孤立性第四腦室1例并文獻復(fù)習(xí)

杜川 胡超 陳小波 趙龍 唐曉平

(川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，四川 南充 637000)

孤立性第四腦室(trapped fourth ventricle, TFV)又稱第四腦室積水，本病臨床少見，少數(shù)為先天性，多數(shù)為后天性，后天性孤立性第四腦室多繼發(fā)于側(cè)腦室腹腔分流術(shù)、腦室炎、腦室出血等。2016年我科收治了1例繼發(fā)性孤立性第四腦室患者，現(xiàn)報道如下。

患者，女，40歲，以“延髓腫瘤切除及腦室-腹腔分流術(shù)后1個月，行走不穩(wěn)、頭暈1周”為主訴于2016年9月入院。1個月前患者于外院行延髓腫瘤切除及腦室腹腔分流術(shù)，術(shù)后好轉(zhuǎn)出院。1 w前患者發(fā)現(xiàn)后枕部皮下積液伴頭暈、行走不穩(wěn)，為進一步治療至本院就診。入院體格檢查：神志清楚，枕部可見皮下積液，軀干及四肢肌張力未見異常，左側(cè)肢體肌力Ⅳ級，右側(cè)肢體肌力Ⅳ級。入院后頭部CT提示：孤立性第四腦室積水(圖1)。全麻下行第四腦室正中孔粘連分離擴大術(shù)、中腦導(dǎo)水管再通術(shù)，術(shù)中見硬膜外有一腔隙，內(nèi)含液體，人工硬膜與小腦、延髓廣泛粘連，正中孔有膜性增厚堵塞；打開正中孔可見第四腦室明顯擴大伴積水，腦干被推擠至前方；探查及打通中腦導(dǎo)水管見腦脊液流出，術(shù)區(qū)仔細止血，修補硬膜，逐層縫合切口。術(shù)后3 d復(fù)查頭部CT示：第四腦室積水較前減少(圖2)，術(shù)后2 w好轉(zhuǎn)后出院。術(shù)后2個月門診隨訪，患者生活自理，無腦積水癥狀。

圖1 術(shù)前頭部CT

A: 第四腦室明顯擴大; B: 幕上腦室擴大，腦積水

圖2 術(shù)后頭部CT

A: 第四腦室形態(tài)恢復(fù)正常; B: 幕上腦積水好轉(zhuǎn)

討論：孤立性第四腦室系第四腦室正中孔、側(cè)孔、中腦導(dǎo)水管閉鎖，致第四腦室與第三腦室、蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液循環(huán)通路不通而形成第四腦室孤立性腦積水。該病臨床少見，國內(nèi)外鮮有病例報道。

孤立性第四腦室病因及發(fā)病機制尚不明確，先天性多為腦室系統(tǒng)發(fā)育異常形成先天畸形，如中腦導(dǎo)水管開口隔膜封閉、第四腦室出口蛛網(wǎng)膜下腔無明顯誘因的粘連閉塞。黃生炫等[1]報道一例8歲女童患者，因第三腦室開口隔膜封閉致孤立性第四腦室并梗阻性腦積水。后天性是由多種因素共同作用的結(jié)果，如側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)、腦室出血、寄生蟲、肉芽腫等可導(dǎo)致繼發(fā)性孤立性第四腦室[2]。蒲珂等[3]報道了一例第四腦室腦囊蟲切除術(shù)后急性梗阻性腦積水，考慮本病，術(shù)中證實囊蟲蟲體堵塞第四腦室出口、第四腦室周邊廣泛蛛網(wǎng)膜粘連，引起本病。國外有報道[4]早產(chǎn)兒腦室出血后并發(fā)孤立性第四腦室相對較多。Ferreira等[5]報道了一例后循環(huán)動脈瘤破裂出血導(dǎo)致本病發(fā)生。本病例考慮側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)后，幕上下壓力變化導(dǎo)致中腦導(dǎo)水管閉塞，聯(lián)合延髓腫瘤切除術(shù)后第四腦室周圍蛛網(wǎng)膜廣泛粘連致第四腦室流出道閉塞兩種因素共同作用所致。

本病臨床表現(xiàn)多樣性，先天性多為慢性第四腦室積水，主要表現(xiàn)為共濟失調(diào)、視力障礙、嗜睡及顱內(nèi)高壓引起的頭痛，嘔吐等不適。后天性多表現(xiàn)為急性第四腦室積水，表現(xiàn)為神經(jīng)功能缺損、小腦扁桃體下疝等后顱窩綜合癥。少見表現(xiàn)有并發(fā)第四腦室周圍腦水腫引起意識障礙[6]。

該病治療較困難，無統(tǒng)一的治療方案，多根據(jù)病因行第三腦室底造瘺術(shù)、中腦導(dǎo)水管成形術(shù)、后顱窩減壓粘連松解術(shù)及第四腦室腦脊液分流術(shù)。其中第四腦室分流術(shù)風(fēng)險較大，并發(fā)癥較多，臨床應(yīng)用較少。有文獻[7-9]就報道行第四腦室分流術(shù)并發(fā)小腦幕切跡疝、脊髓空洞癥、顱神經(jīng)麻痹的病例。對于孤立性第四腦室并發(fā)梗阻性腦積水的病例，多建議神經(jīng)內(nèi)鏡下行第三腦室底造瘺術(shù)及導(dǎo)水管成形術(shù)，改變幕上下壓力，幕上腦脊液通過造瘺口流入腦池、蛛網(wǎng)膜下腔形成腦脊液循環(huán)。臨床研究[10]表明導(dǎo)水管支架植入成形術(shù)，技術(shù)上可行，術(shù)后腦水管梗阻率低，但有增加顱內(nèi)感染的風(fēng)險。針對本病例的病因：其一，中腦導(dǎo)水管閉塞，行中腦導(dǎo)水管成形術(shù)，打通側(cè)腦室、第三腦室、第四腦室，恢復(fù)腦脊液循環(huán)生理性通路；其二，繼發(fā)性第四腦室周圍蛛網(wǎng)膜廣泛粘連致第四腦室流出道閉塞所致，行后顱窩減壓粘連松解術(shù)，解除后顱窩粘連開放第四腦室出口通道，術(shù)后第四腦室積水改善，臨床癥狀改善，取得較好的臨床療效。

術(shù)后臨床癥狀得到改善，影像學(xué)提示腦室縮小，腦積水好轉(zhuǎn)。因此對于繼發(fā)性孤立性第四腦室，根據(jù)病因選擇相應(yīng)的手術(shù)治療方式可取得較好的手術(shù)療效。

參 考 文 獻

1黃生炫, 單毅華, 艾訓(xùn)平, 等. 神經(jīng)內(nèi)鏡治療孤立性第四腦室并梗阻性腦積水一例 [J]. 中華神經(jīng)外科雜志, 2013, 29(12): 1252.

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3蒲珂, 李少一, 張極星, 等. 分流術(shù)后孤立性第四腦室1例 [J]. 中國臨床神經(jīng)外科雜志, 2010, 15(8): 510-511.

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