椎管內海綿狀血管瘤的臨床分析

張超超，孫玉學，李沛文，雷廷，黃海燕

（吉林大學第一醫(yī)院 神經腫瘤外科，吉林 長春 130021）

椎管內硬膜外海綿狀血管瘤的發(fā)病率較低，大多數(shù)是因椎體病變擴張進入硬膜外腔[1]。單純硬膜外海綿狀血管瘤極其罕見，僅占脊髓血管性疾病5%～12%[2]。椎管內海綿狀血管瘤通常具有占位效應，易擠壓脊髓而產生相應癥狀。出血時病情急劇進展，常需要手術治療。本文回顧35例單純硬膜外海綿狀血管瘤患者的臨床資料，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2010年3月-2016年7月本院收治經病理確診椎管內硬膜外海綿狀血管瘤的35例患者。其中，男性20例，女性15例；年齡9～68歲，平均42歲；病程為2 d～5年。病變部位：胸段31例；頸胸段2例；頸段1例；胸腰段1例。所有病變全部位于硬膜外脊髓背側。臨床癥狀與體征：臨床表現(xiàn)各異，與病變部位關系緊密，首發(fā)癥狀常為肢體麻木無力（最常見癥狀）、尿便障礙及根性神經痛等。本組患者雙下肢麻木無力29例，尿便功能障礙12例，根性神經痛12例，肌張力增高8例，減退3例；腱反射亢進14例，減退4例。按病情進展分為3類：①卒中樣發(fā)作：病變出血可使患者癥狀突然加重，本組7例；②波動樣發(fā)作：病變反復出血可使癥狀交替出現(xiàn)，本組15例；③緩慢進展型：癥狀持續(xù)存在且緩慢加重者13例。本組1例患者有家族病史，其父、兄均患該病。

1.2 影像學檢查

35例患者均行MRI軸位、冠狀位、矢狀位及增強掃描，發(fā)現(xiàn)腫瘤均位于椎管內脊髓（側）后方硬膜外，與脊髓長軸平行，24例呈梭形、8例長橢圓形、3例不規(guī)則形。在T1加權像上，22例呈混雜信號，14例呈低信號（見附圖A）；30例在T2加權像上高信號（見附圖B），5例等或略低信號，應為腫瘤卒中所致。35例均未發(fā)現(xiàn)瘤腔內有血管流空影。注入對比劑后，35例腫瘤均有不同程度強化。其中，16例腫瘤呈均勻強化（見附圖C、D）。所有患者均有不同程度的脊髓被推擠至腹側、受壓、變形及變細。

附圖 患者腰椎椎管內MRI檢查

1.3 病理診斷

35例均由組織病理學診斷為海綿狀血管瘤，肉眼見腫瘤表面常光滑，切面褐色，實性、質軟，呈海綿樣。鏡下見腫瘤由擴大的一層薄壁毛細血管內皮細胞和一層纖維動脈外膜構成（見附圖E）。由于海綿狀血管瘤無彈性纖維血管壁，無神經組織并且常伴有出血（可有含鐵血黃素沉積），有助于本病診斷。

1.4 手術治療

本組患者均在顯微鏡輔助下行手術治療。術中連接電生理監(jiān)測裝置，部分患者應用超聲骨刀切除病灶后方椎體，可使椎體邊緣光滑整齊，病變多數(shù)呈紅色，血運豐富，邊界清楚與硬脊膜無黏連，多數(shù)病灶內有出血小囊腔。病灶前方脊髓常受壓變形，表面黃染，周邊可見壁菲薄的迂曲血管，電凝離斷后將病灶全部切除。

2 結果

35例患者均在顯微鏡鏡下行腫瘤切除術。27例患者腫瘤全部切除，全切率為77%。其余8例近全切除。術后MRI復查示腫瘤切除，隨訪時間10～86個月。癥狀完全緩解27例，部分緩解6例，1例癥狀加重，1例死亡（死于腦卒中）。所有患者均未見復發(fā)，僅有1例患者癱瘓，生活不能自理，余基本恢復日常工作和生活。

3 討論

海綿狀瘤是一種良性腫瘤，為血管畸形發(fā)育錯構瘤[3]，可發(fā)生在身體的任何部分，好發(fā)于中樞神經系統(tǒng)幕上部位[4]。椎管內海綿狀血管瘤發(fā)生部位可分為四型：Ⅰ型：髓內型，多見；Ⅱ型：髓外硬膜下型，少見；Ⅲ型：硬膜外型，少見；Ⅳ型：椎體型，較多見[5]。椎管內硬膜外海綿狀血管瘤最常見于胸椎背側，多為單發(fā)[6-7]。雖然海綿狀血管瘤并不是真正的腫瘤，卻是動態(tài)的病變過程，瘤內出血，血栓形成，團塊、囊腫形成都可能導致病情加重[8]。據統(tǒng)計，本病的性別差異小，女性占70%左右[9]，本組男性20例，女性15例，與先前統(tǒng)計略有不同。也有報道本病有家族聚集的現(xiàn)象[10]，本組有1例家族史。

MRI的出現(xiàn)使本病的誤診率大幅降低。其比CT具有更好的軟組織分辨力，可行矢狀位和冠狀位的掃描，能清楚顯示病變部位、大小及與周圍組織關系。因此，MRI對椎管內海綿狀血管瘤診斷及鑒別診斷具有重要意義，可提高術前診斷的準確率[11]。病變通常局限于≥2個脊髓水平[12]，本組多發(fā)生在T4～T5。本文總結本病MRI具有如下表現(xiàn)：①病灶部位：病變多位于胸椎椎體水平脊髓硬膜外背側，本組35例全部位于脊髓后方；②形態(tài)：MRI矢狀位顯示病變絕大多數(shù)呈紡錘形（梭形和長橢圓形），本組有3例表現(xiàn)為不規(guī)則形。冠狀位及軸位顯示病灶呈偽足樣生長；③信號：在T1WI加權像上常呈等/低信號；在T2WI加權像上多為高信號[12-13]，與腦脊液相仿，5例呈等或略低信號，應為腫瘤卒中所致；增強掃描多呈均勻強化。但由于本病易瘤卒中，MRI信號常混雜且多變。

術前的誤診率極高，臨床應與脊膜瘤、神經鞘瘤、轉移癌、星形細胞瘤及室管膜細胞瘤等鑒別[3，13]。所有部位的病變在光學電子顯微鏡以及免疫組織化學顯示相同的特性，最終確診依靠病理[14]。臨床表現(xiàn)取決于病變部位、大小、生長速率及生物學行為[15]。最常見的臨床表現(xiàn)為病灶增大引起的脊髓壓迫癥狀，而出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)[16-17]。病情急性進展可能由于病灶出血所致[18-19]，最常見表現(xiàn)為下肢麻木無力，也可表現(xiàn)為尿便功能障礙、截癱及根性痛等[18]。本組椎管內海綿狀血管瘤最長徑從幾mm至8 cm不等，4 cm多見。術前診斷需輔助檢查與臨床表現(xiàn)相結合。

手術是目前治療的最佳方法，治療的目標是首次完全切除病變組織，術后使大部分癥狀緩解，達到治愈目的[9]。但術中大出血或脊髓腹側病變使病變全切變得困難，術后可行輔助放射治療[18，20-21]。本組患者全部在顯微鏡下行手術治療，1例應用術中MRI，更好的實現(xiàn)了病灶全切。術中電生理監(jiān)測極大程度的降低癱瘓的風險，應用超聲骨刀切除椎體后予以還納，可防止術后椎體不穩(wěn)定，同時又可節(jié)省手術時間，降低感染率。

髓內海綿狀血管瘤是罕見的病變。MRI對本病診斷及鑒別診斷具有重大意義，但誤診率也極高，最終確診依靠病理組織學檢查。早期診斷和手術治療可以防止大出血和腫瘤增大，病灶全切可防止術后復發(fā)，緩解臨床癥狀。

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