先天性內(nèi)耳畸形致自發(fā)性腦脊液耳漏1例報告

劉貝貝 徐百成 陳遲 李淑娟 郭玉芬

蘭州大學第二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（蘭州 730030）

腦脊液耳漏(cerebrospinal fluid otorrhea,CSFO)是指由于各種原因使腦脊液循環(huán)系統(tǒng)、特別是蛛網(wǎng)膜下腔與中耳相通，以致腦脊液流入中耳，臨床常見于慢性中耳炎、顱底骨折或手術外傷等引起，而先天性內(nèi)耳畸形致自發(fā)性腦脊液耳漏并不常見，并且臨床表現(xiàn)缺乏特異性，所以該病容易漏診和誤診。本文報道我科成功診治的1例先天性內(nèi)耳畸形致自發(fā)性腦脊液耳漏病例，并復習相關文獻，探討先天性內(nèi)耳畸形致自發(fā)性腦脊液耳漏的臨床表現(xiàn)、診斷及治療方法。

1 臨床資料

患兒男性，4歲，因“間斷發(fā)熱、頭痛5天，加重伴意識模糊1天”以“化膿性腦膜炎”急診入住小兒重癥科治療。入院時查體：意識模糊，Glassgow評分8分，頸抵抗，生理反射存在，雙側巴氏征陰性。血常規(guī)示：白細胞19.93×109/L，中性粒細胞比率78.25%，C反應蛋白＞200mg/L，PCT 32.28ng/L。頭顱及顳骨薄層CT提示：右側額、顳頂葉及右側小腦半球腦組織密度減低，鞍區(qū)氣體影，雙側中耳乳突炎并左側內(nèi)耳畸形。頭顱增強MR顯示雙側大腦半球及右側小腦半球異常改變并柔腦膜征象，基地池異常強化，為腦膜炎征象(見圖1)。經(jīng)使用抗感染、激素及脫水藥物等綜合治療病情趨于平穩(wěn)。后請我科會診，詳細追問病史，家屬代訴患兒自幼左耳聽力差，無耳流膿、頭部外傷及耳部手術史。一年前曾因“化膿性腦膜炎”住院，經(jīng)藥物治療好轉。查體：右側鼓膜形態(tài)正常，左側鼓膜渾濁外凸，標志不清，未見液性分泌物。行聽力學ABR及DPOAE檢查提示左耳極重度感音神經(jīng)性聾，右耳基本正常。顳骨CT提示：左側中耳積液征象，無明顯骨質破壞，左側前庭水管擴大伴Mondini畸形（見圖2）。為明確診斷行左側鼓膜穿刺，可見多量透明清亮液體自穿刺孔流出，經(jīng)臨床檢驗證實鼓室液體為腦脊液。遂以左側自發(fā)性腦脊液耳漏、Mondini畸形及大前庭水管綜合征轉入我科治療。

患兒轉入我科后完善各項術前檢查，在全麻下行“左鼓室探查術+腦脊液耳漏修補術”。耳后切口并剝離外耳道后上壁皮瓣，越過鼓環(huán)探查鼓室，可見鼓室內(nèi)大量清亮液體并伴有波動，吸引后仍有多

圖1 頭顱增強MR檢查提示腦膜增厚，并有明顯強化，表現(xiàn)為腦膜炎征象Fig.1 The enhanced MR examination revealed the skull meningeal thickening and enhancement, showing signs of meningitis

圖2 顳骨CT顯示左側中耳氣房密度均勻增高，左側耳蝸發(fā)育不全伴前庭水管擴大Fig.2 The temporal bone CT display left air density is even higher in the middle ear,cochlear A genesis on the left with enlarged vestibular aqueduct

量液體自后鼓室流出。適當磨除外耳道后上骨壁暴露后上鼓室，可見錘砧骨形態(tài)如常，鐙骨前后足弓向前下方倒伏，腦脊液來自鐙骨底板區(qū)域。分離砧鐙關節(jié)并移出砧骨，剪斷鐙骨肌及鐙骨前后弓，移出鐙骨上結構，檢查可見鐙骨底板中部直徑約1.5mm半圓形裂隙（見圖3），有大量波動的清亮液體流出，瘺口周圍骨質疏松，適當擴大瘺口，可窺見前庭內(nèi)側壁。取條狀顳肌筋膜及肌肉組織填塞瘺口，使填塞物如啞鈴狀嵌頓嚴密封閉瘺口，觀察數(shù)分鐘見局部無清亮液體溢出，按壓頸內(nèi)靜脈確認中耳無腦脊液漏出。雕刻砧骨將其置于前庭窗填塞體與鼓膜之間，局部用醫(yī)用生物膠粘合。再次確認無腦脊液漏出，復位鼓膜及外耳道皮瓣，縫合切口，外耳道用明膠海綿和紅霉素紗條填塞，加壓包扎手術結束。術后絕對臥床3天，給予抗感染、降顱壓等對癥支持治療。術后患兒恢復良好，無眩暈、耳鳴，無面癱，無發(fā)熱、頭痛等癥。術后隨訪至今6個月無腦膜炎發(fā)作，復查顳骨CT未顯示左側中耳積液征象。

2 討論

自發(fā)性腦脊液耳漏臨床罕見，容易漏診和誤診，并且可以導致嚴重的并發(fā)癥，因此應該引起足夠的重視。

腦脊液耳漏的發(fā)生多與中耳炎、外傷、醫(yī)源性操作有關，而先天性內(nèi)耳發(fā)育畸形是引起自發(fā)性腦脊液耳漏的主要原因。先天性內(nèi)耳畸形致腦脊液耳漏的主要臨床表現(xiàn)為：①大部分患者曾有腦膜炎病史，甚至有反復發(fā)作史；②表現(xiàn)為一側（少數(shù)為雙側）重度或極重度感音神經(jīng)性耳聾；③部分患者有耳漏病史，多為清亮液體，如鼓膜完整者則表現(xiàn)為鼓室積液，自咽鼓管流入鼻腔則表現(xiàn)為腦脊液鼻漏。雙側內(nèi)耳畸形通常由于聽力及言語障礙而被家長早期發(fā)現(xiàn)從而獲得早期診治，而對于單側內(nèi)耳畸形的患兒，多因對側耳正常聽力掩蓋而使患耳疾病長期得不到關注，甚至反復發(fā)作腦膜炎之后仍然不能明確病因診斷。本例患兒在1年前就診時就因為忽略耳部問題而造成漏診，對于反復發(fā)作腦膜炎伴聽力障礙的患者，首先考慮到自發(fā)性腦脊液耳漏的可能。

先天性內(nèi)耳畸形是指內(nèi)耳胚胎期不同階段發(fā)育障礙導致內(nèi)耳結構異常的一組疾病，其群體發(fā)病率約為1/2000-1/6000[1]，臨床罕見。其中以Mondini畸形(包括IP-I和IP-II)及大前庭水管綜合征多見，顱內(nèi)壓力可通過畸形擴大的前庭水管、內(nèi)聽道及耳蝸導水管等傳導到內(nèi)耳[2]，長期的內(nèi)耳波動性高壓可使腦脊液突破耳蝸的薄弱結構如圓窗膜而形成腦脊液耳漏或鐙骨底板的骨質在腦脊液的沖刷下逐漸吸收變薄最終形成瘺口，也可能是鐙骨底板本身發(fā)育不良導致腦脊液耳漏，呂宏光[3]等通過臨床分析認為發(fā)生Mondini畸形時多伴有鐙骨底板畸形。本例患兒表現(xiàn)為左側Mondini畸形和大前庭水管綜合征，術中可見左側鐙骨畸形，考慮長期的腦脊液壓力通過侵蝕異常的鐙骨底板最終形成自發(fā)性腦脊液耳漏。有學者認為，內(nèi)耳畸形患者通常耳蝸、前庭感受器會有部分發(fā)育，亦即會有一定程度的殘余聽力，一旦形成腦脊液漏，殘余聽力可能消失而表現(xiàn)為全聾[4]，這與我們的病例表現(xiàn)較為一致。

及時修補瘺口、防止顱內(nèi)感染是治療腦脊液耳漏的重要環(huán)節(jié)。如并發(fā)腦膜炎，則內(nèi)科治療為先，待病情穩(wěn)定后盡早手術修補瘺口。手術應根據(jù)病變部位、骨質缺損范圍、手術設備及術者經(jīng)驗等條件，選擇合適的手術入路，包括顱中窩入路、乳突入路及耳道入路。劉日淵[5]等認為該病82%瘺口在鐙骨底板或其周圍，所以術中應重點探查鐙骨底板區(qū)域及其周圍，確定瘺口，依次選擇可靠的填塞方式，包括用肌肉、筋膜和膠水填塞前庭，也有學者用帶蒂顳肌進行修復取得了成功。我們應用的填塞材料是顳肌筋膜及肌肉組織，顳肌筋膜的韌性可以保證填塞體的硬度和形狀，而顳肌組織碎塊能夠彌合瘺口的縫隙，啞鈴狀的填塞體可以穩(wěn)定地嵌頓于瘺口內(nèi)外側。最后將塑形的砧骨如立柱頂在填塞組織外側，避免術后較高的腦脊液壓力將填塞物沖出而致手術失敗。另外由于術前腦脊液耳（鼻）漏導致腦脊液生成的代償性增多，手術封閉瘺口后，可能導致暫時性顱內(nèi)高壓，因此術后臥床和酌情使用降顱壓藥物也是手術成功的關鍵。

圖3 術中見鐙骨底板中部直徑約1.5mm的半圓形裂隙，鼓室內(nèi)有清亮的腦脊液Fig.3 Stirrup bottom middle diameter of approximately 1.5mm semi-circular crack,the drum inside clear cerebrospinal fluid

3 小結

自發(fā)性腦脊液耳漏臨床罕見，極易漏診和誤診。對于腦膜炎反復發(fā)作并伴有感音神經(jīng)性耳聾的患者，內(nèi)耳畸形所致腦脊液耳漏是其最主要的病因。目前，隨著新生兒聽力篩查的普遍推廣及高分辨率顳骨CT的廣泛應用，內(nèi)耳畸形的診斷率得到了一定的提高，尤其是單側畸形患者。但因自發(fā)性腦脊液耳漏的癥狀隱匿且臨床醫(yī)師對其缺乏認識，因此其臨床漏診和誤診仍然存在。完善的病史、系統(tǒng)的體格檢查以及必要的輔助檢查如顳骨HRCT、頭顱MR等對明確腦脊液耳漏的病因有重要價值。一旦確診為腦脊液耳漏，手術修補是必要的治療措施，通?？梢垣@得滿意的效果。但值得注意的是，此類患者容易合并中耳畸形，手術中應避免損傷面神經(jīng)等重要結構，另外內(nèi)耳可能有多個瘺口，手術中需要仔細確認瘺口位置并觀察瘺口填塞的效果。應用前庭池填塞手術方法治療自發(fā)性腦脊液耳漏，盡管其療效是肯定的，但腦脊液耳漏復發(fā)可達到30%-60%[6-7]，因為上述修補方法僅僅是針對外瘺口的處理，而其腦脊液漏的內(nèi)口也就是內(nèi)聽道硬腦膜的瘺口并沒有得到處理。經(jīng)迷路入路進行Mondini畸形伴腦脊液耳漏修補，可以直接顯露缺損腦膜而對其進行修補，這樣不僅對外口進行了填塞，對內(nèi)口也進行了相應處理，可以明顯降低術后腦脊液耳漏的復發(fā)率[8]。

參考文獻

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