錢玥彤 劉薇 劉佳瑋 方凱 馬東來
100730北京,中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科
患者男,78歲,因陰莖環(huán)狀皮疹8年,逐漸增大,伴劇烈瘙癢來我院就診?;颊?年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)陰莖根部右側(cè)出現(xiàn)直徑約0.5 cm的圓形暗紅色斑塊,表面干燥,伴劇烈瘙癢,外院以“皮炎”治療(具體不詳),效果不佳,皮損逐漸擴大成直徑約1.5 cm的類圓形斑塊。自行外用曲安奈德益康唑乳膏,瘙癢有所減輕,但皮損大小無明顯變化?;颊呒韧w健,否認(rèn)生殖器潰瘍、腹股溝淋巴結(jié)腫大及婚外性生活史,家族中無類似疾病患者。體檢:一般情況良好,各系統(tǒng)檢查未見異常,全身淺表淋巴結(jié)未捫及。皮膚科檢查:陰莖根部右側(cè)見一直徑約1.5 cm的類圓形暗紅色斑塊,中央輕度萎縮,邊界清楚,邊緣角化過度,呈堤狀隆起(圖1)。實驗室檢查:血常規(guī)、肝腎功能、乙型肝炎病毒表面抗原、丙型肝炎病毒抗體、人類免疫缺陷病毒抗體、梅毒螺旋體特異抗體均正常或陰性。腹股溝淺表淋巴結(jié)超聲未見明顯異常。皮損堤狀隆起邊緣處組織病理:表皮輕度角化過度,棘層輕度肥厚,可見角化不全柱,其下方顆粒層變薄,并可見少許角化不良細(xì)胞,真皮淺層較多淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞呈近似帶狀浸潤,散在分布少許噬色素細(xì)胞(圖2)。診斷:汗孔角化癥(porokeratosis,PK)。治療:外用0.025%維A酸乳膏1個月,無明顯效果,改為外用0.03%他克莫司軟膏治療5月余,皮損邊界稍擴大,但周圍堤狀隆起邊緣有所變平,瘙癢明顯緩解,目前仍在進一步隨訪之中。
討論發(fā)生在生殖器部位的PK較少見,可以是泛發(fā)性PK累及生殖器,也可以是僅局限于生殖器,即生殖器汗孔角化癥(genital porokeratosis,GP)[1]。迄今為止國外文獻報道的GP有22例,其中多數(shù)為陰囊、陰囊肛周、會陰、大腿內(nèi)側(cè)、腹股溝區(qū)域及恥骨區(qū)域等多部位受累,而皮損局限于陰莖的僅有4例[2]。國內(nèi)僅報道1例GP皮損局限于龜頭處[3]。本例患者為局限于陰莖根部的單發(fā)環(huán)狀斑塊,臨床上少見。
GP通常發(fā)生于男性,但亦有發(fā)生在女性外陰的報道[4],臨床表現(xiàn)與經(jīng)典PK類似,多數(shù)患者伴瘙癢[5]。本病需與發(fā)生在陰莖的環(huán)狀扁平苔蘚相鑒別,二者均表現(xiàn)為環(huán)狀紅斑伴有瘙癢,組織病理均有真皮淺層淋巴細(xì)胞為主的慢性炎癥細(xì)胞呈帶狀浸潤,但本病還有角化不全柱,并且基底層無液化變性,可與之鑒別。
圖1 患者陰莖根部右側(cè)可見一直徑約1.5 cm的類圓形暗紅色斑,中央輕度萎縮,邊緣輕度隆起
圖2 皮損堤狀隆起邊緣處組織病理(HE×100) 表皮輕度角化過度,棘層輕度不規(guī)則肥厚,可見角化不全柱,其下方顆粒層變薄,并可見少許角化不良細(xì)胞。真皮淺層較多淋巴細(xì)胞呈近似帶狀浸潤,散在分布少許噬色素細(xì)胞
目前手術(shù)切除為GP最有效的治療方法。對于皮損較小、一般情況良好、無手術(shù)禁忌證的患者可推薦手術(shù)治療。此外,亦有外用咪喹莫特乳膏治療成功的報道[6]。外用他克莫司、糖皮質(zhì)激素、維A酸乳膏治療,部分患者的瘙癢癥狀可以減輕[7]。本例患者外用他克莫司后,皮損稍有好轉(zhuǎn),瘙癢癥狀明顯緩解,目前隨訪中。