甲狀旁腺功能亢進(jìn)所致骨多發(fā)棕色瘤1例

劉謙，喻友愛(ài)，袁晟，路名芝

(江西省人民醫(yī)院病理科，南昌 330006)

棕色瘤是一種由原發(fā)或繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)引起的骨質(zhì)破壞[1]。現(xiàn)在看來(lái)，棕色瘤被認(rèn)為是一種修復(fù)性過(guò)程，而非真性腫瘤。它主要繼發(fā)于甲狀旁腺功能亢進(jìn)引起的慢性腎病[2]。多見(jiàn)于頜骨、鎖骨、肋骨和盆骨[3]。對(duì)于棕色瘤的診斷，僅依靠組織學(xué)診斷是不夠的，還需要結(jié)合臨床、影像和實(shí)驗(yàn)室數(shù)據(jù)作出綜合分析[4]。

1 病例介紹

患者，47歲，女性，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左大腿疼痛，反復(fù)發(fā)作，加重半年于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。體檢：患者生命體征平穩(wěn)，無(wú)頭痛及明顯消化道不適。查體發(fā)現(xiàn)左大腿局部壓痛，活動(dòng)受限，未見(jiàn)明顯腫脹。另發(fā)現(xiàn)右側(cè)手臂輕微按壓痛。影像學(xué)檢查：右肱骨和左股骨粗隆下均出現(xiàn)邊界尚清的溶骨性病變，并伴有骨膨脹的表現(xiàn)（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血鈣3.25mmol/L（2.25-2.75mmol/L），血磷 0.90mmol/L（0.96-1.62mmol/L）， 尿 素 氮 9.4mmol/L （1.70-8.30mmol/L），肌酐 128umol/L(44-115umol/L)；甲狀旁激素 1528.00pg/ml（15-65pg/ml）。 臨床診斷：右肱骨及左股骨粗隆下腫瘤。遂于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行手術(shù)，切除病灶送檢。

病理檢查：巨檢：“右肱骨”為灰黃色組織一塊，大小 3cm×1cm×0.5cm；“左股骨粗隆下”為灰褐色碎組織一堆，大小共4cm×4cm×1cm。鏡檢：鏡下可見(jiàn)增生活躍的破骨細(xì)胞，體積較小，呈小簇或分散排列 （圖2），局部可見(jiàn)破骨細(xì)胞破壞骨質(zhì) （圖3），同時(shí)伴有反應(yīng)性新骨形成。間質(zhì)細(xì)胞主要由梭形的纖維母細(xì)胞構(gòu)成，部分區(qū)域可呈囊性改變，同時(shí)伴有出血現(xiàn)象（圖4）。

病理診斷：“右肱骨、左股骨粗隆下”甲狀旁腺功能亢進(jìn)所致棕色瘤。

2 討論

圖1 右肱骨和左股骨粗隆下均出現(xiàn)邊界尚清的溶骨性病變，并伴有骨膨脹的表現(xiàn)

圖2 破骨細(xì)胞呈小簇狀排列并伴有出血

圖3 破骨細(xì)胞成排破壞骨質(zhì)

圖4 間質(zhì)囊性變及反應(yīng)性新骨形成

影像學(xué)表現(xiàn)可以發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺占位或甲狀旁腺?gòu)浡錾?。無(wú)論原發(fā)還是繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，X檢查都顯示全身骨骼彌漫性脫鈣和骨質(zhì)疏松，局部還可出現(xiàn)由于骨質(zhì)吸收形成的囊狀改變[5]。實(shí)驗(yàn)室檢查甲狀旁腺激素水平升高，同時(shí)伴有血、尿鈣上升[6]，血磷降低等表現(xiàn)。由于鈣磷的丟失，患者臨床表現(xiàn)上常常出現(xiàn)異常骨質(zhì)疏松，以全身多發(fā)性疼痛為主要癥狀[7]。

病理表現(xiàn)主要是一種纖維增生性病變，以破骨細(xì)胞的活躍增生為主，破壞骨基質(zhì)，同時(shí)伴有不同程度的骨形成以及纖維母細(xì)胞的增生。在這里需要與巨細(xì)胞瘤進(jìn)行鑒別。骨巨細(xì)胞瘤中的巨細(xì)胞分布均勻，而棕色瘤的巨細(xì)胞是成排分布并破壞骨基質(zhì)；巨細(xì)胞瘤中缺乏反應(yīng)性的新生骨，且間質(zhì)為卵圓形的單核細(xì)胞為主，而棕色瘤中具有反應(yīng)性新生骨形成，其間質(zhì)細(xì)胞主要是纖維母細(xì)胞，形態(tài)上更類(lèi)似于巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫。

在治療上，棕色瘤主要是通過(guò)藥物治療甲狀旁腺功能亢進(jìn)，有時(shí)也需要通過(guò)外科切除病變[8-9]。部分骨質(zhì)破壞的病人需要先控制甲旁亢，再進(jìn)行外科手術(shù)修復(fù)骨骼[10]。

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