腹膜后巨大神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)1例報(bào)告

朱美冬，楊 華，羅運(yùn)權(quán)

1 臨床資料

患者男，34歲。因體檢發(fā)現(xiàn)腹膜后巨大占位性病變?nèi)朐?。該病人無(wú)明顯不適，偶有腹脹，無(wú)腹痛，行增強(qiáng)CT +三維重建檢查，于右側(cè)腹膜后肝下緣、右腎前方、右側(cè)腎門(mén)部，緊鄰腹主動(dòng)脈右側(cè)可見(jiàn)橢圓形腫塊影，大小約11.2 cm×9.4 cm，邊界清，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯，周?chē)鞴偈軌和埔撇幻黠@。腹腔淋巴結(jié)無(wú)腫大（圖1）。擬診斷“腹膜后巨大占位性病變”收治入院。體征：T：36.4 ℃，P ：70次/min，R ：16次/min，BP ：116/74 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。專(zhuān)科檢查示：腹平軟，腹腔深部右腎區(qū)上可觸及巨大腫塊，肝區(qū)無(wú)叩痛，雙腎區(qū)無(wú)叩痛，腸鳴音正常。室檢查：各項(xiàng)檢驗(yàn)（包括腫瘤標(biāo)記物）均陰性，乙肝攜帶者，血型O型、RH陽(yáng)性；胸片、心電圖正常。據(jù)外院CT片，本科室醫(yī)生一致認(rèn)為應(yīng)考慮腫塊位置是否侵犯腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、腸系膜上靜脈、十二指腸、右腎及其輸尿管和血管等，通過(guò)觀察腫塊邊緣與周邊血管、器官及組織分布走向的完整性，認(rèn)為：腫塊壓迫下腔靜脈，可能壓迫十二指腸、右腎輸尿管及腹主動(dòng)脈，未影響腸系膜上靜脈、右腎及其血管；腫塊來(lái)源排除平滑肌及脂肪，排除腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤；考慮神經(jīng)及間質(zhì)來(lái)源的腹膜后巨大腫瘤。術(shù)前予排除性檢查，上消化道造影（GI）示造影劑通過(guò)胃十二指腸未受阻力，十二指腸未受壓迫。又經(jīng)科室醫(yī)生再次閱片討論，認(rèn)為右腎輸尿管及腹主動(dòng)脈并未受腫塊壓迫，遂予手術(shù)治療。

入院第3 d于全麻下行腹膜后腫瘤摘除術(shù)及腹腔探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)右上腹肝下緣、右腎前一約12 cm×10 cm腫塊，內(nèi)側(cè)擠壓下腔靜脈，下側(cè)右半結(jié)腸、十二指腸被推壓，腫塊與結(jié)腸肝曲、十二指腸、腹主動(dòng)脈、腎臟及其輸尿管少許粘連（印證術(shù)前讀片“腫瘤未壓迫、未侵犯右腎及其輸尿管”）。切開(kāi)后腹膜，在不阻斷下腔靜脈情況下，進(jìn)行精細(xì)微量剝離，將腫瘤與下腔靜脈分離，避免損傷管壁。切除標(biāo)本橢圓形，似有包膜，表面灰白灰紅色，質(zhì)地中等偏軟，切面實(shí)質(zhì)性，淡黃色。血管壁無(wú)破損，滲血200 mL，術(shù)中冰凍病理學(xué)檢查證實(shí)為梭形細(xì)胞腫瘤（圖2-A）。術(shù)后病理學(xué)檢查示：考慮為神經(jīng)纖維瘤（圖2-B）。

2 討論

腹膜后腫瘤位于腹膜后腔，橫膈與盆膈間、后壁層腹膜與腹橫筋膜間的潛在腔隙，一般考慮平滑肌瘤病、神經(jīng)纖維瘤、間質(zhì)瘤、脂肪肉瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤等，其相關(guān)腫瘤診斷的鑒別，以病理診斷為金標(biāo)準(zhǔn)。本例手術(shù)病理考慮神經(jīng)纖維瘤。神經(jīng)纖維瘤（neuro fi broma）是源于神經(jīng)主干或末梢的神經(jīng)軸索鞘的Schwann細(xì)胞及神經(jīng)束膜細(xì)胞的良性腫瘤，伴有其他系統(tǒng)癥狀時(shí)又稱(chēng)神經(jīng)纖維瘤?。╪euro fi bromatosis，NF）。NF以多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤及皮膚色素沉著伴全身畸形為特點(diǎn)。腹膜后神經(jīng)纖維瘤的診斷因其癥狀的隱匿性，通常需借助影像檢查及病理免疫組化來(lái)確診，以S-100及NSE為特異性指標(biāo)[1]。S-100為一種高度酸性鈣結(jié)合蛋白，用以標(biāo)記神經(jīng)來(lái)源，神經(jīng)元特異性烯醇酶（NSE）則進(jìn)一步幫助判斷。本案例S-100陽(yáng)性示腫瘤為神經(jīng)來(lái)源，結(jié)合鏡下形態(tài)，考慮為神經(jīng)纖維瘤。神經(jīng)纖維瘤惡變?yōu)樯窠?jīng)纖維肉瘤的概率為3%～17%[2]?？紤]其具有惡變可能，且惡變后平均生存期僅2年，故臨床上NF以手術(shù)治療為主[3]。由于腫瘤的位置及累及器官的不同，腹膜后腫瘤手術(shù)以右上腹部位難度最大，術(shù)中可能牽涉的器官血管組織包括：下腔靜脈、門(mén)靜脈、肝總動(dòng)脈、十二指腸、結(jié)腸、腹主動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈、腎臟、腎血管及輸尿管等，故常易導(dǎo)致周?chē)鞴偌爸匾軗p傷[4]。本案例腹膜后腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)直徑已＞10 cm，無(wú)明顯伴發(fā)癥狀[5]，又因其特殊的解剖位置給手術(shù)帶來(lái)了難度和風(fēng)險(xiǎn)，若處理不當(dāng)則會(huì)造成難以控制的大出血或損輸尿管、腸管等[6-7]。由于本例病人血壓正常、無(wú)不適，故最初排除嗜鉻細(xì)胞瘤，后查閱相關(guān)文獻(xiàn)，提示血壓正常的嗜鉻細(xì)胞瘤占意外嗜鉻細(xì)胞瘤的13.5%～55.0%[8]。是由于受體脫敏或活性下調(diào)，使得高兒茶酚胺血癥表現(xiàn)較輕的臨床癥狀[9]，又因缺少激素水平和病理檢查，故臨床多易漏診。

腹膜后腔血管豐富，手術(shù)難度較大。對(duì)于此類(lèi)位置特殊的腫瘤，術(shù)前讀片須明確腫瘤與周邊血管的位置關(guān)系，包括組織器官結(jié)構(gòu)的解剖變異。由于腫瘤巨大，且位置深在，為了暴露良好的術(shù)野，本例病人取右側(cè)經(jīng)腹直肌切口，這樣有利于上下延長(zhǎng)，更可根據(jù)術(shù)中需要加行左右橫切口。此類(lèi)腫瘤的切除多采取分離與探查相結(jié)合，手術(shù)既是分離切除過(guò)程也是探查的過(guò)程，手術(shù)操作盡可能在直視下進(jìn)行，沿著腫瘤包膜或假包膜內(nèi)進(jìn)行分離切除，由易到難，由周?chē)蛑行耐埔?。本例腹膜后巨大腫瘤切除術(shù)手術(shù)順利。術(shù)后第1年、第2年電話隨訪患者，患者無(wú)特殊不適，無(wú)腹脹腹痛、無(wú)惡心嘔吐，納寐可，二便調(diào)；自述術(shù)后第1年腹部B超檢查未見(jiàn)腹腔腫瘤復(fù)發(fā)跡象。

腹膜后腫瘤來(lái)源廣泛,且早期無(wú)明顯癥狀，多數(shù)難以察覺(jué),又因其位置特殊，易侵犯臨近大血管或周?chē)K器而表現(xiàn)出相應(yīng)癥狀。當(dāng)腹膜后腫瘤直徑超過(guò)10 cm時(shí)，被發(fā)現(xiàn)的腫瘤因其巨大體積及其與周邊臟器組織的特殊關(guān)系給手術(shù)帶來(lái)了難度和風(fēng)險(xiǎn)，故術(shù)前明確診斷及腫瘤位置關(guān)系顯得尤為重要。對(duì)于影像讀片技術(shù)的掌握和各種相應(yīng)檢查手段的應(yīng)用是實(shí)現(xiàn)術(shù)前明確診斷的基礎(chǔ)，同時(shí)也是提高手術(shù)成功率的基礎(chǔ)；而手術(shù)切口及術(shù)式的選擇則對(duì)手術(shù)的成功率起著關(guān)鍵作用，可大大提高手術(shù)成功率。否則，易導(dǎo)致例行手術(shù)變成開(kāi)腹探查、倉(cāng)促關(guān)腹，甚者因損傷血管、輸尿管或腸管而導(dǎo)致嚴(yán)重后果。

圖1 病人術(shù)前增強(qiáng)CT三維重建冠狀面圖片

圖2 術(shù)后鏡下病理所見(jiàn)

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