于甜甜 韓 璐
(大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連市婦產(chǎn)醫(yī)院婦科,大連 116033)
先天性宮頸閉鎖有多種分類方法[1~3]。冷金花等[2]將先天性陰道閉鎖分為2型:陰道下段閉鎖,陰道上端和宮頸發(fā)育正常者為Ⅰ型;陰道完全閉鎖為Ⅱ型,多合并宮頸發(fā)育不良,宮體正常或子宮雖有畸形但內(nèi)膜有功能。秦成路等[3]將先天性宮頸閉鎖分為3型:Ⅰ型,有發(fā)育正常的子宮體,也具有發(fā)育良好的宮頸體及宮頸管,但缺乏宮頸出口;Ⅱ型,宮頸發(fā)育程度差,由纖維結(jié)締組織組成的索狀或板狀宮頸體;Ⅲ型,宮頸分離或缺如。因有正常功能的子宮青春期后經(jīng)血外流受阻,會發(fā)生周期性腹痛,病史長者可發(fā)展為卵巢型和腹膜型子宮內(nèi)膜異位癥、子宮腺肌病,早診斷、早治療尤為重要。確定是否存在宮頸閉鎖是選擇手術(shù)方式的關(guān)鍵,單純陰道閉鎖可采用多種方法行陰道成形術(shù),成功率較高,而宮頸閉鎖切開術(shù)后再粘連是手術(shù)失敗的主要原因,可能需要子宮切除術(shù)。羅湖三式[4](腹腔鏡下閉鎖宮頸切除+腹膜陰道成形+子宮人工陰道吻合)術(shù)中放置支架可為子宮及陰道吻合起指引作用并減少粘連機(jī)會。2016年12月,我們對1例Ⅱ型先天性陰道閉鎖、宮頸閉鎖(秦成路分類法)行羅湖三式手術(shù),現(xiàn)將診治體會報道如下。
患者女,19歲。主訴“下腹痛2年,呈周期性并逐漸加重5個月”。2014年因無月經(jīng)來潮于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“陰道閉鎖?”未治療。2015年初下腹偶有不規(guī)律輕微疼痛,3月于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診為“處女膜閉鎖?”給予黃體酮無撤退性出血,亦無腹部不適感。2016年8月開始下腹周期性疼痛并進(jìn)行性加重,周期32天,每次腹痛持續(xù)約4天。2016年11月以“生殖道畸形”入我院,腹式+會陰彩超:子宮前位,輪廓規(guī)則,宮體大小約57 mm×53 mm×40 mm,內(nèi)膜厚4 mm,宮腔3D成像未見明顯畸形;子宮前壁壁間靠近內(nèi)膜見一低→無回聲區(qū),大小約11 mm×9 mm;宮頸長23 mm,前壁見一低回聲欠均勻光團(tuán),大小約18 mm×18 mm×14 mm;宮頸外口處可見少許帶狀無回聲,陰道氣線顯示,欠連續(xù)。雙卵巢大小形態(tài)未見明顯異常,均見卵泡回聲;左卵巢旁見30 mm×25 mm×19 mm無回聲區(qū)伴雜亂光帶,似迂曲管腔堆積;盆腔少量積液。經(jīng)會陰3D成像:顯示陰道回聲,透聲欠佳。因考慮已過“月經(jīng)期”時間長,無法判斷陰道頂端閉鎖位置,建議下次腹痛(月經(jīng)期)影像學(xué)檢查,根據(jù)宮頸下段及穹隆是否有積血包塊,確定閉鎖頂端位置,明確陰道閉鎖分型及是否合并宮頸閉鎖。2016年12月26日腹痛第3天再次入院。婦科檢查:第二性征發(fā)育良好,陰毛呈女性分布,大、小陰唇發(fā)育正常,處女膜處未見陰道開口,閉鎖處黏膜表面色澤正常,未向外膨隆。肛診:子宮居中,常大,形態(tài)較為規(guī)則,無壓痛,活動度尚可,雙側(cè)附件區(qū)未觸及明顯異常。直腸前方未觸及明顯異常包塊。彩超(圖1、2):陰道氣線未顯示;似見宮頸回聲長約24 mm,其內(nèi)未見明顯液性回聲;子宮內(nèi)口上方壁間回聲待查,子宮腺肌病不除外;右卵巢混合性增大,左卵巢內(nèi)部分回聲改變;盆腔積液。盆腔MRI(圖3~5):子宮大小形態(tài)正常,宮腔內(nèi)連續(xù)性中斷,子宮肌層見圓形T1WI高信號、T2WI稍高信號,子宮內(nèi)另見多發(fā)小圓形T2WI高信號;子宮頸部、右側(cè)卵巢顯示不清;子宮直腸窩內(nèi)見T2WI高信號影。MRI提示:①陰道閉鎖征象,子宮頸部、右卵巢顯示不清;②子宮內(nèi)多發(fā)出血信號;③子宮內(nèi)多發(fā)小囊腫;④不除外宮腔積血可能。糖類抗原125(CA125)185.2 U/ml(正常值<35 U/ml)。入院診斷:①先天性陰道閉鎖(Ⅱ型?);②宮頸發(fā)育不良?③卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫?④子宮腺肌???⑤原發(fā)性閉經(jīng)。
圖1 術(shù)前超聲(矢狀位):宮頸管長約24 mm,呈閉鎖征象;子宮內(nèi)口上方壁間回聲待查;子宮腺肌病不除外 圖2 術(shù)前超聲(矢狀位):未見陰道氣線 圖3 術(shù)前MRI(矢狀位):內(nèi)膜組織局限于宮體;宮頸管組織顯示不清,呈閉鎖征象;宮頸內(nèi)口上方壁間見一低信號,符合子宮腺肌病表現(xiàn) 圖4 術(shù)前MRI(橫軸位):可見宮角及宮底內(nèi)膜增厚,不除外宮腔積血可能 圖5 術(shù)前MRI(冠狀位):陰道位置可見條索狀高信號影,未見陰道結(jié)構(gòu)
術(shù)前常規(guī)腸道準(zhǔn)備。腹腔鏡探查:子宮常大,表面見巧克力樣、多發(fā)水泡樣子宮內(nèi)膜異位病灶附著,雙側(cè)卵巢、輸卵管外觀正常。超聲刀凝消子宮表面內(nèi)膜異位灶及炎性水泡。行羅湖三式手術(shù)[4]。①分離子宮膀胱反折腹膜及宮頸周圍組織至閉鎖宮頸下2~3 cm,切開宮頸前壁,見呈實(shí)性無管狀結(jié)構(gòu),上端達(dá)宮腔,見肌壁厚質(zhì)硬呈子宮腺肌病改變,超聲刀切除閉鎖宮頸。②陰道造穴,經(jīng)陰道取出切除宮頸。③評估宮腔容積和輸卵管通暢情況:經(jīng)陰道將三腔管置入宮腔,氣囊注水5 ml順利,判斷宮腔容積>5 ml。宮腔注入亞甲藍(lán)行雙側(cè)輸卵管通液,腹腔鏡見雙側(cè)輸卵管均有藍(lán)色液體順利流出。④宮腔內(nèi)放置自制引流管(“O”形環(huán)及三腔管連接),尾端于陰道內(nèi)剪斷;腹腔鏡下行人工陰道及子宮體吻合。陰道內(nèi)放置陰道模具。手術(shù)順利,手術(shù)時間2小時50分鐘,術(shù)中出血約50 ml。
切除宮頸送病理:纖維平滑肌組織,內(nèi)見子宮內(nèi)膜腺體及間質(zhì),符合子宮腺肌病。
術(shù)后第10天取出陰道自制模具,每日用陰道擴(kuò)張棒擴(kuò)張陰道5分鐘。術(shù)后1、2個月隨訪,月經(jīng)周期32天,持續(xù)6天,量適中,無腹痛。術(shù)后8周B超提示子宮體可見顯示,未見異常回聲,宮體與人工陰道連接處見管狀強(qiáng)回聲結(jié)構(gòu),雙側(cè)附件未見異?;芈?。第2次月經(jīng)來潮后給予醋酸戈舍瑞林緩釋植入劑3.6 mg皮下注射3個月,隨訪中。
Ⅱ型陰道閉鎖因有發(fā)育正常的卵巢和發(fā)育良好或不良的子宮,進(jìn)入青春期后,子宮內(nèi)膜受卵巢激素的影響周期性脫落,經(jīng)血流出道受阻。Ⅱ型陰道閉鎖因合并宮頸閉鎖,經(jīng)血聚集于宮腔而發(fā)生周期性腹痛。本例自發(fā)病至手術(shù)達(dá)2年,曾2次到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診未予診斷、治療,考慮為青春期下丘腦-垂體-卵巢軸發(fā)育尚不成熟、月經(jīng)稀發(fā)、經(jīng)量少,腹痛不嚴(yán)重;超聲檢查未提示生殖道有積血現(xiàn)象;醫(yī)生缺乏對此疾病的認(rèn)識未及時診斷等。
Ⅱ型陰道閉鎖若不能及時診斷與處理,可進(jìn)一步發(fā)展為子宮腺肌病,經(jīng)血逆流于盆腔發(fā)生卵巢型和腹膜型子宮內(nèi)膜異位癥。若周期性下腹痛發(fā)作的時間較早,提示子宮內(nèi)膜的發(fā)育及功能良好,經(jīng)后宮腔積液較多,影像學(xué)檢查多能做出診斷,術(shù)中可見有功能的子宮腔容量正常;若周期性下腹痛發(fā)作的時間較晚,提示子宮內(nèi)膜發(fā)育不良,宮腔少量積液,影像學(xué)診斷較困難,術(shù)中可見宮腔容量小。
不同影像學(xué)檢查對于Ⅱ型陰道閉鎖的診斷價值不同。超聲檢查對液性病變特異性高,經(jīng)腹或經(jīng)直腸超聲可顯示宮腔、宮頸、陰道、輸卵管及盆腔內(nèi)有無液性無回聲區(qū),判斷有無積血,但需注意積血有無及量的多少與腹痛發(fā)作時間(經(jīng)期)有一定關(guān)系,動態(tài)檢查更有助于診斷。超聲對子宮發(fā)育異常診斷陽性率高,包括殘角子宮、雙子宮、子宮中隔,但對宮頸、陰道軟組織顯像欠佳,反復(fù)多次檢查可提高診斷的準(zhǔn)確性。本例采用3D超聲檢查,獲取二維超聲不易得到的冠狀面的回聲信息,除外子宮腔發(fā)育異常。經(jīng)直腸B超能較清楚顯示盆腔器官,較經(jīng)腹超聲的準(zhǔn)確性高[5]。本例入院前多次超聲檢查結(jié)果不盡相同,可能與不同月經(jīng)周期有關(guān),也不除外超聲醫(yī)生的主觀判斷誤差。
MRI具有良好的軟組織分辨率,能夠多方位和多層面成像。MRI較容易區(qū)別宮體、宮頸及陰道各段,有助于判斷子宮是否存在功能性內(nèi)膜及宮頸發(fā)育異常情況。對于周期性腹痛患者,在其腹痛發(fā)作期(經(jīng)期)檢查可清晰顯示梗阻部位的水平及子宮、宮頸情況。采用MRI進(jìn)行術(shù)前評估,判斷畸形的組織結(jié)構(gòu)及程度,有助于制定手術(shù)方案。本例MRI示宮體發(fā)育正常,子宮頸部顯示不清,陰道閉鎖征象,同時伴有子宮頸部腺肌病及卵巢子宮內(nèi)膜異位癥,但術(shù)中除外卵巢子宮內(nèi)膜異位癥囊腫。影像學(xué)檢查需同時診斷有無合并泌尿系畸形。
本例判斷有無宮頸閉鎖是決定手術(shù)方式的關(guān)鍵。多數(shù)此類患者手術(shù)失敗的原因是手術(shù)前僅診斷為陰道閉鎖行陰道成形術(shù),或雖術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并宮頸閉鎖但應(yīng)對措施不充分,術(shù)后發(fā)生宮頸粘連[6]。
Ⅱ型陰道閉鎖合并宮頸閉鎖一經(jīng)確診應(yīng)立即手術(shù)。
對陰道、宮頸同時閉鎖的處理,早期報道即使進(jìn)行宮頸成形,仍會發(fā)生宮頸粘連再次閉鎖而不得不切除子宮,甚至感染、死亡[7,8],且術(shù)后妊娠率低,故主張直接切除子宮。也有學(xué)者主張保留子宮,行經(jīng)腹或腹腔鏡聯(lián)合經(jīng)陰行宮頸陰道貫通術(shù),并采用不同的自體組織替代物覆蓋陰道和(或)宮頸管創(chuàng)面,近年也有生物補(bǔ)片人工陰道成形術(shù)的報道[9,10]。羅湖三式采用腹膜替代宮頸、陰道黏膜,具有吸收功能佳、愈合能力強(qiáng)、接觸面光滑、遠(yuǎn)期性生活滿意度高等特點(diǎn);同時采用子宮下段接近閉鎖處的自然管道作為子宮出口,避免傳統(tǒng)手術(shù)子宮宮頸造口處粘連再次狹窄閉鎖的可能性[4]。
手術(shù)時機(jī)非常重要,應(yīng)選擇在腹痛(月經(jīng)來潮)略緩解后,此時積血最多,有利于術(shù)前影像學(xué)診斷,也有助于判斷閉鎖部位,且減少感染機(jī)會。本例第一次住院時間已過“月經(jīng)期”時間長,判斷陰道頂端閉鎖位置困難,故于下次腹痛(月經(jīng)期)第3天再次入院,MRI提示陰道閉鎖征象,子宮頸部顯示不清,不除外宮腔積血可能。
保留子宮意在保留生育功能,除術(shù)前通過影像學(xué)檢查判斷子宮的發(fā)育情況外,術(shù)中需對宮腔容積及輸卵管通暢情況進(jìn)行判斷。本例雙側(cè)輸卵管通暢,宮腔容積>5 ml,故保留子宮。本例采用羅湖三式,因?qū)m頸缺如,尚不除外存在宮頸機(jī)能不全等可能,妊娠問題有待進(jìn)一步隨訪。
綜上所述,Ⅱ型先天性陰道、宮頸閉鎖的臨床處理較為棘手,以下是手術(shù)成功的關(guān)鍵:術(shù)前影像學(xué)檢查評估,判斷陰道、宮頸閉鎖分型,選擇合適的手術(shù)方式;術(shù)中進(jìn)一步確定子宮病變、宮腔容積及輸卵管通暢情況,決定是否保留子宮;留置有效宮頸支架保持引流通暢。長期療效及生育功能的評估尚需觀察。
1 謝志紅.先天性宮頸閉鎖分型手術(shù)治療方法.實(shí)用婦產(chǎn)科雜志,2015,31(2):88-91.
2 冷金花,郎景和,連利娟.陰道閉鎖16例臨床分析.中華婦產(chǎn)科雜志,2002,37(4):217-219.
3 秦成路,羅光楠.先天性宮頸閉鎖手術(shù)治療方法的介紹.實(shí)用婦產(chǎn)科雜志,2015,31(2):93-95.
4 秦成路,杜 敏,張 可.羅湖三式治療先天性陰道閉鎖合并宮頸閉鎖1例報告.中國微創(chuàng)外科雜志,2016,16(1):75-78.
5 孟慶來,王 剛.經(jīng)直腸超聲在婦科疑難病例檢查中的應(yīng)用.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2014,24(6):1008-1010.
6 王一婷,賀豪杰,梁華茂.先天性宮頸陰道閉鎖初次手術(shù)治療失敗后的在處理:附5例報告.中國微創(chuàng)外科雜志,2013,13(2):145-148.
7 Fujimoto VY, Miller JH, Klein NA, et al.Congenital cervical atresia:report of seven cases and review of the literature.Am J Obstet Gynecol,1997,177(6):1419-1425.
8 El Saman AM.Endoscopically monitored canalization for treatment of congenital cervical atresia the least invasive approach.Fertil Steril,2010,94(1):313-316.
9 王 君,劉光新,孔 佳. 腹腔鏡輔助生物補(bǔ)片人工陰道成形聯(lián)合宮頸陰道接通術(shù)治療Ⅱ型陰道閉鎖1例報告.中國微創(chuàng)外科雜志,2016,16(1):72-74.
10 Li M,Zhang Z.Laparoscopically assisted biomaterial graft for reconstruction in congenital atresia of vagina and cervix.Fertil Steril,2013,100(6):1784-1787.