椎管內(nèi)海綿狀血管瘤的臨床分析

張超超，孫玉學(xué)，李沛文，雷廷，黃海燕

（吉林大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)腫瘤外科，吉林 長(zhǎng)春 130021）

椎管內(nèi)硬膜外海綿狀血管瘤的發(fā)病率較低，大多數(shù)是因椎體病變擴(kuò)張進(jìn)入硬膜外腔[1]。單純硬膜外海綿狀血管瘤極其罕見(jiàn)，僅占脊髓血管性疾病5%～12%[2]。椎管內(nèi)海綿狀血管瘤通常具有占位效應(yīng)，易擠壓脊髓而產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。出血時(shí)病情急劇進(jìn)展，常需要手術(shù)治療。本文回顧35例單純硬膜外海綿狀血管瘤患者的臨床資料，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2010年3月-2016年7月本院收治經(jīng)病理確診椎管內(nèi)硬膜外海綿狀血管瘤的35例患者。其中，男性20例，女性15例；年齡9～68歲，平均42歲；病程為2 d～5年。病變部位：胸段31例；頸胸段2例；頸段1例；胸腰段1例。所有病變?nèi)课挥谟材ね饧顾璞硞?cè)。臨床癥狀與體征：臨床表現(xiàn)各異，與病變部位關(guān)系緊密，首發(fā)癥狀常為肢體麻木無(wú)力（最常見(jiàn)癥狀）、尿便障礙及根性神經(jīng)痛等。本組患者雙下肢麻木無(wú)力29例，尿便功能障礙12例，根性神經(jīng)痛12例，肌張力增高8例，減退3例；腱反射亢進(jìn)14例，減退4例。按病情進(jìn)展分為3類：①卒中樣發(fā)作：病變出血可使患者癥狀突然加重，本組7例；②波動(dòng)樣發(fā)作：病變反復(fù)出血可使癥狀交替出現(xiàn)，本組15例；③緩慢進(jìn)展型：癥狀持續(xù)存在且緩慢加重者13例。本組1例患者有家族病史，其父、兄均患該病。

1.2 影像學(xué)檢查

35例患者均行MRI軸位、冠狀位、矢狀位及增強(qiáng)掃描，發(fā)現(xiàn)腫瘤均位于椎管內(nèi)脊髓（側(cè)）后方硬膜外，與脊髓長(zhǎng)軸平行，24例呈梭形、8例長(zhǎng)橢圓形、3例不規(guī)則形。在T1加權(quán)像上，22例呈混雜信號(hào)，14例呈低信號(hào)（見(jiàn)附圖A）；30例在T2加權(quán)像上高信號(hào)（見(jiàn)附圖B），5例等或略低信號(hào)，應(yīng)為腫瘤卒中所致。35例均未發(fā)現(xiàn)瘤腔內(nèi)有血管流空影。注入對(duì)比劑后，35例腫瘤均有不同程度強(qiáng)化。其中，16例腫瘤呈均勻強(qiáng)化（見(jiàn)附圖C、D）。所有患者均有不同程度的脊髓被推擠至腹側(cè)、受壓、變形及變細(xì)。

附圖 患者腰椎椎管內(nèi)MRI檢查

1.3 病理診斷

35例均由組織病理學(xué)診斷為海綿狀血管瘤，肉眼見(jiàn)腫瘤表面常光滑，切面褐色，實(shí)性、質(zhì)軟，呈海綿樣。鏡下見(jiàn)腫瘤由擴(kuò)大的一層薄壁毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和一層纖維動(dòng)脈外膜構(gòu)成（見(jiàn)附圖E）。由于海綿狀血管瘤無(wú)彈性纖維血管壁，無(wú)神經(jīng)組織并且常伴有出血（可有含鐵血黃素沉積），有助于本病診斷。

1.4 手術(shù)治療

本組患者均在顯微鏡輔助下行手術(shù)治療。術(shù)中連接電生理監(jiān)測(cè)裝置，部分患者應(yīng)用超聲骨刀切除病灶后方椎體，可使椎體邊緣光滑整齊，病變多數(shù)呈紅色，血運(yùn)豐富，邊界清楚與硬脊膜無(wú)黏連，多數(shù)病灶內(nèi)有出血小囊腔。病灶前方脊髓常受壓變形，表面黃染，周邊可見(jiàn)壁菲薄的迂曲血管，電凝離斷后將病灶全部切除。

2 結(jié)果

35例患者均在顯微鏡鏡下行腫瘤切除術(shù)。27例患者腫瘤全部切除，全切率為77%。其余8例近全切除。術(shù)后MRI復(fù)查示腫瘤切除，隨訪時(shí)間10～86個(gè)月。癥狀完全緩解27例，部分緩解6例，1例癥狀加重，1例死亡（死于腦卒中）。所有患者均未見(jiàn)復(fù)發(fā)，僅有1例患者癱瘓，生活不能自理，余基本恢復(fù)日常工作和生活。

3 討論

海綿狀瘤是一種良性腫瘤，為血管畸形發(fā)育錯(cuò)構(gòu)瘤[3]，可發(fā)生在身體的任何部分，好發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)幕上部位[4]。椎管內(nèi)海綿狀血管瘤發(fā)生部位可分為四型：Ⅰ型：髓內(nèi)型，多見(jiàn)；Ⅱ型：髓外硬膜下型，少見(jiàn)；Ⅲ型：硬膜外型，少見(jiàn)；Ⅳ型：椎體型，較多見(jiàn)[5]。椎管內(nèi)硬膜外海綿狀血管瘤最常見(jiàn)于胸椎背側(cè)，多為單發(fā)[6-7]。雖然海綿狀血管瘤并不是真正的腫瘤，卻是動(dòng)態(tài)的病變過(guò)程，瘤內(nèi)出血，血栓形成，團(tuán)塊、囊腫形成都可能導(dǎo)致病情加重[8]。據(jù)統(tǒng)計(jì)，本病的性別差異小，女性占70%左右[9]，本組男性20例，女性15例，與先前統(tǒng)計(jì)略有不同。也有報(bào)道本病有家族聚集的現(xiàn)象[10]，本組有1例家族史。

MRI的出現(xiàn)使本病的誤診率大幅降低。其比CT具有更好的軟組織分辨力，可行矢狀位和冠狀位的掃描，能清楚顯示病變部位、大小及與周?chē)M織關(guān)系。因此，MRI對(duì)椎管內(nèi)海綿狀血管瘤診斷及鑒別診斷具有重要意義，可提高術(shù)前診斷的準(zhǔn)確率[11]。病變通常局限于≥2個(gè)脊髓水平[12]，本組多發(fā)生在T4～T5。本文總結(jié)本病MRI具有如下表現(xiàn)：①病灶部位：病變多位于胸椎椎體水平脊髓硬膜外背側(cè)，本組35例全部位于脊髓后方；②形態(tài)：MRI矢狀位顯示病變絕大多數(shù)呈紡錘形（梭形和長(zhǎng)橢圓形），本組有3例表現(xiàn)為不規(guī)則形。冠狀位及軸位顯示病灶呈偽足樣生長(zhǎng)；③信號(hào)：在T1WI加權(quán)像上常呈等/低信號(hào)；在T2WI加權(quán)像上多為高信號(hào)[12-13]，與腦脊液相仿，5例呈等或略低信號(hào)，應(yīng)為腫瘤卒中所致；增強(qiáng)掃描多呈均勻強(qiáng)化。但由于本病易瘤卒中，MRI信號(hào)常混雜且多變。

術(shù)前的誤診率極高，臨床應(yīng)與脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、轉(zhuǎn)移癌、星形細(xì)胞瘤及室管膜細(xì)胞瘤等鑒別[3，13]。所有部位的病變?cè)诠鈱W(xué)電子顯微鏡以及免疫組織化學(xué)顯示相同的特性，最終確診依靠病理[14]。臨床表現(xiàn)取決于病變部位、大小、生長(zhǎng)速率及生物學(xué)行為[15]。最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為病灶增大引起的脊髓壓迫癥狀，而出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)[16-17]。病情急性進(jìn)展可能由于病灶出血所致[18-19]，最常見(jiàn)表現(xiàn)為下肢麻木無(wú)力，也可表現(xiàn)為尿便功能障礙、截癱及根性痛等[18]。本組椎管內(nèi)海綿狀血管瘤最長(zhǎng)徑從幾mm至8 cm不等，4 cm多見(jiàn)。術(shù)前診斷需輔助檢查與臨床表現(xiàn)相結(jié)合。

手術(shù)是目前治療的最佳方法，治療的目標(biāo)是首次完全切除病變組織，術(shù)后使大部分癥狀緩解，達(dá)到治愈目的[9]。但術(shù)中大出血或脊髓腹側(cè)病變使病變?nèi)凶兊美щy，術(shù)后可行輔助放射治療[18，20-21]。本組患者全部在顯微鏡下行手術(shù)治療，1例應(yīng)用術(shù)中MRI，更好的實(shí)現(xiàn)了病灶全切。術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)極大程度的降低癱瘓的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)用超聲骨刀切除椎體后予以還納，可防止術(shù)后椎體不穩(wěn)定，同時(shí)又可節(jié)省手術(shù)時(shí)間，降低感染率。

髓內(nèi)海綿狀血管瘤是罕見(jiàn)的病變。MRI對(duì)本病診斷及鑒別診斷具有重大意義，但誤診率也極高，最終確診依靠病理組織學(xué)檢查。早期診斷和手術(shù)治療可以防止大出血和腫瘤增大，病灶全切可防止術(shù)后復(fù)發(fā)，緩解臨床癥狀。

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