改良Goel技術(shù)對Chiari Ⅰ型合并顱頸交界骨性畸形患者減壓術(shù)后神經(jīng)功能惡化的修正效果

孫龍，王江杰，黃健，許鵬，宗睿，喬廣宇

(1臨沂市中心醫(yī)院，山東臨沂276400；2中國人民解放軍總醫(yī)院)

小腦扁桃體疝出枕骨大孔下5 mm以上即可診斷為Chiari Ⅰ型畸形(CM-Ⅰ)。其中有少部分病例合并顱底凹陷、扁平顱底、寰枕融合、寰樞椎脫位等骨性畸形。對于單純的CM-Ⅰ患者，后顱窩減壓術(shù)是首選治療方案。但對于合并顱頸交界骨性畸形的CM-Ⅰ患者，單行后顱窩減壓術(shù)可能加重枕頸不穩(wěn)，表現(xiàn)為寰樞關(guān)節(jié)脫位、脊髓受壓，進(jìn)而導(dǎo)致癥狀加重[1，2]。對該類患者如何進(jìn)行修正治療，目前報道不多。本研究采用改良Goel技術(shù)對其進(jìn)行修正治療，并觀察其療效。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2012年9月～2015年6月于中國人民解放軍總醫(yī)院就診的CM-Ⅰ合并顱頸交界骨性畸形患者13例，均行后顱窩減壓術(shù)后癥狀加重，其中行2次下疝小腦扁桃體切除術(shù)3例。其中男7例、女6例，年齡11～56歲、平均35.7歲；臨床表現(xiàn)為感覺障礙8例、肢體肌力下降8例、后組腦神經(jīng)受損癥狀(飲水嗆咳、吞咽困難等)6例、共濟(jì)失調(diào)(精細(xì)動作不能、行走不穩(wěn)等)5例、大小便障礙2例；顱頸交界區(qū)骨性畸形分別為單純寰樞椎脫位3例、單純寰枕融合1例、單純顱底凹陷1例、寰枕融合合并寰樞椎脫位3例、寰枕融合合并顱底凹陷1例、扁平顱底合并顱底凹陷1例、寰枕融合合并寰樞椎脫位、顱底凹陷3例；首次手術(shù)至修正手術(shù)時間2個月～20年、平均63.7個月。

1.2 治療方法 患者均采用改良Goel技術(shù)[3～5]進(jìn)行后路復(fù)位+內(nèi)固定+植骨融合術(shù)。其中2例先行經(jīng)口齒狀突切除，1個月后行后路Goel技術(shù)治療。手術(shù)步驟：患者清醒給予鼻腔插管，全麻后取俯臥位，頭架固定頭部于中立位。采用枕頸部后正中縱行直切口。切開皮膚、皮下后，充分顯露枕后結(jié)節(jié)至樞椎棘突間的骨性結(jié)構(gòu)，找到缺損骨質(zhì)邊緣，沿缺損骨緣向兩側(cè)仔細(xì)分離，注意分辨硬膜邊界，避免硬腦膜損傷造成腦脊液漏和腦損傷。一旦出現(xiàn)硬膜破損，及時給予縫合。向兩側(cè)分離椎旁肌肉和寰枕筋膜并向兩側(cè)牽開，顯露C1～2神經(jīng)根周圍靜脈叢。顯微鏡下灼燒靜脈叢，使其皺縮，顯露C1側(cè)塊關(guān)節(jié)，可選擇性切斷C2神經(jīng)根。切開側(cè)塊關(guān)節(jié)囊，刮除側(cè)塊關(guān)節(jié)面軟骨終板，將側(cè)塊關(guān)節(jié)徹底松解。C1側(cè)塊關(guān)節(jié)下緣中點上約1mm作為進(jìn)釘點，向內(nèi)、向上各傾斜約15°，植入3.5 mm萬向螺釘，平均進(jìn)釘深度20 mm。C2椎弓根螺釘進(jìn)釘點為樞椎椎弓與椎板交界處下關(guān)節(jié)突的上、內(nèi)緣，向內(nèi)及上端傾斜大約20°，緊貼椎弓峽部內(nèi)、上緣，朝向椎體方向植入萬向螺釘，平均深度約22 mm[6，7]。螺釘連棒收緊，收緊過程中利用C1、C2螺釘帽高度差，使C2向前下移位，實現(xiàn)器械復(fù)位。由于枕骨缺損，僅進(jìn)行關(guān)節(jié)內(nèi)植骨：取髂后上棘松質(zhì)骨顆粒塞入關(guān)節(jié)間隙、殘余寰椎后弓與C2椎弓根、棘突之間。術(shù)后第1天復(fù)查頸椎CT及椎動脈造影(CTA)，觀察螺釘位置及椎動脈情況，術(shù)后24 h評估呼吸循環(huán)功能穩(wěn)定、咳嗽反射無明顯障礙拔除氣管插管。出院后頸托制動1個月。

1.3 指標(biāo)觀察 患者均通過門診隨訪。①分別于后顱窩減壓術(shù)前、入院時、修正術(shù)后采用日本骨科協(xié)會評分(JOA)評價神經(jīng)功能，分值越高神經(jīng)功能越好。②分別于修正術(shù)前及術(shù)后3個月行頸椎過伸、過屈、中立位X線，頸椎三維CT重建，椎基底動脈CTA，頸椎磁共振檢查。

2 結(jié)果

患者均獲隨訪，隨訪時間3～24個月、平均13個月。修正術(shù)中共置入52枚螺釘，其中雙側(cè)C1側(cè)塊螺釘13例，雙側(cè)椎弓根螺釘12例，因C2椎弓根狹小采用經(jīng)下關(guān)節(jié)突螺釘代替1例。術(shù)中剝離枕肌過程中出現(xiàn)硬膜破損、腦脊液漏1例，予硬膜縫合修補(bǔ)，術(shù)后第1天予腰大池置管引流，5 d后拔除，未見頸部積液形成及腦脊液漏。術(shù)后即刻CT檢查示螺釘位置均良好。術(shù)后CTA檢查示左側(cè)椎動脈輕度受壓1例，未發(fā)生腦梗死，無缺血癥狀。術(shù)后第1天拔除氣管插管9例，術(shù)后第2天拔除氣管插管4例，均拔管成功。術(shù)后出現(xiàn)輕度飲水嗆咳2例，予鼻飼，1周后癥狀消失，拔除胃管，自行進(jìn)食，無明顯吞咽障礙。

首次術(shù)前JOA評分(13.2±1.4)分，入院時(10.0±2.3)分，修正術(shù)后(14.5±1.4)分，各時間點JOA評分比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。患者修正術(shù)后感覺障礙較術(shù)前好轉(zhuǎn)6例，無明顯變化2例；后組顱神經(jīng)受損癥狀改善3例，無明顯改善3例；共濟(jì)失調(diào)癥狀改善3例，無明顯變化1例，較術(shù)前癥狀加重1例，大小便失禁癥狀術(shù)后均得到好轉(zhuǎn)。

延頸髓腹側(cè)受壓11例較術(shù)前好轉(zhuǎn)，經(jīng)口齒狀突磨除術(shù)后延頸髓腹側(cè)減壓滿意2例，脊髓空洞縮小4例，小腦下疝好轉(zhuǎn)6例。均取得植骨融合。

3 討論

普通人群中CM-Ⅰ發(fā)病率約0.5%～3.5%，最常見的癥狀為頭痛、枕下疼痛及肢體無力、麻木、痛溫覺減退、共濟(jì)失調(diào)等[8]。合并顱頸交界畸形的CM-Ⅰ患者，其最主要的致病機(jī)制是寰樞椎關(guān)節(jié)不穩(wěn)[9，10]。對此類患者，單純后顱窩減壓可能加劇寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)，其治療應(yīng)首先給予復(fù)位固定。但臨床仍可見對此類患者給予單純后顱窩減壓手術(shù)治療，部分患者出現(xiàn)癥狀加重。本研究13例患者均曾于外院行后顱窩大骨窗減壓手術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)癥狀惡化，JOA評分由(13.2±1.4)分降至(10.0±2.3)分，影像學(xué)表現(xiàn)為延髓不同程度受壓，小腦后移，延髓向后移位，脊髓空洞加劇。

患者神經(jīng)功能惡化，主要源于寰樞椎復(fù)合體后方結(jié)構(gòu)破壞后，寰樞椎關(guān)節(jié)不穩(wěn)加劇，關(guān)節(jié)出現(xiàn)脫位或半脫位變化，進(jìn)而導(dǎo)致脊髓受壓、脊髓空洞出現(xiàn)或加重。此時進(jìn)行修正手術(shù)治療的關(guān)鍵是選擇合適的枕頸固定技術(shù)進(jìn)行復(fù)位固定，必要時給予經(jīng)口齒狀突切除，以實現(xiàn)良好的腹側(cè)減壓和恢復(fù)枕頸關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。但是由于枕骨缺損，正常解剖結(jié)構(gòu)破壞，加之原有的先天骨性畸形，此類患者手術(shù)難度大，手術(shù)方式選擇余地小，術(shù)中易發(fā)生神經(jīng)、血管損傷等并發(fā)癥。

在眾多上頸椎固定技術(shù)中[11～14]，本研究選擇改良Goel技術(shù)作為首選，其原因為：①本研究患者存在枕骨缺損，已經(jīng)不適合進(jìn)行枕頸固定；寰枕融合患者不具備真正意義的寰椎后弓，也無法選擇鈦纜捆綁等柔性固定技術(shù)，且目前認(rèn)為柔性固定技術(shù)生物力學(xué)強(qiáng)度較差；②Goel技術(shù)具有良好的生物力學(xué)特性，即使在寰枕融合患者中也可以應(yīng)用。通過改良，可以利用C1、C2螺釘高度差操作器械達(dá)到關(guān)節(jié)復(fù)位的目的[15]；③由于患者側(cè)塊關(guān)節(jié)并未因上次手術(shù)造成影響，所以改良Goel技術(shù)進(jìn)行寰樞椎復(fù)位固定仍有解剖基礎(chǔ)。但手術(shù)過程中要注意技術(shù)難點。首先枕骨骨質(zhì)大部分缺如后，在分離皮下過程中應(yīng)盡可能避免切開硬膜造成腦脊液漏。腦脊液漏可導(dǎo)致皮下積液、植骨不愈合、顱內(nèi)感染、內(nèi)固定失敗等嚴(yán)重并發(fā)癥。手術(shù)中分離枕部皮下時避免過多應(yīng)用單極，可稍提拉、尋骨質(zhì)缺損邊緣鈍性銳性交替分離，如術(shù)中損傷硬膜應(yīng)及時予以水密縫合，術(shù)后行腰大池置管促進(jìn)硬膜破損愈合。本組有1例患者術(shù)中出現(xiàn)腦脊液漏，其原因為大骨窗減壓后，骨質(zhì)缺損，剝離至硬膜過程中因術(shù)后粘連，界限不清造成硬膜破損。在顯微鏡下水密縫合，術(shù)后腰大池引流，未造成術(shù)后積液形成及腦脊液漏。其次注意側(cè)塊的顯露。因其后方有一恒定的C2神經(jīng)根靜脈叢，處理不慎可導(dǎo)致大量出血。很多情況下能否處理這個靜脈叢，成為手術(shù)是否能夠順利進(jìn)行的關(guān)鍵。其手術(shù)技巧在于術(shù)中沿樞椎椎板沿骨質(zhì)外側(cè)、前方緩慢剝離。靜脈叢與周圍肌肉有界面，找到界面后，在表面緩慢、柔和電凝，促進(jìn)其逐漸收縮，最終可將其完全凝固。對C2神經(jīng)根，可根據(jù)術(shù)中條件向上或下牽開，植入螺釘后松開使其自然復(fù)位；部分牽開困難，阻擋螺釘，可予以切斷。第三是螺釘?shù)倪M(jìn)釘點與角度的選擇。對于C1側(cè)塊螺釘，由于側(cè)塊畸形，需要術(shù)前根據(jù)CT個體化裁量螺釘角度。對于C2椎弓根螺釘，要考慮顱頸交界畸形可能存在的椎弓根狹窄、高跨椎動脈情況。術(shù)前需仔細(xì)評估椎動脈的走行及優(yōu)勢側(cè)以及椎弓根寬度，術(shù)中仔細(xì)探查確保釘?shù)劳耆幱诠瞧べ|(zhì)內(nèi)。必要時應(yīng)選擇其他螺釘技術(shù)，如椎板螺釘、經(jīng)下關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)螺釘?shù)却鍯2椎弓根螺釘，來規(guī)避椎動脈損傷風(fēng)險。本組1例患者術(shù)后復(fù)查椎動脈CTA示左側(cè)椎動脈血管輕度狹窄，考慮由螺釘植入后椎動脈受擠壓造成的，但未引起相關(guān)神經(jīng)功能障礙。第四是如何植骨。由于枕骨缺損，植骨附著面減少，因此可以選擇側(cè)塊關(guān)節(jié)內(nèi)、C2椎弓根至C1后弓間等部位進(jìn)行植骨。保證內(nèi)固定器械足夠的固定穩(wěn)定性和移植足夠的骨量，可以提高植骨融合的成功率。盡管改良Goel技術(shù)通過側(cè)方關(guān)節(jié)松解、體位復(fù)位和器械復(fù)位，大部分患者都能實現(xiàn)滿意的腹側(cè)減壓，但也要注意少部分患者顱底凹陷嚴(yán)重，關(guān)節(jié)畸變，齒狀突不能復(fù)位。此時要靈活掌握手術(shù)原則，必要時選擇經(jīng)口齒狀突磨除，亦可有效解除延髓的壓迫，病情平穩(wěn)后再行改良Goel技術(shù)后路固定，解決關(guān)節(jié)不穩(wěn)的問題。

本研究通過改良Goel技術(shù)修正治療的13例患者均手術(shù)順利，術(shù)后癥狀改善，其JOA也較入院時升高。4例脊髓空洞改善，6例小腦扁桃體下疝改善，13例患者均獲得骨性融合。故總體看改良Goel技術(shù)對此類疾病的修正治療有效。但Goel技術(shù)操作難度大，解剖過程、螺釘植入均有較高風(fēng)險，對術(shù)后管理要求較高。因此推薦有一定基礎(chǔ)、熟悉顱頸交界區(qū)的醫(yī)師開展此類手術(shù)治療。

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