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    當(dāng)初預(yù)計活不過25歲,霍金是如何堅持到76歲的?

    2018-04-24 02:46:36作者KatherineHarmon
    飲食保健 2018年8期
    關(guān)鍵詞:運(yùn)動神經(jīng)元霍金的呼吸肌

    作者 Katherine Harmon

    著名的理論物理學(xué)家史蒂芬·霍金(Stephen Hawking)于3月14日去世,享年76歲。

    他在21歲那年,被診斷患有肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis,也稱為Lou Gehrig病,簡稱 ALS),推測只有2年壽命,但他卻與病魔對抗了55年,即使只剩面部的一小塊肌肉能動,仍然在堅持研究和寫作。

    這位現(xiàn)今世界上最為著名的理論物理學(xué)家把黑洞和量子力學(xué)的知識普及給大眾,然而他大部分時間都被ALS困在輪椅上,就像我們看到的一樣,他的形象與身后的輪椅總是捆綁在一起——從1985年開始,他就不得不通過他那帶有標(biāo)志性的計算機(jī)系統(tǒng)(用臉頰肌肉操作)進(jìn)行講話,并且被24小時監(jiān)護(hù)。

    但他的疾病并沒有減慢他的研究速度,從1979年至2009年,霍金一直是劍橋大學(xué)的盧卡斯數(shù)學(xué)教授,生前在擔(dān)任劍橋大學(xué)理論宇宙學(xué)中心研究主任。

    就像他的學(xué)術(shù)成就一樣,霍金的病似乎也是獨(dú)一無二的。大多數(shù)ALS患者是在50歲后被診斷出來的,并且在診斷后5年內(nèi)死亡。而霍金的病是在21歲時被診斷出來的,當(dāng)時預(yù)計他不會活過25歲生日。

    為什么許多其他人在診斷出ALS后很快死亡,而霍金能堅持55年?賓夕法尼亞大學(xué)ALS中心的神經(jīng)病學(xué)副教授和醫(yī)學(xué)主任Leo McCluskey為我們揭示了部分原因。

    約50%ALS患者在出現(xiàn)首發(fā)癥狀的3年內(nèi)死亡

    霍金所患的ALS是最常見的一種運(yùn)動神經(jīng)元疾病。我們每一塊肌肉都被位于額葉腦(位于腦前部)的運(yùn)動神經(jīng)元控制,并連接位于大腦中較低位置的運(yùn)動神經(jīng)元(上運(yùn)動神經(jīng)元)以及駐留在脊髓中的運(yùn)動神經(jīng)元(下運(yùn)動神經(jīng)元)。神經(jīng)運(yùn)動元疾病會引起上運(yùn)動神經(jīng)元或下運(yùn)動神經(jīng)元或兩者的弱化。

    ALS是一種以肌無力為首發(fā)癥狀的進(jìn)行性疾病,典型的表現(xiàn)是肌無力、肌肉萎縮、動作僵硬、笨拙。隨著疾病的發(fā)展,最終會出現(xiàn)呼吸肌無力,導(dǎo)致呼吸困難。雖然ALS的進(jìn)展速度有差異,但發(fā)展速度很快,大約有50%患者在出現(xiàn)首發(fā)癥狀的3年內(nèi)死亡,偶有活30年的患者。

    Leo McCluskey教授表示,我們以前認(rèn)為ALS僅限于運(yùn)動神經(jīng)元,但目前研究清楚地顯示不是這樣。這些患者中有10%會在大腦的另一部分發(fā)生退變,而這些部分不包含運(yùn)動神經(jīng)元。

    霍金為什么能與ALS對抗55年?

    雖然平均而言,患者在診斷出ALS后只能活2-3年,但還有一半的人能活更久。

    ALS的預(yù)期壽命取決于2個因素:呼吸肌和吞咽肌——呼吸肌無力會導(dǎo)致呼吸衰竭;而吞咽肌惡化會導(dǎo)致營養(yǎng)不良和脫水。如果ALS患者沒有出現(xiàn)這方面的惡化,那么即使其他情況變得糟糕,也可能會活得更久。從我們目前的觀察看,恰好霍金的呼吸肌和吞咽肌就屬于沒有衰竭的情況。

    因此,作為一個病例來看,霍金疾病的變化可以算是令人震驚的不幸中的萬幸。

    1、可能與年輕時開始患病有關(guān)

    ALS在男性中更常見,通常在50多歲后被發(fā)現(xiàn)。雖然Leo McCluskey教授對霍金疾病的第一手資料掌握得不多,但在他的病人中,有很多十幾歲就被診斷出ALS,目前仍在健在,他們已經(jīng)活到了40歲、50歲,甚至60多歲。這種發(fā)病緩慢的ALS非常少見,不到10%?;艚鹂赡苁谴竽X非包含運(yùn)動神經(jīng)元部位發(fā)生退變的一個很好的例子。

    2、頂尖的護(hù)理只占一小部分原因

    很多人覺得霍金之所以能堅持55年是因為接受了最優(yōu)秀最高科技的護(hù)理,但這只是很小一部分原因。我們都能看到,他并沒有用呼吸機(jī),這表明他的呼吸功能還沒有衰竭。另外如果霍金有嚴(yán)重吞咽困難的問題,我們可以選擇放置一個喂食管,但這基本上會導(dǎo)致他出現(xiàn)營養(yǎng)不良和脫水。

    3、良好的生活習(xí)慣和精神狀態(tài)并不能延長壽命

    很多人覺得我們可以憑借堅強(qiáng)的意志來對抗病魔,而霍金生前孜孜不倦的科研狀態(tài)正反映了他積極的精神面貌。不過Leo McCluskey表示,雖然良好的生活方式和精神狀態(tài)對很多疾病都有益,但并無法延長ALS患者的壽命。

    雖然霍金的較長的壽命對很多ALS患者都是巨大的鼓舞,但這只是一個令人難以相信的疾病變異性的例子。事實(shí)上,這種情況發(fā)生的概率非常非常低。

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