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    煙霧病合并顱內(nèi)動脈瘤一例報道并文獻復(fù)習

    2018-04-04 06:02:46林通陳東亮謝慶海彭濤張偉光龐葉果覃后述
    關(guān)鍵詞:顳淺腦室開顱

    林通 陳東亮 謝慶海 彭濤 張偉光 龐葉果 覃后述

    作者單位:535000廣西欽州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科

    煙霧?。╩oyamoya disease,MMD)有缺血型和出血型兩種類型,出血型MMD多見于成年患者,是由于煙霧狀血管或合并動脈瘤破裂而導(dǎo)致的顱內(nèi)出血,以腦室出血或腦實質(zhì)血腫為常見[1-2]。根據(jù)流行病學研究,出血型MMD的發(fā)病比例為20%,具有較高的病死率、致殘率及再出血風險[3-4]。MMD合并動脈瘤發(fā)生率為3%~14%,而合并動脈瘤可使出血率達87.1%,是短期內(nèi)出血的重要危險因素[5-6]。廣西欽州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科收治1例MMD合并動脈瘤患者,現(xiàn)將其診療經(jīng)過報道如下。

    病例資料男性,30歲,因 “腦出血術(shù)后頭痛1周”于2018年4月22日收治于欽州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科一區(qū)。患者于入院前1周由于突發(fā)昏迷就診于當?shù)蒯t(yī)院,診斷為腦出血,并行右側(cè)腦室外引流術(shù)及左側(cè)腦室Ommaya囊置入術(shù),術(shù)后予脫水降顱壓、止血、抗感染、營養(yǎng)腦神經(jīng)等治療,患者神志逐漸轉(zhuǎn)清,訴頭痛,較難忍受,構(gòu)詞不清,低中度發(fā)熱,無惡心嘔吐,無肢體活動障礙,無抽搐,無大小便失禁等,于4月21日拔除右側(cè)腦室引流管。家屬因患者病情需要,為進一步診治轉(zhuǎn)至我院神經(jīng)外科。既往史、家族史、個人史無明顯異常。入院時體檢:體溫37.9℃,心率68次/min,呼吸20次/min,血壓 125/67 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),嗜睡狀,構(gòu)詞欠清,GCS 13分,雙側(cè)額部見各一字型長約5 cm手術(shù)切口,敷料干燥包扎。雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約2.5 mm,對光反射靈敏,頸稍抵抗;兩肺呼吸音稍粗,雙下肺聞及少量濕性啰音,無干性啰音;心腹檢查未見明顯異常。四肢肌張力正常,左、右側(cè)肢體肌力均4級,生理反射存在,雙下肢病理征未引出。輔助檢查:頭顱+胸部CT(2018-04-22)示:右側(cè)額葉腦出血并破入腦室鉆孔引流術(shù)后,右肺下葉少許炎癥灶;DSA結(jié)果示:左側(cè)大腦前動脈狹窄,左側(cè)大腦前、中動脈閉塞,顱底異常增生血管網(wǎng),右側(cè)大腦前動脈A1段纖細,右側(cè)大腦前動脈A1A2交界處動脈瘤,動脈瘤大小3.78mm×3.59mm,瘤頸1.23 mm。診斷:MMD合并前交通動脈瘤(圖1),腦出血原因考慮為動脈瘤破裂出血。5月11日,在插管全麻下行前交通動脈瘤介入栓塞術(shù)。術(shù)后即刻造影示動脈瘤致密栓塞,未見顯影(圖2)。患者恢復(fù)良好,無明顯的神經(jīng)功能障礙,改良Rankin量表評分0分。于5月21日完成Ⅰ期治療,患者出院?;颊哂谀X出血后3個月根據(jù)規(guī)范要求于7月25日再次入院,復(fù)查DSA檢查示右側(cè)A1段動脈瘤無復(fù)發(fā)及殘留。于7月27日在插管全麻下行左側(cè)顳淺動脈-大腦中動脈搭橋+貼敷聯(lián)合血管旁路手術(shù)(STA-MCA bypass+EDMS)(圖3)。術(shù)后恢復(fù)好,于8月6日康復(fù)出院,改良Rankin量表評分0分。術(shù)后1個月隨訪患者無任何神經(jīng)功能障礙。

    討論MMD是一種病因不明,以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征,并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病。全腦DSA是該病診斷的主要手段。診斷標準如下:(1)頸內(nèi)動脈末端、大腦中動脈和大腦前動脈起始段狹窄或阻塞;(2)顱底于動脈充盈期可見阻塞處附近的異常血管網(wǎng);(3)雙側(cè)受累。滿足上述3個條件并排除系統(tǒng)性疾病后即可確診,本例患者符合這一診斷。

    MMD出血主要位于腦實質(zhì)或腦室內(nèi),出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血時,應(yīng)考慮合并顱內(nèi)Willis環(huán)附近及后循環(huán)動脈瘤的可能。頸內(nèi)動脈系統(tǒng)閉塞使基底動脈及大腦后動脈血流量增加,引起后循環(huán)血流的渦流變化,可促進原有顱內(nèi)血管先天性缺陷的患者動脈瘤的發(fā)生機率和破裂機率增加[7-8]。MMD合并動脈瘤并不多見,發(fā)生率為3%~14%。MMD合并的動脈瘤可分為兩種類型:(1)周圍動脈型,常見于顱底穿通動脈與皮層動脈在側(cè)腦室旁的吻合處,多為細小血管末端的擴張,發(fā)生出血后容易破入腦室;(2)主要動脈型,位于Willis環(huán)上的大動脈型的動脈瘤,多為大的動脈瘤,常見于向缺血區(qū)域代償?shù)拇笱苌?,如擴張的后交通,大腦后動脈,基底動脈頂端等,多以蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)病。本例MMD合并動脈瘤位于Willis環(huán)上屬于主要動脈瘤型。

    與普通動脈瘤相比,MMD合并的Willis環(huán)動脈瘤承受更多的血流動力學壓力,破裂出血的風險更高,因此需要積極處理[9]。周圍動脈型動脈瘤的治療目前存在爭議,Kumda等[10]和Ni等[11]認為顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術(shù)聯(lián)合腦硬膜動脈-肌肉血管融通術(shù)可以改善顱內(nèi)灌注,減輕血流動力學的壓力,側(cè)支吻合類及基底節(jié)類動脈瘤會消失,而不必對動脈瘤進行直接處理。也有研究報道動脈瘤成功處理,說明積極手術(shù)治療的可行性[12]。若短時間內(nèi)反復(fù)出血,建議直接栓塞或顯微外科切除:對于位于前循環(huán)的主要動脈型動脈瘤,可選擇開顱夾閉或血管內(nèi)栓塞;位于后循環(huán)的窄頸動脈瘤,通常選擇血管內(nèi)栓塞治療。而后循環(huán)的寬頸動脈瘤如MMD伴基底動脈尖未破裂動脈瘤,通常先行顱內(nèi)外血管重建手術(shù),密切隨訪決定是否后續(xù)介入治療。對于本病例為MMD合并Willis環(huán)動脈瘤,屬于主要動脈型,就目前血管內(nèi)介入技術(shù)和開顱夾閉技術(shù)的發(fā)展和進步,均可作為選擇性方案。相對于開顱夾閉而言,血管內(nèi)治療為首先方案:血管內(nèi)栓塞技術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快,有助于保護顳淺動脈及顱內(nèi)組織,為Ⅱ期行搭橋手術(shù)提供更好的條件。本病例Ⅰ期成功行動脈瘤栓塞術(shù),腦出血后3個月復(fù)查動脈瘤未見復(fù)發(fā);予行Ⅱ期手術(shù)左側(cè)顳淺動脈-大腦中動脈搭橋+貼敷聯(lián)合血管旁路手術(shù),效果明顯。

    圖1 患者腦出血1周頭顱CT及全腦血管造影片

    圖2 I期前交通動脈瘤血管內(nèi)栓塞術(shù)術(shù)后影像資料

    圖3 左側(cè)顳淺動脈-大腦中動脈搭橋+貼敷聯(lián)合血管旁路手術(shù)影像資料

    總之,MMD合并動脈瘤出血風險高,需根據(jù)動脈瘤的特點優(yōu)化手術(shù)方案,積極處理動脈瘤。首選治療方案為血管內(nèi)介入栓塞,其次考慮外科開顱手術(shù)治療,已出血的患者則需在出血3個月后再行Ⅱ期血管重建治療[13]。另外,隨著神經(jīng)介入影像等檢查手段的飛速發(fā)展,此類病例近年來不斷被發(fā)現(xiàn)并確診而逐步增多。因此,模式由原來僅診治“出血性卒中”向“出血性卒中和缺血性卒中”聯(lián)合診治方向過渡,構(gòu)筑了未來卒中發(fā)展的新趨勢。

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