傷）或均存在（不全損傷）。

(4)節(jié)前損傷或節(jié)前伴節(jié)后損傷：前鋸肌、C5～T1椎旁肌有失神經(jīng)表現(xiàn)，外周相應(yīng)神經(jīng)的SNAP存在但SEP缺失可診斷節(jié)前損傷；對(duì)于C5神經(jīng)根或上干牽拉傷，只要膈神經(jīng)或副神經(jīng)功能喪失或嚴(yán)重?fù)p傷即可診斷為節(jié)前損傷，如果同時(shí)合并有SNAP和SEP的缺失則可診斷為節(jié)前伴節(jié)后損傷。

（五）臂叢神經(jīng)損傷診斷的注意事項(xiàng)

由于臂叢神經(jīng)在解剖上所固有的復(fù)雜性、不完全損傷發(fā)生的頻繁性以及復(fù)合損傷和表面創(chuàng)傷的存在，使實(shí)際工作中的診斷過(guò)程具有相當(dāng)?shù)碾y度，診斷誤差在所難免，因此為了盡量提高診斷的可靠性，在實(shí)際的診斷過(guò)程中還應(yīng)注意以下問(wèn)題：

1.必須結(jié)合常規(guī)和非常規(guī)的各種神經(jīng)電生理檢測(cè)方法，包括肌電圖、誘發(fā)肌電、神經(jīng)電圖以及SEP等，進(jìn)行廣泛的全面的檢測(cè)，必要的時(shí)候還應(yīng)進(jìn)行左右兩側(cè)對(duì)照。

2.肌電圖和誘發(fā)肌電檢測(cè)是反映神經(jīng)軸索變性最敏感的指標(biāo)，在節(jié)前、節(jié)后損傷時(shí)均可出現(xiàn)異常。而SNAP檢測(cè)僅在節(jié)后損傷時(shí)出現(xiàn)異常，但由于局部淤血、腫脹或表皮損傷的存在常會(huì)使檢測(cè)結(jié)果的準(zhǔn)確性受到一定影響。如果臨床表現(xiàn)重于檢測(cè)結(jié)果所提示的損傷程度，尤其是在損傷早期還應(yīng)考慮到有神經(jīng)失用存在的可能。

3.臂叢神經(jīng)根的分支多位于近椎間孔處，因此多在節(jié)前損傷時(shí)受累，因此這些分支所支配肌群的失神經(jīng)改變常提示為根性節(jié)前損傷。而膈神經(jīng)和副神經(jīng)由于解剖起源位置高于臂叢神經(jīng)，如果同時(shí)受到嚴(yán)重?fù)p傷，也常提示存在有上臂叢的神經(jīng)根節(jié)前損傷。

4對(duì)于產(chǎn)癱（分娩性臂叢神經(jīng)損傷）除了常規(guī)的定位診斷之外，還應(yīng)對(duì)經(jīng)常伴有的肩關(guān)節(jié)功能障礙進(jìn)行區(qū)分，確定其為動(dòng)力型、阻力型亦或是混合型畸形，為臨床治療提供參考，需要注意的是由于再生能力較強(qiáng)，部分患兒是可以逐漸恢復(fù)神經(jīng)功能的。

5.神經(jīng)電生理檢測(cè)必須隨著病程的進(jìn)展定期進(jìn)行復(fù)查，以確定臂叢神經(jīng)損傷修復(fù)或發(fā)展的進(jìn)程，并可進(jìn)一步明確損傷的具體部位。對(duì)于經(jīng)過(guò)神經(jīng)移位手術(shù)治療的患者也應(yīng)定期復(fù)查，以確定神經(jīng)再生的進(jìn)展情況：如為膈神經(jīng)移至肌皮神經(jīng)或腋神經(jīng)，則囑受檢者深呼吸同時(shí)做屈肘或肩外展動(dòng)作，觀察肱二頭肌或三角肌有無(wú)隨呼吸節(jié)律出現(xiàn)的新生和再生電位出現(xiàn)；如為副神經(jīng)移至肩胛上神經(jīng)，則在乳突后緣刺激觀察岡下肌有無(wú)誘發(fā)肌電存在；如為肋間神經(jīng)移至腋神經(jīng)，則在腋窩刺激觀察三角肌有無(wú)誘發(fā)肌電存在；如為健側(cè)C7移位橋接術(shù)，則應(yīng)于一期術(shù)后3～6個(gè)月在患側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)處刺激觀察同側(cè)皮層能否記錄到SEP，如有則說(shuō)明橋接成功，在二期術(shù)后囑受檢者健側(cè)上肢做內(nèi)收后伸動(dòng)作，觀察患側(cè)相應(yīng)目標(biāo)肌肉有無(wú)隨健側(cè)上肢活動(dòng)出現(xiàn)的新生和再生電位出現(xiàn)。

總之，臂叢神經(jīng)損傷的診斷和治療仍有一定的困難，但是目前術(shù)中神經(jīng)電生理檢測(cè)業(yè)已逐漸得到應(yīng)用，通過(guò)特制的電極在接近于損傷部位的神經(jīng)表面直接進(jìn)行刺激和記錄，可以更加明確地判定神經(jīng)損傷情況、神經(jīng)瘤或疤痕形成情況、吻合術(shù)后通過(guò)吻合口的再生情況等，大大提高了臨床診斷的準(zhǔn)確性，并可依據(jù)具體的損傷情況在術(shù)中制定最佳的手術(shù)方案，從而顯著地提高了手術(shù)治療的效果。

第四節(jié) 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病

臨床上凡是以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（包括上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）受損為特征的疾病統(tǒng)稱為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，其中以脊髓前角細(xì)胞的變性性疾病最為常見(jiàn)，其神經(jīng)電生理檢測(cè)的特點(diǎn)也最為突出。

在脊髓的灰質(zhì)內(nèi)，前角細(xì)胞的排列比較嚴(yán)格：前角細(xì)胞的內(nèi)側(cè)群支配頸部、軀干的固有肌等近體肌，見(jiàn)于脊髓的全長(zhǎng)；外側(cè)群僅見(jiàn)于頸膨大和腰骶膨大節(jié)段，支配上、下肢體肌。因此內(nèi)側(cè)群病變出現(xiàn)頸部和軀干等近體肌的癥狀，外側(cè)群病變出現(xiàn)肢體肌群（遠(yuǎn)體?。┑陌Y狀。其臨床表現(xiàn)主要為支配肌程度不同的不完全性癱瘓（由于前角細(xì)胞病變常僅是部分性損害，因而出現(xiàn)的多為節(jié)段性障礙），即臨床下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹的特征：肌張力低下，肌肉萎縮，腱反射減弱或消失。

本節(jié)著重概述因脊髓前角細(xì)胞損害引發(fā)的疾病，如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、脊髓灰質(zhì)炎、脊髓空洞癥、脊髓壓迫癥等的臨床和電生理特點(diǎn)。

一、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一類病因尚未清楚，可能與神經(jīng)細(xì)胞某些酶系統(tǒng)缺乏引發(fā)的代謝障礙有關(guān)從而導(dǎo)致脊髓前角細(xì)胞、腦干或錐體束損害的慢性疾病，主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)受損，臨床上則進(jìn)一步將其區(qū)分為肌萎縮側(cè)索硬化、進(jìn)行性脊肌萎縮、進(jìn)行性球麻痹、原發(fā)性側(cè)索硬化等癥。

1.臨床表現(xiàn)

臨床上一般都把肌萎縮側(cè)索硬化癥認(rèn)為是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的完全型，因?yàn)樵摪Y既有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損、又有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損，因此主要以它為例進(jìn)行概述。進(jìn)行性脊肌萎縮癥只表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損；原發(fā)性側(cè)索硬化癥以皮質(zhì)脊髓束受損為主、不涉及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元；進(jìn)行性球麻痹則主要表現(xiàn)為腦干功能的損害。

肌萎縮側(cè)索硬化癥起病隱襲，首發(fā)癥狀常為手指運(yùn)動(dòng)不靈活及力弱，繼而發(fā)生手部小肌肉的萎縮，并逐漸延及前臂、上臂、肩胛帶肌群，此時(shí)可見(jiàn)萎縮區(qū)出現(xiàn)粗大的肌束顫動(dòng)；部分病例在早期感覺(jué)手指麻木、疼痛，但隨著肌萎縮的進(jìn)展，感覺(jué)異常隨之消失；在上肢癥狀出現(xiàn)的同時(shí)，或癥狀出現(xiàn)一段時(shí)間后，下肢逐漸發(fā)生力弱和僵直；當(dāng)病變延及腦干時(shí)可出現(xiàn)發(fā)音含糊、吞咽嗆咳、咀嚼無(wú)力等癥狀。體檢可見(jiàn)：雙上肢肌萎縮，遠(yuǎn)端較為嚴(yán)重，可呈“爪形手”，肌張力降低，腱反射降低；雙下肢肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，可出現(xiàn)病理反射，行走時(shí)呈痙攣步態(tài)；當(dāng)病變延及腦干時(shí)可出現(xiàn)舌肌明顯萎縮、震顫，軟腭活動(dòng)障礙等。該病病情的發(fā)展進(jìn)程快慢不一，從起病到就診時(shí)間多數(shù)為半年到5年，亦有發(fā)病僅1～2月癥狀就很嚴(yán)重的亞急性病例。

部分病例肌無(wú)力、肌萎縮等癥狀出現(xiàn)在一側(cè)或雙側(cè)上肢遠(yuǎn)端小肌肉，也可出現(xiàn)在下肢遠(yuǎn)端肌肉，并因顱神經(jīng)和錐體束長(zhǎng)期未受累而表現(xiàn)為肌張力和腱反射均降低，但無(wú)感覺(jué)障礙，病情進(jìn)展比較緩慢，即為進(jìn)行性脊肌萎縮癥的主要臨床表現(xiàn)；個(gè)別病例肌萎縮出現(xiàn)在肢體的近端肌群，遠(yuǎn)端肌則相對(duì)正常，即為近端型進(jìn)行性脊肌萎縮癥的主要臨床表現(xiàn)，多見(jiàn)于嬰兒和青少年。

某些病例無(wú)肌萎縮，感覺(jué)系統(tǒng)也正常，病變主要侵及皮質(zhì)脊髓束，首發(fā)癥狀為雙下肢對(duì)稱性力弱、僵硬，行走時(shí)呈痙攣步態(tài)，病情進(jìn)展緩慢并逐漸累及雙上肢，多在中年以后發(fā)病，四肢肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，出現(xiàn)病理反射，且下肢比上肢明顯，即為原發(fā)性側(cè)索硬化癥的主要臨床表現(xiàn)。

進(jìn)行性球麻痹的病變主要侵及腦橋和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核，引發(fā)構(gòu)音不清、飲水嗆咳、咽下困難、咀嚼無(wú)力、舌肌萎縮并伴肌束顫動(dòng)、唇肌咽喉肌萎縮、咽反射消失等臨床表現(xiàn)，但四肢癥狀相對(duì)較輕。

2.電生理表現(xiàn)

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的肌電圖異常改變較為突出：①肌電圖檢測(cè)在肌肉處于松弛狀態(tài)時(shí)，可出現(xiàn)纖顫電位、正相電位和束顫電位，其中以束顫電位最常見(jiàn)。復(fù)合束顫電位和單純束顫電位可同時(shí)存在于同一塊肌肉上，并常廣泛地分布于軀干及上下肢的肌肉，且伴有臨床可見(jiàn)的肌束顫動(dòng)。②肌肉輕度收縮時(shí)，MUP時(shí)限增寬、波幅增高，并可出現(xiàn)巨大電位、衛(wèi)星電位和同步電位；其中以MUP的波幅增高最明顯，通常達(dá)5 mV以上，甚至10 mV以上；同時(shí)MUP中多相電位的比例明顯增加，可達(dá)50%～90%，相位可達(dá)5～10相，并可出現(xiàn)明顯的衛(wèi)星電位。因此高波幅、寬時(shí)限電位（尤其是巨大電位）的廣泛出現(xiàn)通常是脊髓前角細(xì)胞病變的特征性電生理表現(xiàn)，對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷極有價(jià)值；另外同步電位的發(fā)生率可達(dá)50%～60%，也是對(duì)脊髓前角細(xì)胞病變具有特征性意義的。③肌肉最大用力收縮時(shí)，MUP數(shù)量顯著減少，多呈現(xiàn)減弱的混合相或單純相，嚴(yán)重者甚至僅能見(jiàn)到一個(gè)或幾個(gè)MUP的高頻放電出現(xiàn)。但是盡管有些肌肉萎縮、癱瘓極為嚴(yán)重，卻極少出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)的現(xiàn)象。④SFEMG檢測(cè)可出現(xiàn)纖維密度明顯增大，顫抖輕度增加，M-EMG檢測(cè)則出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位明顯增大，而且這些變化在傳統(tǒng)的肌電圖檢測(cè)尚未發(fā)現(xiàn)異常時(shí)即可提供早期運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的依據(jù)。同時(shí)MUNE檢測(cè)可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位數(shù)目的明顯減少，表明存在有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的大量喪失。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的神經(jīng)電圖檢測(cè)基本正常：其中SCV檢測(cè)均正常，即使肌肉萎縮、癱瘓較為嚴(yán)重時(shí)也是如此，這是具有特征性意義的；MCV檢測(cè)一般正?；蚪咏＃籉波和H反射檢測(cè)在不同的病例中可有相應(yīng)的改變。而誘發(fā)電位檢測(cè)則主要表現(xiàn)為MEP的明顯異常（波幅明顯降低，中樞傳導(dǎo)時(shí)間延長(zhǎng)）。

但是，需要注意的是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的電生理異常改變與疾病的類型、病變的部位以及病變的程度有關(guān)。具體地講：原發(fā)性側(cè)索硬化癥由于常損害側(cè)索，臨床上只有錐體束征而沒(méi)有肌萎縮，神經(jīng)電生理檢測(cè)常沒(méi)有特征性的改變，除MEP異常外，可有H反射的亢進(jìn)表現(xiàn)。進(jìn)行性脊肌萎縮癥的肌電圖檢測(cè)可出現(xiàn)纖顫電位、正相電位和束顫電位，并有插入電位的延長(zhǎng)，MUP時(shí)限增寬、波幅增高、多相電位增多，神經(jīng)電圖檢測(cè)MCV有一定程度的降低，但SCV正常。肌萎縮側(cè)索硬化癥則同時(shí)兼有脊髓前角細(xì)胞病變和錐體束病變，并可累及腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核，肌電圖的異常表現(xiàn)與進(jìn)行性脊肌萎縮癥相似，但病變范圍更廣，即上下肢肌肉連同胸鎖乳突肌、舌肌、腹直肌等均有改變，神經(jīng)傳導(dǎo)速度大致正常，H反射可亢進(jìn)，瞬目反射也可出現(xiàn)異常改變。而進(jìn)行性球麻痹是肌萎縮側(cè)索硬化癥的晚期表現(xiàn)，電生理的異常改變基本同上。

3.神經(jīng)電生理檢測(cè)對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷價(jià)值和診斷方法

神經(jīng)電生理檢測(cè)對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的臨床診斷具有重要的意義，神經(jīng)電圖檢測(cè)周圍神經(jīng)的SCV正常，肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)纖顫電位、正相電位和束顫電位以及廣泛的MUP數(shù)量減少、時(shí)限增寬、波幅增高并出現(xiàn)巨大電位、衛(wèi)星電位或同步電位即可提示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的可能，如果在相應(yīng)的顱神經(jīng)支配肌肉上也出現(xiàn)上述肌電圖表現(xiàn)，則是區(qū)分上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的有力指征，最后再結(jié)合臨床癥狀進(jìn)行綜合分析即可作出較為明確的診斷。

由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者實(shí)際的病損范圍遠(yuǎn)較肌肉萎縮的范圍大，因此在進(jìn)行神經(jīng)電生理檢測(cè)時(shí)應(yīng)首先檢測(cè)雙側(cè)上、下肢的神經(jīng)電圖（MCV、FW、HR，尤其是SCV），然后分別檢測(cè)雙側(cè)上、下肢遠(yuǎn)近端肌肉和胸鎖乳突肌、舌肌、腹直肌的肌電圖，如有條件還可進(jìn)行SFEMG、M-EMG、MUNE和SEP、MEP的檢測(cè)，最終確定病變的性質(zhì)和范圍。同時(shí)還需要注意與之相鑒別的疾病如脊髓型頸椎病、多發(fā)性周圍神經(jīng)病和肌營(yíng)養(yǎng)不良癥等，尤其是與脊髓型頸椎病的鑒別診斷較為困難，這時(shí)通過(guò)對(duì)顱神經(jīng)支配肌的肌電圖檢測(cè)有時(shí)可以提供重要的鑒別依據(jù)。

二、脊髓灰質(zhì)炎

脊髓灰質(zhì)炎又稱小兒麻痹癥，是由脊髓灰質(zhì)炎病毒所引起的、主要侵害脊髓灰質(zhì)尤其是前角部分的急性傳染病。該病以兒童發(fā)病為主，病毒可由糞便或飛沫傳播，侵襲局部淋巴結(jié)和周圍神經(jīng)節(jié)，然后經(jīng)淋巴-血液途徑或沿向心性神經(jīng)纖維侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)而發(fā)病。

1.臨床表現(xiàn)

按病程進(jìn)展分為：①潛伏期：平均7～10天。②前驅(qū)期（第一期）：表現(xiàn)為發(fā)熱、咽喉部痛、頭痛、腹瀉等一般臨床癥狀，為期1～4天。病程可到此終止而成為頓挫型，亦可缺如。③無(wú)癥狀期：經(jīng)1～7天或短而不顯。④急性期(第二期)：又開(kāi)始發(fā)熱、頭痛、嘔吐、知覺(jué)過(guò)敏，并有軀干肌及肢體疼痛和強(qiáng)直，腱反射亢進(jìn)或減退。癥狀持續(xù)1周后，熱度開(kāi)始降低，逐漸出現(xiàn)各種癱瘓，即為癱瘓型。癱瘓型又可分為以累及脊髓為主的，出現(xiàn)單側(cè)肢體、雙側(cè)肢體或四肢弛緩性癱瘓，有的合并有膈肌和肋間肌癱瘓致呼吸功能障礙，稱為脊髓型；以累及各顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核或呼吸、循環(huán)中樞為主的稱為球型；以嗜睡、昏迷、肌束顫動(dòng)、驚厥發(fā)作等為主的稱為腦型；以及各型表現(xiàn)相互混合的混合型。但以脊髓型最多見(jiàn)，以單側(cè)或雙側(cè)肢體尤其是下肢癱瘓多見(jiàn)。⑤恢復(fù)期：熱度退盡后，肢體癱瘓不再進(jìn)展，癱瘓肢體逐漸恢復(fù)或成持久性癱瘓。癱瘓肢體肌張力低，腱反射減弱或消失，并出現(xiàn)肌肉萎縮；由于肌肉癱瘓、萎縮、失去正常功能進(jìn)而出現(xiàn)肢體畸形，關(guān)節(jié)攣縮、固定，致使大部分患者留有后遺癥（即脊髓灰質(zhì)炎后綜合征）。

2.電生理表現(xiàn)

脊髓灰質(zhì)炎患者的電生理異常改變隨疾病的進(jìn)程不同而存在明顯的差異：

在病變的早期，沒(méi)有明確的臨床體征，神經(jīng)電生理檢測(cè)亦沒(méi)有明顯的異常改變。急性期時(shí)脊髓前角細(xì)胞腫脹、胞體核質(zhì)溶解、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，神經(jīng)細(xì)胞失去功能，導(dǎo)致肢體癱瘓，此時(shí)肌電圖檢測(cè)顯示MUP消失，或可見(jiàn)束顫電位。病變進(jìn)展3周后，脊髓前角細(xì)胞部分壞死，神經(jīng)軸突失去了神經(jīng)細(xì)胞的營(yíng)養(yǎng)發(fā)生變性，此時(shí)肌電圖檢測(cè)出現(xiàn)大量纖顫電位、正相電位，并可見(jiàn)插人電位延長(zhǎng)，募集反應(yīng)MUP明顯減少。

在病變的恢復(fù)期，部分前角細(xì)胞腫脹減輕，逐漸恢復(fù)正常的功能，肌電圖檢測(cè)逐漸出現(xiàn)MUP和多相電位。初起呈低波幅短棘波多相電位，隨著運(yùn)動(dòng)單位所支配的肌纖維數(shù)量的增加，波幅逐漸增高、時(shí)限逐漸增寬。病變2個(gè)月后更趨顯著，殘存的脊髓前角細(xì)胞出現(xiàn)大量側(cè)支芽生，從而形成高波幅MUP，募集反應(yīng)呈現(xiàn)高波幅單純相。

病變達(dá)3年以上者，遺留有肌肉萎縮和不同程度的肢體癱瘓，即為后遺癥期，隨病變嚴(yán)重程度的不同可表現(xiàn)為肌肉的完全癱瘓或部分癱瘓，且由于肌力的不同而出現(xiàn)各種肢體畸形。此時(shí)肌電圖檢測(cè)的異常表現(xiàn)為：若肌肉嚴(yán)重麻痹，肌力為0級(jí)，即使病程達(dá)幾十年，被檢肌仍可見(jiàn)纖顫電位、正相電位，收縮時(shí)一般看不到MUP；若肌肉癱瘓較重，肌力1～2級(jí)，被檢肌可出現(xiàn)纖顫電位、正相電位，MUP波幅增高、時(shí)限增寬，募集反應(yīng)以單純相為多；若雖有肢體癱瘓但肌力可達(dá)3級(jí)以上，則典型的表現(xiàn)為被檢肌MUP波幅明顯增高、時(shí)限明顯增寬，并可出現(xiàn)巨大電位、衛(wèi)星電位和同步電位，募集反應(yīng)呈單純相或混合相，部分病例還可見(jiàn)到肌強(qiáng)直電位或肌強(qiáng)直樣電位。

（未完待續(xù)）