海綿竇病變眼肌麻痹伴疼痛癥狀病因分析

陳素英 劉 剛 徐 瑱 崔 胤 劉現(xiàn)忠△

1)河南省直第三人民醫(yī)院，河南 鄭州 450006 2)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450052

眼肌麻痹是眼科常見病，一般診斷為“動眼神經(jīng)麻痹”或“麻痹性斜視”，病因診斷相對困難。從臨床角度來看，眼肌麻痹的病因及針對性治療是預(yù)后的關(guān)鍵，海綿竇相關(guān)病變是引起動眼神經(jīng)麻痹的常見原因[1-5]。動眼神經(jīng)干表面伴行的眼神經(jīng)纖維對壓迫敏感，伴隨疼痛癥狀的眼肌麻痹是動眼神經(jīng)干病變的標(biāo)志。MRI診斷技術(shù)的進(jìn)展，為眼肌麻痹病因診斷提供了直接的證據(jù)[6-11]。

1 臨床資料

病例1，男，63歲，左眼疼痛伴復(fù)視2 d入院。因情緒激憤，夜間出現(xiàn)左眼眶內(nèi)上方處劇烈疼痛，第2天出現(xiàn)復(fù)視，伴頭暈惡心。既往無高血壓及糖尿病史。檢查：雙眼矯正視力1.0，左眼上瞼輕度下垂，外轉(zhuǎn)功能正常，其余各方位運(yùn)動受限，角膜映光點位于角膜內(nèi)側(cè)緣，約呈45°外斜。右眼各方位運(yùn)動正常。垂體及雙側(cè)海綿竇MRI平掃+增強(qiáng)檢查提示：T1左側(cè)海綿竇較右側(cè)擴(kuò)大，呈高信號并波及頸內(nèi)動脈周圍。增強(qiáng)后顯示左側(cè)海綿竇擴(kuò)大，呈高信號，頸內(nèi)動脈變細(xì)、變形，見圖1。診斷：左眼疼痛性眼肌麻痹。治療：地塞米松針15 mg，靜滴。24 h后疼痛基本消失，5 d后斜視、復(fù)視消失。

病例2，女，83歲，頭痛、惡心2 d，以“急性腦血管病”收入神經(jīng)內(nèi)科。入院檢查：雙眼瞼裂等大，上瞼提起正常。雙眼球各方位運(yùn)動不受限，無復(fù)視。應(yīng)用改善循環(huán)藥物治療疼痛癥狀不減，疑似青光眼轉(zhuǎn)入眼科。檢查：雙眼眼壓14 mmHg，左眼眶上神經(jīng)壓痛明顯。給予雙氯芬酸鈉片口服。服藥后疼痛癥狀有所好轉(zhuǎn)。次日左眼出現(xiàn)上瞼下垂，眼球上、下、內(nèi)轉(zhuǎn)受限，約呈40°外斜。頭顱MRV檢查：上矢竇、直竇、橫竇、已狀竇管壁光整，信號均勻，左側(cè)海綿竇呈強(qiáng)信號(圖2)。診斷：左眼疼痛性眼肌麻痹。治療：給予地塞米松針10 mg，靜滴，24 h左眼疼痛消失，繼續(xù)治療10 h后外斜、復(fù)視癥狀消失。

圖1 A：T1WI顯示左側(cè)海綿竇增寬，呈高信號，頸內(nèi)動脈正常；B：T2WI顯示左側(cè)海綿竇擴(kuò)大，呈高信號，頸內(nèi)動脈變細(xì)、變形

病例3：女，54歲，右眼間歇性外斜視伴球后部疼痛間斷發(fā)作11 a。11 a前第1次出現(xiàn)右眼外斜，伴復(fù)視。藥物治療后斜視、復(fù)視消失。5 a前類似發(fā)作，再次藥物治療后痊愈。此次無明顯誘因，第3次出現(xiàn)右眼外斜，伴球后疼痛、復(fù)視3 d。無高血壓、糖尿病史。檢查：雙眼上瞼提起正常，右眼內(nèi)轉(zhuǎn)受限，約呈15°外斜，余各方位活動正常。左眼運(yùn)動正常。頭顱MRA檢查顯示：右側(cè)頸內(nèi)動脈C3段球形膨出，直徑約15 mm，左側(cè)后交通動脈開放，大腦后動脈P1段纖細(xì)(圖3)。診斷：右側(cè)頸內(nèi)動脈瘤，繼發(fā)性內(nèi)直肌麻痹。囑需介入治療，后轉(zhuǎn)科。

病例4：男，61歲，無明顯誘因右眼突然出現(xiàn)睜眼困難，伴復(fù)視、間斷性眼后部疼痛。無高血壓史，發(fā)現(xiàn)血糖高7 a。檢查：全身情況可。隨機(jī)血糖11.4 mmol/L。眼科檢查：視力右 0.8，左0.5。左眼上瞼抬起正常，瞼裂約7 cm。眼球各方位運(yùn)動正常。右眼上瞼完全下垂，不能抬起。眼球固定于外下方位，內(nèi)轉(zhuǎn)不過中線。右眼前加基底向內(nèi)60△+基底向上10△時，33 cm處雙眼注視，右眼角膜映光點基本位于瞳孔中央。MRI顯示：(1)額頂葉多發(fā)腔隙性梗死；(2)雙側(cè)腦室旁少許脫髓鞘改變；(3)雙側(cè)上頜竇、篩竇、蝶竇炎。再讀片：蝶竇黏膜增厚，T1/T2均顯示右側(cè)近眶尖處海綿竇擴(kuò)大，呈高信號，并波及頸內(nèi)動脈周圍，右側(cè)頸內(nèi)動脈較左側(cè)變細(xì)(圖4A、B)。診斷：(1)右側(cè)動眼神經(jīng)麻痹；(2)全副鼻竇炎；(3)糖尿?。?4)多發(fā)性腔隙性梗死。治療：給予抗生素、皮質(zhì)激素以及改善微循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)藥物治療。次日，上瞼下垂好轉(zhuǎn)，治療18 d，右眼上瞼下垂基本恢復(fù)，眼肌功能顯著好轉(zhuǎn)，但內(nèi)轉(zhuǎn)仍不到位。復(fù)視距離逐漸縮小。出院后繼續(xù)治療1個月，斜視、復(fù)視基本消失。

2 討論

圖2 MRV顯示左側(cè)綿竇呈強(qiáng)信號 圖3 MRA顯示ICA-C3段動脈瘤直徑約15 mm，遠(yuǎn)端動脈壁變薄

圖4 A：T1顯示蝶竇黏膜增厚，右側(cè)近眶尖處海綿竇擴(kuò)大呈高信號，病變波及頸內(nèi)動脈，右側(cè)頸內(nèi)動脈較左側(cè)變細(xì)；B：T2右側(cè)海綿竇擴(kuò)大、呈高信號，頸內(nèi)動脈變細(xì)

動眼神經(jīng)在眼外肌運(yùn)動中發(fā)揮核心作用。其自中腦動眼神經(jīng)核發(fā)出后，穿紅核入腳間池，經(jīng)海綿竇入眼眶，沿途結(jié)構(gòu)復(fù)雜，炎癥、腫瘤、血供、外傷等均可引起動眼神經(jīng)麻痹[12-15]。動眼神經(jīng)自出顱后表層有三叉神經(jīng)眼支纖維伴隨，同時背側(cè)表層有司縮瞳的副交感神經(jīng)纖維。眼支神經(jīng)纖維對壓迫更敏感，會產(chǎn)生不同程度的疼痛癥狀。病情進(jìn)一步發(fā)展出現(xiàn)瞳孔擴(kuò)大，是病情危急的信號[16]。

海綿竇是眼外肌運(yùn)動神經(jīng)的必經(jīng)之地，也是炎癥、腫瘤、動脈瘤的好發(fā)部位，這些病變往往壓迫動眼神經(jīng)及眼支神經(jīng)，出現(xiàn)伴疼痛癥狀的眼肌麻痹，利用MRI對海綿竇的檢查，對病因診斷有重要的臨床意義[17-20]。(1)Tolosa-Hunt綜合征，又稱疼痛性眼肌麻痹。單側(cè)眼痛；腦神經(jīng)麻痹(動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)，其中單一或同時出現(xiàn))；對皮質(zhì)類固醇激素治療敏感，是典型的三聯(lián)征。一般認(rèn)為是海綿竇非特異性炎癥所致。臨床大劑量糖皮質(zhì)激素治療，24 h內(nèi)疼痛、眼肌麻痹癥狀顯著好轉(zhuǎn)，即可診斷?，F(xiàn)在認(rèn)為是眶后部炎性假瘤蔓延至海綿竇所致[21-28]。MRI檢查，可見海綿竇增寬，T1WI與肌肉等信號，T2WI呈高信號或低信號，頸內(nèi)動脈狹窄，雙側(cè)海綿竇的影像不對稱，是海綿竇非特異性炎癥的主要表現(xiàn)[29-31]。病例1完全具備了這些特征。例2臨床癥狀和治療效果符合疼痛性眼肌麻痹的診斷標(biāo)準(zhǔn)。MRV檢查顯示左側(cè)海綿竇呈高信號，但不如MRI能顯示海綿竇的細(xì)微變化。海綿竇異常影像為疼痛性眼肌麻痹診斷提供了直接證據(jù)。(2)例3表現(xiàn)為右眼伴有深部疼痛的內(nèi)直肌麻痹，并表現(xiàn)出藥物治愈假象，MRA證實為頸內(nèi)動脈瘤。巨大的頸內(nèi)動脈瘤，存在突然破裂危及生命的潛在危險，提示了合理檢查的必要性。該例患者的頸內(nèi)動脈瘤體位于C3段，遠(yuǎn)端動脈壁變薄，波及C4海綿竇段的起始部，可能平時尚能抵抗血管內(nèi)的壓力，在特別情況下如血壓增高時，變薄的血管膨出，壓迫了動眼神經(jīng)，出現(xiàn)了內(nèi)直肌麻痹。隨著血管形態(tài)的改變，“麻痹”和“治愈”反復(fù)出現(xiàn)。另外，單條眼外肌麻痹是核性麻痹的一個特點，與周圍性單條眼外肌麻痹的區(qū)別就在于是否伴有疼痛癥狀。金崇華等[16]指出，這種所謂的“疼痛性眼肌麻痹”，一條或多條眼球運(yùn)動神經(jīng)功能喪失或不完全喪失并伴隨疼痛，可由眼眶至后顱窩任何部位的任何病變所致[32-34]。(3)海綿竇與蝶竇相鄰，開放的蝶竇是炎癥好發(fā)部位。蝶竇炎癥?？芍苯勇又镣瑐?cè)海綿竇，引起動眼神經(jīng)麻痹[35-36]。例4患者M(jìn)RI顯示蝶竇黏膜增厚，T1、T2右側(cè)近眶尖處海綿竇擴(kuò)大，均呈高信號，右側(cè)頸內(nèi)動脈較左側(cè)變細(xì)?？股?、激素治療后動眼神經(jīng)麻痹癥狀迅速出現(xiàn)緩解，說明動眼神經(jīng)麻痹與炎癥有關(guān)。另有報道[33]面部感染、拔牙、中耳炎蔓延或經(jīng)血液傳至海綿竇引起的海綿竇血栓性靜脈炎是眼肌麻痹的病因之一。海綿竇血栓性靜脈炎的MRI表現(xiàn)病側(cè)海綿竇擴(kuò)大，外側(cè)壁膨隆，因血栓不強(qiáng)化，使雙側(cè)海綿竇強(qiáng)化不對稱。(4)在周圍性動眼神經(jīng)麻痹的病例中，有時不伴疼痛或疼痛不明顯，這可能是缺血性動眼神經(jīng)麻痹。因供應(yīng)神經(jīng)干的軟腦膜血管病變位于的軸心部位，只引起眼肌麻痹，不壓迫表面的感覺神經(jīng)纖維，不產(chǎn)生疼痛或疼痛輕微，且不累及瞳孔[37-39]。

動眼神經(jīng)核病變引起的眼肌麻痹亦不伴隨疼痛癥狀，有以下特征：(1)雙眼多條眼肌麻痹；(2)一眼除上直肌之外的動眼神經(jīng)麻痹，同時伴隨對側(cè)眼上直肌麻痹；(3)單條眼肌麻痹?？傊瑒友凵窠?jīng)麻痹是眼科常見病，不能滿足于動眼神經(jīng)麻痹、麻痹性斜視的診斷，應(yīng)充分利用現(xiàn)代的診斷技術(shù)，盡量做到明確病因診斷，使治療更具有針對性，爭取更好的治療結(jié)果。

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