姚濤,李三華,宋慶高
(1.遵義醫(yī)學(xué)院附屬口腔醫(yī)院 口腔頜面外科,貴州 遵義 563003;2.遵義醫(yī)學(xué)院 醫(yī)學(xué)與生物學(xué)研究中心,貴州 遵義 563003)
畸胎瘤是由胚層組織構(gòu)成的發(fā)育異常的實(shí)質(zhì)性腫瘤,活產(chǎn)新生兒發(fā)病率約為1/4 000,最常見于男性睪丸及女性卵巢,發(fā)生于鼻咽部者僅占所有畸胎瘤的2%,并腭裂者更為罕見[1]。瘤體較大時(shí)分娩窒息死亡率高,相關(guān)治療經(jīng)驗(yàn)較少。本文報(bào)道遵義醫(yī)學(xué)院附屬口腔醫(yī)院成功診治的鼻咽部畸胎瘤并腭裂患者1例,以期提高本類型疾病的診治水平。
女性患兒,2歲4個(gè)月,因出生即被發(fā)現(xiàn)腭部裂開及裂隙包塊入院;患兒出生即被發(fā)現(xiàn)腭部裂開伴裂隙間一蠶豆大小包塊,隨年齡增長漸大,突出于腭部裂隙,無破潰出血,影響進(jìn)食及語音就診。查體見軟腭及部分硬腭全層裂開,裂隙呈U型,最寬處約1.5 cm,腭部裂隙間﹑梨骨下緣見一大小3.0 cm×2.0 cm×1.8 cm腫塊,突向口腔,表面見不同大小凸起,較大者直徑約0.5 cm,表面黏膜連續(xù),色澤粉紅,質(zhì)軟,界清,無壓痛(見圖1)。術(shù)前CT平掃加增強(qiáng)顯示硬腭-鼻咽后部腫塊,考慮畸胎瘤(見圖2)。排除手術(shù)禁忌,全麻下行腭部裂隙包塊探查切除活檢術(shù)。術(shù)中見包塊上界為骨性組織,且與梨骨緊密相連,前達(dá)鼻腔,后接鼻咽后壁(見圖3)。完整切除包塊,CT增強(qiáng)掃描見包塊內(nèi)含毛發(fā)樣及牙樣組織(見圖4)。碘仿紗條反包加壓術(shù)區(qū)。術(shù)后病理診斷符合畸胎瘤。臨床診斷為鼻咽部畸胎瘤并腭裂。隨訪半年未見復(fù)發(fā)征象,并返院行腭裂修補(bǔ)術(shù),術(shù)后腭部裂隙封閉良好(見圖5~7)。
圖1 臨床檢查見腫塊附著于鼻咽部
圖2 CT增強(qiáng)掃描動(dòng)靜脈期見瘤體圖像
圖3 CT平掃見團(tuán)塊狀密度增高影
圖4 CT增強(qiáng)掃描骨窗可見牙齒樣組織
圖5 腫塊切除后見不完全腭裂
圖6 2歲10個(gè)月時(shí)腭部裂隙
圖7 腭部裂隙關(guān)閉后
畸胎瘤系來源于生殖細(xì)胞的腫瘤,確切病因尚不明確,其可能的病因機(jī)制有:①皮膚或深部黏膜組織獲得性損傷種植;②先天性胚胎組織被包含進(jìn)入深層組織,發(fā)育中與體細(xì)胞區(qū)不能完全融合;③多能細(xì)胞的植入且生長方式混亂[2];胚胎口凹外胚層和前腸內(nèi)胚層由口咽膜相系,發(fā)育中口凹與前腸融合,形成一套外胚層生長的吻側(cè)Rathke囊(拉特克囊),殘余的三胚層細(xì)胞發(fā)生遷移,常被困在口鼻咽部進(jìn)而分化形成畸胎瘤,可機(jī)械性地阻止腭突融合,產(chǎn)生裂隙[3]。
畸胎瘤一般可分為皮樣囊腫﹑畸胎樣腫瘤﹑真正的畸胎瘤及上頜寄生胎[4]。根據(jù)組織分化程度可分為成熟型和不成熟型,成熟型多為良性,其組織分化成熟,含唾液腺﹑汗腺﹑皮脂腺﹑毛囊及鱗狀上皮等組織,本例患兒具有此特點(diǎn)[5]。不成熟型組織分化程度欠佳,沒有或少有成形的組織,結(jié)構(gòu)混亂[2]。
鼻咽部畸胎瘤伴腭裂者常見于嬰幼兒,多見于鼻咽頂后壁,也可位于硬軟腭及懸雍垂。分娩時(shí)常堵塞口鼻腔引起通氣困難及死亡。鼻咽部畸胎瘤可與鼻腔粘膜﹑梨骨等緊密粘連,大約6%的鼻咽部畸胎瘤患者常伴隨其他異常,如腭裂﹑分叉舌[6-7]。
超聲可用于產(chǎn)前診斷口鼻腔畸胎瘤,孕期檢測人絨毛膜促性腺激素和甲胎蛋白水平有利于其早期診斷[8]。CT和MRI常用于本病的診斷及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)評估,MRI有助于顯示腫瘤的內(nèi)部特征﹑位置及評估顱內(nèi)擴(kuò)展程度[3-9]?;チ龆嘤忻l(fā)﹑皮膚及牙齒等組織,需與鼻腔內(nèi)膠質(zhì)瘤﹑腦膜腦膨出及先天性橫紋肌肉瘤等相鑒別[10]。
畸胎瘤伴腭裂的治療方法主要是以手術(shù)為主的綜合治療,應(yīng)早期切除病灶,考慮腭咽閉合及上頜骨發(fā)育的重要性,二期腭裂修補(bǔ)須隨后進(jìn)行,但需推遲至少6~12個(gè)月,手術(shù)最好采用反向雙Z成形術(shù),此法可獲得滿意的軟腭修復(fù)效果[8]。本例患兒裂隙較寬,故而采用兩大瓣法并輔以語音訓(xùn)練治療。此外,DAKPé等[11]提出胎兒內(nèi)鏡手術(shù)治療,但宮內(nèi)治療口腔畸胎瘤是個(gè)具有挑戰(zhàn)性的課題,仍需進(jìn)一步研究,以期獲得更好的治療方案。
本病預(yù)后較好,復(fù)發(fā)率低,本例患兒術(shù)后隨訪半年無復(fù)發(fā)。術(shù)前明確診斷較困難,最終診斷須靠術(shù)后病理組織學(xué)檢查,對減少誤診誤治有重要意義。良性畸胎瘤切除后也可復(fù)發(fā),應(yīng)保持鼻咽纖維喉鏡﹑CT及MRI等隨訪復(fù)查。
參 考 文 獻(xiàn):
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