雙源CT診斷單心房畸形

王建軍，劉繼偉，楊 瑞，范玉歡>

(河南省胸科醫(yī)院影像科，河南 鄭州 450000)

單心房(single atrium, SA)是一種罕見的先天性心臟病，約占先天性心臟病的0.1%[1]，屬于房間隔缺損的一種特殊類型[2]，系胚胎發(fā)育期左、右心房(耳部)已完全發(fā)育，但房間隔未發(fā)育或第1和第2房間隔發(fā)育障礙或早期退化所致[3]。本研究探討心電門控雙源CT血管造影(dual-source computed tomography angiography, DSCTA)診斷SA的價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2008年2月—2017年6月于我院經(jīng)超聲心動圖、心血管造影或手術(shù)確診的29例SA患者，其中男15例，女14例，年齡1.3個(gè)月～26歲，平均(6.7±6.3)歲；臨床表現(xiàn)為紫紺28例，杵狀指(趾)22例；查體時(shí)27例于胸骨左緣2～4肋間可聞及收縮期雜音，2例胸骨右緣2～4肋間可聞及收縮期雜音，20例肺動脈第2音減弱，2例肺動脈第2音亢進(jìn)。

1.2 儀器與方法 采用Siemens Somatom Definition雙源CT掃描儀。對能配合的患者在檢查前進(jìn)行呼吸訓(xùn)練；對不能配合檢查的患兒，掃描前給予10%水合氯醛(0.4～0.7 ml/kg體質(zhì)量)保留灌腸，予鎮(zhèn)靜后自由呼吸掃描。掃描時(shí)采用回顧性心電門控技術(shù)，管電壓80～100 kV，管電流100～300 As，轉(zhuǎn)速0.28 s/r，探測器準(zhǔn)直寬度128×0.6 mm，層厚0.6 mm，矩陣512×512，重建FOV 150～280 mm，范圍自胸廓入口水平至膈肌下約3 cm，盡量包括上腹部器官。以Ulrich Medical高壓注射器經(jīng)下肢靜脈注射非離子型對比劑碘海醇(350 mgI/ml)，兒童患者注射流率為0.3～1.5 ml/s，注射劑量為1.0～1.5 ml/kg體質(zhì)量；成年患者注射流率為4.0～5.0 ml/s，總劑量為75 ml，隨后以相同速率注射10 ml生理鹽水,待心臟各腔室均充盈對比劑后，即刻手動觸發(fā)掃描。

圖1 患者女，26歲，SA(心房正位)DSCTA圖 A.左心耳(箭)、右心耳(箭頭)結(jié)構(gòu)完整，顯示清晰； B.左右房室瓣結(jié)構(gòu)完整

1.3 圖像分析 將原始數(shù)據(jù)傳輸至Siemens Syngo工作站，采用MPR、MIP、CPR及VR等后處理技術(shù)，重建最佳收縮期及舒張期時(shí)相的圖像。由2名放射科副主任醫(yī)師獨(dú)立進(jìn)行圖像分析，有分歧時(shí)經(jīng)協(xié)商達(dá)成一致。根據(jù)心耳的解剖特征，將心房位分為心房正位、心房反位和心房異構(gòu)；按照順序節(jié)段分析法，將心臟分為心房、心室和大動脈3個(gè)節(jié)段，節(jié)段間連接分為靜脈與心房連接關(guān)系、房室連接關(guān)系和心室與動脈連接關(guān)系，依次觀察3個(gè)節(jié)段及節(jié)段間連接關(guān)系，記錄心臟各部分的形態(tài)和解剖關(guān)系。

2 結(jié)果

本組心房正位14例(14/29，48.28%；圖1)，心房反位6例(6/29，20.69%；圖2)，心房不定位9例(9/29，31.03%)，后者包括右心房異構(gòu)8例及左心房異構(gòu)1例(圖3、4)；共合并心內(nèi)、外畸形39種228處(表1)。

21例合并共同房室瓣，均伴有不同程度關(guān)閉不全；22例肺動脈瓣狹窄，15例房室間隔缺損，13例單心室，13例大動脈異位及錯(cuò)位。支氣管、肺形態(tài)與心房位置對應(yīng)關(guān)系：14例心房正位中，13例支氣管、肺形態(tài)無變異，1例支氣管、肺反位。6例心房反位中，3例支氣管、肺反位，2例為右肺異構(gòu)，1例支氣管、肺形態(tài)無變異。心房不定位9例中，8例右心房異構(gòu)中的7例為右肺異構(gòu)，1例支氣管、肺形態(tài)無變異；左心房異構(gòu)1例為右肺異構(gòu)。

8例合并脾臟變異，包括多脾綜合征2例(心房正位1例、心房反位1例)、無脾綜合征6例(右心房異構(gòu)5例，左心房異構(gòu)1例)。

表1 SA患者合并心內(nèi)外畸形情況(例)

注：“—”表示未見此類畸形

圖2 患兒男，14歲，SA(心房反位)、單心室DSCTA圖 A.左側(cè)見寬而鈍的右心耳結(jié)構(gòu)(箭)； B.右側(cè)見左心耳結(jié)構(gòu)呈管狀(箭)； C.雙肺均為三葉，箭示斜裂，箭頭示水平裂

圖3 患兒女，6歲，SA(右心房異構(gòu))、右心室雙出口DSCTA圖 雙側(cè)均可見寬而鈍的右心耳結(jié)構(gòu)(箭)，內(nèi)見錯(cuò)綜交叉的梳狀肌影 圖4 患兒女，8歲，SA(左心房異構(gòu))，單心室DSCTA圖 A.右側(cè)見管狀的左心耳(箭)； B.左側(cè)見窄而尖銳的左心耳(箭)； C.患兒合并肺靜脈異位引流，左右肺靜脈匯合后共干，經(jīng)奇靜脈弓(箭)匯入右側(cè)上腔靜脈，雙側(cè)上腔靜脈及下腔靜脈均回流入單心房 (AAO：升主動脈；LSVC：左上腔靜脈；RSVC：右上腔靜脈)

本組對19例行手術(shù)治療，其中2例行單心房矯治手術(shù)，3例行全腔靜脈與肺動脈連接術(shù)，對14例合并心血管復(fù)雜畸形者行姑息手術(shù)或其他心臟畸形矯治術(shù)。

3 討論

3.1 DSCTA診斷SA的優(yōu)勢 SA是房間隔缺損的一種特殊類型，血流動力學(xué)改變與大型房間隔缺損類似，如不進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，患者中位死亡年齡為36歲[4]。DSCTA對SA定性、分型診斷及術(shù)式選擇有重要意義。DSCTA具有掃描速度快、空間分辨率高、輻射劑量低的特點(diǎn)，通過多時(shí)相重建、多體位觀察，可顯示房間隔缺如、心耳形態(tài)和其他合并畸形，特別是對心臟和大血管畸形診斷效能較高[5-6]，可顯示異常引流肺靜脈數(shù)量、走行及匯入部位[7]。超聲心動圖觀察心耳形態(tài)較困難，易出現(xiàn)漏診和誤診[3]。本組中，超聲心動圖對共同房室瓣畸形(21/29)、肺動脈瓣狹窄(22/29)、二尖瓣前瓣裂(1/29)等瓣膜病變的檢出率較高，但對肺靜脈異位引流、冠狀動脈異常起源、體—肺側(cè)支循環(huán)、支氣管—肺變異等合并畸形未能全部檢出。本組經(jīng)手術(shù)證實(shí)的29例SA患者中，超聲心動圖漏診合并畸形10處，包括完全型肺靜脈異位引流5處，部分型肺靜脈異位引流1處，冠狀動脈異常起源4處；而DSCTA均未出現(xiàn)漏診。

3.2 DSCTA對選擇SA治療方案的價(jià)值 在心臟胚胎發(fā)育過程中，原始右心房融合靜脈竇右角，原始左心房融合肺靜脈根部，并向左右兩側(cè)擴(kuò)展，形成出生后的左、右心房；而原始心房則被推到前方發(fā)育為心耳。左心耳覆蓋肺動脈根部左側(cè)及左冠狀溝前部，右心耳遮蓋升主動脈根部的右側(cè)面，后部為腔靜脈竇[3，8-9]。在CT圖像上，左心耳大體呈管狀，尖端指向前外側(cè)，邊緣有較深切跡；右心耳寬大呈三角形，位置相對固定，其內(nèi)見條狀梳狀肌構(gòu)成的小梁。依據(jù)心耳解剖特征，將SA分為：①心房正位，左、右心耳解剖特征存在，分別位于心臟的左、右側(cè)；②心房反位，左、右心耳解剖特征存在，但為鏡像位置關(guān)系；③左心房異構(gòu)，雙側(cè)心耳均為左心耳解剖結(jié)構(gòu)；④右心房異構(gòu)，雙側(cè)心耳均為右心耳解剖結(jié)構(gòu)。術(shù)前清晰顯示心耳解剖結(jié)構(gòu)，對于指導(dǎo)制定治療方案具有重要意義。術(shù)中是否對單心房進(jìn)行分隔，將肺循環(huán)和體循環(huán)分開，取決于血流動力學(xué)情況及伴發(fā)畸形。對單純單心房及合并簡單畸形者，如完全型或部分型房室間隔缺損，多數(shù)可行解剖矯治；對無法行解剖矯治的復(fù)雜心臟畸形患者，為盡可能保留右心室功能，可對單心房進(jìn)行部分或完全重建；對合并單心室或左心室發(fā)育不良者則可進(jìn)行生理性矯治，如全腔靜脈與肺動脈連接術(shù)。

3.3 支氣管、肺形態(tài)特征對確定心房位置的輔助作用 合并心臟大血管畸形時(shí)，復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)可壓迫左右心耳，使心耳發(fā)生不同程度的變形，因而難以辨別心耳結(jié)構(gòu)，此時(shí)通過觀察支氣管、肺形態(tài)，有助于識別心耳結(jié)構(gòu)。支氣管、肺的形態(tài)特征通常與心房位置存在一定的對應(yīng)關(guān)系：右心房異構(gòu)時(shí)常伴有雙側(cè)右肺、右支氣管結(jié)構(gòu)，反之亦然[10]；但尚需注意氣管、肺形態(tài)與心房不對應(yīng)的情況。本組29例中，23例(23/29，79.31%)支氣管、肺形態(tài)與心房位置一致[其中8例右心房異構(gòu)中7例(7/8，87.50%)為右肺異構(gòu)，支氣管、肺形態(tài)與心房對應(yīng)一致]；6例(6/29，20.69%)支氣管、肺形態(tài)與心房位置不一致，但其心耳結(jié)構(gòu)清晰，易于辨別。DSCTA結(jié)合心耳形態(tài)特征與支氣管、肺形態(tài)，有利于識別左右心耳，對SA進(jìn)行分型。

[1] 朱曉東，薛淦興.心臟外科指南.北京：世界圖書出版社，1990:236.

[2] Jacobs JP, Quintessenza JA, Burke RP, et al. Congenital heart surgery nomenclature and database project: Atrial septal defect. Ann Thorac Surg, 2000,69(4):S18-S24.

[3] 戴汝平，高建華.先天性心臟病多排螺旋CT成像與診斷.北京：科學(xué)出版社，2009：42,140,146.

[4] Campbell M. Natural history of atrial septal defect. Br Heart J, 1970,32(6):820-826.

[6] 杜靖，姜濤，周杰，等.320排動態(tài)容積CT對嬰幼兒復(fù)雜型先天性心臟病的臨床應(yīng)用價(jià)值.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2011,27(6):1174-1177.

[7] Vyas HV, Greenberg SB, Krishnamurthy R. MR imaging and CT evaluation of congenital pulmonary vein abnormalities in neonates and infants. Radiographics, 2012,32(1):87-98.

[8] 柏樹令.系統(tǒng)解剖學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社，2010:210-213.

[9] Kaminski R, Grzybiak M, Nowicka E, et al. Macroscopic morphology of right atrial appendage in humans. Kardiol Pol, 2015,73(3):183-187.

[10] 馬小靜.先天性心臟病CT診斷圖譜.北京：人民衛(wèi)生出版社，2010：46.

文章題名要求

▲題名應(yīng)以簡明、確切的詞語反映文章中最重要的特定內(nèi)容,要符合編制題錄、索引和檢索的有關(guān)原則,并有助于選定主題詞。

▲中文題名一般不宜超過20個(gè)字,必要時(shí)可加副題名。

▲英文題名應(yīng)與中文題名含義一致。

▲題名應(yīng)避免使用非公知公用的縮寫詞、字符、代號,盡量不出現(xiàn)數(shù)學(xué)公式和化學(xué)式。