海綿竇病變的臨床特征及鑒別診斷

田國紅

海綿竇位于中顱窩內(nèi)側(cè)，為雙側(cè)蝶鞍、蝶竇外側(cè)類似三角形的結(jié)構(gòu)，由骨性結(jié)構(gòu)、硬腦膜、靜脈竇、神經(jīng)和頸內(nèi)動脈組成。前方與眶上裂、眶尖等眼眶后部結(jié)構(gòu)相通，周圍與篩竇、蝶竇等鼻旁竇(副鼻竇)結(jié)構(gòu)相鄰。該部位的病變常見有非特異炎癥、感染、血管源性疾病、腫瘤轉(zhuǎn)移及醫(yī)源性損傷。下面我們從海綿竇的解剖結(jié)構(gòu)開始，逐一介紹海綿竇中關(guān)鍵神經(jīng)、血管的走行，常見病變特征及鑒別診斷要點。

1　海綿竇的解剖

海綿竇前方止于眶上裂，向后至鞍背，可分為蝶鞍旁和蝶竇旁2個部分，這2部分并不連續(xù)。海綿竇的外側(cè)壁由2層硬膜組成，2層硬膜間從上向下依次排列著動眼神經(jīng)、 滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)第1支(眼神經(jīng))和三叉神經(jīng)第2支(上頜神經(jīng))[1]。展神經(jīng)位于內(nèi)側(cè)頸內(nèi)動脈旁，頸交感神經(jīng)纖維纏繞于頸內(nèi)動脈，因此海綿竇該部位的損害可導(dǎo)致展神經(jīng)麻痹與Horner征(圖 1)。海綿竇前部近眶上裂部位，動眼神經(jīng)分為上、下2支：上支支配提上瞼肌和上直??；下支支配下直肌、下斜肌、內(nèi)直肌和瞳孔括約肌。依據(jù)損害部位及損害神經(jīng)、血管的程度不同，臨床又可將該部位病變分為以下幾種。

(1)眶尖綜合征：累及視神經(jīng)(Ⅱ)、動眼神經(jīng)(Ⅲ)、滑車神經(jīng)(Ⅳ)、展神經(jīng)(Ⅵ)、三叉神經(jīng)第1支(Ⅴ1)。

(2)眶上裂綜合征：緊鄰眶尖前部的結(jié)構(gòu)，除進入眼眶的多支眼球運動神經(jīng)外，尚有Zinn總腱環(huán)及眼外肌的起始部，但視神經(jīng)并不從此結(jié)構(gòu)中經(jīng)過[2]。

(3)海綿竇綜合征：眶尖綜合征的所有癥狀及三叉神經(jīng)上頜支(Ⅴ2)和眼交感神經(jīng)纖維損害。

除外穿經(jīng)海綿竇的多根腦神經(jīng)，海綿竇尚具有引流眼眶靜脈回流的功能。兩側(cè)海綿竇通過中間結(jié)構(gòu)交通。每側(cè)海綿竇匯集了眼眶靜脈回流(眼上靜脈、眼下靜脈)及靜脈的血流，通過巖上靜脈和巖下靜脈回流至乙狀竇，進而至頸內(nèi)靜脈叢。面部靜脈與眼眶靜脈之間有非常豐富的交通支，解釋了顏面部感染容易導(dǎo)致眼眶蜂窩織炎及海綿竇靜脈血栓的原因。頸內(nèi)動脈在海綿竇中呈“S”形走行，其分支小動脈為垂體及眼球運動神經(jīng)提供血運。

圖1.海綿竇解剖結(jié)構(gòu)模式圖：海綿竇位于蝶鞍兩側(cè)，呈三角形的血竇，其外側(cè)壁從上至下依次排列著動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)第1支和第2支。頸內(nèi)動脈與展神經(jīng)位于內(nèi)側(cè)，頸交感神經(jīng)纖維纏繞于頸內(nèi)動脈壁

2　海綿竇病變的臨床特征

海綿竇病變患者常主訴雙眼復(fù)視、瞳孔異常、面部麻木或頭痛。疼痛可放射至眶周或前額部，主要為三叉神經(jīng)第1支分布區(qū)。由于海綿竇、眶尖及眶上裂結(jié)構(gòu)在解剖學(xué)上是連續(xù)且相通的，因此該部位的病變常有著共同的來源。眶上裂綜合征患者隨著疾病的發(fā)展可以出現(xiàn)眶尖及全海綿竇癥狀。

(1)腦神經(jīng)麻痹：可出現(xiàn)單根腦神經(jīng)或多腦神經(jīng)損害，動眼神經(jīng)或展神經(jīng)單根受累較常見。多根腦神經(jīng)損害患者可表現(xiàn)上瞼下垂、眼球固定及瞳孔異常。腦神經(jīng)麻痹急性病程常見，有反復(fù)發(fā)作情況，但慢性進展病變不常見。

(2)交替性瞳孔異常：由于海綿竇中動眼神經(jīng)及頸交感神經(jīng)均可受累，故在明亮光線下受累側(cè)瞳孔散大；暗光下則受累側(cè)瞳孔縮小，為交感神經(jīng)功能障礙所導(dǎo)致。

(3)動眼神經(jīng)分支受累：由于在海綿竇前部，即眶上裂部位動眼神經(jīng)分出上支和下支，故該部位病變可出現(xiàn)動眼神經(jīng)分支的損害。

(4)動眼神經(jīng)錯生：海綿竇部位的腦膜瘤、動脈瘤長期慢性壓迫可導(dǎo)致動眼神經(jīng)錯生的癥狀(圖2)。

(5)同側(cè)Horner征和展神經(jīng)麻痹：海綿竇病變可以導(dǎo)致該兩個癥狀共存(圖3)。

(6)眼眶病變體征：突眼、眶周腫脹、球結(jié)膜充血、水腫。由于眼眶靜脈回流障礙所導(dǎo)致(圖4)。

圖2.動眼神經(jīng)錯生患者眼位圖及影像學(xué)檢查A.左側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，左側(cè)瞼裂略小，左眼除外展正常外，余運動受限；B.患者向右側(cè)視時，左側(cè)瞼裂變大；C.顱腦MRA示左側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段動脈瘤(白箭頭)；D.腦血管DSA經(jīng)栓塞治療后，動脈瘤無充盈(白箭頭示栓塞的彈簧圈)

圖3.海綿竇病變導(dǎo)致展神經(jīng)麻痹和同側(cè)Horner征A.患者左眼外展欠充分；B.患者左側(cè)瞼裂較右側(cè)略小，左側(cè)瞳孔縮小，為左側(cè)Horner征；C.顱腦MRI示左側(cè)海綿竇頸內(nèi)動脈周圍強化(白箭頭)

圖4. 頸內(nèi)動脈海綿竇瘺患者眼部及影像學(xué)表現(xiàn)A.球結(jié)膜充血、血管迂曲、毛細血管動脈化； B.眼部高頻B超示眼上靜脈增粗(白箭頭)；C.顱腦CT增強可見雙側(cè)海綿竇明顯增寬、造影劑充盈(白箭頭)

(7)視力下降：為視神經(jīng)病變所導(dǎo)致。視力下降及痛性眼肌麻痹為眶尖綜合征的核心癥狀?；颊叱Ｒ蛞暳ο陆?、復(fù)視、上瞼下垂，伴有明顯的疼痛而首診眼科。

(8)疼痛：最常集中在前額部、眼眶周圍，即三叉神經(jīng)第1支分布區(qū)，部分可放射至上頜部位。少數(shù)患者并無疼痛，但查體可發(fā)現(xiàn)該部位痛覺減退。

3　海綿竇疾病的診斷及鑒別診斷

(1) Tolosa-Hunt綜合征：為眶尖、眶上裂或海綿竇非特異性肉芽腫性炎癥，急性痛性眼肌麻痹及對激素治療敏感是該綜合征的特征。動眼神經(jīng)為最常見受累的腦神經(jīng)，其次為展神經(jīng)、三叉神經(jīng)及滑車神經(jīng)(圖5)。20%～30%的患者可出現(xiàn)突眼及視力下降[3]。有限的研究表明：特發(fā)性眼眶炎性病變與海綿竇Tolosa-Hunt綜合征有著共同的發(fā)病機制，因為解剖結(jié)構(gòu)中上述部位相互之間存在交通。由于該綜合征為排除診斷，故臨床痛性眼肌麻痹患者需要進行仔細鑒別診斷。影像學(xué)MRI檢查可見海綿竇增寬及異常強化，強化可延續(xù)至眶尖部位。雖然影像學(xué)有助于顯示蝶鞍旁病變的界限及與正常結(jié)構(gòu)的關(guān)系，但大多數(shù)時候確定病變性質(zhì)仍顯困難。對激素治療反應(yīng)迅速也是該病的特征，但激素遞減后癥狀容易反復(fù)，因此完全治愈需要數(shù)月(圖6)。注意淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等對激素同樣敏感，必要時做活檢或血清學(xué)檢查[4]。

圖5.Tolosa-Hunt綜合征患者因左側(cè)額部疼痛、左眼瞼下垂、復(fù)視來診。眼位圖示第1眼位左上瞼下垂，左眼球外斜位；左眼球內(nèi)收、上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)均障礙，但外轉(zhuǎn)正常；為左側(cè)動眼神經(jīng)麻痹

圖6.圖5 患者顱腦MRI及增強掃描圖A.軸位T1WI加權(quán)左側(cè)海綿竇明顯增寬、強化(粗白箭頭)，強化可向前延伸至眶尖(細白箭頭)；B.冠狀位T1WI加權(quán)示左側(cè)海綿較右側(cè)明顯增寬、強化(白箭頭)

(2) 感染：毛霉及曲霉能迅速由感染原發(fā)部位擴散至海綿竇及眼眶，尤其是免疫缺陷患者，如糖尿病、老年人、長期服用免疫抑制劑患者等。真菌極易隨血流播散，可從一側(cè)海綿竇、眼眶迅速擴散到另一側(cè)。MRI檢查有助于明確病變部位及累及組織的范圍。組織活檢及壞死分泌物的培養(yǎng)有助于確診。由于該疾病預(yù)后不佳且較兇險，故積極的全身抗真菌治療和手術(shù)開窗引流非常重要[5]。

(3) 腫瘤轉(zhuǎn)移：很多腫瘤可侵犯海綿竇：腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤、脊索瘤、鼻咽癌、淋巴瘤、垂體腺瘤以及轉(zhuǎn)移瘤。約20%鼻咽癌可出現(xiàn)海綿竇癥狀。轉(zhuǎn)移瘤中肺癌、乳腺癌和前列腺癌最常見。如果患者眼肌麻痹及海綿竇MRI異常對激素治療反應(yīng)不佳，需要進行全身的仔細檢查(圖7)。

(4) 放射性損傷：鞍區(qū)腫瘤或鼻咽部腫瘤患者經(jīng)過伽馬刀或放射治療后可出現(xiàn)放射性腦神經(jīng)麻痹。單根腦神經(jīng)較常見，如動眼神經(jīng)、展神經(jīng)。由于海綿竇位于蝶鞍旁，其中有多條腦神經(jīng)經(jīng)過，頭部腫瘤放射后亦導(dǎo)致?lián)p傷。放射性腦神經(jīng)麻痹發(fā)病機制涉及放射后血管內(nèi)皮細胞損傷，故腦神經(jīng)麻痹多為類似缺血的急性、無痛性發(fā)病，但治療3個月后無明顯恢復(fù)。目前放射性腦神經(jīng)損傷并無特效治療，高壓氧可供選擇[6-7]。

(5) 頸內(nèi)動脈海綿竇瘺(carotid-cavernous fistulas，CCF)：由于頸內(nèi)動脈在海綿竇中呈“S”形走行，高流量

的CCF頸內(nèi)動脈的血流直接匯入海綿竇，且80%直接性CCF由外傷導(dǎo)致，患者出現(xiàn)明顯的突眼、球結(jié)膜充血、眼球運動障礙等眼眶靜脈回流障礙征象(圖8)。在低流量CCF中，常見海綿竇硬腦膜動靜脈畸形，患者眼部癥狀較隱匿，但有逐漸加重的趨勢(圖9，圖10)。影像學(xué)檢查MR血管造影及介入導(dǎo)管腦血管DSA有助于確診且行栓塞手術(shù)。

圖7.海綿竇各種腫瘤病變的MRI表現(xiàn)A.鼻咽癌患者左側(cè)海綿竇轉(zhuǎn)移(白箭頭)導(dǎo)致左側(cè)外展麻痹；B.甲狀腺惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至左側(cè)海綿竇(白箭頭)；C.左側(cè)海綿竇腦膜瘤，導(dǎo)致患者慢性進行性右側(cè)外展麻痹(白箭頭)；D.海綿竇三叉神經(jīng)鞘瘤(白箭頭)

圖8.頸內(nèi)動脈海綿竇瘺全腦血管DSA圖A.海綿竇段頸內(nèi)動脈增粗、擴張，造影劑瘤樣充填(黑箭頭)，箭頭示正常頸內(nèi)動脈；B.海綿竇動脈瘤經(jīng)過彈簧圈填塞治療后(黑箭頭示填塞物)；C.再次血管造影示頸內(nèi)動脈海綿竇段動脈瘤已不顯影(黑箭頭)

(6) 外傷性及醫(yī)源性：外傷可導(dǎo)致海綿竇瘺及其他腦神經(jīng)損害；蝶竇內(nèi)鏡手術(shù)亦可造成損傷。

圖9.海綿竇硬腦膜動靜脈畸形患者因復(fù)視就診。患者眼位圖示右眼球結(jié)膜充血，右眼除上視略受限外無異常

圖10.圖9患者腦血管DSA圖A.海面竇段頸內(nèi)動脈(白箭頭)旁有少量造影劑充盈(白箭頭)；B.頸外動脈與硬腦膜形成交通，造影劑異常滲漏(白箭頭)，白箭頭示正常頸內(nèi)動脈

4　鑒別診斷

(1) 重癥肌無力：眼肌型重癥肌無力患者可以出現(xiàn)任何類型的眼外肌麻痹，包括多條肌肉神經(jīng)受累的表現(xiàn)。注意瞳孔不受累以及無明顯疼痛為重要的鑒別診斷要點。診斷中注意是否存在疲勞性與波動性。既往病史中不治而愈或一過性復(fù)視、眼瞼下垂對診斷有重要幫助。新斯的明試驗及電生理檢查可以幫助明確診斷[8]。

(2) 眼眶炎性假瘤：由于眼眶內(nèi)炎癥導(dǎo)致提上瞼肌、上直肌或其他眼外肌的腫脹及功能障礙，可出現(xiàn)上瞼下垂、眼球垂直運動障礙等表現(xiàn)。眼眶MRI可以清晰顯示眼外肌病變。注意該病發(fā)病機制與Tolosa-Hunt綜合征可能有共同之處。

(3)Miller-Fisher綜合征：為吉蘭-巴雷綜合征的腦神經(jīng)型，即腦神經(jīng)脫髓鞘疾病?；颊卟∏岸嘤猩虾粑阑蛭改c道感染，表現(xiàn)為急性支配眼球運動的腦神經(jīng)，如動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)及展神經(jīng)同時或不同程度受累，嚴重者出現(xiàn)眼球固定。除外眼部癥狀，患者尚有四肢腱反射降低、共濟失調(diào)等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。

4　結(jié)語

海綿竇病變種類繁多，詳見如下。臨床診斷需要依據(jù)病史及查體、對激素治療的反應(yīng)，患者全身疾病的背景綜合分析。

(1)感染性：①細菌(金黃色葡萄球菌、鏈球菌、厭氧革蘭陰性桿菌、分枝桿菌、蒼白密螺旋體)；②真菌(毛霉菌、曲霉菌、隱球菌)；③病毒(帶狀皰疹)；④寄生蟲(蠕蟲)。

(2)血管性：①頸動脈-海綿竇瘺;②無菌性海綿竇血栓形成;③海綿竇頸動脈瘤;④鐮狀細胞貧血。

(3)炎性(inflammatory):①結(jié)節(jié)性多動脈炎;②嗜酸性肉芽腫性多血管炎;③巨細胞動脈炎;④結(jié)節(jié)??；⑤IgG4相關(guān)疾??；⑥系統(tǒng)性紅斑狼瘡；⑦韋格肉芽腫；⑧眼眶炎性假瘤。

(4)腫瘤性：①神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤；②惡性周圍神經(jīng)鞘瘤、垂體瘤、膠質(zhì)瘤、腦膜瘤；③竇癌、淋巴瘤；④轉(zhuǎn)移瘤(橫紋肌肉瘤)；⑤外傷/醫(yī)源性。

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