上頸椎啞鈴形椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的外科治療

閆 亮，郝定均，楊小彬，李 亮，賀 園，賀寶榮

西安交通大學(xué)附屬紅會(huì)醫(yī)院脊柱外科，陜西 710054

上頸椎椎管內(nèi)腫瘤包括發(fā)生于枕骨大孔至C2水平脊髓、脊神經(jīng)根、脊膜和椎管壁組織的原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤。其中啞鈴形神經(jīng)鞘瘤是指沿椎間孔神經(jīng)根鞘膜或神經(jīng)根纖維生長(zhǎng)的神經(jīng)源性腫瘤，多數(shù)為良性，發(fā)生率低。此類(lèi)腫瘤早期多無(wú)典型的脊髓壓迫癥狀，常表現(xiàn)為根性刺激癥狀，臨床上易誤診為頸椎病。手術(shù)切除是目前最有效的治療方法，但由于手術(shù)對(duì)正常枕頸部骨性結(jié)構(gòu)的破壞，術(shù)后容易出現(xiàn)上頸椎畸形。因此，選擇合理的手術(shù)及穩(wěn)定性重建方式對(duì)上頸椎啞鈴形神經(jīng)鞘瘤的治療至關(guān)重要。2002年1月—2007年1月，本院共收治該類(lèi)患者19例，手術(shù)治療效果良好?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

納入標(biāo)準(zhǔn)：枕頸部椎管內(nèi)原發(fā)性腫瘤患者且同意手術(shù)治療；臨床及病理資料完整；接受術(shù)后≥12個(gè)月的臨床及影像學(xué)隨訪。排除標(biāo)準(zhǔn)：既往有頸椎外傷或頸椎手術(shù)史；術(shù)前存在枕頸部畸形或不穩(wěn)；嚴(yán)重心肺功能不全；年齡＜16歲；全身其他部位有腫瘤病史。

按照以上標(biāo)準(zhǔn)共納入患者19例，男11例，女8例；年齡16～57歲，平均41歲；病程7～108個(gè)月，平均21.6個(gè)月。初始癥狀枕頸部疼痛及不適8例，頸痛、肩部不適11例。主要臨床表現(xiàn)：一側(cè)肢體麻木無(wú)力11例，四肢不同程度癱瘓2例，呼吸困難4例，括約肌功能障礙7例，錐體束征陽(yáng)性15例。腫瘤部位：枕骨大孔至C1水平5例，C1，2水平14例。

1.2 影像學(xué)檢查

患者術(shù)前均行頸椎正側(cè)位X線、MRI、CT平掃及三維重建檢查。頸椎MRI檢查能清楚顯示腫瘤的部位、大小、形態(tài)以及與脊髓、硬膜的關(guān)系。三維CT可明確病變所及椎體、附件有無(wú)受累。19例患者M(jìn)RI檢查提示腫瘤為等信號(hào)或稍低信號(hào)，腫瘤壓迫脊髓，經(jīng)過(guò)枕骨大孔、寰椎后弓間延伸至椎管外5例，經(jīng)寰樞椎延伸至椎管外14例。

1.3 手術(shù)方法

所有手術(shù)均在神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下進(jìn)行，以體感誘發(fā)電位為基線，對(duì)術(shù)中波幅的變化進(jìn)行觀察，若波幅下降20%～30%應(yīng)尋找原因；若波幅下降50%，則立即停止手術(shù)，待其恢復(fù)后繼續(xù)手術(shù)?；颊呷砺樽硐拢「┡P位，頭固定于頭架上。后正中入路，顯露枕骨大孔至C3水平，5例腫瘤位于枕骨大孔至C1水平者，先部分切除枕骨大孔后緣，根據(jù)情況切除寰椎后弓。腫瘤位于C1，2水平者以高速磨鉆或1 mm槍狀咬骨鉗咬除C2腫瘤側(cè)椎板。使用咬骨鉗時(shí)要避免從中線部位將咬骨鉗嘴插入椎管，以防導(dǎo)致或加重脊髓和/或延髓損傷。椎板切除范圍應(yīng)超出腫瘤上下極，從背外側(cè)顯露腫瘤全貌，自腫瘤移行部將腫瘤橫斷，先切除椎管內(nèi)部分，再切除椎管外部分。腫瘤若與神經(jīng)根粘連緊密，可一并切除粘連的神經(jīng)根。鄰近粘連神經(jīng)根需仔細(xì)分離并保留。較大腫瘤不能完整切除時(shí)，可分塊囊內(nèi)切除再仔細(xì)分離腫瘤包膜與周?chē)Y(jié)構(gòu)。腫瘤切除后硬膜用絲線縫合。所有患者術(shù)中取出組織均行病理學(xué)檢查。腫瘤位于枕骨大孔至C1水平的5例患者行頸枕融合，磨鉆去除枕骨、寰椎后弓和C2棘突、椎板部分皮質(zhì)，制備植骨床，從髂后上棘取相應(yīng)大小單層皮質(zhì)骨塊，修剪成燕尾狀植入枕骨至C2棘突之間。腫瘤位于C1，2水平的14例患者行頸部融合，用磨鉆打磨寰椎后弓、C2，3椎板或關(guān)節(jié)突，并行C1～3椎板間和關(guān)節(jié)突間自體髂骨顆粒狀松質(zhì)骨植骨。術(shù)中應(yīng)用Axis（美敦力樞法模，美國(guó)）11例，Cervifix（AO辛迪思，瑞士）8例。

1.4 觀察指標(biāo)

記錄所有患者手術(shù)時(shí)間、出血量及圍手術(shù)期并發(fā)癥發(fā)生情況。腫瘤切除情況通過(guò)手術(shù)記錄及手術(shù)前后MRI檢查評(píng)估。神經(jīng)功能按George等［1］的評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)：恢復(fù)良好，出院時(shí)根據(jù)恢復(fù)情況分級(jí)為0～2級(jí)或降低＞ 2級(jí)；癥狀改善，術(shù)后病情分級(jí)降低1級(jí)；無(wú)明顯改善，術(shù)后病情分級(jí)同術(shù)前；加重惡化，術(shù)后病情分級(jí)較術(shù)前升高。內(nèi)固定位置及骨性融合情況根據(jù)術(shù)后X線及CT檢查評(píng)估。脊柱穩(wěn)定性根據(jù)術(shù)后隨訪的影像學(xué)檢查評(píng)估。

2 結(jié) 果

所有患者手術(shù)均順利完成，無(wú)手術(shù)死亡病例。手術(shù)時(shí)間80～220（125±21）min，出血量120～1 000（280±28）mL。腫瘤完全切除19例，術(shù)中無(wú)大血管、神經(jīng)損傷等并發(fā)癥發(fā)生，所有患者術(shù)后第3天在頸圍保護(hù)下下床活動(dòng)。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)19例均為神經(jīng)鞘瘤。

所有患者均獲得隨訪，隨訪時(shí)間12～72個(gè)月，平均38.5個(gè)月。神經(jīng)功能恢復(fù)良好13例，癥狀改善4例，無(wú)明顯改善1例，加重惡化1例。末次隨訪MRI未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。術(shù)后6個(gè)月影像學(xué)資料示所有患者均獲得骨性融合，穩(wěn)定性良好。1例患者神經(jīng)功能惡化，術(shù)前表現(xiàn)為枕頸部持續(xù)疼痛，術(shù)后出現(xiàn)四肢不全癱瘓，積極給予大劑量激素沖擊、脫水、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療，術(shù)后4 d神經(jīng)功能有所恢復(fù)，術(shù)后9個(gè)月隨訪時(shí)神經(jīng)功能基本恢復(fù)正常。典型病例影像學(xué)資料見(jiàn)圖1。

3 討 論

枕骨大孔至C2水平椎管較寬，故該部位腫瘤早期多無(wú)典型的脊髓壓迫癥狀，常表現(xiàn)為根性刺激癥狀，臨床上易誤診為頸椎病。本組病例首發(fā)癥狀為頸痛、肩部不適者11例，早期均誤診為頸椎病。故對(duì)長(zhǎng)期頸項(xiàng)部疼痛，肩痛，上肢痛、麻木乏力的患者應(yīng)警惕本病的可能性，盡早行CT或MRI等檢查［2-3］。MRI檢查最為直觀、精確，能提示腫瘤的性質(zhì)、大小、形態(tài)以及與周?chē)Y(jié)構(gòu)的關(guān)系，是該部位椎管內(nèi)腫瘤的最佳檢查方法［2-3］。

圖1 C1，2椎管內(nèi)啞鈴形神經(jīng)鞘瘤病例影像學(xué)資料Fig. 1 Imaging data of a typical case with dumbbell-shaped schwannoma in C1，2 spinal canal

術(shù)中需注意：①由于椎管內(nèi)腫瘤占位效應(yīng)和脊髓因腫瘤壓迫而變得很薄，如保護(hù)不妥脊髓很容易受到損傷。故從切除椎板開(kāi)始就應(yīng)注意，以高速磨鉆或薄的槍狀咬骨鉗切除椎板，使用咬骨鉗時(shí)要避免從中線部位插入椎管，以防加重脊髓和/或延髓損傷。本組加重惡化的1例就是應(yīng)用了較厚的槍狀咬骨鉗，損傷了脊髓。②啞鈴形腫瘤鄰近或包繞椎動(dòng)脈，術(shù)前需常規(guī)行椎動(dòng)脈磁共振血管成像（MRA）和數(shù)字減影血管成像（DSA），了解椎動(dòng)脈走行及其與腫瘤的關(guān)系，明確健側(cè)血供是否正常，考慮術(shù)中是否可行椎動(dòng)脈結(jié)扎。切除移行部腫瘤時(shí)可能導(dǎo)致該部位靜脈破裂引起靜脈大量出血，需在直視下電灼或明膠海綿壓迫止血，切忌盲目電灼，以避免損傷椎動(dòng)脈［3］。本組有2例術(shù)中發(fā)生靜脈破裂，均應(yīng)用明膠海綿壓迫10 min后止血。處理椎旁腫瘤時(shí)，如果腫瘤較大則先行包膜內(nèi)分塊切除，然后沿包膜鈍性剝離，這樣可大大降低腫瘤切除的難度；但該操作出血較多，應(yīng)及時(shí)應(yīng)用雙極電凝止血。③如果腫瘤位于脊髓腹側(cè)，切除腫瘤時(shí)要特別注意牽拉脊髓不能過(guò)度，且持續(xù)時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)，切忌脊髓翻轉(zhuǎn)。④根據(jù)瘤體大小采取整塊或分塊切除，小的腫瘤可以完整切除，但體積較大的腫瘤一般先對(duì)硬膜內(nèi)的部分給予切除，以防止在切除硬膜外部分時(shí)對(duì)脊髓造成二次壓迫而損傷頸髓。⑤術(shù)中在切除腫瘤而不造成神經(jīng)損傷的前提下，盡可能保留骨性結(jié)構(gòu)，特別是寰椎后弓及寰椎、樞椎側(cè)塊，為重建穩(wěn)定性創(chuàng)造有利條件。⑥大多數(shù)頸椎椎管內(nèi)啞鈴形腫瘤都可以通過(guò)單純后路手術(shù)切除，但對(duì)于部分較大的啞鈴形腫瘤（腫瘤邊緣距離硬膜＞ 5 cm）而言［4］，單一入路腫瘤切除較困難，也可選擇聯(lián)合頸后外側(cè)入路或頸前外側(cè)入路。目前對(duì)于此類(lèi)腫瘤的切除順序存在爭(zhēng)議。有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)先切除硬膜外部分并充分止血后再切除硬膜下部分，可避免硬膜外血液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔、術(shù)后發(fā)生粘連，同時(shí)也能防止因過(guò)早切開(kāi)蛛網(wǎng)膜造成腦脊液流失［2］。筆者主張先切除硬膜下部分，再切除硬膜外部分，以減少對(duì)脊髓的牽拉刺激。

近年來(lái)，術(shù)后穩(wěn)定性重建的重要性受到越來(lái)越多的重視［3-4］。Yu等［5］認(rèn)為單側(cè)椎板切除或關(guān)節(jié)突切除，雖無(wú)必要一期融合，但應(yīng)嚴(yán)密隨訪，警惕潛在的脊柱側(cè)凸和不穩(wěn)，對(duì)＞ 2個(gè)關(guān)節(jié)突破壞或切除者，為安全起見(jiàn)應(yīng)融合相應(yīng)的頸椎。枕骨大孔到C2節(jié)段活動(dòng)度大，運(yùn)動(dòng)機(jī)制復(fù)雜，后部結(jié)構(gòu)的破壞均可導(dǎo)致穩(wěn)定性下降或丟失。姬燁等［6］認(rèn)為高位頸椎椎管內(nèi)腫瘤術(shù)后容易發(fā)生寰樞半脫位或脫位，必須考慮重建枕頸區(qū)域的穩(wěn)定性。另外，在穩(wěn)定性的重建中強(qiáng)調(diào)盡可能保留運(yùn)動(dòng)節(jié)段，要達(dá)到這一目的就應(yīng)減少骨性組織的切除［7-11］。盡管如此，對(duì)啞鈴形腫瘤來(lái)說(shuō)，破壞一側(cè)關(guān)節(jié)在所難免，因此穩(wěn)定性的重建非常必要，而且需要掌握不同的重建方法。本組5例枕骨大孔至C1水平腫瘤患者，早期2例頸枕融合應(yīng)用C2，3側(cè)塊螺釘固定至C3水平，后期3例患者采用C2椎弓根螺釘固定，由于其強(qiáng)度加大，故只固定到C2水平。C1，2水平的患者，3例進(jìn)行了腫瘤側(cè)C2椎板切除；2例腫瘤側(cè)寰椎后弓保留1/2，對(duì)側(cè)椎板保留4/5，此5例患者采用C1經(jīng)椎弓根側(cè)塊螺釘并C2椎弓根螺釘技術(shù)固定，僅融合了C1，2。另外9例患者由于腫瘤較大，無(wú)瘤側(cè)的樞椎椎板保留＜ 2/3且側(cè)塊被部分切除，因而行C1～3節(jié)段的融合，應(yīng)用C1側(cè)塊螺釘、C2單側(cè)側(cè)塊或椎弓根螺釘、C3椎體側(cè)塊螺釘。實(shí)踐中本研究組認(rèn)為，對(duì)于C1，2水平腫瘤，行C1，2融合的關(guān)鍵取決于C1后弓的保留情況，術(shù)中盡可能保全或者至少保留腫瘤側(cè)1/2的后弓，當(dāng)然，對(duì)側(cè)后弓也應(yīng)該完好，此種情況下就可以行單純C1，2融合，而保留寰枕關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)功能。本組的19例患者經(jīng)過(guò)平均38.5個(gè)月的隨訪，融合可靠，未發(fā)生局部畸形。

上頸椎椎管內(nèi)腫瘤，手術(shù)中可能對(duì)脊髓或神經(jīng)根造成損傷，神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)可減少脊髓損傷≥50%的發(fā)生率［3］。為了避免嚴(yán)重并發(fā)癥，即時(shí)評(píng)估手術(shù)療效，指導(dǎo)手術(shù)進(jìn)程，最大程度切除病變組織，預(yù)測(cè)和判斷術(shù)后運(yùn)動(dòng)功能，術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)的應(yīng)用十分必要。本研究組所有患者均在神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下完成手術(shù)，腫瘤均完全切除，除1例由于術(shù)中選擇了大號(hào)槍狀咬骨鉗導(dǎo)致神經(jīng)受壓，左側(cè)波形消失，術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化，其余患者未發(fā)生術(shù)中神經(jīng)損傷。術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)的應(yīng)用不只是為了預(yù)測(cè)術(shù)后脊髓神經(jīng)功能狀態(tài)，更重要的是在脊髓發(fā)生不可逆損傷之前及時(shí)采取糾正措施、調(diào)整手術(shù)方案，實(shí)現(xiàn)最大程度切除腫瘤的同時(shí)最大限度保存脊髓功能的目的。對(duì)于術(shù)前脊髓功能狀態(tài)良好的患者，術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)可以起到良好的預(yù)警效果，而對(duì)于術(shù)前已存在嚴(yán)重脊髓功能障礙的患者而言，其預(yù)警作用有限。

參 考 文 獻(xiàn)

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