椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥中的CT與MRI表現(xiàn)

趙 輝，丁長青，余 磊 (江蘇省豐縣人民醫(yī)院:神經(jīng)內(nèi)科,影像科,江蘇豐縣700)

0 引言

椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥(vertebrobasilar dolichoectasia,VBD),既往也曾命名為椎基底動(dòng)脈迂曲、巨大延長擴(kuò)張病、巨大基底動(dòng)脈變異、梭形動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈瘤樣畸形等［1］。VBD為椎動(dòng)脈和(或)基底動(dòng)脈血管異常延長、擴(kuò)張、迂曲或成角為主的血管畸形,可伴或不伴動(dòng)脈瘤的形成,文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)病率為0.05%～18.00%［2］。VBD起病隱匿,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣且無特異性,主要由CT、MRI或DSA等獲得診斷,單憑臨床極易漏診、誤診［3－4］。 隨著 CT及 MRI成像設(shè)備在各級(jí)醫(yī)院的逐漸普及,對(duì)該癥診斷的文獻(xiàn)報(bào)道越來越多?，F(xiàn)回顧性分析2016年1月至12月江蘇省豐縣人民醫(yī)院影像學(xué)診斷的28例VBD患者的臨床和影像學(xué)資料,旨在探討CT及MRI在VBD診斷中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料和方法

1.1 一般資料回顧性分析2016年1月至12月江蘇省豐縣人民醫(yī)院影像學(xué)診斷的28例VBD患者的臨床和影像學(xué)資料,其中男18例,女10例,年齡21～83(平均61.23±2.57)歲,其中＜30歲 2例,30～40歲1例,41～50歲3例,51～60歲6例,61～70歲10例,＞70歲6例。入院時(shí)主要臨床表現(xiàn):頭暈20例,頭暈伴肢體麻木、步態(tài)失穩(wěn)6例,頭痛18例(其中睡眠性頭痛1例),偏癱8例,面肌痙攣或面癱7例,飲水嗆咳6例,耳鳴5例,三叉神經(jīng)痛4例,復(fù)視伴眼震3例,癲癇1例。部分患者有1種以上前述表現(xiàn)。既往史:高血壓14例,腦梗死13例,高脂血癥11例,冠心病6例,糖尿病6例,腦出血史4例,長期吸煙史5例,酗酒史3例。本組患者主要采取對(duì)癥治療。

1.2 影像學(xué)檢查及評(píng)價(jià)方法所有患者均有MRI及MRA資料,16例患者有多層螺旋CT資料(其中4例有CTA資料)。MRI使用飛利浦Achieva1.5T MRI設(shè)備,行軸位 T1WI、T2WI、FLAIR、DWI,矢狀位 T2WI序列,3D TOF法 MRA掃描；CT使用飛利浦 Prospeed16層及64層多排螺旋 CT機(jī),平掃采用軸位5 mm薄層螺旋掃描,4例同時(shí)以4.8 mL/s的注射流率高壓注射器、肘靜脈靜注碘海醇行CTA檢查。由1位神經(jīng)內(nèi)科及2位影像科高年資醫(yī)師共同讀片,重點(diǎn)觀察異常擴(kuò)張延長的血管累及區(qū)域,CT平掃所見,MRI各序列所見,MRA或CTA病變形態(tài)、寬度及長度,病變區(qū)域?qū)χ車膲浩燃鞍榘l(fā)病變等。

1.3 影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)本組均符合目前廣泛接受的VBD診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］。(1)擴(kuò)張:椎動(dòng)脈直徑≥4 mm,基底動(dòng)脈直徑≥4.5 mm；(2)延長:基底動(dòng)脈上段超過鞍上池或床突平面6 mm以上,或基底動(dòng)脈長度＞29.5 mm,椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長度＞23.5 mm；(3)迂曲:基底動(dòng)脈橫向偏離超過起始點(diǎn)至分叉間連線1 mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊緣間以外；椎動(dòng)脈任意一支偏離超過椎動(dòng)脈顱內(nèi)入口到基底動(dòng)脈起始點(diǎn)之間連線10 mm。

2 結(jié)果

2.1 分布、形態(tài)及管腔大小28例VBD中,25例病變位于椎基底動(dòng)脈系統(tǒng),3例椎基底動(dòng)脈及頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)同時(shí)累及。CT平掃11例顯示基底動(dòng)脈增粗、迂曲,其中7例表現(xiàn)為橋前池及橋小腦角區(qū)梭形或類圓形塊狀影(圖1A),局部可呈瘤樣擴(kuò)張,4例基底動(dòng)脈壁可見鈣化,其余CT平掃未見明確異常表現(xiàn)。CT增強(qiáng)(圖1B、1C)及MR所有序列(圖1D～1F)均可見基底動(dòng)脈增粗、延長及迂曲,呈管狀或粗帶狀高密度或不同程度的流空信號(hào)(流空程度與血流速度、血流狀態(tài)、有無血栓形成等相關(guān)),2例伴附壁血栓者可見充盈缺損或附壁中高信號(hào)。本組15例向左右方向側(cè)方迂曲呈橫行“V”字形或“S”形,CT或MRI軸位圖像表現(xiàn)為血管側(cè)方移位超出鞍背或斜坡的側(cè)緣,可達(dá)橋小腦角池之內(nèi)；本組上下方向折曲走行10例,表現(xiàn)為軸位圖像上在同一層面可見多個(gè)椎基底動(dòng)脈血管斷面,基底動(dòng)脈末端超出鞍上池,至第三腦室底部或以上,三腦室及腦實(shí)質(zhì)可受壓；本組3例VBD同時(shí)可見側(cè)向及上下方向迂曲走行。CTA(圖1C)及MRA(圖1G)可全程顯示椎基底動(dòng)脈的擴(kuò)張、延長、迂曲或瘤樣擴(kuò)張,本組擴(kuò)張基底動(dòng)脈直徑為4.8～13.5 mm,長度為30.2～34.0 mm。

圖1 VBD患者的CT圖像(男,46歲,以“頭暈”就診)

2.2 鄰近腦干受壓及腦神經(jīng)受累改變CT及MRI上VBD所致的鄰近腦干受壓表現(xiàn)為腦干正常圓隆外形消失,變扁平,甚至內(nèi)凹(圖1)。常規(guī)CT多難以直觀顯示顱神經(jīng)的受壓。在MRI諸序列上,顱神經(jīng)多呈中等信號(hào),常規(guī)MRI序列結(jié)合MRA,可較為準(zhǔn)確評(píng)價(jià)VBD所致的顱神經(jīng)壓迫情況。本組7例與面神經(jīng)較為密切,5例與聽神經(jīng)較密切,5例與三叉神經(jīng)密切。

2.3 伴發(fā)病變本組20例伴后循環(huán)供血區(qū)梗死灶,部分病例為多處、多發(fā)梗死(急性6例),其中位于腦干15例,小腦11例。伴丘腦梗死4例(急性1例),兩側(cè)基底節(jié)多發(fā)腔隙性梗死12例(急性3例)；兩側(cè)放射冠、半卵圓中心白質(zhì)區(qū)小血管病7例；伴枕葉陳舊性梗死3例；基底節(jié)區(qū)陳舊性出血、后遺軟化灶形成3例；合并腦積水2例。

2.4 CT及MRI平掃診斷率本組16例有CT平掃資料者初診準(zhǔn)確率為69%(11/16),MRI平掃初診準(zhǔn)確率為93%(26/28)。

3 討論

VBD的病因尚不明確,與動(dòng)脈彈力層發(fā)育不良相關(guān)的先天性代謝性、遺傳性異常,以及男性、高齡、肥胖、高血壓、高脂血癥、糖尿病、長期吸煙及酗酒等后天因素可能參與其中［1］。本組年輕患者可能與先天因素有關(guān),年長者合并腦血管動(dòng)脈硬化的危險(xiǎn)因素較多,臨床合并梗死者(71%,20/28)多見。有作者［5］應(yīng)用軟件對(duì)VBD患者的MRA進(jìn)行流體力學(xué)分析,推測(cè)VBD最先累及部位可能為椎基底動(dòng)脈匯合部及基底動(dòng)脈下段,低壁面切應(yīng)力所致的管壁退化及相應(yīng)區(qū)域存在的高壁面壓力可能與VBD的發(fā)生及發(fā)展有關(guān)。一組對(duì) VBD血流動(dòng)力學(xué)的研究［6］提示,VBD病變血管出現(xiàn)血流速度減慢、血管硬化加重,可能為該類患者卒中高發(fā)的原因。另有對(duì)后循環(huán)缺血患者椎基底動(dòng)脈走行異常的研究［7－8］,提示椎動(dòng)脈顱內(nèi)段優(yōu)勢(shì)動(dòng)脈的存在與基底動(dòng)脈迂曲具有相關(guān)性,且基底動(dòng)脈迂曲方向與優(yōu)勢(shì)椎動(dòng)脈相反,VBD可引起后循環(huán)缺血。

目前,較為廣泛接受的VBD臨床分型,多根據(jù)臨床表現(xiàn)、受累血管的分布范圍、形態(tài)大小及對(duì)鄰近組織器官的壓迫情況而分以下諸型［9］:①無臨床癥狀型,多見于年輕患者；②椎基底動(dòng)脈供血不足型,可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作(transient ischemic attack,TIA)［10］；③腦梗死型,主要為后循環(huán)供血區(qū)梗死,本組最多,與文獻(xiàn)報(bào)道的腦干最多、腔隙性者多,且延長擴(kuò)張不伴迂曲者更易單發(fā)梗死相近［11］；④腦干受壓及腦神經(jīng)綜合征型,以第Ⅴ、Ⅶ對(duì)腦神經(jīng)最易受累,其次為第Ⅲ和第Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)。本組神經(jīng)受累也較多,年輕患者無癥狀或癥狀相對(duì)年長患者較輕。文獻(xiàn)報(bào)道面神經(jīng)受壓明顯者可致半面痙攣［12］；近期報(bào)道的顯微血管減壓術(shù)治療VBD所致的三叉神經(jīng)痛取得較好效果,也證明VBD可致神經(jīng)卡壓［13］；⑤出血型,以蛛網(wǎng)膜下腔出血最為多見［14］；⑥腦積水型。但臨床上,部分患者可見2型以上表現(xiàn)。另外,近期有文獻(xiàn)［15］報(bào)道VBD可致睡眠性頭痛(本組1例)。

目前,DSA仍是診斷VBD等顱內(nèi)血管病變的“金標(biāo)準(zhǔn)”,但其有創(chuàng)、風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較大且費(fèi)用較高［16－17］。 多層 CT 血管造影(CTA)可應(yīng)用最大密度投影(MIP)、容積再現(xiàn)(VR)、多平面重建(MPR)等后處理技術(shù)全面觀察椎基底動(dòng)脈,對(duì)其起源、數(shù)目、行徑、窗式等,并對(duì)病變區(qū)域長度及寬度進(jìn)行精確測(cè)量［18］。目前1.5T以上MRI設(shè)備的MRA成像已經(jīng)比較成熟,其應(yīng)用于顱內(nèi)動(dòng)脈成像清晰,無目前常規(guī)CT的后顱窩偽影影響,無需使用含碘對(duì)比劑、無電離輻射等優(yōu)點(diǎn),成為目前診斷VBD較好的檢查手段。但血管壁鈣化在MRI及MRA上無信號(hào)而難以顯示,且當(dāng)病變血管走行過于迂曲,MRI常規(guī)圖像及MRA血管內(nèi)局部渦流形成,MRI上可呈混雜信號(hào),MRA可為無信號(hào)區(qū),有時(shí)難與血栓形成鑒別［19］。 有學(xué)者［20］根據(jù)椎基底動(dòng)脈全程血管走行將VBD分為S型(全程2次反方向轉(zhuǎn)折)、U型(一側(cè)椎動(dòng)脈跨越至對(duì)側(cè)匯合成基底動(dòng)脈,基底動(dòng)脈迂曲,偏離中線走行)及螺旋型(呈螺旋狀轉(zhuǎn)折,程度多較重),其中S型多無癥狀或表現(xiàn)為腦干壓迫癥狀,U型以神經(jīng)卡壓為主要表現(xiàn),螺旋型常致后循環(huán)缺血癥狀。本組結(jié)果也與之類似。

值得注意的是,各級(jí)配備CT設(shè)備的醫(yī)院,每天均有較高比例的患者行顱腦CT檢查。因此,認(rèn)識(shí)CT平掃征象對(duì)提示進(jìn)一步檢查及診斷均非常重要。CT平掃顯示基底池內(nèi)有等或稍高密度的擴(kuò)張基底動(dòng)脈,部分較大者可呈梭形或類圓形塊狀影,局部可呈瘤樣擴(kuò)張,部分管壁可見鈣化。本組16例有CT平掃資料者初診準(zhǔn)確率為69%(11/16),診斷率并不太低,與注意病史、重點(diǎn)觀察有關(guān)。部分患者因顱底偽影、軸位狀態(tài)下難以準(zhǔn)確觀察基底動(dòng)脈形態(tài)的變異及血管與周圍腦組織相近的密度,故經(jīng)常不能提示病變［21］。而動(dòng)脈血管在MRI多數(shù)序列上呈不同程度的流空,因而MRI平掃較CT平掃對(duì)VBD的診斷率高。

總之,VBD有多種多樣的臨床表現(xiàn),尤其對(duì)臨床上有相關(guān)神經(jīng)卡壓綜合征為主要表現(xiàn),CT或MRI平掃未見明確非血管病變的影像,應(yīng)重點(diǎn)觀察有無VBD的可能,一旦考慮該病,進(jìn)一步行CTA或MRA檢查是必要的。

［1］師艷芳,武 劍,黃小欽.椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥的研究進(jìn)展［J］.神經(jīng)疾病與精神衛(wèi)生,2014,14(5):534－537.

［2］Samim M,Goldstein A,Schindler J,et al.Multimodality imaging of vertebrobasilar dolichoectasia:Clinical presentations and imaging spectrum［J］.Radiographics,2016,36(4):1129－1146.

［3］王 政,邵寶富,王 超,等.椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥的CT與臨床分析［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2015,25(10):1727－1730.

［4］俞 曄,鄧麗影,張 明,等.椎-基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥的臨床和影像學(xué)特點(diǎn)(附2例報(bào)告)［J］.臨床神經(jīng)病學(xué)雜志,2010,23(2):133－134.

［5］韓金濤,喬惠婷,韓 旭,等.椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥的計(jì)算流體力學(xué)分析［J］.北京大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2015,47(2):302－304.

［6］王國卿,封麗芳,孫明東,等.椎基底動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張癥的相關(guān)影響因素及其血流動(dòng)力學(xué)變化的臨床研究［J］.中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志,2012,11(8):827－831.

［7］閆呈新,張顏波,趙 雷,等.椎-基底動(dòng)脈的形態(tài)與后循環(huán)缺血關(guān)系的MRI/MRA研究［J］.實(shí)用放射學(xué)雜志,2013,29(10):1558－1561,1565.

［8］張福洲,陳華平,母其文,等.應(yīng)用MRA評(píng)價(jià)基底動(dòng)脈迂曲與椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)間的關(guān)系［J］.西部醫(yī)學(xué),2012,24(4):684－687.

［9］閆呈新,張顏波,朱建忠.椎基底動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張癥的MRI診斷及臨床價(jià)值［J］.實(shí)用放射學(xué)雜志,2012,28(7):995－998.

［10］Najafi MR,Toghianifar N,Abdar Esfahani M,et al.Dolichoectasia in vertebrobasilar arteries presented as transient ischemic attacks:A case report［J］.ARYA Atheroscler,2016,12(1):55－58.

［11］高鳳彤,郭 陽.基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張影像學(xué)特點(diǎn)與MRA診斷標(biāo)準(zhǔn)探討［J］.中國神經(jīng)精神疾病雜志,2015,41(1):20－25.

［12］AbdelHamid M,John K,Rizvi T,et al.Hemifacial spasm due to vertebrobasilar dolichoectasia:a case report［J］.Radiol Case Rep,2015,10(4):65－67.

［13］Arrese I,Sarabia R.Microvascular decompression for trigeminal neuralgia secondary to vertebrobasilar dolichoectasia.Case report,literature review,and pooled case analysis［J］.Neurocirugia(Astur),2016,27(6):304－309.

［14］Sokolov AA,Husain S,Sztajzel R,et al.Fatal subarachnoid hemorrhage following ischemia in vertebrobasilar dolichoectasia［J］.Medicine(Baltimore),2016,95(27):e4020.

［15］Moreira I,Mendonca T,Monteiro JP,et al.Hypnic headache and basilar artery dolichoectasia［J］.Neurologist,2015,20(6):106－107.

［16］甄英偉,南 陽,郭紅寶,等.椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥的治療體會(huì)［J］.中華神經(jīng)外科雜志,2015,31(7):716－718.

［17］李碩豐,高志勝,魏冬冬,等.CT平掃對(duì)椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥的診斷價(jià)值［J］.實(shí)用放射學(xué)雜志,2011,27(4):479－482.

［18］裴昌軍,王 琨,裴 敏,等.MSCT診斷椎-基底動(dòng)脈先天變異的價(jià)值及臨床意義［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2015,25(12):2114－2117.

［19］龍光宇.常規(guī)MRI聯(lián)合MRA對(duì)椎基底動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張癥的診斷價(jià)值［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2014,24(2):176－178.

［20］黃益洪,林 菡,曾煥忠,等.椎-基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥的臨床及影像學(xué)特征分析［J］.嶺南急診醫(yī)學(xué)雜志,2014,19(6):475－476.

［21］陸敬民,劉金有,唐廣山,等.椎-基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥的磁共振診斷價(jià)值［J］.中華臨床醫(yī)師雜志(電子版),2013,7(3):1269－1271.