凝血功能異常伴腹主動(dòng)脈血栓早產(chǎn)兒1例報(bào)告

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(吉林大學(xué)第二醫(yī)院新生兒科，吉林 長(zhǎng)春 130000)

有研究顯示，腹主動(dòng)脈血栓發(fā)生率僅為9.1%[1]。主要臨床表現(xiàn)為肢端蒼白、青紫、發(fā)涼、壞疽、動(dòng)脈搏動(dòng)消失等[2]。新生兒因先天性凝血功能異常發(fā)生血栓的病例，國(guó)內(nèi)外少有報(bào)道。現(xiàn)對(duì)本科收治的1例此類早產(chǎn)兒病例報(bào)道如下。

1 病例報(bào)告

患兒系母孕4產(chǎn)2，出生胎齡34+4周，因其母胎膜早破15 h，產(chǎn)程未發(fā)動(dòng)，選擇性剖宮產(chǎn)娩出。產(chǎn)前胎心、胎動(dòng)正常，羊水、臍帶、胎盤未見(jiàn)異常。Apgar評(píng)分1分鐘8分，5分鐘9分。出生體重2 130 g。患兒生后呼吸困難，表現(xiàn)為呼吸急促、喘息，于2016年10月8日以“早產(chǎn)兒”收入本科。入院查體：一般狀態(tài)及反應(yīng)尚可，早產(chǎn)兒外貌。前囟平坦，無(wú)緊張，呼吸65次/分，三凹征陽(yáng)性，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音。心前區(qū)未見(jiàn)心尖搏動(dòng)，心率150次/分，心音有力，未聞及雜音。腹軟，未見(jiàn)腸型及蠕動(dòng)波，肝、脾無(wú)腫大，腸鳴音減弱。四肢肌張力及原始反射減弱。輔助檢查結(jié)果顯示，床頭胸正位片：雙肺紋理模糊。心臟彩超影像診斷：卵圓孔未閉(待除外小房缺)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。顱內(nèi)動(dòng)脈血管彩超影像診斷：右側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張，雙側(cè)室管膜下異?；芈?，有出血可能。常規(guī)血液檢查無(wú)異常。入院第2日，患兒于哭鬧后出現(xiàn)雙下肢皮膚發(fā)紺，以臍為分界線，臍水平以下均出現(xiàn)皮膚青紫。雙下肢動(dòng)靜脈血管彩超見(jiàn)腹主動(dòng)脈內(nèi)異?；芈暎诟怪鲃?dòng)脈管腔內(nèi)探及實(shí)質(zhì)略強(qiáng)回聲光團(tuán)，隨血流移動(dòng)至腹主動(dòng)脈末端。雙側(cè)下肢動(dòng)脈流速緩慢，頻譜呈靜脈樣。雙側(cè)下肢靜脈未見(jiàn)明顯異常。考慮腹主動(dòng)脈血栓形成，給予抗凝、溶栓、機(jī)械通氣及對(duì)癥支持治療。治療前監(jiān)測(cè)凝血常規(guī)顯示，凝血酶原時(shí)間18.2 s，凝血酶原國(guó)際正常比值1.56，部分凝血活酶時(shí)間63.8 s，部份凝血活酶比率2.17，D-二聚體1.89 μg/mL，纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物7.2 μg/mL，抗凝血酶23%。治療期間復(fù)查凝血功能結(jié)果回報(bào)：凝血酶原時(shí)間20.3 s，凝血酶原國(guó)際正常比值1.74，纖維蛋白原測(cè)定4.03 g/L，部分凝血活酶時(shí)間83.4s，部份凝血活酶比率2.84，D-二聚體7.78 μg/mL，纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物14.4 μg/mL，抗凝血酶30%，可見(jiàn)抗凝血酶仍較低，APTT時(shí)間延長(zhǎng)，考慮與應(yīng)用抗凝藥有關(guān)，但應(yīng)用后患兒無(wú)明顯出血傾向，注意動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)凝血功能。入院第3日，患兒雙下肢皮膚，由最初青紫逐步發(fā)展，至雙下肢及臀部皮膚顏色呈紫黑色，以雙足明顯，左足跟部皮膚壞死(圖1)?？紤]栓子阻塞髂總動(dòng)脈，影響雙下肢血供，請(qǐng)血管外科會(huì)診，做進(jìn)一步手術(shù)治療，但由于患者早產(chǎn)、狀態(tài)差、已有肢體缺血壞死，麻醉、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高，易發(fā)生猝死、呼吸心跳驟停、急性多臟器衰竭等危及生命，與家屬溝通，最終家屬放棄手術(shù)及轉(zhuǎn)院治療，繼續(xù)給予監(jiān)測(cè)生命體征、溶栓等治療?；純喝朐浩陂g明確診斷髂總動(dòng)脈血栓形成，發(fā)生低蛋白血癥，新生兒貧血，予以補(bǔ)充白蛋白治療，輸血治療。現(xiàn)患兒入院第30日，無(wú)吸氧及呼吸支持，心電血氧監(jiān)護(hù)示心率及經(jīng)皮血氧飽和度波動(dòng)在正常范圍內(nèi)，現(xiàn)患兒無(wú)氧及呼吸支持，無(wú)呼吸急促及呼吸暫停。無(wú)發(fā)熱，早產(chǎn)兒奶30 mL/次，每3小時(shí)一次，喂養(yǎng)耐受，尿、便正常。查體：一般狀態(tài)及反應(yīng)可，骶尾部、臀部皮膚結(jié)痂，雙足末梢、小趾及雙下肢皮膚部分結(jié)痂(圖2)。前囟略膨隆，無(wú)緊張，聽診雙肺呼吸音粗，未聞及干、濕啰音。心音可，節(jié)律規(guī)整，未聞及病理性雜音。腹軟，未見(jiàn)腸型及蠕動(dòng)波，肝肋、脾無(wú)腫大，腸鳴音良好。四肢肌張力及反射可。11月8日家屬要求出院，予辦理出院手續(xù)，囑出院后注意局部皮膚護(hù)理。經(jīng)多次電話隨訪，現(xiàn)患兒各項(xiàng)生長(zhǎng)發(fā)育在正常值范圍，可完成爬行、站立、邁步等行為。

圖1 患兒早期皮膚表現(xiàn)雙下肢皮膚壞死，以雙足明顯

圖2 患兒愈合后皮膚表現(xiàn)皮膚部分結(jié)痂

2 討 論

對(duì)于新生兒而言，無(wú)成人血栓形成因素，本例患兒在生后24 h內(nèi)并沒(méi)有明顯的血栓表現(xiàn)，也無(wú)臍動(dòng)靜脈插管、脫水、紅細(xì)胞增多癥、青紫型先心病、嚴(yán)重感染等高危因素?；純菏状文δ軝z查提示抗凝血酶較低，穿刺后需較長(zhǎng)時(shí)間按壓止血，考慮先天性抗凝血酶缺乏引發(fā)血栓形成。新生兒因動(dòng)脈血流較快以及其年齡原因，不易發(fā)生動(dòng)脈血栓，故考慮栓子多形成于靜脈，且發(fā)生靜脈血栓，而本患兒不能除外房間隔缺損，靜脈血栓脫落后由靜脈系統(tǒng)進(jìn)入心臟，通過(guò)異常通道(房間隔缺損)進(jìn)入左心，然后通過(guò)射血進(jìn)入動(dòng)脈系統(tǒng)，發(fā)生動(dòng)脈栓塞。

在治療方面，對(duì)于栓塞范圍較大，并伴有器官、肢體功能障礙的新生兒，臨床可采用溶栓療法，如尿激酶、鏈球菌激酶等[3]。在美國(guó)有研究[4]將阿加曲班應(yīng)用在兒童進(jìn)行抗凝處理，并建議優(yōu)先使用。但阿加曲班尚無(wú)新生兒尤其是早產(chǎn)兒用藥安全指標(biāo)，因患兒病情需要，本例患兒在取得家屬同意后，應(yīng)用肝素、尿激酶、阿加曲班聯(lián)合溶栓治療，并逐步調(diào)整劑量，患兒皮膚顏色、缺血、壞死面積逐漸縮小好轉(zhuǎn)。

患兒除常規(guī)早產(chǎn)兒護(hù)理外，更要注意壞死皮膚護(hù)理，下肢采用自然保暖，略抬高體位，預(yù)防感染。有文獻(xiàn)報(bào)道[5]，銀離子敷料有很好的殺菌或抑菌作用，可預(yù)防感染的發(fā)生。本例患兒壞死皮膚采用生理鹽水加壓沖洗后，覆蓋銀離子敷料及無(wú)菌紗布，用彈力繃帶固定，松緊以一指為宜。皮膚破潰嚴(yán)重時(shí)每日換藥一次，好轉(zhuǎn)后可2～3日換藥一次?；純涸诔鲈簳r(shí)壞死皮膚只留下少量結(jié)痂。

參考文獻(xiàn)：

[1] 謝帥華, 吳旭紅, 馬愛(ài)萍. 1例新生兒腹主動(dòng)脈血栓患兒的護(hù)理[J]. 中國(guó)實(shí)用護(hù)理雜志, 2011, 27(4): 44-5.

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