percheron動(dòng)脈閉塞致雙側(cè)丘腦及中腦梗死2例

吳喜萍 王海峰

percheron動(dòng)脈是一種少見(jiàn)的丘腦穿動(dòng)脈變異，雙側(cè)丘腦穿動(dòng)脈共干起源于一側(cè)大腦后動(dòng)脈。而percheron動(dòng)脈閉塞后會(huì)出現(xiàn)雙側(cè)丘腦旁正中部梗死，部分同時(shí)合并中腦梗死。這是基底動(dòng)脈尖綜合征的一種特殊類型，既往報(bào)道較少。自2016年來(lái)，本院收治2例percheron動(dòng)脈閉塞致雙側(cè)丘腦及中腦梗死患者，現(xiàn)將percheron動(dòng)脈閉塞的臨床特點(diǎn)、影像特征、治療及預(yù)后情況作一分析。

例1 女，28歲。2016年5月5日因“神志不清6h”入院?；颊弑话l(fā)現(xiàn)昏迷在衛(wèi)生間內(nèi)，神志不清，呼之不應(yīng)，偶有四肢抽搐。送至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭部CT，提示未見(jiàn)異常；血常規(guī)、肌鈣蛋白、凝血功能、電解質(zhì)等檢查結(jié)果均正常。遂至本院急診，血常規(guī)、凝血功能、血?dú)夥治觥⑷私q毛膜促性腺激素、肌鈣蛋白、凝血功能、炭氧血紅蛋白、膽堿酯酶、心電圖等檢查結(jié)果均正常。予以洗胃、補(bǔ)液、醒腦、護(hù)胃等對(duì)癥支持治療，急診以“神志不清原因待查”收治入院。既往無(wú)殊。查體：體溫36.6℃，血壓120/70mmHg，中度昏迷，雙側(cè)瞳孔1.5mm，光反射遲鈍，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，壓眶可見(jiàn)四肢活動(dòng)，雙下肢巴氏征（+）。美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院卒中量表（NIHSS）9分。入院后查血糖、血脂、糖化血紅蛋白、梅毒抗體、HIV抗體、同型半胱氨酸等均未見(jiàn)異常，腦脊液常規(guī)、生化、巨細(xì)胞病毒抗體、真菌及結(jié)核涂片均為陰性，腦脊液培養(yǎng)陰性。風(fēng)濕、免疫檢查、血沉等檢查均未見(jiàn)異常，抗核抗體1∶160陽(yáng)性?？剐牧字贵w、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陰性。頭顱CT血管造影（CTA）未見(jiàn)異常。雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、雙下肢血管等B超檢查均未見(jiàn)異常。心臟彩超、24h心電圖均未見(jiàn)異常。頭顱MRI提示雙側(cè)丘腦、右側(cè)中腦異常信號(hào)，首先考慮急性腦梗死。給予阿司匹林、瑞舒伐他汀等治療6d，患者神志轉(zhuǎn)清，言語(yǔ)仍含糊，反應(yīng)遲鈍，記憶力下降，雙側(cè)眼球活動(dòng)障礙，雙眼水平活動(dòng)輕度受限，眼球垂直活動(dòng)障礙，四肢肌力Ⅳ級(jí)，雙下肢巴氏征（+）。NIHSS 5分，簡(jiǎn)易智力狀態(tài)檢查量表（MMSE）9分（中學(xué)學(xué)歷）。隨診4個(gè)月，病情穩(wěn)定好轉(zhuǎn)。

例2 女，75歲。2016年6月23日因“意識(shí)不清9h”入院。患者晨起被發(fā)現(xiàn)意識(shí)不清，呼之不應(yīng)，伴有小便失禁；持續(xù)數(shù)分鐘后被家屬叫醒，但反應(yīng)遲鈍，不能流利對(duì)答；然后患者意識(shí)狀態(tài)在能被叫醒至不能被叫醒之間反復(fù)，遂送至本院急診。頭顱MRI提示雙側(cè)丘腦及左側(cè)中腦急性腦梗死。既往有高血壓病史。查體：體溫36.8℃，血壓 126/89mmHg，淺昏迷，言語(yǔ)不能，雙瞳孔不等大（左側(cè)3.5mm，右側(cè)2.5mm），對(duì)光反射靈敏，疼痛刺激后可見(jiàn)肢體屈曲活動(dòng)，雙下肢巴氏征（-）。NIHSS 28分。24h心電圖提示陣發(fā)性心房顫動(dòng)。血糖、血脂、糖化血紅蛋白、梅毒抗體、HIV抗體、同型半胱氨酸等檢查均未見(jiàn)異常，頭顱CTA檢查提示動(dòng)脈粥樣硬化。給予阿司匹林、氫氯吡格雷、瑞舒伐他汀、丁苯酞等治療，患者于6月27日神志轉(zhuǎn)清。查體：神志清，言語(yǔ)含糊，反應(yīng)遲鈍，記憶力下降，雙瞳孔不等大（左側(cè)3.5mm，右側(cè)2.5mm），四肢肌力Ⅴ級(jí)，雙側(cè)感覺(jué)檢查對(duì)稱，雙下肢巴氏征（-）。NIHSS 4分，MMSE14分（中學(xué)學(xué)歷）。隨診3個(gè)月，長(zhǎng)期服用達(dá)比加群酯抗凝，病情穩(wěn)定好轉(zhuǎn)。

討論 2例患者均為急性起病，起病即意識(shí)障礙，伴有瞳孔改變，1例伴有錐體束征。急性期頭顱MRI表現(xiàn)均為雙側(cè)對(duì)稱性丘腦旁正中部及一側(cè)中腦DWI上高信號(hào)，見(jiàn)圖1a-b和圖2a-b，提示急性期腦梗死。例1患者頭顱MRI提示雙側(cè)丘腦梗死，再次查看CTA發(fā)現(xiàn)可疑的percheron動(dòng)脈起始部，見(jiàn)圖1c；例2患者頭顱CTA提示動(dòng)脈粥樣硬化，見(jiàn)圖2c。2例患者預(yù)后良好，均恢復(fù)自主運(yùn)動(dòng)，遺留反應(yīng)遲鈍、言語(yǔ)含糊、眼球活動(dòng)障礙等后遺癥。

丘腦血供一般分為4個(gè)主要供血區(qū)域（前部、旁正中部、下外側(cè)部、后部）。其中丘腦旁正中動(dòng)脈的變異較為常見(jiàn)，單一主干起源于一側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段并分支供應(yīng)兩側(cè)旁正中丘腦伴有或不伴有供給中腦上部旁正中區(qū)的動(dòng)脈稱為percheron動(dòng)脈。percheron動(dòng)脈閉塞致雙側(cè)丘腦梗死的典型臨床表現(xiàn)為意識(shí)障礙、垂直凝視麻痹、記憶障礙，意識(shí)障礙的程度分為喚醒障礙至昏迷不等[1]。Lazzaro等[2]根據(jù)37例患者頭顱MRI表現(xiàn)，將percheron動(dòng)脈閉塞致丘腦及中腦梗死分為4型，即雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并中腦梗死（43%）、雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)梗死且無(wú)中腦受累（38%）、雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并丘腦前部和中腦梗死（14%）、雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)合并丘腦前部梗死且無(wú)中腦受累（5%）。percheron動(dòng)脈閉塞患者中，67%會(huì)在中腦軸位的MRI液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）及DWI上出現(xiàn)Ⅴ型高密度影，它對(duì)于percheron動(dòng)脈閉塞具有重要的診斷意義。percheron動(dòng)脈很少在常規(guī)的腦血管造影上顯影。Lazzaro等[2]發(fā)現(xiàn)37例percheron動(dòng)脈閉塞患者中，僅有1例在常規(guī)腦血管造影及CTA上出現(xiàn)單支丘腦穿動(dòng)脈起源于大腦后動(dòng)脈P1段并分支供應(yīng)雙側(cè)丘腦。楊海華[3]等報(bào)道的2例percheron動(dòng)脈閉塞患者中，只有1例腦血管造影出現(xiàn)雙側(cè)丘腦穿動(dòng)脈共干起源于一側(cè)大腦后動(dòng)脈。倪俊等[4]報(bào)道了2例伴有一側(cè)胚胎型大腦后動(dòng)脈的percheron動(dòng)脈閉塞病例，并認(rèn)為該變異是percheron動(dòng)脈閉塞的潛在變異因素。Cao等[5]報(bào)道1例percheron動(dòng)脈閉塞患者的腦血管造影結(jié)果發(fā)現(xiàn)右側(cè)大腦后動(dòng)脈缺失，percheron動(dòng)脈共干起源于左側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段，并認(rèn)為該變異可能是一種新的血管變異。

圖1 例1患者頭顱MRI的DWI成像及CTA成像（a-b：頭顱MRI的DWI成像；c：CTA成像；箭頭所示為可疑percheron動(dòng)脈起始部）

圖2 例2患者頭顱MRI的DWI成像及CTA成像（a-b：頭顱MRI的DWI成像；c：CTA成像）

percheron動(dòng)脈閉塞的臨床表現(xiàn)除垂直凝視麻痹、意識(shí)障礙、記憶障礙外，還有失語(yǔ)/構(gòu)音障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、小腦癥狀及其他表現(xiàn)[6]。Lin等[1]報(bào)道1例65歲女性患者以意識(shí)障礙、記憶力減退起病，隨后出現(xiàn)一側(cè)下肢間歇性周期性強(qiáng)直陣攣發(fā)作，后出現(xiàn)全面性強(qiáng)制陣攣發(fā)作，腦電圖為持續(xù)廣泛癲癇樣放電及多棘波綜合征。Lee等[7]報(bào)道1例男性患者以構(gòu)音障礙、吞咽困難起病，咽反射存在，考慮假性球麻痹，伴記憶力障礙及眼球上下垂直運(yùn)動(dòng)障礙。Zhou等[8]報(bào)道1例68歲男性患者除了上述典型的垂直凝視麻痹、波動(dòng)性的意識(shí)障礙及記憶障礙外，還有遺忘癥、虛妄癥等表現(xiàn)。percheron動(dòng)脈閉塞患者的臨床表現(xiàn)多樣，考慮與丘腦的解剖結(jié)構(gòu)及復(fù)雜網(wǎng)絡(luò)聯(lián)系有關(guān)。目前多數(shù)研究認(rèn)為percheron動(dòng)脈閉塞的發(fā)病機(jī)制及病因是栓塞及小血管疾病，栓塞包括心源性、動(dòng)脈源性及不明原因栓塞[2，4，6]。本組例 2 患者有陣發(fā)性心房顫動(dòng)病史，考慮為心源性栓塞；例1患者抗核抗體陽(yáng)性，考慮穿支動(dòng)脈閉塞的可能性較大。但是，對(duì)于年輕患者需要考慮更多基礎(chǔ)疾病的可能。Mahfoudhi等[9]報(bào)道1例35歲percheron動(dòng)脈閉塞患者合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡。Viticchi等[10]報(bào)道1例35歲女性患者妊娠期間出現(xiàn)percheron動(dòng)脈閉塞，認(rèn)為妊娠本身就是一個(gè)少見(jiàn)的病因。Jumean等[11]報(bào)道1例37歲男性percheron動(dòng)脈閉塞患者經(jīng)食管心臟彩超查出卵圓孔未閉，72h心電圖排除心律失常，抗β2糖蛋白1抗體、抗心磷脂抗體、抗凝脂抗體、抗狼瘡抗凝物、凝血因子Ⅴ萊頓突變、凝血酶原基因突變、活化蛋白C等檢測(cè)均為陰性，排除易栓癥及其他高凝危險(xiǎn)因素；考慮病因是卵圓孔未閉所致的反常栓塞，與體內(nèi)未檢測(cè)到的靜脈血栓有關(guān)。Kamasak等[12]報(bào)道2例兒童在水痘及上呼吸道病毒感染后出現(xiàn)雙側(cè)丘腦梗死。percheron動(dòng)脈閉塞需與基底動(dòng)脈尖綜合征相鑒別[2，4，11]?；讋?dòng)脈尖綜合征一般會(huì)累及小腦上動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈供血范圍，本組2例患者均無(wú)供血范圍的病變，同時(shí)CTA未見(jiàn)到基底動(dòng)脈血栓，因此可排除這一診斷。深部大腦靜脈血栓可以導(dǎo)致雙側(cè)丘腦梗死[11]，但一般深部大腦靜脈血栓會(huì)導(dǎo)致雙側(cè)丘腦及基底節(jié)區(qū)同時(shí)發(fā)生病變，且不沿著動(dòng)脈分布，頭顱MRI多顯示血管源性腦水腫。這些都與本組2例患者影像學(xué)檢查結(jié)果不符。根據(jù)患者的病史、頭顱MRI影像學(xué)表現(xiàn)，可排除Wernicke’s腦病、腦病、乙型腦炎、滲透性脫髓鞘腦病等疾病[10]。關(guān)于percheron動(dòng)脈閉塞的治療方面，在時(shí)間窗內(nèi)首先給予溶栓（阿替普酶rt-PA）治療。Cao等[5]報(bào)道1例61歲女性percheron動(dòng)脈閉塞患者6h內(nèi)溶栓，經(jīng)過(guò)數(shù)字減影血管造影后血管再通，臨床癥狀明顯改善。倪俊[4]等報(bào)道1例男性72歲percheron動(dòng)脈閉塞患者3h內(nèi)溶栓治療，臨床癥狀改善。但對(duì)于多數(shù)患者來(lái)說(shuō)，由于該病罕見(jiàn)、臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，及時(shí)識(shí)別較為困難，常常錯(cuò)過(guò)溶栓時(shí)間。本組2例患者因錯(cuò)過(guò)溶栓時(shí)間，未能溶栓治療。因此，急診加強(qiáng)對(duì)percheron動(dòng)脈閉塞的早期識(shí)別十分重要。

綜上所述，percheron動(dòng)脈閉塞致雙側(cè)丘腦梗死非常少見(jiàn)，臨床上對(duì)于急性起病，出現(xiàn)意識(shí)障礙、垂直凝視麻痹、記憶障礙的患者要考慮該病的可能。影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)丘腦旁正中對(duì)稱性DWI高信號(hào)伴或不伴有中腦腹側(cè)的V型高信號(hào)，且無(wú)其他部位受累時(shí)，首先需要考慮percheron動(dòng)脈閉塞。血管造影或頭顱CTA、MRI對(duì)于進(jìn)一步明確動(dòng)脈病變是必要的。及時(shí)的治療對(duì)改善預(yù)后非常重要。丘腦部位結(jié)構(gòu)復(fù)雜，因此，percheron動(dòng)脈閉塞的臨床表現(xiàn)多樣，病因及發(fā)病機(jī)制有待更多病例的積累，血管造影可能發(fā)現(xiàn)更多血管變異。

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