前列腺原發(fā)間質(zhì)瘤1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

范華剛，陳慧婷

0 引 言

間質(zhì)瘤是由Mazur等[1]在1983年提出的一種特殊的腫瘤，多發(fā)于胃腸道，占小腸腫瘤的20%～30%，叫胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)，另外有少部分起源于胃腸道外，稱為胃腸道外間質(zhì)瘤(extra-gastrointestinal stromal tumors，EGIST)，其影像表現(xiàn)無(wú)特異性，容易導(dǎo)致誤診。本院收治1例胃腸道外前列腺原發(fā)間質(zhì)瘤，現(xiàn)對(duì)病例進(jìn)行報(bào)道分析并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。

1 病例資料

患者，男，67歲，排便習(xí)慣改變、血便1年，排尿困難3月?；颊咴V自2016年5月起排便次數(shù)減少，由每天1次減為2～3 d1次，排便困難，不易排出，便軟，呈條狀，黃綠色，偶有暗紅色血便附著，無(wú)畏寒發(fā)熱，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)腹痛、腹脹，未予重視；2017年2月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)排尿不暢、排尿費(fèi)力、夜尿次數(shù)增多，排尿延遲、射程短，無(wú)尿線變細(xì)，尿流變細(xì)，未處理；5月17日用力排便后，糞便上有血液附著，黑色及暗紅色，無(wú)黏液膿血，無(wú)惡心、嘔吐，在當(dāng)?shù)乜h人民醫(yī)院住院，靜滴藥物(具體藥名不詳)過(guò)程中，出現(xiàn)尿潴留，導(dǎo)尿后引流出清亮尿液。于5月18日查泌尿系彩超示前列腺增大明顯，約82 mm×97 mm×83 mm，前列腺內(nèi)低回聲，性質(zhì)待定；實(shí)驗(yàn)室檢查：游離前列腺特異性抗原0.13 ng/mL，總前列腺特異性抗原1.24 ng/mL。

CT平掃及增強(qiáng)掃描示：膀胱直腸間隙間見一大小約10.4 cm×9.6 cm×9.5 cm團(tuán)塊狀等密度影，密度不均，其內(nèi)可見更低密度影，增強(qiáng)掃描可見中度不均勻強(qiáng)化，內(nèi)可見斑片狀不強(qiáng)化低密度影及血管影，與結(jié)腸及前列腺分界不清，兩側(cè)精囊腺未見明顯顯示，盆腔可見少量積液，腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)及積液征象，診斷為前列腺區(qū)占位，多考慮腸管來(lái)源惡性腫瘤，累及前列腺可能性大。見圖1。

腸鏡檢查示：腸道準(zhǔn)備欠滿意，見多處糞液潴留，結(jié)腸鏡順利插至回盲部，見回盲瓣呈唇狀。所見升結(jié)腸、橫結(jié)腸、降結(jié)腸及乙狀結(jié)腸黏膜光滑，未見糜爛及新生物。直腸肛管處黏膜皺襞腫脹潮紅，見痔核出血，影響觀察。直腸內(nèi)出血診斷為直腸痔核出血。

患者于5月25日經(jīng)直腸引導(dǎo)經(jīng)會(huì)陰部前列腺穿刺，病理報(bào)告提示間質(zhì)性腫瘤。后行前列腺腫塊切除術(shù)，術(shù)中前列腺形態(tài)不規(guī)則，腫瘤與前列腺無(wú)明顯邊界，尿道受壓變形，直腸受壓，腸壁及膀胱壁未見受累，腫瘤周圍未見明確腫大淋巴結(jié)，行腫瘤切除，送檢切除腫瘤組織，病理診斷：間質(zhì)瘤(前列腺來(lái)源)，免疫組化：CD117(+)、Dog(+)、S-100灶(+)、SMA灶(+)、Vim(+)、DES(-)、CD34(+)、CK(-)，bcl-2(-)、CD99(-)。見圖2。

術(shù)后患者恢復(fù)良好，排便狀況良好，隨訪半年，外院復(fù)查CT片未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

a：平掃；b：增強(qiáng)動(dòng)脈期；c：增強(qiáng)靜脈期；d：矢狀位重建圖1 前列腺原發(fā)間質(zhì)瘤CT影像

圖示腫瘤由梭形細(xì)胞組成圖2 前列腺原發(fā)間質(zhì)瘤切除病理切片圖(HE ×200)

2 討 論

2.1發(fā)病情況及起源Reith等[2]將EGIST定于為起源于胃腸道外的間質(zhì)瘤，其發(fā)病率明顯低于胃腸道間質(zhì)瘤，占同期胃腸道間質(zhì)瘤的3.0%～6.7%[3]。EGIST主要起源于腸系膜、網(wǎng)膜、腹膜后間隙及盆腔等處，不同文獻(xiàn)報(bào)道以發(fā)生于腸系膜及網(wǎng)膜占多數(shù)，發(fā)生于前列腺者罕見。有學(xué)者提出，GIST及EGIST起源于一種分化多潛能間質(zhì)干細(xì)胞，這些間質(zhì)干細(xì)胞可向Cajal細(xì)胞方向分化[4]。GIST組織學(xué)特征為梭性細(xì)胞及上皮樣細(xì)胞等組成，腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD117(C-kit蛋白)和CD34被認(rèn)為是其定義的特征[5-6]。EGIST與GIST有著相似的組織學(xué)形態(tài)及腫瘤細(xì)胞表達(dá)。

2.2生長(zhǎng)特性EGIST可表現(xiàn)為良性腫瘤特征，亦可表現(xiàn)為惡性腫瘤生長(zhǎng)方式[6]，出現(xiàn)周圍侵犯及轉(zhuǎn)移征象。良惡性診斷標(biāo)準(zhǔn)不一，有學(xué)者提出，腫瘤直徑>5 cm，有絲分裂計(jì)數(shù)≥5個(gè)或50HPF可作為惡性EGIST的參考指標(biāo)[7]。有研究顯示，發(fā)生于胃腸道外少見及罕見部位的間質(zhì)瘤危險(xiǎn)度分級(jí)更高[8]。可能是由于其生長(zhǎng)部位空間大，腫瘤生長(zhǎng)時(shí)間長(zhǎng)，生長(zhǎng)體積大，使其危險(xiǎn)分級(jí)提高。本病例腫塊向周圍侵犯，精囊腺及直腸結(jié)構(gòu)不清，由于其所發(fā)生部位不同，可產(chǎn)生不同臨床表現(xiàn)，來(lái)源前列腺可表現(xiàn)為排尿困難，同時(shí)由于其侵犯直腸、乙狀結(jié)腸等，可出現(xiàn)排便困難改變。本病例與李偉等[9]報(bào)道的2例前列腺原發(fā)間質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)均出現(xiàn)排便困難及排尿困難。

2.3影像檢查特點(diǎn)EGIST的多層螺旋CT (MSCT)表現(xiàn)為:①腫塊體積大；②呈球形及分葉狀，邊界多清晰；③腫瘤壞死囊變明顯，有文獻(xiàn)報(bào)道，腫瘤無(wú)論大小，都極易發(fā)生囊變壞死，腫塊越大，囊變壞死范圍越大；④增強(qiáng)掃描實(shí)性成分中等不均勻強(qiáng)化，靜脈期明顯，液化壞死無(wú)強(qiáng)化；⑤多表現(xiàn)為惡性病變征象特征。MSCT利用其后處理技術(shù)，可以清晰完整顯示腫瘤,對(duì)腫瘤定位診斷率高[10]。MRI優(yōu)越的軟組織分辨率可進(jìn)清晰顯示囊變壞死區(qū)，及明確腫瘤對(duì)周圍器官組織的侵犯[11]，另外不同序列對(duì)判斷腫瘤良惡性有重要價(jià)值，比如擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)。PET/CT能敏感觀察腫瘤局部情況外，還可以了解全身腫瘤侵犯、轉(zhuǎn)移情況，對(duì)高危EGIST治療方法制定有指導(dǎo)意義[12 ]。但發(fā)生于膀胱、前列腺等間質(zhì)瘤，較早期出現(xiàn)臨床癥狀，發(fā)現(xiàn)時(shí)病變體積可較小。本病例臨床癥狀出現(xiàn)已1年，病變體積較大，病變內(nèi)部出現(xiàn)片狀壞死，實(shí)性成分中度強(qiáng)化，壞死部分無(wú)強(qiáng)化，與間質(zhì)瘤影像表現(xiàn)相符。

2.4診斷GIST、EGIST確診需病理免疫組化，CD117陽(yáng)性表達(dá)被認(rèn)為是GIST的診斷金標(biāo)準(zhǔn)，CD34是支持診斷的重要指標(biāo)[13]。其他部分間葉腫瘤亦可表達(dá)CD117，現(xiàn)在病理檢測(cè)推薦使用CD117、CD34、DOG1、琥珀酸脫氫酶B和Ki-67五個(gè)標(biāo)志物[14]。很多學(xué)者在基因?qū)W組對(duì)GIST進(jìn)行深入研究，以更好地確定其惡性程度高低及發(fā)生機(jī)理。

2.5鑒別診斷EGIST需與腹腔、腹膜后間隙、盆腔等來(lái)源腫瘤鑒別，如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、淋巴瘤、間皮瘤及來(lái)源子宮附件性索間質(zhì)類腫瘤等鑒別，EGIST明顯的囊變壞死較其他腫瘤明顯，同時(shí)部分腫瘤有特定的成分及特定的發(fā)病年齡，這有助于其鑒別診斷；但部分肉瘤出現(xiàn)壞死率亦較高，腫瘤強(qiáng)化亦可表現(xiàn)為多血供改變，與間質(zhì)瘤影像上難以區(qū)分，所以最終診斷依賴于病理及免疫組化檢查。本病例發(fā)生于前列腺，表現(xiàn)為前列腺巨大囊實(shí)性腫塊，需要與前列腺其他惡性腫瘤進(jìn)行鑒別，如前列腺肉瘤，前列腺肉瘤常伴壞死囊變，同樣表現(xiàn)為惡性生長(zhǎng)方式，難于進(jìn)行鑒別。由于對(duì)胃腸道外間質(zhì)瘤認(rèn)識(shí)不足，本病例CT平掃及增強(qiáng)檢查未考慮間質(zhì)瘤。

2.6治療GIST、EGIST對(duì)放、化療不敏感[15]，治療以外科手術(shù)為主。因腫瘤有潛在惡性生長(zhǎng)特點(diǎn)，部分腫瘤需要擴(kuò)大切除，但不主張淋巴結(jié)清掃[16]。有研究表明，腹腔鏡手術(shù)治療GIST優(yōu)于傳統(tǒng)開腹手術(shù)[17-18 ]。術(shù)后輔于其他藥物及其他治療。

總之，GIST發(fā)病率低，EGIST發(fā)病更加少見，對(duì)于少見及罕見部位EGIST的診斷有一定難度，需我們拓寬思路，開闊眼界，在排除其他來(lái)源腹腔、腹膜后間隙、盆腔的腫瘤后，需考慮EGIST的可能性，確診需病理及免疫組化。影像檢查我們著重分析病變位置、范圍、起源、內(nèi)部密度(信號(hào))、對(duì)周圍組織侵犯、有無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等可作出明確診斷。希望通過(guò)本病例加深對(duì)EGIST的了解，為臨床提供更準(zhǔn)確的影像診斷結(jié)果，減少臨床工作中誤診誤治的發(fā)生。

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